Презентация на тему: Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот

Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот медицинасы кафедрасы
Жоспар:
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот
1/18
Средняя оценка: 4.2/5 (всего оценок: 93)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (364 Кб)
1

Первый слайд презентации: Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот медицинасы кафедрасы

Тұқым қуалайтын липидоздар морфогенезі Орындаған: Мейрембай Б. Мамандығы: ЖМ Топ: 339 Тексерген : Толегенов М.М. Семей, 2018 жыл

Изображение слайда
2

Слайд 2: Жоспар:

І. Кіріспе ІІ. Негізгі бөлім: 2.1. Гоши ауруы; 2. 2. Нимман-Пик ауруы; 2.3. Тея-Сакс ауруы; 2.4. Норман-Ландинг ауруы. Морфогенезі. Морфологиялық сиппатамасы. Биопсияның диагностикалық мәні ІІІ. Қорытынды І V. Қолданылған әдебиеттер

Изображение слайда
3

Слайд 3

Тұқым қуалайтын липидоздар тобы белгілі бір липидтердің метоболизміне қатынасатын ферменттердің тұқым қуалайтын тапшылығынан дамитын, жүйелік липидоздар деп аталады. Сондықтан, жүйелік липидоздар тұқым қуалайтын ферментопатиялар (қордалану аурулары) тобына жатқызылады. Өйткені фермент тапшылығынан клеткаға жиналатын субстратты липидтер құрайды.

Изображение слайда
4

Слайд 4

Клеткаға жиналған липидтің түріне қарай тұқым қуалайтын липидоздар: цереброзидлипидозға немесе гликозилцерамидлипидоз (Гоше ауруы), сфингомиелинлипидозға (Нимман-Пик ауруы), ганглиозидлипидозға (Тея-Сакс ауруы немесе амавроздық нақұрыстық), генерализацияланған ганглиозидозға (Норман-Ландинг ауруы) және басқа ауруларға бөлінеді. Липидтер көбінесе бауырға, талаққа, сүйек кемігіне, орталық нерв жүйесіне, нерв өрімдеріне жиналады. Бұл органдардың липидоздың әр түріне тән, биоптаттарды зерттегенде сүйенетін белгі ретінде диагностикалық мәні бар клеткалар пайда болады.

Изображение слайда
5

Слайд 5

Атауы Тапшы фермент Липидтің қорға жиналатын жері Биопсияны зерттегенде сүйенетін диагностикалық критериі Гоше ауруы цереброзидлипидоз, глюкозилцерамидлипидоз Глюкоцереброзидаза Бауыр, талақ, сүйек кемігі, ОЖЖ(балаларда ) Гоше клеткалары Нимман-Пик ауруы- сфингоми елинлипидоз Сфингомиелиназа Бауыр, талақ,сүйек кемігі, ОЖЖ Пик клеткалары Амавроздық идиопатия - Тея-сакс ауруы – ганглиозидлипидоз Гексоаминидаза ОЖЖ, көздің торлы қабықшасы, жүйкелік өрмелер, талақ, бауыр Мейснер өрмесінің өзгерістері (тік ішек биоптатында Норман-Ландинг ауруы- генера лизацияланған ганглиодоз β -галактозидоза ОНЖ, нерв өрмелері, бауыр,талақ, сүйек кемігі, бүйректер және т.б. Болмайды

Изображение слайда
6

Слайд 6

Гоше ауруында глюкоцереброзидаза ферменті жетіспеушілігіне байланысты глюкоцереброзидтер көп мөлшерде талақтағы ( спленомегалия ), бауырдағы, сүйек майындагы, лимфа түйіндеріндегі гистиоцит, макрофаг жасушаларында жиналып қалады. Ауыр клиникалық көріністер осы заттар ми нейрондарында жиналғанда дамиды. Май жиналған жасушалар (Гоше жасушалары ) көлденеңі 70-100 мкм-ге жетеді, кейде көп ядросы болады. аурудың жедел түрінде бала 2 жасқа дейін гана өмір сүреді, жастарда үдемелі олигофрения белгілері пайда болады. Ересек кісілерде гиперспленизм, осыған байланысты панмиелофтиз дамиды.

Изображение слайда
7

Слайд 7

Изображение слайда
8

Слайд 8

Ниманн-Пик ауруы мидың ганглиоздық жасушаларында, мезенхималық және эпителиалдық жасушаларда сфингомиелиннің жиналып қалуымен сипатталады. Мидағы ірі, пирамида жасушалары, мишықтағы Пуркинье жасушалары ауыр өзгерістерге шалдығады, олардың ядролары пикнозданып, цитоплазмасындағы тигроид заты жойылады. Осы ауруға тән Пик жасушаларының цитоплазмасы көпіршіктенген, көп ядролы, ірі, көлденеңі 90 мкм-ге дейін жетеді. бірақ Гоше жасушала-рынан кішірек. Нерв жүйесінің зақымдануымен қатар, клиникада гепатоспленомегалия, шемен байқалады. Ауру бала 3 жасқа дейін ғана өмір сүреді.

Изображение слайда
9

Слайд 9

Нимман-Пик ауруы кезіндегі лимфа түйінінің микропрепараты: Пик жасушалары бағдаршамен көрсетілген

Изображение слайда
10

Слайд 10

Тея-Сакс ауруында мидың, жұлынның ганглиоздық жасушаларында, көздің торлы қабатында, шеттік нервтік ганглилерде ганглиозидтер, көбінесе қышқыл глюкозилцерамидтер, оларды ыдырататын в-гексозаминидаза жетіспеушілігі нәтижесінде, жиналып қалады. Микроскопта қараганда ганглиоздық жасушаларға май толып кетуге байланысты өте ірі, ісініп кеткен, ядролары шетке ығыстырылған, бірте-бірте бұл жасушалар жойылып кетеді. Осыған байланысты көздің көруі тез нашарлай бастайды, баланың ақыл-есі толық дамымайды, 1,5-2 жылдан кейін ауру бала өлімге ұ шырайды.

Изображение слайда
11

Слайд 11

Изображение слайда
12

Слайд 12

Изображение слайда
13

Слайд 13

Изображение слайда
14

Слайд 14

Изображение слайда
15

Слайд 15

Изображение слайда
16

Слайд 16

Изображение слайда
17

Слайд 17

Изображение слайда
18

Последний слайд презентации: Семей мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот

А. И. Струков, В.В. Серов « Патологиял ық анатомия », Гэотар-Медиа, Мәскеу 2013 ж., 77 бет Ж.Ахметов “Патологиялық анатомия (І том), Алматы 2009 ж., 239 бет http:// www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Goshe_bolezn.html Гоше http://www.myshared.ru/slide/454652 / Нимман-Пик https:// vocabulary.ru/termin/normana-landinga-sindrom.html

Изображение слайда