Презентация на тему: Тема лекции

Тема лекции
Определение
Звенья гемостаза
Основные типы кровоточивости
Клиника тромбоцитопении (болезнь Верльгофа)
Проявления пурпуры на ногах
Пурпура на лице
Патогенетическая терапия тромбоцитопений (болезнь Верльгофа)
Схема болезни Верльгофа
Коагулопатии (гемофилии)
Наследование гемофилии
Гемартроз
Клиника коагулопатий ( гемофилий)
Кефалгематома у ребенка с гемофилией
Диагностика гемофилий
Локтевой гемартроз
Лечение гемофилии А
Коагил
Иммобилизация
Лечение гемофилии В
Гематома кисти
Лечение гемофилии С
Лечение гемартроза
Терапия препаратами крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит на ногах
Геморрагический васкулит с некрозами
Геморрагический васкулит на спине
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (2)
Геморрагический васкулит (3)
Схема ГВ
ДВС-синдром
Причины ДВС-синдрома
Тема лекции
Тема лекции
Диагностика ДВС-синдрома
Лабораторная диагностика ДВС
Тема лекции
Тема лекции
Определение D -димера
Реактив для определения фибрин-мономерного комплекса
Тема лекции
Принципы терапии ДВС
Тема лекции
Тема лекции
1/46
Средняя оценка: 4.9/5 (всего оценок: 94)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (4873 Кб)
1

Первый слайд презентации: Тема лекции

Геморрагические диатезы Скворцов Всеволод Владимирович, д.м.н., доцент http://raskat-volgmu.ucoz.ru/ http://samlib.ru/editors/p/propedevtika/ http://aspirantura1.ucoz.ru/ 2titan@bk.ru

Изображение слайда
2

Слайд 2: Определение

Геморрагические диатезы - заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью, склонностью к кровоизлияниям и кровотечениям.

Изображение слайда
3

Слайд 3: Звенья гемостаза

В свертывании крови участвуют: ·       тромбоцитарное звено ·       плазменные факторы свертывания крови ·       сосудистая стенка Собственно свертывание крови состоит из трех основных этапов: 1. образование фермента, активирующего протромбин; 2. превращение протромбина в тромбин под влиянием фермента, активирующего протромбин; 3. превращение фибриногена в фибрин под влиянием тромбина.

Изображение слайда
4

Слайд 4: Основные типы кровоточивости

1. Гематомный тип: массивные подкожные кровоизлияния, под апоневрозы, гемартрозы. Длительно е, трудноостанавливаемое кровотечение во время операции. Пример – гемофилии. 2.    П етехиально-пятнистый. Симметричный характер, на конечностях, в местах большей травматизации. Пример – болезнь Верльгофа. 3.   Смешанный тип (синячково-гематомный). Степень кровоизлияний больше петехиальная, но гематомы не такие большие (нет гемартрозов). Поражены тромбоциты и плазменные факторы. Пример – васкулиты, ДВС-синдром. 4.    Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, мелкоточечные кровоизлияния, выступающие над поверхностью кожи (в основе лежит васкулит). Пример - болезнь Шенлейн-Геноха. 5.   Ангиоматозный тип. И меется дефект субэндотелиальных структур, коллагеновых структур стенки сосуда, в озникают кровотечения – н осовые, кровотечения в полость ЖКТ. При этом нет изменений в плазм енном и тромбоцитарном звене гемостаза. Пример - болезнь Рандю-Ослера.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Клиника тромбоцитопении (болезнь Верльгофа)

Имеются к ровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек. Харак т ер геморрагических проявлений - петехиально-пятнистый или синячковый. К ровоизлияния по типу экхимозов, чаще на конечностях, передней поверхности туловища, в местах инъекций. Иногда отмечаются кровоизлияния на лице, коньюнктиве, слизистой оболочке ротовой полости ( (последние прогностически неблагоприятны, т.к. предшествуют кровоизлияниям в головной мозг ). Реже отмечаются кровотечения в ЖКТ, гематурия. Резко положительны пробы на ломкость капилляра - баночная проба, проба со жгутом, щипком. Может наблюдаться умеренное увеличение селезенки, печень не у величен а. При лабораторном исследовании - снижение уровня тромбоцитов в периферической крови (до 30-50 тыс.). В костном мозге увеличено содержание мегакариоцитов. Время кровотечения по Дюке часто бывает удлинено более 10 мин. Время с вертыва ния крови нормальн ое.

Изображение слайда
6

Слайд 6: Проявления пурпуры на ногах

Изображение слайда
7

Слайд 7: Пурпура на лице

Изображение слайда
8

Слайд 8: Патогенетическая терапия тромбоцитопений (болезнь Верльгофа)

С кладывается из трех основных компонентов: ·       использование глюкокортикоидов, ·       спленэктомия, ·       лечение иммунодепрессантами. Также использование симптоматических средств, направленных на улучшение свертывания крови. Как правило, терапию начинают с назначения глюкокортикоидов - преднизолона. В среднем дозировка 1 мг/кг веса тела (60-100 мг/сут). Оценка эффективности терапии проводится через 3-4 месяца после назначения терапии. В тех случаях, когда эффект не полный или нестабильный (отсутствует в 10-15% случаев), возникает показание к спленэктомии. Эффективность спленэктомии достигает 75%. Спленэктомию производят, как правило, на фоне глюкокортикоидной терапии. Обычно дозу глюкокортикоидов повышают за 4-5 дней до операции, затем за 2 дня операции дозу удваивают. При отсутствии эффекта или противопоказаниях к спленэктомии возникает вопрос о терапии иммунодепрессантами. Наиболее часто используются имуран, азатиоприн, циклофосфан, винкристин.

Изображение слайда
9

Слайд 9: Схема болезни Верльгофа

Изображение слайда
10

Слайд 10: Коагулопатии (гемофилии)

Гемофилия А – генетически обусловленная нехватка YIII фактора. Болеют мужчины, «кондукторы» - женщины. Гемо филия В (болезнь Кристмаса) – дефицит фактора IX (плазменного компонента тромбопластина). Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, но структурный ген IX фактора расположен в другом конце этой хромосомы. Этот ген мутирует в 7-10 раз реже, чем ген VIII фактора, и на долю этого заболевания приходится 8-15 % всех случаев гемофилии. Клиника аналогична гемофилии А. Гемофилия С – дефицит XI фактора, наследуется аутосомно, вследствие чего ею болеют лица обоего пола.

Изображение слайда
11

Слайд 11: Наследование гемофилии

Изображение слайда
12

Слайд 12: Гемартроз

Изображение слайда
13

Слайд 13: Клиника коагулопатий ( гемофилий)

Очень характерен гематомный тип кровоточивости. Большие подкожные гематомы, гемартрозы. Удлинение времени свертывания крови. Время кровотечения в норме. Есть снижение соответствующих факторов в плазме крови ( YIII, IX, XI), выявляемое лабораторно. Тяжелые геморрагии, которые могут быть неостановимы.

Изображение слайда
14

Слайд 14: Кефалгематома у ребенка с гемофилией

Изображение слайда
15

Слайд 15: Диагностика гемофилий

Удлинение времени свертывания крови и активированного частичного тромбопластинового времени (А Ч ТВ) при нормальных показателях времени капиллярного кровотечения, протромбинового (ПВ) и тромбопластинового (ТВ) времени свертывания. Коррекционные пробы на базе аутокоагуляционного теста или А Ч ТВ разграничивают гемофилию А и В. При гемофилии А они нормализуются при добавлении к плазме больного плазмы здорового, но не нормализу ю тся при добавлении старой (суточной давности) сыворотки, в которой уже нет VIII фактора. При гемофилии В – наоборот, старая сыворотка нормализует А Ч ТВ, а плазма – нет.

Изображение слайда
16

Слайд 16: Локтевой гемартроз

Изображение слайда
17

Слайд 17: Лечение гемофилии А

Наиболее эффективны концентраты VIII фактора: 1. Криопреципитат. 2. Сухой криопреципитат. 3. Концентраты VIII фактора. Все антигемофилические препараты вводят внутривенно только струйно 1-3 раза в сутки. При острых гемартрозах: временная (3-5 дней) иммобилизация конечностей в физиологическом положении; аспирация крови из сустава с введением в полость сустава гидрокортизона 40-60 мг; ни в коем случае не использовать охлаждение конечностей. При наружных кровотечениях – местное воздействие: обработка кровоточащего участка тромбопластином, тромбином или охлажденным 5%-раствором аминокапроновой кислоты. При экстракции зубов критопреципитат вводят минимум 3 суток. При массивных кровотечениях, особенно почечных: п ульс-терапия преднизолоном 500-1000 мг в сутки в течени е 2-3 дней; л ечебный плазмаферез.

Изображение слайда
18

Слайд 18: Коагил

Изображение слайда
19

Слайд 19: Иммобилизация

Изображение слайда
20

Слайд 20: Лечение гемофилии В

Донорская плазма (15-20 мл/кг ) повышает уровень IX фактора на 10-15%. Концентраты факторов протромбинового комплекса и более очищенные, состоящие из IX, X, VII или только IX фактора. Для профилактики тромбозов при введении концентратов тромбинового комплекса – гепарин 5000 ЕД/сутки или фраксипарин – 7500 ЕД/сутки. Вводятся м оноклональные рекомбинантные препараты фактора IX.

Изображение слайда
21

Слайд 21: Гематома кисти

Изображение слайда
22

Слайд 22: Лечение гемофилии С

Н ативная, свежезамороженная или сухая плазма. Струйные трансфузии плазмы в дозе 4-5 мл/кг повышают уровень XI фактора в плазме на 10%. Повторяют трансфузии через 48-72 часа.

Изображение слайда
23

Слайд 23: Лечение гемартроза

Изображение слайда
24

Слайд 24: Терапия препаратами крови

Изображение слайда
25

Слайд 25: Вазопатии

Представлены 3 основными заболеваниями - болезнь Рандю-Ослера, геморрагический васкулит, гемангиомы. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха). Ведущее звено патогенеза - нарушение сосудистого гемостаза. В основе леж а т множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов. Может быть поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление может возникнуть в ответ на воздействие привив о к, инфекци и, лекарственны х препарат ов. Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный: возвышающие на поверхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы. Лечение: гепарин (препятствует микротромбообразованию) : 300 - 400 ед на кг веса в сутки через каждые 6 часов. Используют преднизолон (малоэффективен). Препараты, улучшающие реологические свойства крови - трентал. Лечебный плазмаферез.

Изображение слайда
26

Слайд 26: Геморрагический васкулит на ногах

Изображение слайда
27

Слайд 27: Геморрагический васкулит с некрозами

Изображение слайда
28

Слайд 28: Геморрагический васкулит на спине

Изображение слайда
29

Слайд 29: Геморрагический васкулит

Изображение слайда
30

Слайд 30: Геморрагический васкулит (2)

Изображение слайда
31

Слайд 31: Геморрагический васкулит (3)

Изображение слайда
32

Слайд 32: Схема ГВ

Изображение слайда
33

Слайд 33: ДВС-синдром

ДВС-синдром – это один из наиболее распространенных и представляющих большую опасность для пациентов вид патологии гемостаза. Принципиально он характеризуется рассеянным свертыванием крови с тромбообразованием. Результатами этих двух процессов являются: 1) массивное потребление факторов свертывания крови; 2)чрезмерная активация фибринолиза. Следствием этого, в свою очередь, является частое возникновение кровотечений различной локализации. ДВС синдром развивается при многих заболеваниях и практически при всех терминальных состояниях в результате появления в кровотоке тканевого тромбопластина. Синдром может быть острым (часто молниеносным), подострым, но может стать и латентно текущим, т.е. перейти в хроническую форму.

Изображение слайда
34

Слайд 34: Причины ДВС-синдрома

Внутрисосудистый гемолиз. Септический аборт. Отслойка плаценты. Внематочная беременность. Тяжелая эклампсия. Кесарево сечение. Иммунокомплексные заболевания (васкулиты). Тромбоэмболии легочной артерии. Инфаркт миокарда. Сепсис. Шок (травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, септический). Массивные поражения тканей (crush-синдром, травматичные хирургические операции). Переливание несовместимой крови. Эксикоз. Отравления и интоксикации (змеиным адом, лекарственными средствами). Ацидоз, гипоксия. Острый панкреатит. Геморрагическая лихорадка.

Изображение слайда
35

Слайд 35

Изображение слайда
36

Слайд 36

Изображение слайда
37

Слайд 37: Диагностика ДВС-синдрома

анализ клиники; тщательно е исследовани е системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома; оценк а реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими п репаратами.

Изображение слайда
38

Слайд 38: Лабораторная диагностика ДВС

П реобладающее значение принадлежит не выявлению гипер- или гипокоагуляционного сдвига и гипофибриногенемии (которая характерна лишь для молниеносных форм и терминальной фазы глубокой несвертываемости крови), а выявлению тромбоцитопении, высокого уровня маркеров тромбинемии (растворимого фибрина – ПДФ, и D-димера) и потребления физиологических антикоагулянтов (антитромбин III ), степень снижения которых отражает тяжесть ДВС-синдрома. Дополнительное значение имеет выявление положительных паракоагуляционных тестов - образования сгустков при добавлении в плазму больных 50% спирта (этаноловый тест), протаминсульфата (ПСТ-тест), смеси бета-нафтола с 50% спиртом (бета-нафтоловый тест или проба на фибриноген В). Большое диагностичес- кое значение имеет тест склеивания стафилококков плазмой или сывороткой больных, который выявляет фибрин-мономерные комплексы и продукты ферментного расщепления фибрина (ПДФ).

Изображение слайда
39

Слайд 39

Изображение слайда
40

Слайд 40

Изображение слайда
41

Слайд 41: Определение D -димера

Изображение слайда
42

Слайд 42: Реактив для определения фибрин-мономерного комплекса

Изображение слайда
43

Слайд 43

Изображение слайда
44

Слайд 44: Принципы терапии ДВС

Этиотропная терапия. Противошоковые мероприятия и поддержание на должном уровне ОЦК. Внутривенное капельное введение гепарина и трансфузии свежей нативной или свежезамороженной плазмы, при необходимости – с плазмозаменой. Введение ингибиторов протеаз и антибрадики ни новых препаратов. Раннее применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Замещение убыли эритроцитов и поддержание гематокрита на уровне не ниже 22%. Трансфузии концентратов тромбоцитов (при тяжелой гипокоагуляции и кровотечении) с добавлением контрикала и ангинина. Плазмоцитаферез (по показаниям). Проведение локального гемостаза (при гастродуоденальном кровотечении через фиброскоп).

Изображение слайда
45

Слайд 45

Изображение слайда
46

Последний слайд презентации: Тема лекции

Изображение слайда