Презентация на тему: Внезапная смерть у детей

Внезапная смерть у детей
Внезапная сердечная смерть (ВСС)
Внезапная смерть у детей
Частота и удельный вес ВСС в популяции и других группах больных с ССЗ
В популяции ВСС – 0,1-0,2% или 1-2 :1000 в популяции ( Myerburg R. et al. Circulation 1992; 85: Supl. I )
Внезапная смерть у детей
Структурные заболевания сердца с риском ВСС у молодых лиц
Соотношение очевидных ( ) и неочевидных ( ) заболеваний сердца как причины ВСС молодых лиц 1 - 45 лет в г.Москве
Внезапная смерть у детей
Ксения и Настя П.
Выписка из истории болезни сестры Насти П. 4г.8 мес
Ксения и Настя П.
Внезапная смерть у детей
10 месяцев назад мама сестер родила дочку Вику Имеет ли ребенок риск внезапно умереть?
ЭКГ Ксении П. 1 г 8 мес.
ЭКГ Ксении П. 2г. 8 мес
ЭКГ Насти П. 1г. 8 мес
Диагноз: Врожденное поражение проводящей системы сердца. Болезнь Лева-Ленегра?
Вика, 10 мес.
Внезапная смерть у детей
Каналопатии с высоким риском внезапной сердечной смерти
Внезапная смерть у детей
Внезапная смерть у детей
Внезапная смерть у детей
Распространенность и триггеры ВС/синкопе при основных вариантах СУИQT
Эффективность терапии СУИ QT в зависимости от генотипа
При выявлении синдрома удлиненного интервала QT обязательно проведение семейное ЭКГ - обследование
Внезапная смерть у детей
Внезапная смерть у детей
Появление характерных признаков синдрома Бругада при пробе с гилуритмалом у подростка 12 лет с тахикардией из ВОПЖ
Появление паттерна СБ на фоне гипертермии ( Ngai-Shing Mok et al. 2003)
Внезапная смерть у детей
Синдром короткого интервала QT (СКИQT)
Катехоламинергические ЖТ (КЖТ)
Укорочение PR интервала при КЖТ
Внезапная смерть у детей
Лечение КЖТ
Внезапная смерть у детей
Идеальный алгоритм постановки диагноза у больных с риском внезапной сердечной смерти
Внезапная смерть у детей
Внезапная смерть у детей
1/41
Средняя оценка: 4.8/5 (всего оценок: 19)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (11554 Кб)
1

Первый слайд презентации: Внезапная смерть у детей

Макаров Л.М., Комолятова В.Н. Центр Синкопальных Состояний и Сердечных Аритмий у детей и подростков Федерального Медико-Биологического Агентства ДКБ № 38 ЦЭП ФМБА России

Изображение слайда
2

Слайд 2: Внезапная сердечная смерть (ВСС)

Естественная смерть, связанная с сердечными причинами, которой предшествует внезапная потеря сознания в течение 1 часа после появления симптомов; пациент может страдать заболеваниями сердца, однако время и характер смерти являются неожиданными Myerburg R. et al. 1997

Изображение слайда
3

Слайд 3

Остановка сердца – клинический диагноз! I 46.0 Остановка сердца с успешной реанимацией I 46. 1 Внезапная сердечная смерть I 46 Остановка сердца I 46.9 Остановка сердца неспецифическая

Изображение слайда
4

Слайд 4: Частота и удельный вес ВСС в популяции и других группах больных с ССЗ

% n

Изображение слайда
5

Слайд 5: В популяции ВСС – 0,1-0,2% или 1-2 :1000 в популяции ( Myerburg R. et al. Circulation 1992; 85: Supl. I )

До 50% случаев смерть - первое проявление болезни (Chung S. 2000) ; 4,5% от всех умерших до 36 лет ( Moretntin B. 2001) ; Спорт – ВС 1/50-100 тысяч ( Maron BJ 1980) Внезапная смерть у детей (без СВСМ): 5% всех случаев смерти детей; 1,5-8,0/100000/год ( Berger S.1999); 5000-7000 в год. СВСМ + 5000-7000/год. Жизнеугрожающие аритмии и ВСС - актуальность проблемы

Изображение слайда
6

Слайд 6

Ежегодно в Москве внезапно умирает вне ЛПУ более 2,5 тысяч молодых людей от 1 года до 45 лет

Изображение слайда
7

Слайд 7: Структурные заболевания сердца с риском ВСС у молодых лиц

ВПС ; Аномалии коронарных сосудов ; Миокардиты ; Кардиомиопатии ( ГКМП, ДКМП, АДПЖ, др. ). Внезапная смерть во время холтеровскгого мониторирования девушки 15 лет с ДКМП

Изображение слайда
8

Слайд 8: Соотношение очевидных ( ) и неочевидных ( ) заболеваний сердца как причины ВСС молодых лиц 1 - 45 лет в г.Москве

ИБС, ИМ ВПС Макаров Л.М., Солохин Ю.А.

Изображение слайда
9

Слайд 9

В 38% случаев внезапной смерти лиц 15-35 лет на вскрытии – нормальное сердце! Почти у половины погибших не было предшествующих клинических симптомов!

Изображение слайда
10

Слайд 10: Ксения и Настя П

1 год 3 года 4 года Ксения. Внезапная смерть в 4г 2 мес. Бежала навстречу маме из детского сада.

Изображение слайда
11

Слайд 11: Выписка из истории болезни сестры Насти П. 4г.8 мес

ДИАГНОЗ: Иммунодефицитное состояние, вторичное, умеренно выраженная недостаточность Т клеточного звена иммунитета. Кардиопатия вторичная дисметаболическая с нарушением ритма (брадикардия). НКо ст. Резидиудальная энцефаломиелопатия ( натальная травма ш.о.п.), синдром цервикальной периферической недостаточности, синдром гиперактивности с дефицитом внимания. Неврозоподобное состояние. Диффузный нетоксический зоб 1 ст. Вестибулит. О. ринофарингит.

Изображение слайда
12

Слайд 12: Ксения и Настя П

1 год 3 года 4 года Настя. Внезапная смерть в 4 г. 10 мес. Бежала навстречу маме из детского сада.

Изображение слайда
13

Слайд 13

Заключение о причине смерти Насти П. 4г. 10 мес Причина смерти: Синдром внезапной детской смерти обусловленный иммунодефицитным состоянием с недостаточностью коры надпочечников (первично-вторичным гипокортитизмом) на фоне легкого течения респираторно-вирусной инфекции )

Изображение слайда
14

Слайд 14: 10 месяцев назад мама сестер родила дочку Вику Имеет ли ребенок риск внезапно умереть?

Изображение слайда
15

Слайд 15: ЭКГ Ксении П. 1 г 8 мес

PR = 0.08 сек; ЭОС = – 41 ° норма + 77 (от - 8 до + 118°); QT = 260, QTс = 421 мсек

Изображение слайда
16

Слайд 16: ЭКГ Ксении П. 2г. 8 мес

ЧСС 112 уд/мин; Угол α – 63° норма + 7 (от + 2 до +131°); PR 0,12 сек; QRS 0, 08 c ек;QT – 280 мс;QTс - 381 мс.

Изображение слайда
17

Слайд 17: ЭКГ Насти П. 1г. 8 мес

ЧСС 125 уд/мин;, PR = 0.08 сек; ЭОС = – 41 ° норма + 77 (от - 8 до + 118°); QT = 260 мсек; QTс = 375 мсек

Изображение слайда
18

Слайд 18: Диагноз: Врожденное поражение проводящей системы сердца. Болезнь Лева-Ленегра?

Лечение: Имплантация ЭКС

Изображение слайда
19

Слайд 19: Вика, 10 мес

На ЭКГ изменений нет При холтеровском мониторирование - АВ блокада 1 степени Выявлена мутация в гене SCN5A (Arg689His) Имеет ли ребенок риск внезапно умереть?

Изображение слайда
20

Слайд 20

Патология выявляемая у родственников внезапно погибших в молодом возрасте от фатальных аритмий - первичные электрические болезни сердца («каналопатии») - до 45% С-м удлиненного QT С-м Бругада

Изображение слайда
21

Слайд 21: Каналопатии с высоким риском внезапной сердечной смерти

Синдром удлиненного QT ; Синдром Бругада ; Катехоламинергические ЖТ; Синдром короткого QT ; Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Болезнь Лева-Ленегра

Изображение слайда
22

Слайд 22

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) 1957 Anton Jervell and Fred Lange - Nielsen (Норвегия) Удлинение QT + глухота ; (1963) C esarino Romano (Италия) (1964) Conor Ward (Ирландия) Удлинение QT без глухоты ; Удлинение QT у 4 из 6 детей, 3 внезапно умерли

Изображение слайда
23

Слайд 23

Базовы e критерии диагностики СУИ QT QTс > 440 мс Синкопе, ВСС в семье Тахикардия «пируэт», Torsades de Pointes Альтернация Т зубца

Изображение слайда
24

Слайд 24

Девочка 14 лет. Тахикардия «пируэт». CУИQT. Клиника- потеря сознания, судороги. На ЭЭГ признаки пароксизмальной готовности Эпилепсия и СУИ QT

Изображение слайда
25

Слайд 25: Распространенность и триггеры ВС/синкопе при основных вариантах СУИQT

Активность Звук Сон > 50% 35-40% 10-15%

Изображение слайда
26

Слайд 26: Эффективность терапии СУИ QT в зависимости от генотипа

Shimizu W. Cardiovasc Res. 2005;67 β -блокаторы П-ты калия Мекситил

Изображение слайда
27

Слайд 27: При выявлении синдрома удлиненного интервала QT обязательно проведение семейное ЭКГ - обследование

Изображение слайда
28

Слайд 28

Pedro и Josef Brugada описали 8 больных (6 М, 2 Ж) с эпизодами клинической смерти и синкопе со сходной ЭКГ картиной Синдром Бругада Brugada P, Brugada J. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391-1396

Изображение слайда
29

Слайд 29

Специфический подъем сегмента ST в отведении V 1 – V 3; Блокада правой ножки пучка Гиса; Периодическое удлинение интервала PR; Приступы полиморфной желудочковой тахикардии. Классические ЭКГ признаки и клиника СБ Синкопе или ВС (чаще ночью); Аналогичные проявления у родственников; Основной возраст 35-45 лет (но описаны больные от 2 дней до 84 лет).

Изображение слайда
30

Слайд 30: Появление характерных признаков синдрома Бругада при пробе с гилуритмалом у подростка 12 лет с тахикардией из ВОПЖ

ЭКГ до пробы ЭКГ на 9 минуте пробы Макаров Л., Brugada Р., Чупрова С.Н. и соавт. Кардиология 11, 2002

Изображение слайда
31

Слайд 31: Появление паттерна СБ на фоне гипертермии ( Ngai-Shing Mok et al. 2003)

41° С 39°С 37°С Выявлена мутация в гене SCN5A Проба с Флекаинидом

Изображение слайда
32

Слайд 32

Выявленные изменения послужили основанием для направление больного на имплантацию кардиовертера-дефибриллятора Норма < 55 мкВ

Изображение слайда
33

Слайд 33: Синдром короткого интервала QT (СКИQT)

Preben Bjerregaard Диагноз: QT с < 3 20 мс

Изображение слайда
34

Слайд 34: Катехоламинергические ЖТ (КЖТ)

Полиморфные ЖТ инициируемые физической или эмоциональной нагрузкой у лиц без явного органического или структурного поражения миокарда КЖТ + СВТ Philippe Coumel

Изображение слайда
35

Слайд 35: Укорочение PR интервала при КЖТ

PR 100 мс ЧСС 50 увм Макаров Л.М. и соавт. Кардиология. 2003 (7) Makarov L., et al. Europ Heart J 2004; 25: Makarov L., et al. JACC 2007; March 6, 2007; 49 ( Suppl A). 30% больных лечится сначала от эпилепсии!

Изображение слайда
36

Слайд 36

Изображение слайда
37

Слайд 37: Лечение КЖТ

 - блокатор ы; Верапамил;  - блокатор ы + верапамил; Ритмонорм; Удаление левого звездчатого ганглия; КВД (с осторожностью!) Прогноз 10 летней выживаемости

Изображение слайда
38

Слайд 38

СА - семейный анамнез случаев внезапной смерти; С - симптоматика (синкопе или приступы сердцебиения); ЭКГ - прежде всего «микроаномалии» ЭКГ СА ЭКГ С Выявление заболеваний с высоким риском внезапной смерти - комбинация факторов риска различной степени тяжести

Изображение слайда
39

Слайд 39: Идеальный алгоритм постановки диагноза у больных с риском внезапной сердечной смерти

Выявление ВС в семейном анамнезе ЭКГ диагностика Диагноз

Изображение слайда
40

Слайд 40

Симптомы (синкопе) Выявление ЭКГ особенностей Выявление ВС в семейном анамнезе Диагноз Более 90% больных или родителей детей с семейными формами клинико-электрокардиографических синдромов с высоким риском ВС при первом осмотре отрицают наличие случаев ВС в семейном анамнезе! Реальный алгоритм постановки диагноза у больных с риском внезапной сердечной смерти

Изображение слайда
41

Последний слайд презентации: Внезапная смерть у детей

Центр Синкопальных Состояний и Сердечных Аритмий у детей и подростков Федерального Медико-Биологического Агентства ДКБ № 38 ЦЭП ФМБА России ДКБ № 38 ЦЭП ФМБА России ( ЦСССА ФМБА России). (495) 324-5756 csssa@mail.ru БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!

Изображение слайда