Презентация на тему: ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Гиперальдостеронизм Этиология
Гиперальдостеронизм Патогенез
Гиперальдостеронизм Эпидемиология
Гиперальдостеронизм Основные клинические проявления
Гиперальдостеронизм Диагностика
Гиперальдостеронизм Дифференциальная диагностика
Гиперальдостеронизм Лечение
Гиперальдостеронизм Прогноз
Феохромоцитома
Феохромацитома Этиология
Феохромацитома Патогенез
Феохромацитома Эпидемиология
Феохромацитома Клинические проявления
Феохромацитома Клинические проявления
Феохромацитома Диагностика
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Метастазы феохромацитомы
Феохромацитома Дифференциальная диагностика
Феохромацитома Лечение
Феохромацитома Прогноз
ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ВДКН)
ВДКН Этиология
ВДКН Патогенез
ВДКН Эпидемиология
ВДКН Основные клинические проявления
Вирилизация наружных гениталий
ВДКН Диагностика
ВДКН Дифференциальная диагностика
ВДКН Лечение
ВДКН Прогноз
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (НН)
НН Этиология
Патогенез
Эпидемиология
Основные клинические проявления ХНН
Гиперпигментация
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение
Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (ОНН) представлена в виде 3-х клинических форм:
Сердечно-сосудистая форма
Желудочно-кишечная форма
Нервно-психическая форма
Лечение ОНН
1/53
Средняя оценка: 4.3/5 (всего оценок: 44)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (1177 Кб)
1

Первый слайд презентации: ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ЛЕКЦИИ ПО ЭНДОКРИНОЛОГИИ

Изображение слайда
2

Слайд 2

НАДПОЧЕЧНИК – ПАРНАЯ ЖЕЛЕЗА ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ, РАСПОЛОЖЕННАЯ В ЗАБРЮШИННОМ ПРОСТРАНСТВЕ НАД ВЕРХНИМ ПОЛЮСОМ ПОЧКИ

Изображение слайда
3

Слайд 3

НАДПОЧЕЧНИК КОРКОВЫЙ СЛОЙ А) КЛУБОЧКОВАЯ ЗОНА (МИНЕРАЛОКОРТИКОИДЫ) Б) ПУЧКОВАЯ ЗОНА (ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ) В) СЕТЧАТАЯ ЗОНА (АНДРОГЕНЫ) МОЗГОВОЙ СЛОЙ КАТЕХОЛАМИНЫ (НОРАДРЕНАЛИН, АДРЕНАЛИН)

Изображение слайда
4

Слайд 4

Изображение слайда
5

Слайд 5

Изображение слайда
6

Слайд 6

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ Болезнь и синдром Кушинга Первичный гиперальдостеронизм Андростерома (вирилизирующая опухоль) Кортикоэстрома (феминизирующая опухоль) Смешанные опухоли (гиперпродукция нескольких гормонов) ГИПОКОРТИЦИЗМ Первичный гипокортицизм Вторичный гипокортицизм ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ Дефицит StAR -протеина (липоидная гиперплазия коры надпочечников, синдром Прадера) Дефицит 3 β-гидроксистероиддегидрогеназы Дефицит Р450с17 Дефицит Р450с21 Дефицит Р450с11 ЭУКОРТИЦИЗМ Гормонально неактивные опухоли надпочечников (доброкачественные, злокачественные) ПАТОЛОГИЯ МОЗГОВОГО ВЕЩЕСТВА НАДПОЧЕЧНИКОВ ФЕОХРОМАЦИТОМА (доброкачественная, злокачественная) КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Изображение слайда
7

Слайд 7

ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ Гиперальдостеронизм представляет собой избыток альдостерона в организме, который может иметь первичный и вторичный генез. Первичный гиперальдостеронизм — клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона, проявляющийся низкорениновой артериальной гипертензией в сочетании с гипокалиемией. Его наиболее частой причиной является альдостеронпродуцирующая опухоль надпочечника (синдром Конна). Впервые артериальная гипертензия (АГ), сопровождающаяся гиперпродукцией альдостерона в сочетании с опухолью коры надпочечников, была описана Джеромом Конном в 1954 г. Вторичный гиперальдостеронизм — представляет собой повышение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена, обусловленное повышением продукции ренина.

Изображение слайда
8

Слайд 8

Гиперальдостеронизм Этиология % Первичный Альдостронпродуцируюшая аденома (синдром Конна) 70% Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны (идиопатический гиперальдостеронизм) 30% Редкие формы (односторонняя гиперплазия клубочковой зоны, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, альдостеронпродуцирующая карцинома) Вторичный Стеноз почечной артерии Застойная сердечная недостаточность Нефротический синдром Терапия мочегонными

Изображение слайда
9

Слайд 9: Гиперальдостеронизм Этиология

Альдостерома — 70 %, Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический гиперальдостеронизм) — 30 %

Изображение слайда
10

Слайд 10: Гиперальдостеронизм Патогенез

Задержка натрия и выделение калия благодаря влиянию избытка альдостерона на почки. В результате развиваются артериальная гипертензия и гипокалиемия

Изображение слайда
11

Слайд 11: Гиперальдостеронизм Эпидемиология

1-2 % всех случаев артериальной гипертензии; альдостерома — 1 % всех случайно выявленных объемных образований надпочечников; в 2 раза чаще у женщин

Изображение слайда
12

Слайд 12: Гиперальдостеронизм Основные клинические проявления

Артериальная гипертензия редко — осложнения гипокалиемии: мышечная слабость, судороги, полиурия, никтурия

Изображение слайда
13

Слайд 13: Гиперальдостеронизм Диагностика

Ренин, Альдостерон, Высокое соотношение альдостерон/ренин, Ортостатическая проба, КТ (МРТ) надпочечников, Селективная катетеризация надпочечниковых вен

Изображение слайда
14

Слайд 14: Гиперальдостеронизм Дифференциальная диагностика

Унилатеральный (альдостерома) и двусторонний (идиопатический гиперальдостеронизм) процесс, Эссенциальная гипертензия, Вторичный гиперальдостеронизм (ренин, альдостерон)

Изображение слайда
15

Слайд 15: Гиперальдостеронизм Лечение

При альдостероме — адреналэктомия, При идиопатическом гиперальдостеронизме — ограничение поваренной соли ( <2 г/сут.) верошпирон (200-400 мг/сут. в 3-4 приема) в сочетании с салуретиками (гидрохлортиазид 25-50 мг/сут.) и блокаторами кальциевых каналов ( эквивалентно нифидипину 30-90 мг/сут.)

Изображение слайда
16

Слайд 16: Гиперальдостеронизм Прогноз

После адреналэктомии по поводу альдостеромы артериальное давление и уровень калия нормализуются у 70-80 %

Изображение слайда
17

Слайд 17: Феохромоцитома

— опухоль мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин), клинически проявляющаяся злокачественной артериальной гипертензией кризового течения Феохромоцитома

Изображение слайда
18

Слайд 18: Феохромацитома Этиология

Опухоль мозгового вещества надпочечников (90 %; в 10 % — двусторонняя) или экстраадреналовой хромаффинной ткани (симпатические ганглии). В 10 % — в рамках синдрома МЭН-2, В 10 % — злокачественная

Изображение слайда
19

Слайд 19: Феохромацитома Патогенез

Гиперсекреция опухолью адреналина и норадреналина

Изображение слайда
20

Слайд 20: Феохромацитома Эпидемиология

Обусловливает менее 0,1 % случаев артериальной гипертензии, в возрасте 30-50 лет — 1 %. Распространенность — от 1 на 10 тыс. до 1 на 200 тыс. населения, Заболеваемость — 1 случай на 1,5-2 млн. человек в год

Изображение слайда
21

Слайд 21: Феохромацитома Клинические проявления

Артериальная гипертензия (в типичных случаях кризового течения), Ортостатическая гипотензия, Сердцебиения, Диспноэ, Болевые ощущения различной локализации (в груди, животе), Потливость, Ощущение жара, Беспокойство, Тошнота, Запоры, Головная боль, Парестезии, Нарушения зрения.

Изображение слайда
22

Слайд 22: Феохромацитома Клинические проявления

Осложнения: сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, отек легких, нарушение мозгового кровообращения, гипертензионная энцефалопатия, нарушение толерантности к углеводам

Изображение слайда
23

Слайд 23: Феохромацитома Диагностика

Определение уровня свободных метанефринов (метанефрин и норметанефрин) в плазме и конъюгированных метанефринов в моче. Менее информативно определение экскреции конечного метаболита катехоламинов — ванилил-миндальной кислоты (ВМК) и катехоламинов с мочой КТ (МРТ) надпочечников Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином Скрининговое исследование на синдром МЭН-2 (уровень кальцитонина и кальция крови)

Изображение слайда
24

Слайд 24

Изображение слайда
25

Слайд 25: Метастазы феохромацитомы

Изображение слайда
26

Слайд 26: Феохромацитома Дифференциальная диагностика

Эссенциальная гипертензия кризового течения, Тиреотоксикоз, Панические атаки (симпатоадреналовые кризы), Истерический невроз, Нейроциркуляторная дистония, Инциденталома надпочечника Феохромацитома Дифференциальная диагностика

Изображение слайда
27

Слайд 27: Феохромацитома Лечение

Адреналэктомия. В предоперационном периоде — комбинированная терапия α - и β -адреноблокаторами Феохромацитома Лечение

Изображение слайда
28

Слайд 28: Феохромацитома Прогноз

Смертность в специализированных учреждениях составляет 1-4 %. После адреналэктомии 5-летняя выживаемость >95 %. Рецидивы <10 % (появление опухоли в контралатеральном надпочечнике)

Изображение слайда
29

Слайд 29: ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ВДКН)

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН, адреногенитальный синдром) — группа аутосомно-рецессивно наследуемых нарушений синтеза кортикостероидов. Более чем 90 % всех случаев ВДКН обусловлено дефицитом 21-гидроксилазы (Р450с21). Остальные формы ВДКН встречаются казуистически редко. ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ВДКН)

Изображение слайда
30

Слайд 30: ВДКН Этиология

Мутация гена Р450с21, аутосомно-рецессивное наследование

Изображение слайда
31

Слайд 31: ВДКН Патогенез

Снижение продукции кортизола, Снижение альдостерона, Гиперпродукция АКТГ Гиперпродукция надпочечниковых андрогенов

Изображение слайда
32

Слайд 32: ВДКН Эпидемиология

Распространенность классических вариантов среди европейцев составляет примерно 1 на 14000 новорожденных; значительно выше среди отдельных наций

Изображение слайда
33

Слайд 33: ВДКН Основные клинические проявления

Сольтеряющая форма: женский псевдогермафродитизм, преждевременное половое развитие у мальчиков в сочетании с явлениями надпочечниковой недостаточности (обезвоживание, гипотония, электролитные нарушения). Простая вирильная форма: аналогично, но надпо­чечниковая недостаточность (дефицит альдосте­рона) отсутствует Постпубертатная (неклассическая) форма: гирсутизм, акне, олигоменорея, бесплодие.

Изображение слайда
34

Слайд 34: Вирилизация наружных гениталий

Изображение слайда
35

Слайд 35: ВДКН Диагностика

17-гидроксипрогестерон (17-OHPg) ↑, ДЭА ↑, Андростендион ↑, АКТГ ↑, Ренин ↑, Na ↓, К ↑ ; тест с 1_24АКТГ с определением уровня 17-OHPg. В ряде стран проводится неонатальный скрининг (определение 17-гидроксипрогестерона)

Изображение слайда
36

Слайд 36: ВДКН Дифференциальная диагностика

Андрогенпродуцируюшие опухоли гонад и надпочечников, преждевременное половое созревание другого генеза, синдром поликистозных яичников, физиологическое повышение уровня 17-OHPg (беременность)

Изображение слайда
37

Слайд 37: ВДКН Лечение

При классических формах: заместительная терапия глюкокортикоидами (гидрокортизон 10-15 мг/м 2 /сут., преднизалон 5 мг/сут.), 1/3 дозы утром, 2/3 -вечером При сольтеряющей — в комбинации с флудрокортизоном 50-200 мкг/сут. При постпубертатной форме лечение назначается при косметических дефектах (акне, гирсутизм) и снижении фертильности: 0,25—0,5 мг дексаметазона на ночь и/или антиандрогены (ципротерон)

Изображение слайда
38

Слайд 38: ВДКН Прогноз

При классических формах благоприятен как в плане психосоциальной адаптации, так и фертильности при своевременной диагностике, адекватной заместительной терапии, своевременном проведении пластики наружных гениталий

Изображение слайда
39

Слайд 39: НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (НН)

Изображение слайда
40

Слайд 40: НН Этиология

Первичный гипокортицизм (1 -НН): аутоиммунный адреналит, туберкулез, адренолейкодистрофия Вторичный гипокортицизм (2 -НН): опухоли и другие деструктивные процессы гипоталамо-гипофизарной области

Изображение слайда
41

Слайд 41: Патогенез

Дефицит альдостерона и кортизола, потеря натрия, обезвоживание, электролитные сдвиги, снижение адаптивных возможностей организма

Изображение слайда
42

Слайд 42: Эпидемиология

1-НН встречается с частотой 40-60 новых случаев в год на 1 млн. взрослого населения

Изображение слайда
43

Слайд 43: Основные клинические проявления ХНН

Гиперпигментация*, Гипотония*, Похудение, Общая слабость, Диспепсия* (тошнота, рвота, диарея), Пристрастие к соленой пище* * симптомы характерны для 1-НН

Изображение слайда
44

Слайд 44: Гиперпигментация

Изображение слайда
45

Слайд 45

Изображение слайда
46

Слайд 46: Диагностика

Кортизол ↓, АКТГ ↑ (при 1-НН) и ↓ (при 2-НН) Альдостерон, Ренин, Калий ↑, натрий ↓, тест с АКТГ, тест с инсулиновой гипогликемией. Этиологическая диагностика: антитела к Р450с21, уровень длинноцепочечных жирных кислот, туберкулез легких

Изображение слайда
47

Слайд 47: Дифференциальная диагностика

Другие причины: меланодермии (гемохроматоз, интоксикации, хлоазма и проч.), похудения, гипотонии

Изображение слайда
48

Слайд 48: Лечение

Заместительная терапия препаратами кортикостероидов Препарат Доза, режим приема Глюкокортикоид Гидрокортизон: 10-20 мг утром, 5-10 мг днем или Преднизолон: 5 мг утром, 2,5 мг днем Минералокортикоид Флудрокортизон: 0,05—0,1 мг утром

Изображение слайда
49

Слайд 49: Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (ОНН) представлена в виде 3-х клинических форм:

Сердечно-сосудистая форма Желудочно-кишечная форма Нервно-психическая форма

Изображение слайда
50

Слайд 50: Сердечно-сосудистая форма

При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

Изображение слайда
51

Слайд 51: Желудочно-кишечная форма

По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

Изображение слайда
52

Слайд 52: Нервно-психическая форма

Преобладают головная боль, менинге альные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, затор­моженность, ступор.

Изображение слайда
53

Последний слайд презентации: ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ: Лечение ОНН

Регидратационная терапия: изотонический раствор в объеме 2-3 литра в первые сутки в сочетании с 10-20 % раствором глюкозы. Массированная заместительная терапия гидрокортизоном: 100 мг в/ в, затем каждые 3-4 часа по 50-100 мг в/ в или в/м. По мере стабилизации состояния пациента доза снижается до поддерживающей. При отсутствии гидрокортизона, например на время доставки пациента в клинику возможно назначение эквивалентных доз преднизолона. Симптоматическая терапия сопутствующих заболеваний, вызвавших декомпенсацию ХНН (чаще всего — антибактериальная терапия инфекционных заболеваний).

Изображение слайда