Презентация на тему: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДО
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА(И.Е. Тареева 1995 г)- 35-90%
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
Критерии Американской коллегии ревматологов для диагностики системной красной волчанки (4 и более критерия)
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
ДИАГНОСТИКА СКВ
ДИАГНОСТИКА СКВ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ СКВ
ИНДЕКС АКТИВНОСТИ СКВ « SLAM »
Продолжение
Продолжение
Продолжение
Продолжение
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
Гидроксихлорохин : -при поражениях кожи; - суставов; - конституциональных нарушениях; Позволяет предотвратить развитие обострений СКВ - снижает уровень
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
Синхронная интенсивная терапия — наиболее эффективный метод лечения критических состояний и прогностически неблагоприятных вариантов СКВ. Внутривенный
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Классификационные критерии ACR / EULAR 2013
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
Примечание
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
ДЕРМАТОМИОЗИТ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ЭТИОЛОГИЯ
ПАТОГЕНЕЗ ДЕРМАТОМИОЗИТА
КЛАССИФИКАЦИЯ
ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА
ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
Кальциноз
ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ
Поражение сердца
ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
МОРФОЛОГИЯ
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
ДЕРМАТОМИОЗИТ
НЕФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ Обучение пациентов ♦ Адаптация уровня физической активности к состоянию пациента. ♦ Избегать потери равновесия (риск
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ
ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
1/148
Средняя оценка: 4.3/5 (всего оценок: 59)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (7383 Кб)
1

Первый слайд презентации: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ

Н.А. Мартусевич

Изображение слайда
2

Слайд 2

— системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (МКБ X -М.32)

Изображение слайда
3

Слайд 3

Распространенность- 40-50 случаев на 100 тысяч населения 90% всех больных составляют женщины (15-45 лет); Соотношение женщин и мужчин, страдающих СКВ, в среднем приближается к 6:1; В постпубертатном периоде достигает 10:1; в детском возрасте и в постменопаузе – 2: 1; У чернокожего населения заболеваемость СКВ в 2-4 раза выше, чем у белокожих ЭПИДЕМИОЛОГИЯ СКВ

Изображение слайда
4

Слайд 4

Факторы внешней среды А. Вирусная и/или бактериальная инфекция (бактериальные эндотоксины, ретровирусы ?) - вирус Эпштейна-Барр ; - наличие «молекулярной мимикрии» вирусных белков и «волчаночных» аутоантигенов ( Smith -антигена и др.); - способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител Б.Химические/физические факторы - ароматические амины, гидразины (краска для волос) -лекарственные средства -ультрафиолетовое облучение ЭТИОЛОГИЯ СКВ - ПОЛИЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КОНЦЕПЦИЯ

Изображение слайда
5

Слайд 5

В. Пищевые продукты - L- канаванин (ростки люцерны, брюссельская капуста) -значительное потребление насыщенных жиров Г. Гормоны -ГЗТ, контрацептивы -употребление в пищу молока и мяса крупного рогатого скота, вскорм синтетическими эстрогенами ЭТИОЛОГИЯ СКВ - ПОЛИЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КОНЦЕПЦИЯ

Изображение слайда
6

Слайд 6

2. Нарушения эндокринной регуляции: - у женщин- избыточный синтез эстрогенов и пролактина и недостаток андрогенов; - у мужчин, страдающих СКВ - тенденция к гипоандрогенемии и гиперпродукции пролактина 3. Наследственная предрасположенность А. Иммуннорегуляторные нарушения - дефекты клеточного иммунитета: гиперпродукция Th 2- цитокинов – ИЛ-4; ИЛ-6; ИЛ-10-аутокринные факторы активации В-лимфоцитов;, синтезирующих антиядерные аутоантитела ; - перераспределение субпопуляций В-клеток – увеличение числа «наивных» В-клеток и плазмобластов - B-lymphocyte stimulator- BlyS – фактор активации В-лимфоцитов ( при гиперэкспрессии у трансгенных мышей развивается волчаночноподобный синдром) - Продолжение

Изображение слайда
7

Слайд 7

Б. Генетически детерминированная предрасположенность - у монозиготных близнецов отмечена более высокая конкордантность по СКВ, чем у дизиготных ; - среди кровных родственников больных - распространённость СКВ (5-12%); - увеличением частоты носительства HLA - B 8 и HLA - DR 3 - отмечена связь СКВ с дефицитом отдельных компонентов комплемента: C 1 q, С4, С2; - полиморфизмом генов Fc γ R II рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) - ФНО- ά ; Продолжение

Изображение слайда
8

Слайд 8

ПАТОГЕНЕЗ - аутоиммунный (аутоантитела к 40 антигенам) Фундаментальное иммунное нарушение, лежащее в основе СКВ - врождённые или индуцированные дефекты программированной гибели клеток (апоптоза ) СТАДИИ На ранней стадии заболевания преобладает поликлональная (В-клеточная) активация иммунитета, в дальнейшем - антигенспецифические Т-клеточные иммунные реакции; ПАТОГЕНЕЗ СКВ (Иванова М.М., 1994)

Изображение слайда
9

Слайд 9

Генетические факторы Гормональные факторы Факторы окружающей среды В-клеточная пролиферация В-клеточная дифференциация Продукция антител Антинуклеарных, антилимфоцитарных Иммунные комплексы (избыток антител, ослабление РЭС, масса и заряд ИК) Специфические симптомы Отложение в тканях Продукты воспаления Т-клетки СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СКВ (Иванова М.М., 1994)

Изображение слайда
10

Слайд 10

Больные могут назвать день появления первых симптомов – лихорадки, артрита, серозита, «бабочки»; В течение 3-6 месяцев развивается полисиндромность, развитие нефрита или поражения ЦНС Продолжительность заболевания без лечения 1-2 года; Встречается преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин; Чаще встречается носительство антигенов HLA A 11 ; B 7 ; B 35 ; DR 3 ; реже- DR 7 КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ (по течению) 1. Острое течение

Изображение слайда
11

Слайд 11

Болезнь начинается исподволь, с общих симптомов, рецидивирующего артрита, неспецифического поражения кожи Течение болезни волнообразно, с вовлечением при каждом обострении новых органов и систем В течение 2-3 лет развивается характерная полисиндромность Нередко развивается ХПН В дебюте заболевания часто требуется проведение дифференциального диагноза с другими РЗ 2. Подострое течение

Изображение слайда
12

Слайд 12

Заболевание длительное время проявляется рецидивами моносимптомов (дискоидная волчанка, с-м Рейно, эписиндром, с-м Вергольфа) Полисиндромная симптоматика развивается на 5-10 году болезни; Считается наиболее доброкачественным вариантом течения Наиболее часто выявляют антигены: В 35; В 8; DR3 ; DR 2 Больные длительный период времени наблюдаются не ревматологами 3. Хроническое течение

Изображение слайда
13

Слайд 13

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Изображение слайда
14

Слайд 14

- слабость; - снижение массы тела; - лихорадка (чаще в первой половине суток) Конституциональные нарушения

Изображение слайда
15

Слайд 15

Встречается у 85-90% больных У 1/4 кожный синдром - начальный признаком болезни Ассоциируется с активностью СКВ Волчаночная «бабочка» Центобежная эритема Биетта Дискоидная волчанка Фотосенсибилизация Капиляриты Алопеция Гиперпигментация ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ ПРИ СКВ

Изображение слайда
16

Слайд 16

Капилляриты — отёчная эритема с мелкоточечными геморрагиями на подушечках пальцев рук, ладонях и подошвах Алопеция —поражаются волосистая часть головы, брови, ресницы, подмышечные впадины и другие области - очаговая; - диффузная; -рубцовая; - нерубцовая. Диффузная гиперпигментация - на открытых участках тела, разгибательных поверхностях конечностей;

Изображение слайда
17

Слайд 17: СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДО

Постоянное ливедо ( состоит из правильной формы непрерывных окружностей ) livedo racemosa неправильные прерывистые кривые (кистеобразное ливедо) ПО ШИРИНЕ РАЗВЕТВЛЕНИЯ -более10 мм (большое сетчатое ливедо); - менее 10 мм (мелкое сетчатое ливедо). Гистологически частичная или полная окклюзия просвета малых или средних артерий, или артериол дермо-эпидермального стыка без периваскулярной инфильтрации или отрицательный тест прямой иммунофлюоресценции.

Изображение слайда
18

Слайд 18

энантема ( эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозиями слизистой оболочки); афтозный стоматит -умеренно болезненные язвы (), белесоватые бляшки неправильных очертаний; люпус-хейлит - вовлечение в патологический процесс красной каймы губ протекает с выраженным воспалением, отёчностью, трещинами, образованием эрозий и язв, покрытых серозно-кровянистыми корками. Поражение слизистых оболочек 7-40%

Изображение слайда
19

Слайд 19

1.АРТРАЛГИИ 2.АРТРИТЫ Встречаются практически у 100% больных Носят кратковременный, мигрирующий характер Излюбленная локализация- суставы кисти Симметричный характер поражения Быстрая динамика на фоне адекватной терапии; Не эрозивный характер; I. ПОРАЖЕНИЕ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА ПРИ СКВ 80-90%

Изображение слайда
20

Слайд 20

3.Поражение связочного аппарата( тендиниты, теносиновиты ) 4.Асептические некрозы костей; Остеопороз 5.Поражение мышц Формирование ревматоидоподобной кисти (артропатия Жакку) Головка бедренной кости, коленные суставы; Частота спонтанных переломов у больных СКВ приблизительно в 5 раз больше, чем в популяции миалгии, повышенная чувствительность мышц при пальпации, мышечная слабость, атрофия ;

Изображение слайда
21

Слайд 21

Боль в грудной клетке, одышка, кашель, лихорадка; Выпот чаще двусторонний, объём его небольшой или умеренный, по характеру это экссудат II. ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ И СИСТЕМЫ ПРИ СКВ 1.ПЛЕВРИТЫ 40-60%

Изображение слайда
22

Слайд 22

артериальный вазоспазм; васкулит крупных сосудов; тромбоз острый и хронический; поражение паренхимы; эндотелиальная дисфункция; Тромбоэмболия ветвей лёгочной артерии (в рамках вторичного АФС ) лихорадка, одышка, продуктивный кашель; кровохарканье плевральный болевой синдром; рентгенологически одно- или двусторонние инфильтраты в нижних лёгочных зонах 2.ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 5-14% 3.ОСТРЫЙ ВОЛЧАНОЧНЫЙ ПНЕВМОНИТ 1-4%

Изображение слайда
23

Слайд 23

Наиболее частый признак; Массивный выпот наблюдается редко; Сочетается с поражением других оболочек сердца; При частом рецидивировании- массивный спаечный процесс III. ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СКВ 1. ПЕРИКАРДИТ 50-80%

Изображение слайда
24

Слайд 24

Продолжение Миокардит (2-20%), часто в сочет с перикардитом; Миокардиодистрофия на фоне приема препаратов Коронарит Атеросклеротическое поражение сосудов(дислипидемия; воспаление; ГКС); Венозные тромбозы – при АФС 2. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ В МИОКАРДЕ 3. ПАТОЛОГИЯ СОСУДОВ

Изображение слайда
25

Слайд 25

Продолжение Характерный патоморфологический признак; Наиболее часто – митральный клапан; Гемодинамически значимые пороки развиваются редко При АФС 4. ЭНДОКАРДИТ (13-100%)

Изображение слайда
26

Слайд 26: КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА(И.Е. Тареева 1995 г)- 35-90%

Быстропрогрессирующий ВН Нефрит с нефротическим синдромом Нефрит с выраженным мочевым синдромом Нефрит с минимальным мочевым синдромом Субклиническая протеинурия IV. ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

Изображение слайда
27

Слайд 27

Класс нефрита (по классификации ВОЗ) Класс 1: минимальные изменения Класс II (8-30%): мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит Класс III (10-25%): фокальный гломерулонефрит Класс IV (20-60%): диффузный пролиферативный гломерулонефрит Класс V (10-20%): мембранозный гломерулонефрит Класс VI: нефросклероз Клинико-морфологические сопоставления при волчаночном гломерулонефрите ВОЗ, 1995 г

Изображение слайда
28

Слайд 28

Протеинурия более 1 г/сут; Эритроцитурия более 10 000 в 1 мл Цилиндры гиалиновые и зернистые более 250 в 1 мл мочи; Повышение уровня креатинина сыворотки крови Снижение клубочковой фильтрации КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ АКТИВНОСТИ НЕФРИТА

Изображение слайда
29

Слайд 29

ФАКТОРЫ РИСКА ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА наличие полулуний, распространенный фибриноидный некроз и атрофия канальцевого эпителия; мужской пол; детский и молодой возраст больных в период дебюта болезни; «раннее» начало нефрита; Артериальная гипертензия, нефротический синдром принадлежность к африканской расе; плохие социально-экономические условия

Изображение слайда
30

Слайд 30

Нарушения мозгового кровообращения (ТИА) Генерализованные и л окальные судорожные припадки Головная боль Психические расстройства Двигательные нарушения Поперечный миелит V. ПОРАЖЕНИЕ ЦНС ПРИ СКВ VI. ПОРАЖЕНИЕ : ЖКТ ПРИ СКВ Патология печени 10-31% Поражение кишечника (сосуды брыжейки)

Изображение слайда
31

Слайд 31

ДИАГНОСТИКА

Изображение слайда
32

Слайд 32: Критерии Американской коллегии ревматологов для диагностики системной красной волчанки (4 и более критерия)

Скуловая сыпь Фиксированная эритема (плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению на носогубные складки Дискоидная сыпь Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно прилежащими кератозными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофи-ческие рубцы Фотосенсибилизация Кожная сыпь как результат необычной реакции на солнечные лучи. Констатируется пациентом (анамнестически) или врачом Язвы слизистой оболочки рта и/или носоглотки Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные

Изображение слайда
33

Слайд 33

Артрит Неэрозивные артриты не менее двух периферических суставов, проявляющиеся болезненностью при пальпации, припуханием периартикулярных мягких тканей, выпотом Серозиты Одно из следующих: плеврит (плевральные боли, шум трения плевры, наличие плеврального выпота, утолщение плевральных листков), перикардит (подтверждённый с помощью ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикарда) Поражение почек Одно из следующих: персистирующая протеинурия >0,5 г/сут, клеточные цилиндры (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, тубулярные или смешанные) Неврологические нарушения Одно из следующих (при отсутствии приёма лекарственных препаратов или таких метаболических расстройств, как уремия, кетоацидоз или электролитные нарушения): судорожные припадки, психоз Гематологические нарушения Одно из следующих (при отсутствии приёма лекарственных препаратов, спо­собных вызвать эти нарушения): гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения <4 10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз), лимфопения (уровень лимфоцитов менее 1,5x10 9 /л, выявляемый не менее двух раз) тромбоцитопения (уровень тромбоцитов менее 100х10 9 /л) Иммунологические нарушения Одно из следующих: антитела к нативной ДНК в патологическом титре, наличие антител к Smith -ядерному антигену, положительный тест на аФЛ (увеличение уровня IgG или IgM АКЛ, или положительный тест на ВА при использовании стандартных методов, или ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтверждённом с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных антител отсутствии сифилиса) AHA Повышение титра AHA, выявляемых посредством иммунофлуоресценции или другими адекватными методиками (при отсутствии приёма лекарственных препаратов, вызывающих волчаночноподобный синдром)

Изображение слайда
34

Слайд 34: ДИАГНОСТИКА СКВ

1.Анамнестические данные и результаты объективного обследования (предшествующие стрессы, роды, аборты, выкидыши; наследственная предрасположенность) 2.Общий анализ крови (анемия, лейкопения, лимфопения, ускоренная СОЭ) 3. Общий анализ мочи (эритроциты, белок, цилиндры) 4. Повышение СРБ, гипергаммаглобулинемия

Изображение слайда
35

Слайд 35: ДИАГНОСТИКА СКВ

5. Иммунология: - LE- клетки; -Антинуклеарные антитела: -антитела к ДНК; - к Sm антигену; - к Ro / SS-A и La / SS-B антигену - Антитела к фосфолипидам - Снижение общей гемолитической активности комплемента ( CH-50 ) 6. Рентгенография суставов 7. Денситометрия

Изображение слайда
36

Слайд 36

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СУСТАВНОЙ СИНДРОМ: - Ревматоидный артрит ( анти-ССР антитела; антитела к ДНК; АНА); - Системный склероз ( Scl-70 и др); - Саркоидоз (рентгенография ОГК); - Вирусные артриты II, ЛИХОРАДКА - инфекционный эндокардит; - сепсис - синдром Стилла у взрослых - туберкулез - лекарственная волчанка

Изображение слайда
37

Слайд 37: ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ СКВ

SLEDAI ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) ECLAM (European Consensus lupus Activity Measure) BILAG ( British Isles Lupus Assessment Group Scale SLAM ДЛЯ УСТАНОВЛЕНИЯ НАЛИЧИЯ ПОТЕНЦИАЛЬНО НЕОБРАТИМЫХПОРАЖЕНИЙ РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНОВ – ИНДЕКС ПОВРЕЖДЕНИЯ SLICC / ACR Damage Index

Изображение слайда
38

Слайд 38: ИНДЕКС АКТИВНОСТИ СКВ « SLAM »

Изображение слайда
39

Слайд 39: Продолжение

Изображение слайда
40

Слайд 40: Продолжение

Изображение слайда
41

Слайд 41: Продолжение

Изображение слайда
42

Слайд 42: Продолжение

Изображение слайда
43

Слайд 43

Изображение слайда
44

Слайд 44

ЛЕЧЕНИЕ

Изображение слайда
45

Слайд 45

Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, в первую очередь почек и ЦНС Улучшение качества жизни ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ

Изображение слайда
46

Слайд 46

Снижение психоэмоциональной нагрузки; Уменьшение пребывания на солнце; Активное лечение сопутствующих заболеваний. Эффективная контрацепция (на период лечения цитостатиками и в обострении) Противопоказаны пероральные контрацептивные препараты с высоким содержанием эстрогенов ( обострение СКВ) Избегать введения вакцин и лечебных сывороток; НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Изображение слайда
47

Слайд 47

Диета с повышенным содержанием полинасыщенных жирных кислот Прекращение курения; Употребление пищи с высоким содержания кальция; Физические упражнения. Для профилактики атеросклероза показана диета с низким содержанием жиров и холестерина, прекращение курения, контроль массы тела, физические упражнения. НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Изображение слайда
48

Слайд 48

ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ СКВ ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ЦИТОСТАТИЧЕСКИЕ ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ НПВП

Изображение слайда
49

Слайд 49

Больным с низкой активностью заболевания назначают небольшие дозы ГК (преднизолон <10 мг/сут). При умеренной активности — средние дозы (20-40 мг/сут) в течение 4 нед с постепенным снижением до поддерживающей дозы. При высокой активности болезни и тяжёлом поражении ЦНС, почек, системы крови (тромбоцитопении, гемолитическая анемия) назначают высокие дозы ГК в сочетании с цитотоксическими препаратами. ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ

Изображение слайда
50

Слайд 50

Абсолютное показание для назначения высоких доз ГКС [1 мг/(кг/сут) и более: -быстро прогрессирующее поражение жизненно важных органов (от 4 до 12 нед с последующим постепенным снижением до 5-10 мг/сут) Пульс-терапия (500-1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение как минимум 30 мин 3 дня подряд) показана: - больным с высокой активностью СКВ с целью достижения быстрого эффекта; - снижения дозы пероральных ГК ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ

Изображение слайда
51

Слайд 51

Показания к включению в комплексное лечение больных СКВ цитотоксических препаратов: - активный волчаночный нефрит; - высокая общая активность болезни; - резистентность к ГК, - развитие побочных реакций на ГК на ранних этапах лечения (например, явления гиперкортицизма у подростков), - необходимость быстрого снижения или уменьшения поддерживающей дозы преднизолона превышающей 15-20 мг/ сут. Цитотоксические препараты следует применять длительно (до нескольких лет). Цитотоксические препараты

Изображение слайда
52

Слайд 52

Циклофосфамид: - при волчаночном нефрите; - тяжёлом поражении ЦНС; - тромбоцитопения; -лёгочные геморрагии; - системный васкулит Цитотоксические препараты по 0,5-1,0 г/м2 внутривенно капельно в течение 6 мес, затем каждые 3 мес в течение двух лет в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (по 1,0 г/ сут последовательно в течение трёх дней) и пероральным приёмом ГК ( преднизолон 40-60 мг/ сут ) позволяет увеличить выживаемость больных пролиферативным волчаночный нефритом.

Изображение слайда
53

Слайд 53

Азатиоприн -для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита; - лечения резистентных к ГК форм аутоиммунной гемолитической анемии; - тромбоцитопении и торпидных поражений кожи. Доза азатиоприна 2-3 мг/кг/сут. Максимальный эффект на фоне лечения данным препаратом проявляется не ранее 6-9 мес. Цитотоксические препараты

Изображение слайда
54

Слайд 54

Микофенолата мофетил вызывает побочные эффекты реже, чем азатиоприн. 2-3 г/сут и разделяется на 2 приёма с интервалом в 12 ч, поддерживающая доза — 1 г/сут. Метотрексат при рефрактерном к монотерапии ГК волчаночном артрите и поражениях кожи Циклоспорин в дозе <5 мг/кг/сут) — препарат второго ряда при нефротическом синдроме, связанном с мембранозным волчаночным нефритом, и тромбоцитопении. Цитотоксические препараты

Изображение слайда
55

Слайд 55: Гидроксихлорохин : -при поражениях кожи; - суставов; - конституциональных нарушениях; Позволяет предотвратить развитие обострений СКВ - снижает уровень липидов; - уменьшает риск тромботических осложнений Необходимо проведение полного офтальмологического обследования 1 раз в год в связи с риском развития ретинопатии

АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРОИЗВОДНЫЕ

Изображение слайда
56

Слайд 56

мышечно-скелетные проявления СКВ; лихорадка умеренно выраженный серозит При наличии АФС НПВП следует использовать с осторожностью !!!- могут способствовать развитию тромбозов у больных со склонностью к гиперкоагуляции Нестероидные противовоспалительные препараты

Изображение слайда
57

Слайд 57

Плазмаферез: - показан при цитопении; - криоглобулинемии, васкулите; - поражении ЦНС; - тромботической тромбоцитопенической пурпуре Используется для лечения наиболее тяжёлых больных с: -быстропрогрессирующим поражением жизненно важных органов: пневмонит, поражение ЦНС, - быстро- прогрессирующий люпус-нефрит с почечной недостаточностью) в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и ГКС Экстракорпоральные методы лечения

Изображение слайда
58

Слайд 58: Синхронная интенсивная терапия — наиболее эффективный метод лечения критических состояний и прогностически неблагоприятных вариантов СКВ. Внутривенный иммуноглобулин - у больных СКВ с тяжёлым поражением ЦНС, -при выраженной тромбоцитопении; - присоединении бактериальной инфекции Доза внутривенного иммуноглобулина варьирует от 0,4 до 2 г/(кгхсут) в течение 4-5 дней

Изображение слайда
59

Слайд 59

низкие дозы ГК (преднизолон 7,5-10,0 мг/сут); гидроксихлорохин (400 мг/сут); местные ГК, но необходимо избегать применения фторированных препаратов, особенно на область лица, в связи с риском развития атрофии кожи; солнцезащитные кремы (против а- и р-ультрафиолетовых лучей). При генерализованном поражении кожи, резистентном к комбинированной терапии низкими дозами ГК и гидроксихлорохина, используют азатиоприн в дозе 2-3 мгДкгхсут) или метотрексата 7,5-15,0 мг/нед. При генерализованном кожном васкулите или буллёзном поражении кожи показано болюсное введение циклофосфамида (0,5-1,0 г/м2) в сочетании с метилпреднизолоном (1 г). При неэффективности — синхронная интенсивная терапия. Поражение кожи

Изображение слайда
60

Слайд 60

Низкие дозы ГК (<10 мг/сут преднизолона). Гидроксихлорохин (200-400 мг/сут). НПВП в стандартных дозах. У пациентов с АФС необходимо с осторожностью использовать селективные НПВП. При наличии резистентности к терапии ГК, гидроксихлорохином и НПВП — метотрексат 7,5-15,0 г/нед. Артралгии и артриты

Изображение слайда
61

Слайд 61

Преднизолон в дозе 0,25-0,5 мг/кг/сут). НПВП в стандартных дозах. При неэффективности — пульс-терапия метилпреднизолоном в сочетании с азатиоприном. При частых рецидивах серозита — внутривенный иммуноглобулин (0,5 г/кг в течение 5 последовательных дней) Полисерозит(плеврит/перикардит)

Изображение слайда
62

Слайд 62

Пульс-терапия метилпреднизолоном (1 г) в сочетании с циклофосфамидом (0,75-1,0 г/м2) с последующим назначением ГК per os : преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут). При альвеолярном кровотечении показан плазмаферез с последующим введе­нием метилпреднизолона (1 г) и циклофосфамида (1 г/м2). Пневмонит

Изображение слайда
63

Слайд 63

Преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут). При быстром снижении уровня тромбоцитов — пульс-терапия метилпредни-золоном (1 г в течение трёх последовательных дней). При отсутствии в течение 1 недели эффекта на фоне ГК-терапии — пульс-терапия циклофосфамидом или азатиоприном в дозе 2-3 мг/кг/сут). При неэффективности иммуносупрессивной терапии, выраженном снижении уровня тромбоцитов (ниже 25х109/л) и наличии геморрагического синдрома показано применение внутривенного иммуноглобулина [0,5 г/(кгхсут) в тече­ние 3-5 последовательных дней. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре показан плазмаферез в сочетании с введением свежезамороженной плазмы и пульс-терапией ГК. Тромбоцитопения (уровень тромбоцитов ниже 50x109/л)

Изображение слайда
64

Слайд 64

Преднизолон 1 мгДкгхсут) в сочетании с циклофосфамидом (ежемесячное болюсное введение 0,5-1,0 г/м2). При развитии побочных реакций на фоне лечения циклофосфамидом или наличии противопоказаний для его примене­ния используют азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут). При развитии угрожающих жизни состояний (кома, поперечный миелит, эпистатус) показан плазмаферез в сочетании с пульс-терапией метилпредни­золоном (не менее 1 г) и циклофосфамидом (не менее 1 г/м2). Нервно-психические нарушения

Изображение слайда
65

Слайд 65

Противопоказана терапия циклофосфамидом и метотрексатом в связи с высоким риском тератогенного действия. Следует избегать назначения НПВП (за исключением низких доз ацетилсали­циловой кислоты). Гидроксихлорохин способствует уменьшению частоты и выраженности обос­трений СКВ и не сопровождается неблагоприятным воздействием на плод. СКВ во время беременности

Изображение слайда
66

Слайд 66

СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ

Изображение слайда
67

Слайд 67

— аутоиммунное заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз Системный склероз ( МКБ-10: М34 – М 34.8)

Изображение слайда
68

Слайд 68

1.Ограниченная (очаговая)склеродермия 2. Диффузный эозинофильный фасциит 3. Склередема Бушке 4. Мультифокальный фиброз 5. Индуцированные формы склеродермии 6. Псевдосклеродермические синдромы Склеродермическая группа болезней

Изображение слайда
69

Слайд 69

Очаговая склеродермия Эозинофильный фасциит

Изображение слайда
70

Слайд 70

Первичная заболеваемость 3,7 -20,0 на 1 млн населения в год Распространенность – 240-290 на 1 млн населения Наибольшая частота в племени Chotaw (Оклахома) Лица негроидной рассы Соотношение женщин и мужчин 7 : 1 Эпидемиология

Изображение слайда
71

Слайд 71

Наследственная предрасположенность: - HLA-DR 5 HLA-DR 3 – у европейцев и белых американцев; -HLA-DR 2 – у японцев и Choctaw Инфекционные факторы - ретровирусы; - ЦМВ; - активация латентных вирусов; - наличие механизмов молекулярной мимикрии Триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) - кремний Промышленная пыль - токсичное рапсовое масло - содержащие L- триптофан пищевые добавки - органические растворители, продукты нефти, хлорвинила - пестициды - лекарства (блеомицин) Этиология

Изображение слайда
72

Слайд 72

ПАТОГЕНЕЗ Повышенное коллагено и фиброзообразование.

Изображение слайда
73

Слайд 73

1. Диффузная форма (г енерализованное поражение кожи; поражение висцеральных органов, AT к топоизомеразе-1 ( Scl -70) 2. Лимитированная форма ( CREST -синдром; антицентромерные антитела) 3. Склеродермия без склеродермы (уплотнение кожи отсутствует; поражение внутренних органов; Scl-70 ) 4. Перекрёстные формы ( overlap - syndromes ) 5. Ювенильная склеродермия ( до 16 лет; нередко по типу очаговой, линейной) 6.Пресклеродермия (феноменом Рейно в сочетании иммунологическими нарушениями) Клинические формы

Изображение слайда
74

Слайд 74

1.Острое, быстропрогрессирующее течение (герализованный фиброз кожи и внутренних органов в первые 2 года заболевания) 2. Подострое, умеренно прогрессирующее течение (преобладают признаки иммунного воспаления нередки overlap -синдромы) 3. Хроническое, медленно прогрессирующее течение ( преобладает сосудистая патология) Варианты течения

Изображение слайда
75

Слайд 75

I — начальная, когда выявляются 1—3 локализации болезни II — стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса III — поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, лёгких, почек) Стадии системного склероза

Изображение слайда
76

Слайд 76

1.Конституциональные симптомы ( слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка) КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Изображение слайда
77

Слайд 77

1.Феномен Рейно симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение) ПОРАЖЕНИЕ СОСУДОВ

Изображение слайда
78

Слайд 78

2. Телангиэктазии расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах (поздний признак болезни) ПОРАЖЕНИЕ СОСУДОВ

Изображение слайда
79

Слайд 79

Уплотнение кожи (склеродерма) всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия) Симптом «кисета» уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки Дигитальные язвы характерный признак ССД ( дистальные фаланги пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением) ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

Изображение слайда
80

Слайд 80

Язвенные поражения кожи Сухая гангрена — некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией Гиперпигментация Аллопеция ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

Изображение слайда
81

Слайд 81

Дигитальные рубчики точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус») Исчезновение волосяного покрова Кальцинаты ( подкожные отложения солей кальция) Поражение слизистых оболочек утолщение и укорочение уздечки языка ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

Изображение слайда
82

Слайд 82

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ, КОСТЕЙ Полиартралгии и утренняя скованность 2. Артриты ( нехарактерны для СС) 3. Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии (укорочение и деформацией пальцев)

Изображение слайда
83

Слайд 83

Изображение слайда
84

Слайд 84

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ, КОСТЕЙ Симптом трения сухожилий (крепитация) Сгибательные контрактуры ( уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек)

Изображение слайда
85

Слайд 85

ПОРАЖЕНИЕ МЫШЦ 1.Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия ( незначительная слабость проксимальных групп мышц и минимальное повышение КФК) 2.Воспалительная миопатия (миалгии, проксимальная мышечная слабость, значительное повышением КФК, воспалительные изменения ЭМГ и биоптатов) При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Изображение слайда
86

Слайд 86

Гипотония пищевода ( дисфагия, чувство кома за грудиной после еды, стойкая изжога) Стриктура ( сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным приём твердой пищи) Эрозии и язвы пищевода (вследствие гастро-эзофагеального рефлюкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной) Гипотония желудка (нарушение эвакуации содержимого желудка). ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ

Изображение слайда
87

Слайд 87

Желудочное кровотечение (редко) Синдром мальабсорбции Интестинальная псевдообструкция ( редко) о симптоматика паралитического илеуса Поражение толстой кишки (запоры) ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ

Изображение слайда
88

Слайд 88

Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) -одышка, сухой кашель и слабость; - аускультативно «треск целлофана». - при КТВР картина «сотового» лёгкого; Лёгочная гипертензия ( давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках) - Первичная (изолированная) – вследствие поражения сосудов - Вторичная — в результате поражения интерстициальной ткани лёгких на поздних стадиях болезни Клинически: одышка, которая имеет тенденцию к быстрому прогрессированию в течение нескольких месяцев Аускультативно: акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ

Изображение слайда
89

Слайд 89

РЕДКО -поражение плевры; -аспирационная пневмония; - спонтанный пневмоторакс; - лекарственный пневмонит ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ

Изображение слайда
90

Слайд 90

Фиброз миокарда желудочков Аритмии и нарушения проводимости сердца ( до 70% ) -суправентрикулярная тахикарди; - политопные и групповые экстрасистолы - удлинение интервала Р— Q, - дефектами внутрижелудочковой проводимости и блокада передней левой ножки пучка Гиса Миокардит ( при развитии полимиозита) ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Изображение слайда
91

Слайд 91

Миокардит ( при развитии полимиозита) Поражение перикарда -адгезивный экссудативный перикардит в 70—80% случаев; - протекает бессимптомно Сердечная недостаточность ( редко) отличается рефрактерностью к терапии и неблагоприятным прогнозом ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Изображение слайда
92

Слайд 92

у 50% больных -признаки почечной дисфункции: - протеинурия; - гематурия; - незначительное повышение уровня креатинина в крови; - артериальная гипертензия ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

Изображение слайда
93

Слайд 93

Склеродермический почечный криз -остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность в отсутствие предшествующего заболевания почек; -злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина; -нормальный мочевой осадок или незначительные изменения (мик­-роскопическая гематурия и протеинурия). Без лечения (обычно в течение 1—2 мес) развивается терминальная почечная не­достаточность. Факторы риска склеродермического почечного криза: - диффузная форма; - приём высоких доз ГКС более 15 мг/день, - AT к РНК-полимеразе III. ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

Изображение слайда
94

Слайд 94

Полиневритический синдром Тригеминальная сенсорная невропатия одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями Синдром запястного канала ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Изображение слайда
95

Слайд 95

синдром Шёгрена (20%); поражение щитовидной железы; тиреоидит Хашимото; тиреодит де Кервена, первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД. ДРУГИЕ

Изображение слайда
96

Слайд 96

Общий анализ крови Общий анализ мочи Биохимический анализ крови АНФ Определение склеродермоспецифических аутоантител: AT Scl -70 ( AT к топоизомера-зе-1); антицентромерных AT (АЦА); AT к РНК-полимеразе III РФ (45%) РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Изображение слайда
97

Слайд 97: ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

1.Капилляроскопия ногтевого ложа (дилатация и редукция капилляров) 2. Рентгенография легких с контрастированием пищевода 3. КТВР 4. Рентгенография суставов 5. Реовазография кистей и стоп 6. ЭКГ 7. ЭхоКГ 8. УЗИ 9. Ангиография 10 Биопсия кожного лоскута; почек. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Изображение слайда
98

Слайд 98: Классификационные критерии ACR / EULAR 2013

Пункт Подпункт Значение / балл * Уплотнение кожи пальцев обеих рук, распространяющееся проксимально к пястнофаланговым суставам (достаточный критерий) - 9 Уплотнение кожи пальцев (считается только наивысший балл) Отечность пальцев Склеродактилия (от пястнофалангового сустава до проксимального межфалангового сустава) 2 4 Поражение кончиков пальцев (считается только наивысший балл) Дигитальные язвы Дигитальные точечные рубчики 2 3

Изображение слайда
99

Слайд 99

Пункт Подпункт Значение / балл ** Телеангиэктазии - 2 Легочная гипертензия Интерстициальная болезнь легких Аномалия капилляров ногтевого ложа Легочная гипертензия и/или интерстициальная болезнь легких (максимальная оценка 2) 2 2 2 Синдром Рейно - 3 ССк-специфичные аутоантитела (антицентромера, анти-топоизомераза I [ anti - Scl -70], анти- RNA -полимераза III )(максимальная оценка 3) Антицентромера Анти-топоизомераза I Анти- RNA -полимераза III 3

Изображение слайда
100

Слайд 100: Примечание

Данные критерии применимы ко всем пациентам, включенным в изучение системного склероза. Критерии не пригодны для пациентов с уплотнением кожи, не затрагивающим пальцы, или пациентов с более яркими проявлениями склеродермоподобных заболеваний ( нефрогенный склерозирующий фоброз, диффузная склеродермия, эозинофильный фасциит, диабетическая склередема, склеромикседема, эритромиалгия, порфирия, склерозирующий лишай, реакция «трансплантат против хозяина», диабетическая хейроартропатия ). ** Общая оценка определяется путем сложения максимального балла из каждой категории. Пациенты с общим баллом > 9 классифицируются как определенно имеющие СС.

Изображение слайда
101

Слайд 101

Пункт Определение Утолщение кожи Утолщение или склерозирование кожи, не соответствующее рубцам после повреждений, травм и др. Отечность пальцев Диффузная отечность пальцев, обычно без образования рубцов в толще мягких тканей пальцев, распространяющаяся за нормальные границы капсулы суставов. Нормальные пальцы в норме имеют коническую форму, повторяющую контуры фаланг и структуру суставов. Припухлость пальцев сглаживает эти контуры. Исключаются другие возможные причины такие как дактилит. Дигитальные язвочки и рубцы Язвы или рубцы дистально к или непосредственно на проксимальных межфаланговых суставах, образованные не из-за травм. Дигитальные точечные рубчики, покрывающие кончики пальцев, - результат ишемии, а не травмы или других внешних причин. Телеангиэктазии Телеангиэктазии – это видимые макулярные расширения поверхностных кровеносных сосудов, которые спазмируются под давлением и медленно заполняются после прекращения давления. Телеангиэктазии склеродермоподобного рисунка четко ограничены и находятся на руках, губах, внутренней поверхности рта и/или большие распространенные телеангиэктазии. Необходимо отличать от быстро наполняющихся паукообразных ангиом с центральной артериолой и от расширенных поверхностных сосудов. Аномалия капилляров ногтевого ложа, совместимая с системным склерозом Расширенные капилляры и/или капилляры с или без прекапиллярных геморрагий на ногтевом ложе. Также могут быть видны на кутикуле. Легочная гипертензия Легочная гипертензия диагностированная путем катетеризации правых отделов сердца согласно стандартам определения. Интерстициальная болезнь легких Легочный фиброз видимый на КТ высокого разрешения или рентгенографии грудной клетки, ярко выраженный в базальных отделах легких или наличие мелкопузырчатых хрипов при аускультации, причиной которых не является застойная сердечная недостаточность Синдром Рейно Со слов пациента или зафиксированное врачом, по крайней мере, 2-фазное изменение окраски пальцев рук или стоп с последовательной сменой бледности, цианоза и /или реактивной гиперемии под воздействием холода или при эмоциональном стрессе, обычно присутствует только бледность. СС-специфичные аутоантитела Антицентромерные антитела или центромера при анализе антинуклеарных антител, анти-топоизомераза I антитело (также известное как анти- Scl -70 антитело) или анти-РНК-полимераза III антитело. Позитивность согласно местным лабораторным стандартам.

Изображение слайда
102

Слайд 102

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Изображение слайда
103

Слайд 103

Диффузный эозинофильный фасциит Ограниченная склеродермия — очаговая (бляшечная) и линейная («удар саблей») Мультифокальный фиброз ( ретроперитонеальный, интраперитонеальный и медиастинальный фиброз) Опухоль-ассоциированная (паранеопластическая) склеродермия (развитие фиброза в периартикулярных тканях, контрактур; или торпидной к терапии СС)

Изображение слайда
104

Слайд 104

Псевдосклеродермия — изменения кожи, наблюдаемые при врождённых или приобретенных нарушениях метаболизма: (порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдром Вернера, синдром Ротмунда; диабетическая псевдосклеродермия; склеромикседема и др.) Склеродерма Бушке (индурация в ол лица, шеи, плечевого пояса) Феномен Рейно

Изображение слайда
105

Слайд 105

ЛЕЧЕНИЕ

Изображение слайда
106

Слайд 106

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Общие рекомендации Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода и вибрации, уменьшить пребывание на солнце. Ношение тёплой одежды Прекращение курения Отказ от потребления кофе и содержащих кофеин напитков Избегать приёма симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин), (бета-адреноблокаторов) ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ • профилактика и лечение сосудистых осложнений • подавление прогрессирования фиброза • профилактика и лечение поражений внутренних органов

Изображение слайда
107

Слайд 107: МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основные направления медикаментозного лечения : -сосудистая; -противовоспалительная; -антифиброзная терапия - лечение висцеральных проявлений СС

Изображение слайда
108

Слайд 108

Противовоспалительные и цитотоксические препараты 1.НПВП в стандартных терапевтических дозах: - лечение мышечно-суставных проявлений СС; - субфебрильной лихорадки 2.Глюкокортикоиды - прогрессирующее диффузное поражение кожи; - клинические признаки воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит) в небольших (не более 15—20 мг/сут) дозах 3. Цитостатические иммуносупрессанты Циклофосфамид в комбинации с ГК применяется для лечения ИЗЛ Метотрексат уменьшает распространённость и выраженность уплотнения кожи, но не влияет на висцеральную патологию. - сочетание СС с РА или полимиозитом. Противовоспалительная терапия

Изображение слайда
109

Слайд 109

Сосудистая терапия направлена на лечение феномена Рейно Кроме того, при ССД применяют следующие ЛС: Силденафил — ингибитор фосфодиэстеразы, в дозе 50 мг в день способствует заживлению дигитальных язв Бозентан — неселективный антагонист рецепторов эндотелина-1 в дозе 125 мг/ сут в 2 раза СС Антифиброзная терапия Показана на ранней стадии диффузной формы СС D - пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза. Эффективная доза препарата 250 — 500 мг/ сут. В настоящее время в рекомендациях EULAR отсутствует !!! СОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ АНТИФИБРОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Изображение слайда
110

Слайд 110

Поражение пищевода и желудка Цель: уменьшить проявления, связанных с желудочно-пищеводным рефлюксом и нарушением перистальтики. - частое дробное питание; - не ложиться в течение 3 ч после приёма пищи; - спать на кровати с приподнятым головным концом; - отказаться от курения и алкоголя -омепразол; цизаприд (агонист серотониновых рецепторов ЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ СС

Изображение слайда
111

Слайд 111

Интерстициальное заболевание лёгких Комбинированная терапия ГКС и циклофосфамидом Преднизолон назначают в дозе 20— 30 мг в день в течение 1 мес с постепенным снижением до 10—15 мг в день; больших доз ГК. Циклофосфамид назначают в/в в дозе 800—1000 мг 1 раз в месяц. Пульс-терапию циклофосфамидом продолжают в этой дозе в течение 6 мес При положительной динамике интервал между пульс-терапией циклофосфамидом увеличивают до 2 мес, а при сохранении положительной динамики — до 3 мес до 2 лет. ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ СС

Изображение слайда
112

Слайд 112

Лёгочная гипертензия -блокаторы кальциевых каналов ( Нифедипин) ; - синтетические аналоги простациклина ( Илопрост и эпопростенол ) - антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан)125 мг/сут -антикоагулянты (варфарин МНО-2-3) - Силденафил ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ СС

Изображение слайда
113

Слайд 113

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналаприл и др.) При недостаточном гипотензивном эффекте монотерапии ингибиторами АПФ к лечению могут быть добавлены блокаторы кальциевых каналов (нифедипин). Приблизительно у 20—50% больных, несмотря на лечение ингибиторами АПФ, развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа ЛЕЧЕНИЕ ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК

Изображение слайда
114

Слайд 114

Поражение сердца • Лечение перикардита проводится при клинически манифестных формах и включает применение НПВП и ГК (15—30 мг/сут). При значительном выпоте проводят перикардиоцентез или перикардиотомию. Миокардит -ГК С При выраженных аритмиях (групповые и политопные экстрасистолы, желудочковая тахикардия и др.) -амиодарон. Бетта-адреноблокаторы не назначают, т.к. усиливают проявления феномена Рейно. ЛЕЧЕНИЕ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА

Изображение слайда
115

Слайд 115

5-летняя выживаемость колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%. Риск смерти при ССД в 4,7 раза выше, чем в популяции. Предикторы неблагоприятного прогноза: - диффузная форма; - возраст начала болезни старше 45 лет; - мужской пол; - фиброз лёгких; - лёгочная гипертензия; - аритмия; - поражение почек в первые 3 го­да болезни; - анемия; - высокая СОЭ; - протеинурия в начале болезни. ПРОГНОЗ

Изображение слайда
116

Слайд 116

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Изображение слайда
117

Слайд 117: ДЕРМАТОМИОЗИТ

системное заболевание с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека ПОЛИМИОЗИТ - без признаков поражения кожи

Изображение слайда
118

Слайд 118: ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

•  Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10 на 1 млн населения в год. •  Частота миозита с «включениями» в популяции больных воспалительными миопатиями колеблется от 15 до 28%. Заболевание развивается у больных пожилого возраста (средний возраст 61 год), чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1). Соотношение мужчин и женщин 1:1 Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции. На фоне злокачественных новообразований чаще развивается ДМ, чем ПМ..

Изображение слайда
119

Слайд 119: ЭТИОЛОГИЯ

Вирусная -пикорнавирусы; -вирус Коксаки В 2, А 9 Бактериальные -Паразитарные инфекции (риккетсиоз, шистоматоз) -Переохлаждение -Инсоляция -Избыточная физическая нагрузка -Наследственность HLA B8; DR 3

Изображение слайда
120

Слайд 120: ПАТОГЕНЕЗ ДЕРМАТОМИОЗИТА

АТ к аминоацилсинтетазам АТ к частицам сигнального распознавания АТ к белково-ядерному комплексу

Изображение слайда
121

Слайд 121: КЛАССИФИКАЦИЯ

П олимиозит (ПМ) Д ерматомиозит (ДМ) Ю венильный ДМ М иозит, сочетающийся с СЗСТ (перекрёстный синдром) М иозит, сочетающийся с опухолями ; М иозит с внутриклеточными включениями ; О ссифицирующий миозит Л окализованный, или очаговый миозит Г игантоклеточный миозит Э озинофильный миозит.

Изображение слайда
122

Слайд 122: ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА

Н едомогание, общая слабость, поражение кожи с последующим постепенно прогрессирующим (в течение нескольких недель) нарастанием слабости в проксимальных группах мышц. О строе начало, сочетающееся с выраженными конституциональными проявлениями (лихорадка, похудание и др.) и миалгией ( у детей и лиц молодого возраста )

Изображение слайда
123

Слайд 123: ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА

М едленное (в течение нескольких лет) нарастание мышечной слабости (у пожилых больных с миозитом с «включениями» ) У больных с амиопатическим ДМ: в течение длительного времени типичное для ДМ поражение кожи при отсутствии мышечной слабости. •  У больных с «антисинтетазным» синдромом: феномен Рейно, полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным лёгочным фиброзом.

Изображение слайда
124

Слайд 124: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

С лабость ( проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи З атруднение при подъёме с низкого стула, посадке в транспорт, умывании и причёсывании Н еуклюжая ковыляющая походка Н евозможность подняться без посторонней помощи и оторвать голову от подушки. Поражение мышц

Изображение слайда
125

Слайд 125: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Поражение мышц глотки, гортани и пищевода Д исфония З атруднение глотания У половины больных миалгии или болезненность мышц при пальпации, а также отёк мышц Мышечные атрофии при длительном течении Поражение мышц

Изображение слайда
126

Слайд 126

Э ритематозная («гелиотропная») сыпь ( век и, скул ы, крылья носа, носогубн ая складк а, в зоне «декольте» и на верхней части спины, на волосистой части головы; « Эритема Готрона» - эритематозные шелушащиеся высыпания над суставами пальцев кистей ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

Изображение слайда
127

Слайд 127

« Р ука механика ( покраснение, шелушение и трещины П оражение кожи может предшеств овать развитию мышечной слабости за несколько месяцев или лет (амиопатический миозит) ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

Изображение слайда
128

Слайд 128

Д вухстороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей Суставной синдром может предшествовать развитию мышечной слабости Б ыстро купируется при назначении ГК С ; При длительном течении артрита – возможно формирование хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей без эрозивных изменений Поражение суставов

Изображение слайда
129

Слайд 129: Кальциноз

Кальцификаты локализованы подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон, в зо­нах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгиба-тельных поверхностях пальцев и ягодицах, развивается на поздних стадиях ПМ/ДМ, чаще при ювенильном ДМ.

Изображение слайда
130

Слайд 130: ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ

♦  Интерстициальный лёгочный фиброз — медленно прогрессирует и у некоторых больных выявляется только при специальном обследовании. ♦  Острый диффузный альвеолит, характеризующийся непродуктивным кашлем, и быстро прогрессирующая лёгочная недостаточность (развивается очень редко).

Изображение слайда
131

Слайд 131: Поражение сердца

в большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда при специальном обследовании выявляется нарушение ритма и проводимости (тахикардия, аритмия); застойная сердечная недостаточность раз­вивается редко.

Изображение слайда
132

Слайд 132: ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

• Феномен Рейно: чаще наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрёстным синдромом ПМ/ДМ с СЗСТ. • Другие формы сосудистой патологии: инфаркты околоногтевого ложа, петехии, сетчатое ливедо. • Поражение почек: наблюдается ред­ко; возможно развитие протеинурии и нефротического синдрома; миоглобинурия может приводить к острой почеч­ной недостаточности (ОПН).

Изображение слайда
133

Слайд 133: ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Общий анализ крови. Изменения неспецифичны: увеличение СОЭ наблюдается редко (преимущественно при развитии системных проявлений). • Биохимическое исследование Возможно увеличение концентрации так называемых «мышечных» фер­ментов — общей КФК, MB -фракции КФК, альдолазы, а также АЛТ, ACT, лактатдегидрогеназы.

Изображение слайда
134

Слайд 134: ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Характерно увеличение концентра­ции хотя бы одного фермента в раз­ные сроки болезни практически у всех пациентов. - КФК — наиболее чувствительный и специфичный маркёр мышечного воспаления. Увеличение МВ-фракции КФК отражает поражение мышц, а не миокарда. Увеличение содержания тропонина I — более специфичный маркёр поражения миокарда при ПМ/ДМ, чем МВ-КФК

Изображение слайда
135

Слайд 135

Функция щитовидной железы. Определение ТЗ, Т4 и тиротропина рекомендуется всем пациентам с мышечной слабостью при отсутствии характерной кожной сыпи. Иммунологические исследования АНФ определяется у 50—80%, но не имеет значения для постановки диагноза: при наличии очень высоких титров вероятен «перекрёстный» синдром с другими СЗСТ.

Изображение слайда
136

Слайд 136

Определение AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК ( анти­синтетазные AT ), в первую очередь к гистидин синтетазе ( Jo -1): диагностический критерий ПМ/ДМ — лабораторный маркёр « антисинтетазного » синдрома Определение простатоспецифического Аг : исключение рака предстательной железы. Определение карционоэмбрионального Аг (СА-125): исключение рака яичников.

Изображение слайда
137

Слайд 137

Электромиография -чувствительный, но не специфичный метод диагностики, полезен для мониторинга за эффект лечения, особенно при сомнительных результатах лабораторных исследований

Изображение слайда
138

Слайд 138

Магнитно-резонансная томо гра фия чувствительный метод а выраженности мышечного воспаления

Изображение слайда
139

Слайд 139

• Рентгенологическое исследование лёгких или рентгеновская компью терная томография с высоким ра зре шением: выявление базального пневмомосклероза и интерстициального легочного фиброза; •  Рентгеновская денситометрия •  Маммография: исключение рака молочной железы. •  Капилляроскопия сосудов ногтевого ложа: дилатация капилляров (чаще при перекрёстном роме, реже при ДМ). •  Мышечная биопсия

Изображение слайда
140

Слайд 140: МОРФОЛОГИЯ

♦ При ПМ: инфильтрация мононуклеарными клетками (в основном лимфоцитами), локализующимися в эндомизии, некроз и фагоцитоз мышечных фибрилл, регенерация мышечных волокон. ♦ При ДМ: мононуклеарная инфильтрация локализуется в основном вокруг фасций и кровеносных сосудов, признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотелиальных клеток (некроз, капиллярный тромбоз) с отёком, гиперплазией, вакуо­лизацией и дегенерацией.

Изображение слайда
141

Слайд 141: ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

1. Поражение кожи. а) Гелиотропная сыпь (пурпурно-крас- ные эритематозные высыпания на ве- ках). б) Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эрите- ма или пятна на разгибательной по- верхности кистей над суставами). в) Эритема на разгибательной поверх- ности конечностей над локтевыми и коленными суставами. 2.  Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище). 3.  Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке.

Изображение слайда
142

Слайд 142

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии. 5.  Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции). 6.  Обнаружение AT Jo -1 ( AT к гистидил-тРНК-синтетазе ). 7.  Недеструктивный артрит или артралгии. 8.  Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч). 9 Морфологические изменения, соот­ветствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелет­ных мышцах с дегенерацией или некро­зом мышечных волокон; активный фа­гоцитоз или признаки активной регене­рации). Диагноз ДМ (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2—9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).

Изображение слайда
143

Слайд 143: ДЕРМАТОМИОЗИТ

•  На ранней стадии заболевания в клинической картине как при амиопатической форме ДМ, так и при классическом ДМ преобладают поражение кожи и общая слабость, а признаки миопатии (проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК и характерные изменения при морфологическом исследовании мышечных биоптатов ) могут быть выражены в минимальной степени или вообще отсутствовать. •  У многих больных (особенно пожилого возраста) необходимо проводить дополнительное обследование для ис­ключения опухолевой природы ДМ.

Изображение слайда
144

Слайд 144: НЕФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ Обучение пациентов ♦ Адаптация уровня физической активности к состоянию пациента. ♦ Избегать потери равновесия (риск остеопоретических переломов). ♦ Соблюдать низкокалорийную диету с достаточным содержанием кальция и витамина D

ЛЕЧЕНИЕ

Изображение слайда
145

Слайд 145: ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ

1 до 2 мг/кг/ сут. Улучшение состояния больных ПМ/ ДМ развивается в среднем через 1—3 мес. При отсутствии положительной динамики в течение 4 нед следует увеличить дозу глюкокортикоидов. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу ГК постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц примерно на 1/4 от суммарной. Пульс-терапия ГК редко эффективна, применяется главным образом при ювенильном миозите. При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приё­ма высоких доз ГК следует исключить стероидную миопатию, миозит с «включениями», другие заболевания мышц.

Изображение слайда
146

Слайд 146: ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ

В настоящее время рекомендуют раннее назначение метотрексата или азатиоприна : -при наличии маркёров неблагоприятного прогноза (позднее назначение глюкокортикоидной терапии, тяжёлая мышечная слабость, наличие дисфагии ); - при невозможности назначить адекватную дозу ГК из-за побочных эффектов; - при недостаточной эффективности ГК. • Метотрексат по 7,5—25 мг/ нед внутрь, подкожно или в/ в (при недостаточной эффективности или плохой переноси­мости препарата, особенно в высоких дозах, при пероральном приёме).

Изображение слайда
147

Слайд 147: ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ

• Азатиоприн по 2—3 м г/кг/ сут (100— 200 мг/ сут ): уступает метотрексату по эффективности и быстроте наступления эффекта (в среднем через 6—9 мес ), особенно у пациентов с антисинтетазным синдромом. • Циклоспорин по 2,5—5,0 мг/кг/ сут : назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания. • Циклофосфамид по 2 мг/кг/ сут : препарат выбора при интерстициальном лёгочном фиброзе. • Антималярийные препараты ( гидроксихлорохин по 200—400 мг/ сут ): иногда позволяют контролировать кожные проявления ДМ. Используют так­же для поддерживающей терапии в со­четании с низкими дозами ГК. Микофенолата мофетил. Имеются данные об эффективности этого ЛС у пациентов с кожным поражением

Изображение слайда
148

Последний слайд презентации: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ

• Иммуноглобулин в/ в 2 г месяц в течение 3 мес — метод лечения ДМ резистентного к стандартной терапии . • Плазмаферез следует главным образом у больных, резистентных к лечению ПМ/ДМ метотрексатом или другими цитостатическими препаратами.

Изображение слайда