Презентация на тему: ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ проф. Хабижанов Б.Х

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ проф. Хабижанов Б.Х.
ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ проф. Хабижанов Б.Х.
Рабочая классификация дерматополимиозита у детей (Л.А.Исаева, М.А.Жвания, 1976)
Начало заболевания
Клинические проявления
Лиловая эритема, отек кожи лица, в т.ч., «дерматомиозитные очки»
Истончение кожи кончиков пальцев по типу папиросной бумаги, трофические нарушения
Синдром Готтрона
Гиперпигментация кожи на разгибательной поверхности суставов по типу «грязных пятен»
Алопеция, хейлит
Клинические проявления
Клинические проявления
Степени активности процесса
Диагностические критерии ДМ ( Тахимото и др., 1995)
1/14
Средняя оценка: 4.2/5 (всего оценок: 78)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (2197 Кб)
1

Первый слайд презентации: ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ проф. Хабижанов Б.Х

Изображение слайда
2

Слайд 2

ДЕРМАТОМИОЗИТ – системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся преимущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся висцеральной патологией Форма болезни без кожных проявлений – полимиозит (ПМ)

Изображение слайда
3

Слайд 3: Рабочая классификация дерматополимиозита у детей (Л.А.Исаева, М.А.Жвания, 1976)

Форма Течение Фаза и степень активности Клинико-морфологическая характеристика поражений Функция опорно-двигат. аппарата Первичная идио-патическая а) ДМ б) ПМ Вторичная Опухолевая а) ДМ б) ПМ Острое Подострое Первично-хроническое (ранее протекавшее остро или подостро) Волнообраз-ное Непрерывно-рецидиви-рующее Миопатиче-ский криз (дополнение 1988 г.) Активная: III ст. – макси-мальная II степень – уме-ренная I степень – мини-мальная Неак-тивная (ремис-сия) Кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек: Параорбитальная эритема с отеком и без отека, эритематозно-лиловые элементы над суставами; сосудистый стаз; капилляриты; распространенные отеки; пойкилодермия; некрозы; пролежни; конъюнктивит; стоматит и др. Мышц и суставов; Скелетные мышцы (слабость, боль, отеки, уплотнение, гипотрофия, кальциноз - ограниченный, диффузный); дыхательные и глотательные мышцы; артралгии; артрит (острый, подострый, хронический), сухожильно-мышечные контрактуры Других органов и систем: лимфоаденопатия,; сосудисто-интерстициальная пневмония, аспирационная бронхопневмония, плеврит; миокардит, эндокардит, перикардит, энцефалит, полиневрит, вегетативные р-ва, эроз-язв.эзофагит, абдоминальный с-м, гепатоспленомегалия, нефропатия ФН 3 – недостаточность III c т. ФН 2 – II c тепени ФН 1 -I c тепени ФН 3 – функция сохра-нена

Изображение слайда
4

Слайд 4: Начало заболевания

Примерно у 25% детей – острое, с высокой лихорадкой, потливостью, повышенной саливацией, отеком лица; поражение мышц сопровождается интенсивной мышечной болью, прогрессирующей мышечной слабостью вплоть до полной обездвиженности и псевдобульбарного синдрома; быстро нарастают мышечная и общая дистрофия При подострых вариантах болезни (50%) ее развитие более замедленное: температура тела субфебрильная, нарастание всех указанных выше симптомов постепенное, последовательное (от 2-3 нед до 2-3 мес) При первично-хроническом варианте процесс развертывается в течение 1-3 лет, сопровождается еще более медленно прогрессирующими кожными и мышечными симптомами и нередко диагностируется только при появлении суставно-мышечных контрактур или кальцинатов

Изображение слайда
5

Слайд 5: Клинические проявления

Кожный синдром Лиловая эритема и отеки, обычно в периорбитальной области («дерматомиозитные очки»), а также на ушных раковинах, над суставами Синдром Готрона: высыпания над межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами кистей рук, после стихания процесса (через 1-2 года) оставляют депигментированные атрофические рубчики – типичны для ЮДМ и являются «визитной карточкой» болезни Истончение кожи кончиков пальцев по типу папиросной бумаги Пойкилодермия - очаги дисхромии кожи (гипер- и депигментации) Поражение придатков кожи: очаговая, реже тотальная алопеция, ломкость, тусклость волос; дистрофия ногтей Капиллярит ладоней, сетчатое ливедо на груди, спине, подмышечных областях; телеангиоэктазии на верхних веках, в области ногтевого ложа Трофические нарушения

Изображение слайда
6

Слайд 6: Лиловая эритема, отек кожи лица, в т.ч., «дерматомиозитные очки»

Изображение слайда
7

Слайд 7: Истончение кожи кончиков пальцев по типу папиросной бумаги, трофические нарушения

Изображение слайда
8

Слайд 8: Синдром Готтрона

Изображение слайда
9

Слайд 9: Гиперпигментация кожи на разгибательной поверхности суставов по типу «грязных пятен»

Изображение слайда
10

Слайд 10: Алопеция, хейлит

Изображение слайда
11

Слайд 11: Клинические проявления

Миопатический синдром – ведущее клиническое проявление ДМ Отек, тестоватость или деревянистая плотность мышц, их болезненность при пальпации и нарастающая слабость Больные становятся малоподвижными, не могут подниваться по лестнице, присаживаться на корточки и вставать (с-мы «лестницы», «автобуса»), вплоть до полной обездвиженности Миогенный парез, паралич, в т.ч. миогенный бульбарный (псевдобульбарный) синдром с явления дисфагии, дисфонии, дизартрии Расстройства дыхания, ограничение экскурсии ГК По мере стихания остроты процесса – ходьба вперевалку (утиная походка) При несвоевременном или неправильном лечении по мере нарастания склеротических процессов – мышечные или суставно-мышечные контрактуры Осложнение – кальциноз (оссификация мышц) – чаще возникает на 2-3-м году болезни (возможно и позже)

Изображение слайда
12

Слайд 12: Клинические проявления

Суставной синдром Артралгии или артриты с симметричным преходящим поражением как мелких, так и крупных суставов, дефигурация – редко Легочно-плевральный синдром ДН - в связи с поражением дыхательных мышц, включая диафрагму, а также легких и плевры; аспирационная бронхопневмония, банальная гипостатическая пневмония, ателектазы Поражение сердца Миокардит, миокардиодистрофия; на высоте активности заболевания может развиться эндокардит, перикардит Поражение ЖКТ Эзофагит, гастродуоденит, энтероколит (обусловлены как катаральным воспалением слизистой оболочки, так и эрозивно-язвенным процессом вследствие генерализованного васкулита)

Изображение слайда
13

Слайд 13: Степени активности процесса

III (высокая) – фебрильная лихорадка, ярко выраженные изменения кожи с отеком, артралгии, диффузное поражение мышц с их уплотнением и болевым с-мом, псевдобульбарный синдром; висцеральные проявления, повышение СОЭ; повышение сывороточных ферментов; на ЭМГ – снижение амплитуды колебаний вплоть до «биоэлектрического молчания», повышено содержание креатина в крови и моче II (умеренная) – t тела нормальная или субфебрильная, кожные изменения и поражение мышц менее тяжелые; отек тканей умеренный и имеет очаговый характер; мышечная слабость и миалгии - > ограничение двигательной активности, дизартрия, преходящие дисфагия, артралгия; м.б. изменения внутренних органов; показатели ферм.активности, содержание креатина в крови и моче, данные ЭМГ отклоняются от нормы, но меньше чем при III c т. I (минимальная) – t тела N, неотчетливая эритема кожи верхних век и разгибательной поверхности суставов; мышечная слабость – при нагрузке; органная патология - скудная, лабораторные изменения, данные ЭМГ - незначительные

Изображение слайда
14

Последний слайд презентации: ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ проф. Хабижанов Б.Х: Диагностические критерии ДМ ( Тахимото и др., 1995)

1. Кожные изменения: а) гелиотропные пятна на коже (лиловая эритема, отек верхних век) б) симптом Готтрона в) эритема на локтевыми, коленными суставами 2. Слабость проксимальных мышц (тела, конечностей) 3. Повышение КФК или альдолазы в сыворотке крови 4. Миалгии или болезненность при их пальпации 5. Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы, фибрилляционные и псевдомиотонические) 6. Выявление Anti-So-I -антител ( гистадил- tRNA -синтетаза) 7. Артралгии, артрит без деструкции 8. Признаки системного воспаления (повышение t тела > 37 град., повышение СРБ, СОЭ > 20 мм/час) 9. Изменения в мышцах при биопсии (некроз мышечных волокон, периваскулярная инфильтрация, фагоцитоз, процессы регенерации с базофилией и образованием крупных ядер в сарколемме, перифасциальная атрофия, воспалительный экссудат) При наличии трех-четырех признаков из 2-9 критериев, в сочетании в кожными проявлениями диагноз ЮДМ считается достоверным, диагноз ПМ – при наличии 4-х.

Изображение слайда