Презентация на тему: Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Функции тромбоцитов
Участие тромбоцитов в процессе гемостаза
Патология тромбоцитов
Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состояний
Снижение продукции тромбоцитов
Повышенное разрушение тромбоцитов
Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
Формы ИТП
Формы ИТП
Критерии степени тяжести ИТП
Геморрагический синдром при ИТП
Осложнения ИТП: Кровоизлияния во внутренние органы ДВС синдром Постгеморрагическая железодефицитная анемия
Кожный геморрагический синдром при ИТП проявляется
Анемический синдром при ИТП
Лабораторная диагностика
Основные лабораторные маркеры дифференциальной диагностики
Дифференциальная диагностика ИТП
Критерии постановки диагноза ИТП
Лечение ИТП
Программа терапии ИТП
Неотложная помощь
Методы использования КС
Методы использования КС
Механизм действия ГК
Применение внутривенных иммуноглобулинов
Иммуноглобулины являются терапией первой линией при всех формах тромбоцитопенической пурпуры
Препараты ВВИГ
Режимы введения ВВИГ
Показания для комбинированного использования ВВИГ и КС
Анти-RhD- иммуноглобулин
Иммуносупрессивная терапия
В случае неэффективности консервативной терапии используется спленэктомия Альтернативный метод: эндоваскулярная окклюзия селезенки
Плазмоферез
Терапия неотложных состояний
Прогноз у детей с ИТП
Дисапнсерное наблюдение больных ИТП
Трансиммунная неонатальная ТП
Аллоиммунная неонатальная ТП
1/42
Средняя оценка: 4.9/5 (всего оценок: 71)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (1289 Кб)
1

Первый слайд презентации: Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Изображение слайда
2

Слайд 2

Мегакариоцит в препарате костного мозга

Изображение слайда
3

Слайд 3: Функции тромбоцитов

Гемостатическая (агрегация, адгезия, участие в коагуляционном гемостазе) Ангиотрофическая (репарация) Секреторная Иммунологическая

Изображение слайда
4

Слайд 4: Участие тромбоцитов в процессе гемостаза

Изображение слайда
5

Слайд 5: Патология тромбоцитов

Тромбоцитопении Тромбоцитопатии: -наследственные (болезнь Виллебранда, синдром Бернара- Сулье, тромбастения Гланцмана) -приобретенные (лекарственные, вторичные при системных заболеваниях, гемобластозах и др.)

Изображение слайда
6

Слайд 6: Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состояний

Снижение продукции тромбоцитов Повышенное разрушение тромбоцитов Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов

Изображение слайда
7

Слайд 7: Снижение продукции тромбоцитов

1. Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов: Лекарственные Конституциональные Неэффективный тромбоцитопоэз Нарушение регуляции тромбоцитопоэза Наследственные заболевания тромбоцитов Приобретенные апластические состояния Метаболические нарушения 2. Инфильтративные процессы в костном мозге Доброкачественные Злокачественные

Изображение слайда
8

Слайд 8: Повышенное разрушение тромбоцитов

1. Иммунные тромбоцитопении Идиопатические (болезнь Верльгофа) Вторичные (инфекции-ВИЧ. ЦМВ, герпес и др., лекарственные средства, СКВ, гипертиреоз и др.) Врожденные (трансиммунные, аллоиммунные, фетальный эритробластоз) 2. Неиммунные тромбоцитопении Повышенное потребление тромбоцитов (ДВС, ГУС, синдром Казабаха-Меритта) Повышенное разрушение тромбоцитов (лекарственные, стеноз аорты, инфекции, кардиальные)

Изображение слайда
9

Слайд 9: Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов

Гиперспленизм (портальная гипертензия, болезнь Гоше, новообразования, инфекция) Гипотермия

Изображение слайда
10

Слайд 10: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

или болезнь Верльгофа это тромбоцитопения без клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (ВИЧ, СКВ, лейкоз) [Американская ассоциация гематологов, 1997]

Изображение слайда
11

Слайд 11: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

это заболевание или синдромы, обусловленные изолированным снижением количества тромбоцитов в периферической крови < 150,000/мкл при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличии на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител (Л.М. Якунина, Москва, 2004)

Изображение слайда
12

Слайд 12: Формы ИТП

Острая – количество тромбоцитов нормализуется в течение 6 месяцев после постановки диагноза Хроническая – количество тромбоцитов < 150,000/мкл сохраняется более 6 месяцев Рецидивирующая форма

Изображение слайда
13

Слайд 13: Формы ИТП

Сухая пурпура – геморрагический синдром только на коже и слизистых Влажная - геморрагический синдром на коже и слизистых, кровотечения, кровоизлияния

Изображение слайда
14

Слайд 14: Критерии степени тяжести ИТП

Легкая >90,000/мкл Средней тяжести от 30,000 до 90,000/мкл Тяжелая < 30,000/мкл

Изображение слайда
15

Слайд 15: Геморрагический синдром при ИТП

Проявляется кожным геморрагическим синдромом И Кровотечениями (носовые, ЖКТ, ВЧК, почечные)

Изображение слайда
16

Слайд 16: Осложнения ИТП: Кровоизлияния во внутренние органы ДВС синдром Постгеморрагическая железодефицитная анемия

Внутричерепные кровоизлияния – основная причина смерти больных ИТП

Изображение слайда
17

Слайд 17: Кожный геморрагический синдром при ИТП проявляется

МИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫМ типом кровоточивости : Петехии – диаметр 1-2 мм Пурпура – диаметр 2-5 мм Экхимозы > 5 мм

Изображение слайда
18

Слайд 18: Анемический синдром при ИТП

Слабость, бледность, головная боль, головокружения, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия

Изображение слайда
19

Слайд 19: Лабораторная диагностика

ОАК с обязательным определением количества тромбоцитов и их функциональных свойств Длительность кровотечения по Дуке (N 3-5 мин) Коагулограмма (снижение ретракции сгустка)

Изображение слайда
20

Слайд 20: Основные лабораторные маркеры дифференциальной диагностики

SIPS-пункция и трепанобиопсия для исключения гемобластозов и апластических состояний Определение АНФ, анти-ДНК (СКВ) Определение мочевины, креатинина, печеночных проб Анализы крови на оппортунистические инфекции (ВИЧ, ВЭБ и др.)

Изображение слайда
21

Слайд 21: Дифференциальная диагностика ИТП

Вторичные тромбоцитопенические пурпуры (СКВ, гемобластозы) Гемофилии А,В,С Геморрагическая болезнь новорожденных Тромбоцитопатии Болезнь Виллебранда Геморрагический васкулит ДВС синдром

Изображение слайда
22

Слайд 22: Критерии постановки диагноза ИТП

Снижение уровня тромбоцитов <150,000/мкл Отсутствие клинических признаков системных и онкогематологических заболеваний Изолированная тромбоцитопения при нормальном количестве эритроцитов и лейкоцитов Нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге

Изображение слайда
23

Слайд 23: Лечение ИТП

Цель лечения – Уменьшение продукции антител – Нарушение связывания антител с тромбоцитами – Устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клетками РЭС

Изображение слайда
24

Слайд 24: Программа терапии ИТП

Диета Постельный режим при уровне Тр < 50,000/мкл Специфическая терапия: Консервативная Моногормонотерапия Иммунотерапия Иммуносупрессивная терапия Эфферентная терапия (плазмаферез) Хирургическая Спленэктомия Ретикулоэндоваскулярная окклюзия селезенки

Изображение слайда
25

Слайд 25: Неотложная помощь

Гемостатическая терапия Трансфузионная терапия

Изображение слайда
26

Слайд 26: Методы использования КС

Пероральное введение: 1-2 мг/кг/сут преднизолона (метилпреднизолона) в течение 21 дня с постепенной отменой При отсутствии эффекта повтор через 4 недели 2. Пульс-терапия солу-медрол 30 мг/кг за час, 3 дня

Изображение слайда
27

Слайд 27: Методы использования КС

3. Дексаметазоновые блоки 0,6 мг/кг перорально 4 дня с перерывом 24 дня, 6 блоков 4. Высокие дозы пероральных ГК 4-8 мг/кг/сут или внутривенных ГК 10-30 мг/кг/сут 3-7 дней с быстрой отменой, 2-3 курса

Изображение слайда
28

Слайд 28: Механизм действия ГК

Угнетение фагоцитоза тромбоцитов Нарушение выработки антител Нарушение связывания АТ-АГ

Изображение слайда
29

Слайд 29: Применение внутривенных иммуноглобулинов

Блокада Fc-рецепторов макрофагов Подавление синтеза АТ Защита тромбоцитов от антител Иммуномодуляция Подавление повреждения тканей комплементом Подавление персистирующих вирусных инфекций

Изображение слайда
30

Слайд 30: Иммуноглобулины являются терапией первой линией при всех формах тромбоцитопенической пурпуры

(Л.М. Якунина, Москва, 2004)

Изображение слайда
31

Слайд 31: Препараты ВВИГ

Готовые к употреблению В виде концентратов Интроглобин Ф (Германия) ВВИГ человеческий (Украина) Сандоглобулин (Швейцария) Габриглобин (Россия) Эндобулин (Австрия)

Изображение слайда
32

Слайд 32: Режимы введения ВВИГ

Острая ИТП – общая доза на курс 1-2 г/кг 5 дней или 1 г/кг/сут 2 дня Хроническая ИТП - 1мг/кг/сут 2 дня, затем единичные введения 0,4-1 г/кг/сут при снижении уровня тромбоцитов < 30,000

Изображение слайда
33

Слайд 33: Показания для комбинированного использования ВВИГ и КС

Кровотечения из слизистых оболочек, в т.ч. полостные, внутричерепные Подготовка к хирургическому вмешательству Схема: ВВИГ 1 г/кг/сут + пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут за 60 мин Длительность 3 дня

Изображение слайда
34

Слайд 34: Анти-RhD- иммуноглобулин

«WinRho» (Канада), «Partogamma» (Италия), «Resogam» (Германия) Показания: резус-D-позитивные неспленэктомированные больные 50 -100 мкг/кг/курс парэнтерально Интерферон-альфа в/м п/к 1,5 мес

Изображение слайда
35

Слайд 35: Иммуносупрессивная терапия

При неэффективности вышеперечисленных методов лечения Даназол, Алкалоиды барвинка, Циклофосфан, Азатиоприн, Циклоспорин

Изображение слайда
36

Слайд 36: В случае неэффективности консервативной терапии используется спленэктомия Альтернативный метод: эндоваскулярная окклюзия селезенки

Изображение слайда
37

Слайд 37: Плазмоферез

Показания: Неэффективность спленэктомии Цель: Элиминация циркулирующего антитромбоцитарного фактора

Изображение слайда
38

Слайд 38: Терапия неотложных состояний

Кровотечения Местно: гемостатическая губка, адреналин, фибриновая пленка Гемостатические повязки, тампонада (носовое), холод на место кровотечения Внутривенно: солу-медрол 30мг/кг, 5-аминокапроновая кислота (кроме почечных) 50-100мг/кг

Изображение слайда
39

Слайд 39: Прогноз у детей с ИТП

Ремиссия 70-80 % при острой ИТП Ремиссия 50-60 % при хронической ИТП

Изображение слайда
40

Слайд 40: Дисапнсерное наблюдение больных ИТП

Диспансерный учет у гематолога 5 лет с момента достижения клинико-гематологической ремиссии Санация очагов инфекции Определение уровня тромбоцитов 1 раз/мес в течение 1-го года наблюдения, затем 1 раз/3 мес Освобождение от занятий физкультурой на весь период Д-учета Противорецедивное лечение 2 р/год (весна-осень): витамины А, С, Р, дицинон Противопоказаны профилактические прививки на весь период Д-учета, за исключением эпид. показаний, а также п/к и в/м инъекции! Избегать инсоляции

Изображение слайда
41

Слайд 41: Трансиммунная неонатальная ТП

Проникновение через плаценту ауто-АТ матери, имевшей когда-либо ИТП или другое аутоиммунное заболевание Показан перевод на искусственное вскармливание ВВИГ, КС по показаниям

Изображение слайда
42

Последний слайд презентации: Тромбоцитопеническая пурпура у детей: Аллоиммунная неонатальная ТП

Патофизиология развития Резус-конфликта (несовместимость по аллогену НРА-1) Изоиммунная неонатальная ТП Продукция изо-АТ к неизмененным тромбоцитам плода (у женщин с тромбастенией Гланцмана и синдромом Бернара -Сулье)

Изображение слайда