Презентация на тему: Сахарный диабет. Особенности у детей. Специфические осложнения

Сахарный диабет. Особенности у детей. Специфические осложнения
Клиника
Клиника
Клиника
Клиника
Возрастные особенности
Возрастные особенности
Возрастные особенности
Возрастные особенности
Специфические осложнения у детей
Феномены
Специфические осложнения
Специфические осложнения
Специфические осложнения
Специфические осложнения
Специфические осложнения
Редкие формы диабета (МОНОГЕННЫЕ ФОРМЫ)
Сахарный диабет 2 типа у детей
Сахарный диабет 2 типа у детей
Сахарный диабет 2 типа у детей
Неонатальный диабет
Неонатальный диабет
MODY -диабет
MODY -диабет
Синдром Вольфрама (DIDMOAD )
Синдром Вольфрама (DIDMOAD)
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
1/28
Средняя оценка: 4.4/5 (всего оценок: 90)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (511 Кб)
1

Первый слайд презентации: Сахарный диабет. Особенности у детей. Специфические осложнения

КАФЕДРА ЭНДОКРИНОЛОГИИ Лекции по детской эндокринологии 2 Доцент Солтаханов Э.М.

Изображение слайда
2

Слайд 2: Клиника

Клинический признак Частота Полиурия 80 Полидипсия 80 Потеря массы тела 80 Сухость во рту 50 Запах ацетона 48

Изображение слайда
3

Слайд 3: Клиника

Клинический признак Частота Сухость кожи 38 Повышенный аппетит 34 Рвота 23,2 Сниженный аппетит 19 Ночной и дневной энурез 10,3 Повышенная нервная возбудимость 8

Изображение слайда
4

Слайд 4: Клиника

Клинический признак Частота Ожирение 7,2 Головная боль 6,5 Боли в животе 5,3 Фурункулез 3,8 Зуд кожи 3 Ячмени, стоматит 1,5

Изображение слайда
5

Слайд 5: Клиника

Синдром нарушенного всасывания – панкреатическая недостаточность, нарушение функции печени, дисбактериоз кишечника, недостаточность ферментов тонкой кишки, увеличенный размер живота, гипотрофия и задержка роста, полифагия, метеоризм, полифекалия, боли в животе.

Изображение слайда
6

Слайд 6: Возрастные особенности

КЛИНИКА

Изображение слайда
7

Слайд 7: Возрастные особенности

Грудной возраст Внезапное развитие по типу токсико-септического состояния с коротким продормальным периодом с прекомы и комы Медленное. Постепенно прогрессирует дистрофия, несмотря на жадное сосание, опрелости, вульвиты, баланиты. «Симптом накрахмаленных пеленок », липкие пятна.

Изображение слайда
8

Слайд 8: Возрастные особенности

Дети первых 5 лет жизни О страя и тяжелая манифестация, Нестабильное течение, Диагностика в состоянии прекомы или комы. Истощение инсулиновой секреции возникает быстрее. Ремиссия достигается реже. Лабильность поведения. Частые гипогликемии в связи с высокой чувствительностью к инсулину Гипогликемии в этом возрасте чаще не распознаются из-за незрелости мозга – не запускается механизм нейрорегуляции Не формируются клинические симптомы Возможен феномен и синдром Самоджи

Изображение слайда
9

Слайд 9: Возрастные особенности

дети в препубертатном и пубертатном периоде лабильное течение обусловлено нестабильностью нейрогуморальной регуляции. Инсулинорезистентность. (обусловлено высокими уровнями контринсулярных гормонов) Эмоциональный фактор.

Изображение слайда
10

Слайд 10: Специфические осложнения у детей

Возрастные особенности

Изображение слайда
11

Слайд 11: Феномены

феномен Самоджи – острая гипергликемия после гипогликемии в ночные часы феномен «утренней зари» – утренняя гипергликемия вследствие повышения контринсулярных гормонов в утренние часы на фоне дефицита инсулина в вечерней дозе «медовый месяц» (ремиссия) – снижение потребности в инсулине на фоне частичного восстановления инсулиновой секреции

Изображение слайда
12

Слайд 12: Специфические осложнения

Синдром Самоджи – хроническая передозировка инсулина. ( повышеный аппетит, прибавка в весе, непереносимость физических упражнений, раздражительность, склонность к депрессиям). Улучшение самочувствия и гликемии на фоне интеркуррентных заболеваний. Ожирение

Изображение слайда
13

Слайд 13: Специфические осложнения

Синдром Мориака – Они выглядят инфантильными, развивается умеренное ожирение с неравномерным перераспределением подкожно-жирового слоя, преимущественно на туловище и в области VII шейного позвонка. Иногда выявляются стрии. Дети имеют характерный вид: округлое лицо с отложением жира на щеках, большой живот не только за счет жировых отложений, но и значительно увеличенной печени ( гепатомегалия ). В тяжелых случаях печень увеличивается до пупка, плотная, поверхность ее гладкая, край заострен, пальпация безболезненная. прогрессирующая гепатомегалия, « кушингоид », задержка физического и полового развития на фоне декомпенсации диабета

Изображение слайда
14

Слайд 14: Специфические осложнения

Синдром Нобекура – отставание в росте и полового развития, жировой инфильтрацией печени при пониженной массе тела у детей, страдающих тяжелым СД. В отличии от синдрома Мориака отсутствует избыточное развитие подкожного жирового слоя. Результат длительной декомпесации диабета.

Изображение слайда
15

Слайд 15: Специфические осложнения

Хайропатия (ограничение подвижности в суставах, ОПС) двухсторонние безболевые контрактуры суставов, в первую очередь кистей рук, далее – лучезапястных, локтевых, шейного отдела позвоночника в основе развития ОПС лежит гликирование коллагена развивается при длительности СД > 3-5 лет в препубертатном и пубертатном возрасте развивается при декомпенсации СД и сочетается с задержкой роста и катарактой

Изображение слайда
16

Слайд 16: Специфические осложнения

Изображение слайда
17

Слайд 17: Редкие формы диабета (МОНОГЕННЫЕ ФОРМЫ)

Сахарный диабет у детей

Изображение слайда
18

Слайд 18: Сахарный диабет 2 типа у детей

Увеличние частоты СД2 у детей связано с образом жизни (питание, гиподинамия, увеличение частоты ожирения). Увеличение семейной концентрации. От 74% до 100% детей с СД2т имеют родственников первой или второй степени родства с СД2т, тем самым происходит увеличение генетической предрасположенности Риск развития СД2 на протяжении жизни составляет 40% при одном пораженном родителе и 70% при обоих. Гены регулирующие инсулинорезистентность или снижающие секрецию инсулина ( диабетогенные ) Гены определяющие аппетит, энергозатраты, накопление внутриабдоминального жира – неспецифические гены-пособники

Изображение слайда
19

Слайд 19: Сахарный диабет 2 типа у детей

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ СД2 Ожирение Низкий вес при рождении (при условии доношенности ) Клинические проявления инсулинорезистентности : поликистоз яичников, acantosis nigricans (черный акантоз ) кожи или слизистых, паралич черепных нервов (чаще III, IV, VI пары ) Наследственная предрасположенность (риск развития заболевания тем выше, чем больше больных СД2 типа родственников и чем меньше возраст дебюта СД у них)

Изображение слайда
20

Слайд 20: Сахарный диабет 2 типа у детей

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ Ожирение (ИМТ 5-95% - 15-27кг/м2 ) до 30%; СД 2 типа у родственников первой степени родства; Признаки инсулинорезистентности ; Яичниковая гиперандрогения (СПКЯ); acantosis nigricans (черный акантоз ) кожи или слизистых Признаки метаболического синдрома; Абдоминальный тип ожирения; Гипертония; Дислипидемия ; Неалкогольный жировой гепатоз ; Апное во сне; Неклассическая манифестация – медленно прогрессирующая гипергликеми без кетоацидоза ; Кандидоз; Диагноз диабет при рутином обследовании (у 21% в течение 1-3 лет гипергликемия натощак). Урогенитальные инфекции и тяжелые инфекции

Изображение слайда
21

Слайд 21: Неонатальный диабет

Транзиторный: Результат нарушения продукции инсулина, развивающейся после рождения. 50-60% НСД. Обусловлен незрелостью β-клеток или с мутацией гена KCNJ11 с этим может быть связано нарушение чувствительности к глюкозе, из-за повышения активности калиевых каналов, что приводит к развитию диабета. Развивается на 1-неделе. Характерен низкий вес при рождении, по отношению к гестационному возрасту, связанный внутриутробным дефицитом инсулина. Гипергликемия, глюкозурия и в некоторых случаях обезвоживание появляются после рождения. Иногда отмечается обменный ацидоз. Коматозные состояния обычно не развиваются. Гликемия достигает 70-100 ммоль/л. Потребность инсулина 1-2 Ед /кг. Потребность в инсулинотерапии сохраняется 1-18 мес. в подростковом возрасте происходит возврат диабета.

Изображение слайда
22

Слайд 22: Неонатальный диабет

Перманентный : Обусловлен гипоплазией ПЖЖ или мутацией генов контролирующих секрецию инсулина. Секреция инсулина ПЖЖ никогда не восстанавливается. Три мутации, вызывающие наиболее тяжелую форму, включающие кроме НСД задержку интеллектуального развития, эпилепсию, ассоциированную с гипогликемиями, дисморфическими особенностями - симптомокомплекс DEND -синдрома ( DELAY, EPILEPSY, NEONATAL DIABET). В случае отсутствия судорог - iDEND Инсулинотерапия пожизненно.

Изображение слайда
23

Слайд 23: MODY -диабет

Характеризуется развитием СД в позднем детстве или у лиц моложе 25 лет. Ожирение и риск развития кетоза, как правило отсутствует. Поэтому данное заболевание получило название сахарного диабета 2 типа у молодых. Описано 12 видов такого диабета, обусловленных дефектами 6 разных генов, и все они приводят к нарушению реакции β-клеток на повышенный уровень глюкозы и соответственно снижению ответной секреции инсулина.

Изображение слайда
24

Слайд 24: MODY -диабет

В зависимости от степени блокировки реактивной секреции диабет может протекать доброкачественно без хронических осложнений или тяжело с ранним развитием поздних осложнений. Уровень гликемии в начале можно контролировать без инсулинотерапии. Некоторые формы MODY -диабета компенсируются препаратами сульфанилмочевины.

Изображение слайда
25

Слайд 25: Синдром Вольфрама (DIDMOAD )

Аутосомно-рецессивное дегенеративное заболевание ЦНС, впервые проявляющееся в детском возрасте. Этот синдром включает несахарный диабет ( diabetes insipidus ), сахарный диабет ( diabetes mellitus ), атрофию зрительных нервов ( optic atrophy ) и глухоту ( diafness ). Неаутоиммунный сахарный диабет, не связанный с HLA антигенами развивается в первые 10 лет жизни вместе с атрофией зрительных нервов.

Изображение слайда
26

Слайд 26: Синдром Вольфрама (DIDMOAD)

У 60-75% случаев между 10 и 20 годами проявляется центральный несахарный диабет и нейросенсорная глухота. У многих больных позднее развиваются уретрогидронефроз, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, мозжечковая атаксия, периферическая нейропатия и психозы. Лечение инсулинотерапия. Продолжительность жизни 40-45 лет.

Изображение слайда
27

Слайд 27: Дифференциальная диагностика

Показатель СД 1 тип СД 2 тип MODY Относительная частота 98% < 10% 1-3% Наследование Полигенное Полигенное Моногенное Острота манифестации Острое От скрытой до тяжелой Различная Возраст Все детство Обычно пубертатный или позже Часто постпубертатны (кроме НСД, GCK ) Ожирение Тот же риск, что в популяции Обычно Тот же риск, что в популяции Кетоз Обычно Редко Редко, кроме НСД Антитела Положительные ICA, GADA, IA2, IAA Отрицательные Отрицательные Показатель СД 1 тип СД 2 тип MODY Относительная частота 98% < 10% 1-3% Наследование Полигенное Полигенное Моногенное Острота манифестации Острое От скрытой до тяжелой Различная Возраст Все детство Обычно пубертатный или позже Часто постпубертатны (кроме НСД, GCK ) Ожирение Тот же риск, что в популяции Обычно Тот же риск, что в популяции Кетоз Обычно Редко Редко, кроме НСД Антитела Положительные ICA, GADA, IA2, IAA Отрицательные Отрицательные

Изображение слайда
28

Последний слайд презентации: Сахарный диабет. Особенности у детей. Специфические осложнения: Дифференциальная диагностика

Показатель СД 1 тип СД 2 тип MODY Относительная частота 98% < 10% 1-3% Наследование Полигенное Полигенное Моногенное Острота манифестации Острое От скрытой до тяжелой Различная Возраст Все детство Обычно пубертатный или позже Часто постпубертатны (кроме НСД, GCK ) Ожирение Тот же риск, что в популяции Обычно Тот же риск, что в популяции Кетоз Обычно Показатель СД 1 тип СД 2 тип Моногенные / MODY Полидипсия, полиурия, полифагия Да Да Да Усиление при острых заболеваниях Да Да Да Случайная диагностика Нет Да Возможна Acanthosis nigricans Редко Обычно Нет Гипертония Редко Обычно Как в популяции Дислипидемия Редко Обычно Редко Секреция инсулина Отсутствие С-пептида после «медового месяца» С-пептид нормальный Умеренное снижение Ассоциация с аутоиммунными заболеваниями Да Нет Нет Родитель с диабетом 2-4% 40-80% 90%

Изображение слайда