Презентация на тему: Врождённая лобарная (долевая) эмфизема

Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врожденная лобарная эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Три типа морфологических изменений
Пренатальная диагностика
Клиническая классификация
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Дифференциальный диагноз
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Перфузионное сканирование показывает ослабление кровотока в зоне лобарной эмфиземы
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
Врождённая лобарная (долевая) эмфизема
вопросы
вопросы
1/29
Средняя оценка: 4.9/5 (всего оценок: 71)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (1066 Кб)
1

Первый слайд презентации: Врождённая лобарная (долевая) эмфизема

Изображение слайда
2

Слайд 2: Врожденная лобарная эмфизема

(синонимы — врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.  Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте. Врожденная лобарная эмфизема

Изображение слайда
3

Слайд 3

Описана впервые в 1932, Nelson, а потом в 1951 Robertson and James. Редкое заболевание - 1 случай на 20-30 тыс. рождений. ‎Аномалия определяется как гиперинфляции одной или более долей легких в отсутствие внешней бронхиальной обструкции.‎

Изображение слайда
4

Слайд 4

Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; отсутствием промежуточных генераций бронхов; агенезией всего респираторного отдела доли.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Три типа морфологических изменений

Во-первых, может наблюдаться  полиальвеолярная доля с эмфиземой. В этом случае альвеолы внутри доли имеют нормальные размеры, но число их увеличено. Во-вторых, может иметь место  гиперинфляция доли легкого, когда число альвеол внутри нее нормальное, но наблюдается растяжение паренхимы, обусловленное частичной обструкцией дыхательных путей. И наконец, возможна односторонняя врожденная эмфизема с гипоплазией и компенсаторной эмфиземой контралатерального легкого. Три типа морфологических изменений

Изображение слайда
6

Слайд 6: Пренатальная диагностика

2 триместр УЗИ и МРТ Пренатальная диагностика

Изображение слайда
7

Слайд 7: Клиническая классификация

Принято делить лобарную эмфизему на 1. декомпенсированную форму 2. субкомпенсированну 3. компенсированную Клиническая классификация

Изображение слайда
8

Слайд 8

.  Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности.

Изображение слайда
9

Слайд 9

При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже — в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает подострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, не резко выраженной одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы, часто отстают в физическом развитии. При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Изменения в легких были обнаружены рентгенологически при профилактическом осмотре..

Изображение слайда
10

Слайд 10

В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.  Следует иметь в виду, что степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться. Муральные и экстрамуральные изменения бронхиального дерева могут приводить к временному синдрому стеноза. При этом наблюдается картина интермиттирующей лобарной эмфиземы Левая верхняя доля поражется в 41% ; правая средняя доля в 34%; правая верхняя - в 21%. Нижние доли поражаются редко - 5%. ВПС - 10%. Чаще всего у европейцев, мальчики/девочки – 3:1.

Изображение слайда
11

Слайд 11

Изображение слайда
12

Слайд 12: Дифференциальный диагноз

синдром Swyer-James - постинфекционной облитерирующий бронхиолит. Слева -12 мес ребенок с пневмонией. Справа – тот же ребенок через 8 мес. Гиперинфляция левого легкого. Дифференциальный диагноз

Изображение слайда
13

Слайд 13

‎Синдром Swyer-Джеймс приводит к неспособности легких расти после тяжелого обструктивного бронхиолита. На КТ пострадавших легких показывает небольшой размер и снижение кровоснабжения, гиперэкспансия, сверхпрозрачность и, редко, бронхоэктатическая болезнь.‎ ‎Аденовирусной инфекции считается самым возбудителем. Больные хорошо реагируют на бронходилататоры, в отличие от случаев бронхиальной аномалии.‎

Изображение слайда
14

Слайд 14

‎ 4-месячный ребенок пневмония справа. Пневмонии была вызвана тяжелой респираторно-синцитиальный вирусной инфекцией‎ ‎ тот же ребенок в 8 лет. Пациент испытывает эпизоды гипоксемии. Обратите внимание на небольшой размер правого легкого и перерастяжение левого легкого. ‎

Изображение слайда
15

Слайд 15

‎ при лобарной эмфиземе, наблюдается сверхпрозрачность легких с ослабленным, но сохраненным легочным рисунком. Сжатие оставшихся легких на этой стороне,уплощает дифрагму и расширяет межребернын промежутки. медиастинальная а грыжи спереди, сердце смещается кзади.‎ ‎Доля не изменяется во время выдоха, или после размещения пациента в латеральные позиции. Рентгеноскопия грудной клетки показывает фиксированные легкие и диафрагму на пораженной стороне.

Изображение слайда
16

Слайд 16

Диагностическая ошибка – гиперинфляцию доли приняли за пневмоторакс и дренировали грудную полость

Изображение слайда
17

Слайд 17

Изображение слайда
18

Слайд 18

Изображение слайда
19

Слайд 19

Изображение слайда
20

Слайд 20

‎КТ сканирование может предоставить подробные сведения о доле и ее кровоснабжении, а также сведения о других долях легких.‎

Изображение слайда
21

Слайд 21: Перфузионное сканирование показывает ослабление кровотока в зоне лобарной эмфиземы

Изображение слайда
22

Слайд 22

Гистологически перерастяжение альвеол

Изображение слайда
23

Слайд 23

Изображение слайда
24

Слайд 24

Оперативное удаление пораженной доли, которое при декомпенсированной форме аномалии носит неотложный характер. Предоперационная подготовка в этих случаях должна занимать не более нескольких часов и состоять в кислородотерапии, внутривенном введении концентрированных растворов глюкозы с витаминами, стероидными гормонами и сердечными аналептиками. При субкомпенсированной форме оперативное вмешательство производят в период ремиссии, после ликвидации признаков острой респираторной инфекции.

Изображение слайда
25

Слайд 25

Изображение слайда
26

Слайд 26

Изображение слайда
27

Слайд 27

‎В большинстве случаев, в которых симптомы заболевания был сразу же после рождения ранняя интубации трахеи и ИВЛ способствовали большей гиперинфляции в пострадавших легких, поэтому требуется срочное вмешательство. В таких случаях, некоторые авторы предложили использование высокочастотной вентиляции, селективный интубации или эндоскопической декомпрессии эмфи ‎ ‎зематозной доли для предоперационной и периоперационной оптимизации. В тех случаях, когда симптомы появляются после шестого месяца жизни или пациентов без симптоматики консервативное лечение широко обсуждается в литературе. ‎ ‎ Однако, внимание следует уделять возможному ухудшению функции внешнего дыхания, требующему срочных мероприятий‎.

Изображение слайда
28

Слайд 28: вопросы

1. причины ВДЭ 2. классификация ВДЭ 3. типы морфологических изменений 4. возможна ли пренатальная диагностика ВДЭ и в какие сроки 5. синдром Swyer-James и его отличие от ВДЭ 6. рентгенологические признаки ВДЭ вопросы

Изображение слайда
29

Последний слайд презентации: Врождённая лобарная (долевая) эмфизема: вопросы

7. Тактика при декомпенсированный форме ВДЭ 8. особенности ИВЛ при декмопенсированной форме ВДЭ 9. тактика при суб и компенсированной формах ВДЭ 10. консервативное лечение ВДЭ – за и против. вопросы

Изображение слайда