Презентация на тему: Сложности дифференциального диагноза эритродермии

Реклама. Продолжение ниже
Сложности дифференциального диагноза эритродермии
1/1
Средняя оценка: 4.4/5 (всего оценок: 88)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (5225 Кб)
Реклама. Продолжение ниже
1

Первый слайд презентации: Сложности дифференциального диагноза эритродермии

ЭМ- эритроцитарная масса Сложности дифференциального диагноза эритродермии Автор: Фомченкова Д.С., Фролова Е.С. Научный руководитель: Юдин А.А., к.м.н., доцент кафедры иммунологии МБФ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, зав.отд. аллергологии ГКБ 24. Эритродермия – воспалительное поражение части или всего кожного покрова, в настоящее время нет единого определения термина. Жизнеугрожающее состояние с высокой летальностью, обусловленной развитием осложнений: пневмонии, сердечной недостаточности, сепсиса и последствий кортикостероидной терапии. Грибовидный микоз (ГМ) является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость ГМ в мире равна 0,6-0,7 случаев на 100 000 человек с регулярным повышением в последние десятилетия. Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2:1. Средний возраст дебюта заболевания 55-60 лет. Синдром Сезари (СС) (лейкозная форма грибовидного микоза) является Т-клеточной лимфомой кожи и характеризуется эритродермией, лимфаденопатией и наличием опухолевых Т-клеток (клеток  Сезари ) в коже и периферической крови. Клинически проявляется эритродермией с генерализованным зудом, увеличением периферических лимфоузлов, наличием ладонно-подошвенного гиперкератоза и ониходистрофией. ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Кожа век, шеи, верхней трети груди и верхних конечностей с рассеянными слегка приподнятыми серыми бляшками диаметром 0,2-1,0 см. На поверхности бляшек участки растрескивания, прикрытые красно-коричневыми сухими корочками. Голени и стопы отечны, кожа их пигментирована с рассеянными слегка приподнятыми серыми либо пигментированными бляшками диаметром от 0,2 см и размерами до 1,5х1,0 см, окаймленными серым венчиком и местами сливающимися между собой на участках размерами до 6,0х4,0 см. На правой половине спины обширная цветущая гематома. Спленомегалия (селезенка 460 г), миелоидная гиперплазия красной пульпы. Клеточность костного мозга повышена и составляет около 90%. Резко раздражен миелоидный росток кроветворения. Мегакариоциты «карликовые». Миелоидная гиперплазия костного мозга плоских костей. Пациент Г,68 лет. Страдает псориазом с наличием бляшек на голенях и волосистой части головы, специфического лечения не получает. В анамнезе гипертоническая болезнь, постоянная форма фибрилляции предсердий, хроническая сердечная недостаточность, нефроангиосклероз и хроническая почечная недостаточность.Амбулаторно принимал: Верошпирон 50 мг утром, Конкор 2,5 мг х 2р/ сут, Торасемид 10 мг утром, Ранитидин 150 мг на ночь, кардиомагнил 75 мг, аллопуринол 100 мг, варфарин 2,5 мг по 2 + 1/4 таб вечером. 13.02.18 поступил в стационар с эксфолиативной эритродермией. На момент поступления предъявлял жалобы на интенсивное шелушение кожных покровов в течение нескольких месяцев после употребления в пищу рыбы (усиление зуда после рыбы отмечал и ранее), отек лица 2 дня назад, слабость, повышение температуры тела до 38,7С. Атопии нет. Состояние тяжелое. В сознании. Контактен, адекватен. Кожные покровы гиперемированы, крупное влажное шелушение по всему кожному покрову. Отеки стоп, голеней. Т-36,7 С. ЧДД 20 в минуту. Дыхание ослабленное везикулярное, хрипы влажные крупнопузырчатые над верхними сегментам правого лёгких. Тоны сердца приглушены, ритм неправильный. ЧСС 131 уд/мин. АД 132/76 мм рт.ст. Шумы не выслушиваются. Язык обложен белым налетом, влажный. В остальном – без особенностей. Эксфолиативная эритродермия сопровождалась выраженной потерей белка, коагулопатией с последующим развитием ДВС-синдрома и полиорганной недостаточности, верхнедолевой правосторонней пневмонии. Пункционная биопсия кожи позволила заподозрить раннюю стадию грибовидного микоза. ЭКГ: фибрилляция предсердий, ЧСС= 70-111-129 уд/мин. Неполная блокада ПНПГ. Без очаговых изменений. Рентгенограмма грудной клетки (13.02.18) : картина правосторонней сегментарной верхнедолевой пневмонии. ОАМ: лейкоциты 75, эритроциты 250 в поле зрения. Биохимический анализ крови: мочевина 18,7 ммоль/л, креатинин 369,0 ммоль/л, СРБ- 111 мг/л, глюкоза 6,9 ммоль/л, билирубин общий 28,0 мкмоль /л, прямой 9 мкмоль /л. ЭГДС (19.02.18): Полиповидное образование желудка. Биопсия не взята в связи с гипокоагуляцией, анемией. Хронический атрофический гастрит. СЗП- свежезамороженная плазма Обширная гематома левого забрюшинного пространства (размерами 30,0х25,0х6,0-10,0 см; состоит из сгустков крови массой 1200 г и жидкой крови объемом около 1000 мл) Субарахно-идальное кровоизлияние Основные эритродермии: 1.1. Псориатическая ; 1.2. Атопическая; 1.3. Эритродермия, вызванная приемом лекарственных препаратов (лекарственная эритродермия); 1.4. Эритродермическая форма грибовидного микоза и синдром Сезари. 2. Редкие эритродермии: 2.1. Эритродермическая форма красного волосяного лишая Девержи. 3. Идиопатические эритродермии 3.1. Эритродермия паранеопластическая; 3.2. Эритродермия при красном лишае Гебры ; 3.3. Старческая эритродермия; 3.4. Эритродермия при истинной псевдолимфоме. 4. Эритродермия новорожденных и раннего возраста: 4.1. Врожденные ихтиозиформные эритродермии (буллезная и небуллезная ); 4.2. Эритродермия десквамативная ( Лейнера –Муссу); 4.3.Эритродермия новорожденных (Риттера фон Риттерсхайна ). Кроме того, с эритродермией ассоциированы акнетический ретикулоид, синдром стафилококковой обожженной кожи, чесотка, подострая красная волчанка, контактный дерматит, реакция «трансплантат против хозяина», мастоцитоз, гистиоцитоз, кандидоз, гиперкальциемия, фитофотодерматит, туберкулез, дерматофитоз, Ходжкинская лимфома, синдром Рейтера, В-клеточная лимфома, красный плоский лишай, острый миеломоноцитарный лейкоз, листовидная пузырчатка, Т-клеточный лейкоз взрослых, болезнь Хейли–Хейли, хронический лимфоцитарный лейкоз, псевдолимфома, острый эозинофильный лейкоз, саркоидоз, анапластическая крупноклеточная лимфома Заславский Д.В., Родионов А.Н., Чупров И.Н., Насыров Р.А., Егорова Ю.С., Сыдиков А.А. Эволюция взглядов на эритродермию. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017. №1. Алгоритм диагностики больных эритродермии ( Сыдиков А.А., 2019) Биопсия кожи: исследованный материал представлен утолщенным эпидермисом и поверхностным отделом дермы. Морфологические изменения в основном характерны для хронического дерматита с выраженным акантозом, паракератозом и гиперкератозом. В фиброзированной дерме неравномерно выраженный, преимущественно периваскулярный инфильтрат из гистиоцитов, фибробластов с участием лимфоцитов и единичных эозинофилов. Лечение: ГКС в виде пульс-терапии 5 суток, циклофосфан 600 мг в течение 2 суток, Моксифлоксацин 400 мг 1 раз в день. Омепразол 40 мг 2 раза в день. Лазикс 20 мг 1 раз в день. Фраксипарин 0,3 мл п/к 1 раз в день. Бисопролол 5 мг по 1 таб 1 раз в день. Верошпирон 50 мг 1 раз в день, иммуноглобулин нормальный человеческий в/в по 5 гр. в сутки, эритроцитарная взвесь 4 дозы, свежезамороженная плазма. Лечение снизило интенсивность течения эритродермии, но не остановило прогрессию ДВС-синдрома. Несмотря на проводимую терапию отмечалось ухудшение состояния: сохранялась выраженная коагулопатия, появились и стали нарастать анемия, явления полиорганной недостаточности, прогрессирование энцефалопатии. 19.02.18 констатирована биологическая смерть. Динамика лабораторных показателей Случай демонстрирует сложности дифференциального диагноза кожных проявлений у больного с псориазом. Проведение биопсии кожи после значительного клинического ухудшения позволило заподозрить грибовидный микоз. Верификация диагноза ТКЛК была затруднена тяжелым состоянием больного, обусловленным развившимся ДВС-синдромом. 18.02.18 19.02.18 Анамнез Хронические заболевания Приема лекарств Возможные провоцирующие факторы Клинический осмотр Полное обследование кожи с изучением симптомов основного заболевания Обследование ногтей и слизистых оболочек Обследование ЛУ Пальпация живота, выявление спланхномегалии Гистологическое исследование Паттерны воспаления (кожа): псориазоформный паттерн экзематозный паттерн паттерн « Interface -дерматит» паттерн «ТКЛ подобная» неспецифические признаки Дальнейшее исследование Комплексный анализ крови с изучением клеток Сезари Антинуклеарные антитела Рентгенография легких и УЗИ бр.полости Патч-тесты на аллергены КТ, МРТ внутренних органов Секвенирование гена GJB 2 ( M 34 T, V 37 I, R 127 H ) Множественная биопсия Кожи Лимфатических узлов ( дерматопатическая лимфаденопатия, лимфома) Анализ гена Т-клеточного рецептора Кожа Лимфатические узлы «-» Клон «+» Реактивный процесс Моноклональность в крови и лимфатических узлах Иммуногистохимическое исследование Псориати-ческая эритро-дермия Атопическая / экзематозная эритро-дермия Лекарствен- ная эритро-дермия Эритродермическая форма грибо -видного микоза / с-м Сезари Идиопати-ческая эритро-дермия IL-36 γ CD4/CD8 CD4 CD8-p16 CD2,CD5,CD7 CD4/CD8 CD209/DC-Sing CD207/Langerin CD158K Все указан- ные имму-ногистохи-мические маркеры Результаты аутопсии

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/13
Реклама. Продолжение ниже