Презентация на тему: ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ
Злокачественная гипертермия
История вопроса: столетие изучения ЗГ
Эпидемиология злокачественной гипертермии
Эпидемиология злокачественной гипертермии
Механизм развития злокачественной гипертермии
Патогенетическая цепь злокачественной гипертермии
Механизм развития злокачественной гипертермии
Динамика развития злокачественной гипертермии
Рианодиновый рецептор ( RYRI ): пространственное строение
Функция RYRI
Генетика злокачественной гипертермии
Триггерные агенты злокачественной гипертермии
Триггерные агенты злокачественной гипертермии
Безопасные препараты при злокачественной гипертермии
Ассоциированные с ЗГ наследственные заболевания
Анамнестические данные
Анамнестические данные
Анамнестические данные
Диагностика ПЗГ
Клинические признаки злокачественной гипертермии
Частота проявления клинических симптомов (%)
Лабораторные признаки злокачественной гипертермии
Лабораторные признаки злокачественной гипертермии
Настороженность в отношении злокачественной гипертермии
Формы течения злокачественной гипертермии
Летальность при ЗГ
Рекомендации MHAUS (1994) по лечению криза ЗГ (общие принципы)
Выводы
1/29
Средняя оценка: 4.4/5 (всего оценок: 30)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (310 Кб)
1

Первый слайд презентации: ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ

Александр Алексеевич Триадский Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

Изображение слайда
2

Слайд 2: Злокачественная гипертермия

Жизнеугрожающее фармакогенетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу и характеризующееся гиперметаболизмом скелетной мускулатуры в ответ на действие триггерных агентов с исходом в рабдомиолиз и СПОН

Изображение слайда
3

Слайд 3: История вопроса: столетие изучения ЗГ

20 е годы – описательный этап, к этому периоду относится так называемая «бледная гипертермия Омбреданна» 1960 год – Денборо и Ловелл - публикация в журнале «Ланцет» сообщения о периоперационной гипертермии у молодого человека. Доказательство наследственного характера ЗГ 80 е годы – открыт рианодиновый рецептор, доказана его роль в развитии патогенеза ЗГ 90 е годы – начало активного клинического применения дантролена

Изображение слайда
4

Слайд 4: Эпидемиология злокачественной гипертермии

Частота у взрослых 1 : 60,000 общих анестезий с применением сукцинилхолина 1 : 220,000 общих анестезий без сукцинилхолина Абортивные и стертые формы 1 : 4,500 общих анестезий

Изображение слайда
5

Слайд 5: Эпидемиология злокачественной гипертермии

Частота у детей 1 : 15,000 общих анестезий с применением сукцинилхолина Описаны случаи ЗГ у детей 5 ти и 6 ти месячного возраста У мальчиков встречаемость ЗГ в 4 раза чаще

Изображение слайда
6

Слайд 6: Механизм развития злокачественной гипертермии

Основной патофизиологический механизм состоит в избыточном освобождении Ca 2+ из саркоплазматического ретикулума и неспособности мембранной Са-АТФазы удерживать его концентрацию в саркоплазме. Т.о., происходит разобщение механизмов сокращения и релаксации скелетного миоцита, в норме реализуемых активным транспортом Ca 2+

Изображение слайда
7

Слайд 7: Патогенетическая цепь злокачественной гипертермии

активация контрактильных элементов гидролиз АТФ и других макроэргов рост поглощения О 2 повышенная продукция тепла рост продукции СО 2 ишемия сокращенных мышц накопление лактата разобщение окисления и фосфорилирования рост локального и системного О 2 -долга системная гипоксия распад саркомера возможен исход в СПОН

Изображение слайда
8

Слайд 8: Механизм развития злокачественной гипертермии

Изображение слайда
9

Слайд 9: Динамика развития злокачественной гипертермии

Первичный процесс затрагивает лишь поперечнополосатые мышцы. В дальнейшем грубые метаболические и электролитные нарушения приводят к декомпенсации кровообращения, отеку легких и головного мозга, почечной недостаточности, синдрому ДВС и другим расстройствам, в конечном итоге ведущим к полиорганной несостоятельности

Изображение слайда
10

Слайд 10: Рианодиновый рецептор ( RYRI ): пространственное строение

Изображение слайда
11

Слайд 11: Функция RYRI

Изображение слайда
12

Слайд 12: Генетика злокачественной гипертермии

У людей это - полиэтиологичное наследственное заболевание, основной вариант которого наследуется по неполному аутосомно-доминантному типу с различной степенью пенетрантности и связан с некоторыми другими наследственными расстройствами Ген локализован в 19-й хромосоме, участок 13.1

Изображение слайда
13

Слайд 13: Триггерные агенты злокачественной гипертермии

Химические вещества, в том числе медикаменты, или условия, при воздействии которых запускаются патологические механизмы злокачественной гипертермии

Изображение слайда
14

Слайд 14: Триггерные агенты злокачественной гипертермии

Сукцинилхолин Галотан Энфлюран Изофлюран Дезфлюран Севофлюран Диэтиловый эфир Декаметоний Кофеин Векуроний Панкуроний Кетамин* Фенотиазины*

Изображение слайда
15

Слайд 15: Безопасные препараты при злокачественной гипертермии

Барбитураты Бензодиазепины Бутирофеноны Опиоиды Этомидат Пропофол Закись азота Бензилизохинолиновые недеполяризующие миорелаксанты Антихолинэстеразные средства Местные анестетики Катехоламины Сердечные гликозиды Mg 2+

Изображение слайда
16

Слайд 16: Ассоциированные с ЗГ наследственные заболевания

Синдром King-Denborough Болезнь центрального стержня (central core disease) Мышечная дистрофия Duschenne Мышечная дистрофия Fukuyama Врожденная миотония (m y otonia congenita) Синдром Schwartz-Jampel

Изображение слайда
17

Слайд 17: Анамнестические данные

I группа Указания на состояния, подозрительные на ЗГ у самого больного или кровных родственников во время или после анестезии, смерти «от наркоза» в семье

Изображение слайда
18

Слайд 18: Анамнестические данные

II группа - Необычные реакции на триггерные вещества, в частности, кофе - Необычное поведение поперечно-полосатых мышц, особенно связанное с отклонениями температурного режима, общая или локальная мышечная слабость (косоглазие, кривошея, птоз и т.д.), ряд генетических заболеваний

Изображение слайда
19

Слайд 19: Анамнестические данные

II группа – продолжение лихорадка, чувство одервенения мышц и потемнение мочи после интенсивной физической работы или пребывания в условиях высокой температуры, высокая лихорадка при незначительных инфекциях, отсутствие колебаний температуры тела в течение суток, фебрильные судороги и «белая» гипертермия в детском возрасте, спонтанные судороги в мышцах и мышечная слабость, избыток силы при недостатке координации, частые переломы, мышечная кривошея, косоглазие и птоз, врожденные грыжы, кифосколиоз.

Изображение слайда
20

Слайд 20: Диагностика ПЗГ

"Золотой стандарт" в диагностике ПЗГ включает в себя проведение галотан-кофеинового теста на разрыв мышечного волокна. Данная методика позволяет с вероятностью 98% поставить диагноз ПЗГ. Для скрининга ПЗГ в семьях может быть использован тест на определение уровня креатинкиназы.

Изображение слайда
21

Слайд 21: Клинические признаки злокачественной гипертермии

Тахикардия и тахиаритмии Нестабильность гемодинамики Тахипноэ Генерализованная мышечная ригидность Цианоз Гипертермия Возможны нарушения произвольных движений

Изображение слайда
22

Слайд 22: Частота проявления клинических симптомов (%)

Изображение слайда
23

Слайд 23: Лабораторные признаки злокачественной гипертермии

Ранние: Быстрое повышение P ET CO 2 Повышение Р v СО 2 в крови из бедренной вены Снижение РаО 2 Смешанный ацидоз Гиперкалиемия Миоглобинемия

Изображение слайда
24

Слайд 24: Лабораторные признаки злокачественной гипертермии

Поздние: Миоглобинемия Миоглобинурия Повышение внутриклеточных ферментов в периферической крови: ЛДГ, АСТ, АЛТ и наиболее специфичного маркера КФК-ММ в концентрациях до 10000 U / L Гиперкальциемия Гипермагниемия Тяжелый метаболический ацидоз

Изображение слайда
25

Слайд 25: Настороженность в отношении злокачественной гипертермии

Анамнестические указания на необычное поведение мышц Применение триггерных веществ Тризм или «одервенелость» мышц в любые сроки после анестезии Резкий подъем P ET CO 2 не связанный с режимом ИВЛ и/или необъяснимые признаки гипоксии (тахиаритмии, цианоз, ацидоз) Гиперкалиемия и гиперкальциемия В последующем – резкое повышение уровня КФК

Изображение слайда
26

Слайд 26: Формы течения злокачественной гипертермии

Молниеносная (классическая) Прогредиентная (медленно текущая) Абортивная (легкая с неполными клиническими проявлениями)

Изображение слайда
27

Слайд 27: Летальность при ЗГ

С внедрением ДАНТРОЛЕНА летальность от молниеносной формы ЗГ за 10 лет снизилась с 70 % до 5 % !!!

Изображение слайда
28

Слайд 28: Рекомендации MHAUS (1994) по лечению криза ЗГ (общие принципы)

Прекращение подачи триггерного агента Раннее применение дантролена 10-20 мг/кг Коррекция нарушений КОС Активное физическое охлаждение, включая лаваж полостей Коррекция нарушений ритма Коррекция электролитных нарушений Профилактика развития ОПН

Изображение слайда
29

Последний слайд презентации: ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ: Выводы

Злокачественная гипертермия Представляет собой фармакогенетическое заболевание с неполным аутосомно-доминантным механизмом наследования Возникает обычно в результате общей анестезии с применением специфических запускающих препаратов («триггеров») Всегда характеризуется резким повышением потребления кислорода, продукции углекислого газа, лактата и тепла, иногда – мышечной ригидностью Нередко приводит к некрозу поперечнополосатых мышц (рабдомиолизу)

Изображение слайда