Презентация на тему: Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Этиология
Патогенез
Клинические симптмы
Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Диагностика
Иммунный статус:
Лечение
Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Прогноз
Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия
Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
Этиолоия
К линические проявления
Диагностика
Иммунный статус
Лечение
1/23
Средняя оценка: 4.4/5 (всего оценок: 92)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (297 Кб)
1

Первый слайд презентации: Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

Выполнила : студентка 4 01 группы МБХ факультета фармации и биомедицины Буртовая Вероника Евгеньевна

Изображение слайда
2

Слайд 2

Селективный дефицит иммуноглобулина А ( IgA ) –  это первичное (наследственное – полученное от родителей или врожденное –  возникшее внутриутробно ) иммунодефицитное состояние, характеризующееся полным или частичным отсутствием в организме иммуноглобулинов класса А. Уровень других классов иммуноглобулинов (G, M, E, D) остается нормальным. Иммуноглобулины – особые белки, вырабатывающиеся клетками иммунной системы при проникновении в организм чужеродного агента (бактерии, вируса или гриба ). Иммуноглобулин связывается с агентом и удаляет его из организма. Селективный дефицит иммуноглобулина А ( IgA ) –  наиболее часто встречающийся среди людей иммунодефицит. Частота встречаемости : 1/500

Изображение слайда
3

Слайд 3

Ig А составляет 15-20% сывороточных. Основная часть Ig А содержится в секретах слизистых оболочек респираторного, желудочно-кишечного и мочеполового тракта, в слюне, слёзной жидкости, молозиве и материнском молоке. Содержание в сыворотке крови: 0,4-3,5 г/л

Изображение слайда
4

Слайд 4

Главная роль Ig А — местная иммунная защита. Он препятствует прикреплению микроорганизмов к эпителию слизистых оболочек за счёт блокировки поверхностных бактериальных адгезинов, нейтрализует вирусы, опсонизирует патогены, усиливает фагоцитоз.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Этиология

Конкретной генетической мутации, приводящей к этому заболеванию, до сих пор не выявлено. У некоторых пациентов присутствуют мутации гена  TACI  (трансмембранный активатор и партнёр кальциевого модулятора и лиганда циклофилина ). Селективный дефицит IgA также обычно связан с определенными HLA-гаплотипами ; часто присутствуют редкие аллели или делеции генов главного комплекса гистосовместимости (МНС) области класса III ( Лейкоцитарные антигены человека (ЛАЧ)). Назначение таких препаратов, как фенитоин, сульфасалазин, коллоидное золото (в РФ не зарегистрировано) и  d -пеницилламин, может привести к недостаточности IgA у некоторых пациентов.

Изображение слайда
6

Слайд 6: Патогенез

Патогенез заболевания является предметом пристального изучения, однако полученные результаты не позволяют предположить единый механизм развития. Основную роль в патогенезе играют дефекты В-клеток памяти, контролирующих переключение синтеза Ig, что приводит к нарушению последнего этапа созревания и дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические IgA-секретирующие клетки. Н арушается терминальная дифференцировка В-лимфоцитов, блокируется секреция Ig А, что может являться следствием снижения экспрессии рецептора CD 40 на В-лимфоцитах (участвует в кооперативном взаимодействием с антигенпрезентирующими клетками и Т-хелперами при инициации синтеза Ig А ). Определенная роль в патогенезе отводится и TGF- β, являющегося основным фактором индукции синтеза Ig А. Считается возможным и нарушение ответа к интерлейкинам 4, 6, 7, 10. Показано, что добавление интерлейкина 10, особенно в сочетании с интерлейкином 4 в культуру лимфоцитов от больных с селективным дефицитом I g А вызывает восстановление секреции этого иммуноглобулина.

Изображение слайда
7

Слайд 7: Клинические симптмы

Повышенная чувствительность к инфекциям: Бронхит (воспаление бронхов). Диарея (частый жидкий стул). Конъюнктивит (воспаление конъюнктивы – слизистой оболочки глаза). Отит (воспаление уха). Пневмония (воспаление легких). Синусит (воспаление придаточных пазух носа). Инфекционное поражение придатков кожи (фурункулы –  гнойное воспаление волосяных луковиц, ячмени –  воспаление волосяного мешочка ресницы, панариции –  гнойное воспаление кожи и других тканей пальцев рук и ног ).

Изображение слайда
8

Слайд 8

Непереносимость лактозы (молочного сахара), сочетающаяся с целиакией (непереносимостью белка глютена, содержащегося в злаках), проявляется снижением веса, частым жидким стулом, снижением уровня гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови, болями в животе. Пациенты с селективным дефицитом  IgA подвержены риску возникновения аллергических заболеваний (ринита – воспаления слизистой оболочки носа, конъюнктивита – воспаления слизистой оболочки глаз, астмы – приступов удушья из-за воспаления бронхов).

Изображение слайда
9

Слайд 9

У страдающих этим заболеванием чаще, чем у остальных людей, развиваются: аутоиммунные болезни (эти болезни характеризуются иммунными нарушениями, когда иммунная система принимает свои клетки за чужие и начинает атаковать их) — ювенильный ревматоидный артрит (поражение суставов) и склеродермия (поражение кожных покровов и внутренних органов); аутоиммунные заболевания желудочно-кишечного тракта ( целиакия, гепатит – воспаление печени, гастрит – воспаление желудка).

Изображение слайда
10

Слайд 10

Выделяют формы заболевания. Полная недостаточность  IgA  — уровень содержащегося в сыворотке крови IgA ниже 0,05 г/л (граммов на литр – определяется, какое количество   IgA содержится в литре крови). Частичная недостаточность  IgA, или парциальный дефицит  — значительное снижение уровня сывороточного IgA относительно нижней границы возрастной нормы, но не ниже 0,05 г/л.

Изображение слайда
11

Слайд 11

Инфекционный синдром имеет ряд особенностей: не характерны тяжелые и инвазивные инфекции (септицемия, менингит, остеомиелит), хронические инфекции респираторного тракта (при изолированном селективном дефиците Ig А ); сравнительно легкое течение и благоприятный исход заболевания (относительно других врожденных иммунодефицитов), за счет компенсаторной активации синтеза Ig М, IgG и врожденного иммунитета; преобладание вирусных инфекций дыхательных путей; склонность к заболеваниям желудочно-кишечного тракта.

Изображение слайда
12

Слайд 12: Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб –  когда (как давно) пациента начали беспокоить частые рецидивирующие (повторяющиеся) заболевания ЛОР-органов (ухо, горло, нос), простудные заболевания, воспаления легких и бронхов, воспаления конъюнктивы (слизистой оболочки глаза), с чем пациент связывает возникновение этих симптомов. В некоторых случаях жалобы могут отсутствовать. Анализ анамнеза жизни –  врач обращает внимание на нормальное, соответствующее возрасту развитие ребенка; часты рецидивирующие болезни ЛОР-органов, простудные состояния, воспаления легких и бронхов и т.д. Осмотр пациента –  при осмотре можно не увидеть никаких внешних проявлений заболевания, за исключением того, что глаза пациента могут быть красными, слезящимися.

Изображение слайда
13

Слайд 13: Иммунный статус:

следы IgA при нормальном или сниженном уровне IgG ; нормальный или повышенный уровень сывороточного IgM ; количество В-лимфоцитов в пределах нормы; снижение количества Т-хелперов и повышения Т-супрессоров у некоторых больных.

Изображение слайда
14

Слайд 14: Лечение

ИД IgA относится к некорригируемым первичным дефектам иммунитета. Лечебные мероприятия сводятся к лечению вторичных осложнений инфекционной, аллергической или аутоиммунной природы, а также активации сохранных звеньев иммунитета в целях компенсации (перекрытия дефекта продукции IgA ). Подобная иммуностимуляция проводится по показаниям (главным образом, в связи с клиническими проявлениями пониженной противоинфекционной сопротивляемости).

Изображение слайда
15

Слайд 15

Рекомендуемые препараты и курсы иммуномодулирующей терапии: Бронхомунал  утром натощак по 3,5 мг х 1 раз в день (10-30 дней). В последующие 3 месяца по 1 капсуле в день в течение 10 дней каждого месяца. Рибомунил  разовая доза составляет 3 таблетки или гранулят из одного пакетика, предварительно растворенный в воде. Препарат принимают утром натощак 1 раз в день. Биостим  первый курс: по 2 капсулы по 1 мг утром в течение 8 дней, 3 недели перерыв, второй курс: по 1 капсуле по 1 мг утром в течение 8 дней, 3 недели перерыв, третий курс: по 1 капсуле по 1 мг утром в течение 8 дней Ликопид принимается тремя курсами Нуклеинат натрия по 0,2 граммов 3 раза в день в течение 21 дня

Изображение слайда
16

Слайд 16: Прогноз

При ранней диагностике и начале адекватной терапии прогноз больных с селективным дефицитом IgA - благоприятный. В большинстве случаев на фоне терапии больные ведут обычный образ жизни и доживают до пожилого возраста. Прогноз значительно ухудшается при поздней диагностике и развитии очагов хронической инфекции. В этом случае прогноз обусловлен объёмом поражения внутренних органов.

Изображение слайда
17

Слайд 17: Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

Изображение слайда
18

Слайд 18

Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия — это транзиторное (временное, проходящее) состояние иммунодефицита (ослабления иммунитета), характеризующееся снижением уровня одного или нескольких классов иммуноглобулинов (белков, защищающих организм от чужеродных агентов (вирусов, бактерий, грибов)).

Изображение слайда
19

Слайд 19: Этиолоия

Причины  заболевания до конца не выявлены. В настоящее время рассматривают несколько  возможных теорий возникновения транзиторной младенческой гипогаммаглобулинемии. Дефект (нарушение) правильного созревания Т-лимфоцитов и, как следствие, нарушение их взаимодействия с плазматическими клетками. Нарушение синтеза (производства) цитокинов (веществ, производимых клетками иммунной системы с целью осуществления межклеточного взаимодействия). Наличие материнских (доставшихся ребенку от матери во время внутриутробного развития и при грудном вскармливании) иммуноглобулинов G, которые тормозят синтез собственных иммуноглобулинов. Во всех случаях с возрастом происходит нормализация уровня иммуноглобулинов.

Изображение слайда
20

Слайд 20: К линические проявления

синусит (воспаление придаточных пазух носа); отит (воспаление уха); ринит (воспаление слизистой оболочки носа); бронхит (воспаление бронхов).

Изображение слайда
21

Слайд 21: Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб –  жалобы могут отсутствовать; жалобы (со слов родителей) на частые рецидивирующие (повторяющиеся) заболевания ЛОР-органов (уха, горла, носа), воспаление бронхов. Анализ анамнеза жизни —  нормальное, соответствующее возрасту развитие ребенка; часты рецидивирующие болезни ЛОР-органов, воспаление бронхов и т.д. Осмотр пациента  – при осмотре пациент может не отличаться от других детей, не страдающих транзиторной младенческой гипогаммаглобулинемией ; могут прослушиваться хрипы в легких; может быть заложен нос, отделяемое из него может иметь гнойный характер (желто-зеленый цвет).

Изображение слайда
22

Слайд 22: Иммунный статус

значительное снижение иммуноглобулина G (отклонение ниже среднего для данного возраста )). могут быть снижены уровни иммуноглобулинов М и А нормальную продукцию антител в ответ на вакцинные антигены (такие, как столбняк, дифтерия ) уровни Т- и В-клеток (клеток иммунной системы) в норме.

Изображение слайда
23

Последний слайд презентации: Селективный ИД IgA. Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия: Лечение

У большинства пациентов транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия разрешается (проходит) сама собой к 5-ти годам. Такие дети нуждаются в амбулаторном (поликлиническом) наблюдении. Они должны регулярно проходить обследования у врача-педиатра и аллерголога-иммунолога до того периода, когда показатели уровня иммуноглобулинов (белков, защищающих организм от чужеродных агентов (вирусов, бактерий, грибов)) не станут нормальными. При развитии инфекционного процесса назначают прием антибиотиков (противомикробных средств).

Изображение слайда