Презентация на тему: Внутриутробные инфекции. Диагностика и терапия. Отдаленные последствия

«Внутриутробные инфекции. Диагностика и терапия. Отдаленные последствия внутриутробных инфекций »
ЦЕЛЬ ЛЕКЦИИ
Актуальность проблемы
Актуальность проблемы
Распространенность
Терминология
Терминология
Терминология
Реализация ВУИ зависит:
Характер поражения при ВУИ в зависимости от срока гестации
Группы риска по ВУИ
Группы риска по ВУИ
ВУИ должна быть заподозрена при выявлении следующих признаков:
TORCH- синдром
TORCH- синдром: ( A.Namias, 1971)
Этиология генерализованных внутриутробных ( TORCH ) инфекций (Новосибирск, 2008)
Особенности TORCH - инфекций
Диагностика ВУИ
Диагностика ВУИ
Прямые методы:
Непрямые методы - серологические методы (иммуноферментный метод определения специфических IgG и IgM – ИФА).
Цитомегаловирусная инфекция
Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) Особенности ЦМВИ
Цитомегаловирусная инфекция у беременных женщин
Пороки развития при врожденной ЦМВИ
ЦМВИ – неонатальная болезнь
Диагностика ЦМВИ
Диагностика ЦМВИ
Показания к проведению этиотропной терапии врожденной ЦМВИ :
Лечение ЦМВИ
«ЦИТОТЕКТ» специфический гипериммунный антиЦМВ в/в иммуноглобулин.
Токсоплазмоз
Токсоплазмоз
Врожденный токсоплазмоз
Для токсоплазмоза характерно большое разнообразие клинических проявлений и отсутствие патогномоничных симптомов
Врожденный токсоплазмоз
Клиника токсоплазмоза
Характерные пороки развития
Триада признаков перенесенного токсоплазмоза
Гидроцефалия
Кальцификаты
Хориоретинит (токсоплазмоз) Сетчатка: Четко очерченные повреждения сетчатки с участками гиперпигментации и атрофии, через которые просвечивает склера. Сосуды:
Поздние осложнения
Диагностика
Диагностика
Диагностика
Тактика ведения
Герпесная инфекция
Герпесная инфекция
Герпесная инфекция
Клинические проявления
Варианты реализации инфекции
Неонатальная болезнь (герпетическая инфекция)
Герпесная инфекция (пороки развития)
Диагностика герпетической инфекции
Лечение
Краснуха
Краснуха
Краснуха
Краснуха
Врожденная краснуха
Классический синдром врожденной краснухи
Расширенный симптомокомплекс врожденной краснухи
Поздние осложнения врожденной краснухи
Диагностика врожденной краснухи
Диагностика врожденной краснухи
Динамика изменения уровня антител к вирусу краснухи в сыворотке
Алкогольный синдром плода (алкогольная эмбриофетопати)
Клинические проявления
Дисфункция ЦНС
Внутриутробная гипотрофия
Дисморфические черты лица
Другие аномалии развития
1/73
Средняя оценка: 4.3/5 (всего оценок: 67)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (474 Кб)
1

Первый слайд презентации: Внутриутробные инфекции. Диагностика и терапия. Отдаленные последствия внутриутробных инфекций »

Доцент кафедры педиатрия, к.м.н. Лиханова М.Г.

Изображение слайда
2

Слайд 2: ЦЕЛЬ ЛЕКЦИИ

Дать представление об одной из актуальных проблем педиатрии - внутриутробных инфекциях; Этиологии, основных этапах патогенеза, особенностях клиники, диагностики и лечения.

Изображение слайда
3

Слайд 3: Актуальность проблемы

Эта группа заболеваний: - существенно влияет на неонатальную смертность - и, в немалой степени ответственна за раннюю и позднюю детскую заболеваемость.

Изображение слайда
4

Слайд 4: Актуальность проблемы

В настоящий момент в г. Новосибирске сложилась неблагоприятная ситуация по внутриутробным инфекциям (далее ВУИ), что отражает общемировые тенденции. Так, в структуре младенческой смертности последние два года ВУИ занимали второе место после врождённых аномалий развития, а в первом полугодии 2009 года переместились на первое место.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Распространенность

Около 10% детей внутриутробно инфицируются различными вирусами и микроорганизмами. Однако большинство случаев не сопровождается развитием инфекционного заболевания.

Изображение слайда
6

Слайд 6: Терминология

Внутриутробное инфицирование И Внутриутробная инфекция Эти понятия не являются тождестввенными

Изображение слайда
7

Слайд 7: Терминология

Инфицирование – ( inficio- «заражение») – попадание микроорганизма в макроорганизм. Внутриутробное инфицирование отражает только факт инфекционного заражения плода в период вн/утр.развития или во время родов. Инфекционный процесс – процесс, развивающийся в макроорганизме в результате внедрения в него возбудителя. Внутриутробная инфекция- инфекционные заболевания, при которых инфицирование произошло в анте или интранатальный период

Изображение слайда
8

Слайд 8: Терминология

Внутриутробное инфицирование Нет четких клинических проявления; Анамнестические данные свидетельствуют о высокой вероятности Внутриутробная инфекция- доказанное инфек-ционное заболевание. Наиболее часто от матери. Возможные варианты: Амниоцентез Пунктирование сосудов пуповины Несоблюдение правил антисептики.

Изображение слайда
9

Слайд 9: Реализация ВУИ зависит:

Вид вируса или микроорганизма Путь и сроки передачи от беременной к плоду. Своеобразием реакций организма плода и новорожденного ребенка на инфекцию является: 1.преобладание неспецифических изменений над специфическими, 2. генерализованный характер воспаления.

Изображение слайда
10

Слайд 10: Характер поражения при ВУИ в зависимости от срока гестации

Тип поражения Срок гестации Характер поражения Бластопатии 0-14 день Гибель зародыша; Формирование системной патологии; Эмбриопатии 15-75 день Пороки развития; Прерывание беременности. Ранние фетопатии 76-180 день «Ложные» пороки; Прерывание Поздние фетопатии С 181 дня Фетопатии с поражение различных органов (гепатит, энцефалит, пневмония, кардит)

Изображение слайда
11

Слайд 11: Группы риска по ВУИ

Со стороны матери: Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез; Патологическое течение настоящей беременности; Заболевания МПС; Инфекционные заболевания во время беременности; Повторные гемотрансфузии; Иммунодефицитные состояния.

Изображение слайда
12

Слайд 12: Группы риска по ВУИ

Со стороны ребенка: Недоношенность; Задержка внутриутробного развития; Экзантема; Гепато- и/или спленомегалия; Нарушения со стороны ССС и ЦНС Синдром дыхательных расстройств

Изображение слайда
13

Слайд 13: ВУИ должна быть заподозрена при выявлении следующих признаков:

Задержка внутриутробного развития; Пороки развития; Микро- или гидроцефалия; Ранняя и/или длительная желтуха; Кожные экзантемы при рождении; Интерстициальная пневмония; Миокардит или кардит; Кератоконьюктивит, катаракта или глаукома; «Воспалительные» изменения в ОАК, выявленные в первые дни жизни; Изменения на нейросонограмме.

Изображение слайда
14

Слайд 14: TORCH- синдром

T – toxoplasmosis ; O – other diseases ; R – rubella ; C – cytomegalovirus ; H – herpes simplex virus ;

Изображение слайда
15

Слайд 15: TORCH- синдром: ( A.Namias, 1971)

Наиболее частые ВУИ Клинические проявления T – toxoplasmosis ; O – other diseases ; R – rubella ; C – cytomegalovirus ; H – herpes simplex virus ; задержка внутриутробного развития; Гепатоспленомегалия ; Желтуха; Экзантемы; Нарушения ССС; Нарушения ЦНС.

Изображение слайда
16

Слайд 16: Этиология генерализованных внутриутробных ( TORCH ) инфекций (Новосибирск, 2008)

У живых – 29,8% У погибших - 62,5% При исследовании 52 образцов – в 70,8% от числа исследований Погибших только от моно- TORCH -инфекций не было

Изображение слайда
17

Слайд 17: Особенности TORCH - инфекций

Широкая распространенность; Отсутствие, как правило, четко выраженной клинической картины; Преобладание латентных форм заболевания, которые могут переходить в острые или подострые формы на фоне вторичных иммунодефицитов, вызванных как физиологическими (беременность), так и патологическими причинами.

Изображение слайда
18

Слайд 18: Диагностика ВУИ

Прямые методы – позволяют выделить в биологических жидкостях или тканях ребенка (плода) вирусы или микроорганизмы; Непрямые методы – позволяют зарегистрировать специфический иммунный ответ ребенка (плода) на вирусы или микроорганизмы.

Изображение слайда
19

Слайд 19: Диагностика ВУИ

Выявление непосредственно возбудителя заболевания либо его антигенов; Выявление маркеров специфического иммунного ответа на внедрение инфекционного агента в макроорганизм.

Изображение слайда
20

Слайд 20: Прямые методы:

Микроскопия (электронная или прямая); Выявление вирусных или бактериальных антигенов (в том числе одноэтапным иммунофер-ментными и иммунохроматографи-ческими методами); Полимеразная цепная реакция (ПЦР); Культуральный метод ;

Изображение слайда
21

Слайд 21: Непрямые методы - серологические методы (иммуноферментный метод определения специфических IgG и IgM – ИФА)

Условия выполнения серологических методов: Наличие IgG в титре равном или меньшем, чем титр а/т у матери свидетельствует о трансплацентарной передаче а/т от матери. Наличие Ig М в любом титре свидетельствует о первичном ответе плода на антиген (бактериальный или вирусный); Отсутствие Ig М в сыворотке крови новорожденных при ряде заболеваний (в том числе при герпесе) не исключает возможность ВУИ.

Изображение слайда
22

Слайд 22: Цитомегаловирусная инфекция

Широкое распространение в популяции Серопозитивность в разных странах от 20 до 50 %. Частота врожденной ЦМВИ среди н/р от 0,2 до 2 %. CMV оказывается наиболее часто встречающейся врожденной вирусной инфекцией.

Изображение слайда
23

Слайд 23: Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) Особенности ЦМВИ

Широкий спектр путей инфицирования – воздушно-капельный, внутриутробный, гемотрансфузионный, при пересадке органов. Отсутствие тропности к определенным органам или тканям, возможность инфицирования клеток нервной системы, костного мозга, лимфатических узлов, печени, легких, ЖКТ, и, как следствие, большое разнообразие клинических проявлений. Необычайно крупный геном. В процессе жизненного цикла ЦМВ синтезируется более 50 вирусных белков, многие из которых являются иммуногенными.

Изображение слайда
24

Слайд 24: Цитомегаловирусная инфекция у беременных женщин

Инфицирование плода до 2 % Особую опасность для плода представляет первичное инфицирование ЦМВ – вероятность вн/ут заражения составляет 50% с наиболее тяжелым течением. У серопозитивных матерей в большинстве случаев инфицирование ребенка ЦМВ приводит либо к бессимптомному течению, либо к заболеванию со слабо выраженными клиническими проявлениями.

Изображение слайда
25

Слайд 25: Пороки развития при врожденной ЦМВИ

Микроцефалия Ретинопатия Интрацеребральный кальциноз Микрофтальмия Микрогирия Катаракта Пороки сердца (дефекты перегодок, магистральных сосудов)

Изображение слайда
26

Слайд 26: ЦМВИ – неонатальная болезнь

Желтуха (как гемолитическая, так и печеночная) Гепатоспленомегалия Геморрагический синдром (петехии, мелена) Пневмония (интерстициальная) Менигоэнцефалит, церебральные кальцификаты Интерстициальный нефрит Анемия с нормобластозом

Изображение слайда
27

Слайд 27: Диагностика ЦМВИ

Определение специфических иммуноглобулинов Ig M и Ig G. Наибольшее диагностическое значение имеют выявление Ig M как показателя активности процесса. Наличие Ig M у новорожденных свидетельствует о вн/ут инфицировании, т.к IgM в отличии от IgG не передаются плоду от матери. Выделение вирусных частиц Выделение вирусных белков (антигенов) Детекция вирусных нуклеиновых кислот – методом ПЦР.

Изображение слайда
28

Слайд 28: Диагностика ЦМВИ

Типичные гигантские клетки с ЦМВ-включениями – «совинный глаз» Для цитологического исследования – моча.

Изображение слайда
29

Слайд 29: Показания к проведению этиотропной терапии врожденной ЦМВИ :

Активный период клинически манифестной формы заболевания; Критериями активности ЦМВ-инфекцион-ного процесса являются лабораторные маркеры активной репликации вируса (виремия, ДНК-емия, АГ-немия); Серологические маркеры активности – сероконверсия, анти-ЦМВ- IgM и/или нарастание в динамике анти-ЦМВ- IgG )

Изображение слайда
30

Слайд 30: Лечение ЦМВИ

2 основных направления: Терапия виростатаческими или вирицидными препаратами (ганцикловир, фоскарнет). Препараты высокотоксичны и для лечения неонатальной ЦМВИ не применяются; Препарат выбора – « ЦИТОТЕКТ»

Изображение слайда
31

Слайд 31: ЦИТОТЕКТ» специфический гипериммунный антиЦМВ в/в иммуноглобулин

Механизм действие: антиЦМВ-АТ нейтрализуют свободный и связанный с клеткой вирус ⇒ препятствует инфицированию других клеток. Свободные нейтрализованные вирусы выводятся почками. Действие на иммунную систему: Обладают иммуномодулирующим действием; Не угнетает иммунную систему; Единственное средство при терапии острой ЦМВИ при беременности и у детей раннего возраста.

Изображение слайда
32

Слайд 32: Токсоплазмоз

Этиология – облигатный внутриклеточный паразит Toxoplasma gondii. Предрасполагающие факторы: Только первичная инфекция у матери приводит к врожденной инфекции; При первичной инфекции у матери риск трансплацентарной передачи инфекции возрастает от 15% в первом триместре до 60 % в конце беременности.

Изображение слайда
33

Слайд 33: Токсоплазмоз

В мире число инфицированных токсоплазмами составляет более 500 млн человек. В России инфицированность населения достигает 30%.

Изображение слайда
34

Слайд 34: Врожденный токсоплазмоз

Заболевание детей, возникающее в результате их инфицирования во время внутриутробного развития. Заражение плода происходит только в случае первичного инфицирования, при наличии паразитемии, когда возбудитель с кровью может попасть в плаценту.

Изображение слайда
35

Слайд 35: Для токсоплазмоза характерно большое разнообразие клинических проявлений и отсутствие патогномоничных симптомов

По клиническим проявлениям: Острая (генерализованная)– у 0,2-0,3% больных; Подострая; Хроническая; Это последовательные стадии развития процесса.

Изображение слайда
36

Слайд 36: Врожденный токсоплазмоз

Острый – в большинстве органов имеются очаги некрозов с сопутствующей лихорадкой, желтуха, энцефаломиелит, пульмонит, кожные высыпания, патологические изменения глаз, гепато- и спленомегалия; Подострый – большинство очагов заживает или кальцифицируется, но имеющиеся в головном мозгу или глазах остаются активными; Хронический – обычно не распознается в период новорожденности, а хориоретинит и поражение мозга выявляются позднее.

Изображение слайда
37

Слайд 37: Клиника токсоплазмоза

Инфицирование в первом триместре беременности: Классическая триада в виде гидроцефалии, хориоретинита и внутричерепных кальцификатов. Инфицирование в конце беременности – при этом новорожденные рождаются обычно без клинических признаков заболевания.

Изображение слайда
38

Слайд 38: Характерные пороки развития

Гидроцефалия Микроцефалия Колобома Микрофтальмия

Изображение слайда
39

Слайд 39: Триада признаков перенесенного токсоплазмоза

Гидроцефалия Кальцификаты Хориоретинит

Изображение слайда
40

Слайд 40: Гидроцефалия

Изображение слайда
41

Слайд 41: Кальцификаты

Изображение слайда
42

Слайд 42: Хориоретинит (токсоплазмоз) Сетчатка: Четко очерченные повреждения сетчатки с участками гиперпигментации и атрофии, через которые просвечивает склера. Сосуды: Нормальные

Изображение слайда
43

Слайд 43: Поздние осложнения

Олигофрения Эпилепсия Глухота Слепота Поражение эндокринных желез

Изображение слайда
44

Слайд 44: Диагностика

Ни один из тестов на врожденный токсоплазмоз не является в равной степени чувствительным и специфичным. Диагноз обычно основывается на комбинации тестов, выбор которых зависит частично от того проводится ли пренатальное или антенатальное тестирование.

Изображение слайда
45

Слайд 45: Диагностика

У асимптоматичных детей диагноз может быть четко подтвержден историей. Обязательно физикальное обследование: офтальмологическое, аудиторное и нейрологическое обследования, а также люмбальная пункция и компьютерная томография (СТ) головы.

Изображение слайда
46

Слайд 46: Диагностика

выявление антигенов токсоплазмы в тканях и жидкостях, обнаружение нуклеиновых кислот токсоплазмы с помощью полимеразной цепной реакции (PCR) и определение специфических токсоплазменных антител. Культуральный метод (рутино не применяется).

Изображение слайда
47

Слайд 47: Тактика ведения

Адекватная терапия не разработана. В настоящее время используется комбинация сульфадимезина и хлоридина. Фолиевая кислота – для профилактики токсической реакции со стороны органов кроветворения. При активном воспалительном процессе показаны кортикостероиды.

Изображение слайда
48

Слайд 48: Герпесная инфекция

Герпесвирусные инфекции – самые распространенные вирусные инфекции человека.

Изображение слайда
49

Слайд 49: Герпесная инфекция

В группу герпеса входят 70 вирусов, имеющих широкий круг хозяев и подразделяющиеся на 3 подсемейства α -, β - и γ. Наиболее типичными представителями альфа герпес вирусов являются вирусы простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов.

Изображение слайда
50

Слайд 50: Герпесная инфекция

Оба типа вируса значимы в формировании патологии плода и новорожденного. Наиболее опасно для плода первичное инфицирование или рецидивы во время беременности, поскольку приводят к самопроизвольным выкидышам, мертворождению, формированию пороков развития.

Изображение слайда
51

Слайд 51: Клинические проявления

Большинство новорожденных с перинатально приобретенной HSV оказывается нормальными при рождении. HSV инфекция у новорожденных обычно развивается по одному из трех типов : Локализованная на коже, в глазах и ротовой полости (40 %) Изолированное заболевание ЦНС (35 %) Фульминантное диссеминированное заболевание с поражением множественных органов (25 %)

Изображение слайда
52

Слайд 52: Варианты реализации инфекции

Клинические формы Частота % Смертность, % без лечения ацикловира в/в Локальная с поражением кожи и слизистых 45 18 - Локальная с поражением ЦНС (энцефалиты) 35 56 15 Диссеминированная 25 90 57

Изображение слайда
53

Слайд 53: Неонатальная болезнь (герпетическая инфекция)

При заражении до родов – недоношенность, пневмония, хориоретинит, появление после светлого промежутка лихорадки, энцефалита с церебральными кальцификатами, геморрагического синдрома, желтухи, гепатоспленомегалии. При герпес-инфекции 1 типа характерны нейротоксикоз, пневмония, тяжелый гемморагический синдром, гепатит, почечная недостаточность. Часто отмечается присоединение бактериальной инфекции.

Изображение слайда
54

Слайд 54: Герпесная инфекция (пороки развития)

Микроцефалия Микрофтальмия Ретинопатии Рубцы на коже Гипоплазия конечностей (кортикальная карликовость)

Изображение слайда
55

Слайд 55: Диагностика герпетической инфекции

Вирусологические исследования Метод определения специфических иммуноглобулинов в иммуноферментном анализе (ИФА) Выявление ДНК ВПГ методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) – особенно актуальна такая диагностика в неонатологии, когда новорожденным затруднительно поставить диагноз только по серологическим исследованиям.

Изображение слайда
56

Слайд 56: Лечение

Изолировать больного; Даже при подозрении на неонатальный герпес необходимо проведение противовирусной терапии «Ацикловир» Использование иммуноглобулинов с высоким титром противогерпетических антител Реаферон или виферон.

Изображение слайда
57

Слайд 57: Краснуха

Острая вирусная инфекция вызывается РНК вирусом. Характеризующаяся лимфоаденопатией (увеличением лимфатических узлов, особенно затылочных и заднешейных), сыпью и умеренной интоксикацией.

Изображение слайда
58

Слайд 58: Краснуха

Наиболее часто встречается в детском и подростковом возрасте. В последние годы отмечается сдвиг заболеваемости на старшие возрастные группы, в эпидемиологический процесс стали вовлекаться взрослые 20-29 лет. Краснуха

Изображение слайда
59

Слайд 59: Краснуха

До 20 % женщин детородного возраста не имеют иммунитета к вирусу краснухи и входят в группу риска по заболеванию краснухой во время беременности и внутриутробному инфицированию плода.

Изображение слайда
60

Слайд 60: Краснуха

Тяжелые последствия инфекции связаны с трансплацентарным переносом вирусом, его тропизмом к эмбриональной ткани, и как следствие этого, поражением плода. Инфекция вызывает нарушение митотической активности, хромосомные изменения. Частота и тяжесть поражения зависят от сроков беременности.

Изображение слайда
61

Слайд 61: Врожденная краснуха

Сроки беременности Риск поражения Исходы 0 – 12 недель 60 – 80 % 20 % - самопроизвольное прерывание беременности. 90 % - уродство плода. 12 -16 недель 15 - 30 % 20 % - глухота 16 – 40 недель 10 – 20 % Функциональные нарушения различных органов

Изображение слайда
62

Слайд 62: Классический синдром врожденной краснухи

Триада Грегга Поражение органа слуха Поражение органа зрения Врожденные пороки сердца

Изображение слайда
63

Слайд 63: Расширенный симптомокомплекс врожденной краснухи

Пороки развития НС – менингоэнцефалит (спастические параличи и парезы, опистотонус); Глаукома Поражение вестибулярного аппарата Пурпура – типичны петехии (тромбоцитопения); Гепатит (желтуха) Спленомегалия Изменения костей – остеиты; Иридоциклит.

Изображение слайда
64

Слайд 64: Поздние осложнения врожденной краснухи

Глухота Глаукома Гидро- или микроцефалия Отставание в психомоторном развитии Поздние закрытие родничков

Изображение слайда
65

Слайд 65: Диагностика врожденной краснухи

Наличие клинических признаков (одного или нескольких из вышеперечисленных); История – подтвержденное или предполагаемое заболевание краснухой у матери в период беременности;

Изображение слайда
66

Слайд 66: Диагностика врожденной краснухи

Наличие вируса или вирусной РНК в клиническом материале (содержимое носоглотки, мочи, ликвора – в первые 3 месяца жизни); Четырехкратное нарастание специфических Ig G при исследовании парных сывороток, взятых с интервалом в 10-15 дней Наличие специфических Ig М

Изображение слайда
67

Слайд 67: Динамика изменения уровня антител к вирусу краснухи в сыворотке

Изображение слайда
68

Слайд 68: Алкогольный синдром плода (алкогольная эмбриофетопати)

Распространенность 1-2 на 1000 н/р. Развивается у 30-40% детей от матерей, употребляющих во время беременности алкогольные напитки. От 10 до 20% установленных случаев легкой и умеренной степени задержки интеллектуального развития связаны с воздействием алкоголя во время беременности.

Изображение слайда
69

Слайд 69: Клинические проявления

Дисфункция ЦНС Внутриутробная гипотрофия Дисморфические черты лица

Изображение слайда
70

Слайд 70: Дисфункция ЦНС

Задержка психомоторного развития и нарушения интеллекта ( IQ в среднем 62), Нарушение координации движений, тремора и повышенной возбудимости в грудном возрасте, Синдром психомоторной расторможенности (вследствие аномалий развития мозга и атипичной миграции нервных клеток) Микроцефалия за счет микроэнцефалии.

Изображение слайда
71

Слайд 71: Внутриутробная гипотрофия

Масса и длина тела при рождении ниже 3-й процентили Увеличение массы и длины тела после рождения происходят в замедленном темпе Подкожно жировая клетчатка развита слабо

Изображение слайда
72

Слайд 72: Дисморфические черты лица

Легкий птоз Эпикант Уплощенная широкая переносица Короткий нос Узкая красная кайма верхней губы

Изображение слайда
73

Последний слайд презентации: Внутриутробные инфекции. Диагностика и терапия. Отдаленные последствия: Другие аномалии развития

Тугоподвижность суставов Клинодактилия пятого пальца Аномалии строения ребер Пороки развития почек Синдром Клиппеля-Фейля – врожденный дефект, проявляющийся в срастании тел нескольких шейных позвонков и аномалии ствола мозга и мозжечка. Часто сочетается с расщепленным позвоночником, сирингомиелией, нейросенсорной глухотой, врожденным пороком сердца.

Изображение слайда