Презентация на тему: Синдром Иценко Кушинга

Синдром Иценко Кушинга
Определение
Эпидемиология
Этиопатогенетическая классификация гиперкортизолизма ( Марова Е.И, 1999)
Диагностика синдрома Иценко Кушинга
Синдром Иценко Кушинга
Синдром Иценко Кушинга
Лабораторные исследования
Синдром Иценко Кушинга
Синдром Иценко Кушинга
Синдром Иценко Кушинга
Медикаментозная терапия
1/12
Средняя оценка: 4.3/5 (всего оценок: 87)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (87 Кб)
1

Первый слайд презентации

Синдром Иценко Кушинга

Изображение слайда
2

Слайд 2: Определение

Синдром Кушинга – эндогенный гиперкортизолизм развивающийся вследствии первичного поражения гипоталамо – гипофизарной системы, коры надпочечников (опухоль, гиперплазия) или опухоли АПУД – системы.

Изображение слайда
3

Слайд 3: Эпидемиология

Частота гиперкортизолизма в общей популяции населения – 0,1% и обуславливается ~ 1% всех случаев артериальной гипертонии по данным патолого - анатомических вскрытий частота б-ни и синдрома Иценко – Кушинга составляет от 0,05 до 0,13% заболевание у взрослых встречается в 5 раз чаще, чем у детей и развивается в возрасте от 20 до 40 лет;однако они описаны у детей до 1 года и у лиц старше 70 лет женщины болеют в 5 раз чаще мужчин гипозозависимая форма синдрома Иценко – Кушинга обнаруживается у 60 – 70% больных эндогенным гиперкортицизмом ; кортикостеромы и рак коры надпочечников у 20 -25%; эктопический АКТГ – синдром у 10 – 18% больных.

Изображение слайда
4

Слайд 4: Этиопатогенетическая классификация гиперкортизолизма ( Марова Е.И, 1999)

I Эндогенный гиперкортизолизм 1. АКТГ – зависимая форма 1.1. Болезнь Иценко-Кушинга вызываемая опухолью гипофиза или гиперпродукцией кортиколиберина гипоталамусом. 1.2. АКТГ – эктопированный синдром вызываемый опухолями эндокринной и неэндокринной системы, которые синтезируют АКТГ или кортиколиберин. 2. АКТГ – независимая форма 2.1. Синдром Иценко Кушинга вызываемый доброкачественной опухолью коры надпочечников II Экзогенный гиперкортицизм Ятрогенный с-м Иценко Кушинга связанный с длительным приемом синтетических глюкокортикоидов III Функциональный гиперкортизолизм Наблюдается при беременности, пубертатно – юношеском диспитуитаризме, гипоталамическом с- ме, ожирении, сахарном диабете, алкоголизме, заболеваниях печени, депрессии.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Диагностика синдрома Иценко Кушинга

Жалобы: общая слабость, низкая работоспособность, изменение внешнего вида, головная боль, нарушение зрения, боли в позвоночнике, костях скелета; аменорея, нарушение либидо и потенции. Физикальные признаки: ожирение центрипитальное изменение внешности (округлое, лунообразное лицо, красные щеки, иногда экзофтальм) трофические изменения кожи ( стрии цианотичные или багрово-красного оттенка на коже живота, внутренней поверхности бедер, подмышечной области, плечевого пояса, ягодиц, молочных желез, часто acne vulgaris ); гипертрихоз, онихомикоз множественные кровоподтеки и петехии гирсутизм

Изображение слайда
6

Слайд 6

Поражение сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертония у 94 – 100% больных на ЭКГ диффузные изменения миокарда; левограмма у 50% больных поражение миокарда – « стероидная кардиомиопатия с некрозом» при длительном течении забаболевания, развитие диастолической затем систолической дисфункции левого желудочка; нарушения сердечного ритма и ЗСН. Поражение дыхательной системы: бронхообструктивный синдром (редко) снижение жизненной емкости легких за счет слабости межреберных мышцы диафрагмы; компенсированный респираторный ацидоз Поражение пищеварительной системы: гастродуоденит язвенная болезнь хронический колит панкреатит жировая дистрофия печени Поражение мочевыделительной системы: мочевой синдром (альбуминурия, гематурия, цилиндрурия ) нарушение концентрационной способности почек хронический пиелонефрит МКБ

Изображение слайда
7

Слайд 7

Поражение половой системы: у женщин: - опсо -; олиго – или аменорея у 70 – 75% - гипотрофия матки * у мужчин: - снижение уровня тестостерона -снижение либидо и потенции * бесплодие Поражение опорно-двигательного аппарата: мышечная слабость атрофия мышц (мышцы плечевого пояса и нижних конечностей, передней брюшной стенки) остеопороз, деформация тел позвонков («рыбьи позвонки») их уплощение и патологические компрессионные переломы. Нарушения обмена веществ : нарушение толерантности к глюкозе инсулиннезависимый ( стероидный ) сахарный диабет психоневрологические нарушения: - раздражительность - эйфория - эмоциональная лабильность - расстройства сна - депрессия - психозы

Изображение слайда
8

Слайд 8: Лабораторные исследования

Основные тесты Результат Биохимический анализ крови Гипернатриемия, гипокалиемия, гипергликемия Кортизол сыворотки N 250 – 750 нммоль /л АКТГ сыворотки При АКТГ–зависимых формах ( N 10 – 80 пг /мл) 17 ОНП суточной мочи N 5,2 – 13,5 мкм/ сут. Кортизол суточной мочи N 30 – 100 мкг/ сут. 17 ОКС суточной мочи N 5.2-13.5 мкм/ сут. Кортизол суточной мочи N 30-100 мкг/ сут.

Изображение слайда
9

Слайд 9

Функциональные пробы 1. Малый дексаметазоновый тест с 1мг дексаметазона Цель исследования : дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко Кушинга с функциональным гиперкортизолизмом. Методика: утром натощак в 8-00 определяют кортизол в крови и в 23-00 того же дня дают 1мг дексаметазона per os,а следующий день утром повторно в 8-00 определяют кортизол крови. Оценка: - у здоровых уровень кортизола снижается ниже 140 нмоль /л и не менее чем в 2 раза от исходного уровня; - при функциональном гиперкортизолизме кортизол может снижаться, но не более, чем на 50%, но остается выше 140 нмоль /л - при патологическом гиперкортизолизме снижения уровня кортизола нет. 2. Большой дексаметазоновый тест 8 мг дексаметазона Цель: дифференциальная диагностика между болезнью и синдромом Иценко Кушинга. Методика: в 8-00 определяют уровень кортизола в крови, в тот же день в 23-00 дают 8мг дексаметазона per os. На следующее утро в 8-00 повторно опр-т уровень кортизола в крови. Оценка: при болезни Иценко Кушинга уровень кортизола снижается более чем на 50% по сравнению с исходным; - при синдроме Иценко Кушинга, а также АКТГ - эктопированном синдроме снижения уровня кортизола не определяется

Изображение слайда
10

Слайд 10

Проба с кортикотропин-ризилинг гормоном Цель: дифференциальный диагноз между болезнью Иценко - Кушинга и АКТГ – эктопированным синдромом; Методика : кровь на АКТГ и кортизол берется за 15 мин и непосредственно перед введением КРГ(0). Затем в/ в струйно вводят КРГ 1 мкг/кг (но не более 200 мкг), затем определяют кортизол через 15,30,45,60. Оценка: вычисляют средне арифметический уровень АКТГ и кортизоле в – 15 и 0 и сравнивают с тем же уровнем АКТГ полученным на 15 и 30, а кортизола с уровнем 30 – 45. у больных с БИК АКТГ повышается не менее чем на 35%, а кортизола не менее чем на 20%. У больных с АКТГ эктопированным синдромом прироста этих показателей нет. Инструментальные исследования УЗИ: - при кортикостероме : объемное образование одного надпочечника; - при БИК и АКТГ – эктопированном синдроме двухстороннее увеличение надпочечников. КТ и МРТ: при кортикостероме объемное образование 1-го надпочечника - при БИК и АКТГ – эктопированном синдроме 2-х сторонняя гипертрофия надпочечников; микро-, реже макроаденома гипофиза. * Сцинтиграфия с октреосканом - при синдроме Иценко Кушинга очаг гиперфиксации в надпочечнике - при АКТГ – эктопированном синдроме – очаг гиперфиксации пр-ка.

Изображение слайда
11

Слайд 11

Лечение СИК оперативное лучевая терапия медикаментозная 1. Оперативное лечение основной метод лечения СИК – адреналэктомия при БИК и топированной аденоме предпочтение отдается селективной трансфеноидальной аденомэктомии. Частота ремиссии достигает 85%. Однако наличие инвазивного роста позволяет достичь ремиссии менее чем у 50% больных в случае доказанного АКТГ – эктопированного с-ма и выявленного очага его удаляют хирургически; при неоперабельном c - r (медуллярный рак щит. железы; рак легких) возможна адреналэктомия (как паллиативное средство) 2. Лучевая терапия ( используется при БИК) Используется как самостоятельно, так и в комбинации с хирургическими и медикаментозными методами Рентгенотерапия Гамма-терапия:более эффективна чем рентгенотерапия, особенно техника «гамма-ноша»(ремиссия в 76% случаев);Вызывает меньше число побочных эффектов. Протонотерапия признается наиболее эффективным методом лечения Деструкция аденомы путем введения трансфеноидально игл с изотопами иттрия и золота.

Изображение слайда
12

Последний слайд презентации: Синдром Иценко Кушинга: Медикаментозная терапия

Препараты снижающие секрецию АКГТ - ципрогептадин ( перитол, дезерил ), метерголин, парлодел ( бромокриптин, бромэргон, абергин ), валпроат натрия, достинекс ( каберголин ) Препараты подавляющие стероидогенез - хлодитан - аминоглютетемид - кетоконазол Препараты обладающие антиглюкокорикоидным эффектом на уровне рецепторного аппарата тканей - мифепрестон

Изображение слайда