Презентация: Синдром Чедиака-Хигаси

Синдром Чедиака-Хигаси Первичные иммунодефициты Синдром Чедиака – Хигаси :это Тип наследования: Патогенез Клиника Диагностика Прогноз
1/8
Средняя оценка: 4.1/5 (всего оценок: 39)
Скачать (1224 Кб)
Код скопирован в буфер обмена
1

Первый слайд презентации: Синдром Чедиака-Хигаси

Выполнила: студент 339 гр. Свинтицкая А.В Преподаватель: к.м.н Сагитова А.С

2

Слайд 2: Первичные иммунодефициты

( ПИД ) — это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета.

3

Слайд 3: Синдром Чедиака – Хигаси :это

Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся развитием тяжелых рецидивирующих пиогенных инфекций кожи (абсцессы кожи и подкожной клетчатки), органов дыхания (бронхиты, пневмонии, лимфоаденопатии ), вызванных чаще всего стрептококками и стафилококками, сопровождающееся инфильтрацией ткани лимфоидными клетками.

4

Слайд 4: Тип наследования:

Наследуется по аутосомно- рецессивному типу

5

Слайд 5: Патогенез

Мутация гена перемещения лизосом в локус приводит к нарушениюLYST ( lysosomaltraffilingregulator ) и появлению гигантских, но функционально не активных гранул, нарушается процесс поступления миелопероксидазы в вакуоли, характерен слабый ответ нейтрофилов на хемотакические стимулы.

6

Слайд 6: Клиника

Поражение всех органов и жизненно важных систем организма: *ЖКТ- тошнота, рвота, диарея, лихородка, сильнейший озноб * Верхние дыхательные пути- аллергический ринит, приступообразный кашель, чихание * Кожа и слизистые оболочки- нарушение пигментации( также волос и глаз), зуд, отечность, не заживающие язвы, шелушение, бледность, налеты на слизистых, свищи * Патологический нистагм, фотофобия * Внешние и внутренние кровоизлияния Если заболевание протекает длительно, то характерны нарушения ЦНС: парезы, нарушения чувствительности, гипо - и арефлексия, мозжечковые нарушения.

7

Слайд 7: Диагностика

-Генетические тесты - наблюдается нейтропения, -снижение естественной цитотоксичности клеток-киллеров, - гипергаммаглобулинемия. Исследуются мазки периферической крови на наличие гигантских гранул в нейтрофилах и других клетках; мазки костного мозга исследуются на наличие гигантских включений в клетках-предшественниках лейкоцитов. Диагноз может быть подтвержден генетическим исследованием мутаций LYST.

8

Последний слайд презентации: Прогноз

Является неблагоприятным, поскольку маленькие пациенты чаще всего погибают в возрасте до десяти лет.

Похожие презентации

Ничего не найдено