Презентация на тему: Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии

Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии
Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии
Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии
Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии
Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии
Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии
ПЕРВИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПРИОНОВ
ФУНКЦИИ ПРИОНОВ
Генетический контроль
МЕХАНИЗМ НАКОПЛЕНИЯ ПРИОННЫХ БЕЛКОВ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ПРИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ
Основные нозоологические формы прионных болезней у человека
Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии
Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии
ОСОБЕННОСТИ ПРИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ :
Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии
Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии
Благодарю за внимание!
1/18
Средняя оценка: 5.0/5 (всего оценок: 42)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (59069 Кб)
1

Первый слайд презентации

Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии

Изображение слайда
2

Слайд 2

История исследований Первые сведения о возникновении новой группы болезней человека и животных, которые имеют длительный период течения и прогрессирующую картину нейродегенеративных изменений были опубликованы в 18 веке в Англии и Германии. Примерно в это же время в странах с хорошо развитым скотоводством начали регистрировать необычную болезнь овец – скрепи, которая стала принимать массовый характер. Изучать эту патологию начал первым врач и ученый экспериментатор Сигурдссон. И уже в 1954г Сигурдссон, в результате большой напряженной работы, выделили группу медленных инфекций, поражающих нервную систему и приводящих к летальному исходу. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
3

Слайд 3

История исследований Параллельно вопросами возникновения и этиологии новых инфекций занимались Гайдушек и Зигас и в 1957г они стали свидетелями возникновения и распространения заболевания, которое возникло в племенах папуасов каннибалов, сохранивших традиции поедания головного мозга животных и умерших соплеменников, зараженного необычными белковыми частицами природа которых была неизвестна. В дальнейшем это заболевание назвали КУРУ – хохочущая смерть (тремор головы, рук, неконтролируемый смех, прыгающая походка). С тех пор стали интенсивно заниматься этой непонятной патологией, искать причину возникновения, изучать патогенез нейродегенеративных процессов, симптоматику. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
4

Слайд 4

Этиология В результате многочисленных поисков был выделен новый инфекционный агент – ПРИОН. Прион - безнуклеарный белок, который может существовать а нормальной и инфекционной форме. Результаты изучения белковых агентов, вызывающих медленные инфекции с проградиентным течением - прионов, дали возможным выявить их основные свойства. 1. Они лишены НК – только белковая оболочка. 2. Они не способны размножаться на искусственных питательных средах. 3. Накапливаются в мозговой ткани в высоких концентрациях. 4. Способны первоначально репродуцироваться в селезенке и других органах ретикулоэндотелиальной системы, а з атем мозговой ткани. 5. Характеризуются наличием генетического контроля чувствительности. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
5

Слайд 5

Этиология Прионные белки – это инфекционные агенты, имеющие белковую природу ( безнуклеарные ), низкомолекулярные (молекулярная масса 27-30 кДа ) Обнаружены две формы существования прионного белка: - нормальная неинфекционная клеточная форма – PrPc изоформа (инфекционная) - PrPSс. Нормальный прионный белок состоит из двух альфа спиралей и короткого участка с бета – структурой. Было определено что он содержит 30 % альфа спиралей и 3 % бета – структур. Тогда как инфекционная форма PrPSс отличается от нормальной клеточной повышенным содержанием бета-структуры (до 43). Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
6

Слайд 6

Этиопатогенез Была сформулирована прионная концепция: 1. Превращение белка из нормальной формы – PrPc в инфекционную PrPSс происходит путем конформационного перехода; 2. Конформационный переход может происходить несколькими путям: А) СПОНТАННО, вызывая спорадические формы инфекционных болезней; б) при поступлении в организм ЭКЗОГЕННО - изоформы – возникает приобретенная форма прионных болезней; в) переход может произойти ПРИ МУТАЦИИ В ГЕНЕ PRNP, которые способствуют образование PrPSс из PrPс - так возникают наследственные формы прионных заболеваний. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
7

Слайд 7: ПЕРВИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПРИОНОВ

Нервные клетки нашего организма постоянно синтезируют нормальный прионный белок. В норме PrPс синтезируется в эндоплазматической сети, далее проходит и скапливается в пластинчатом комплексе аппарата Гольджи и с секреторными пузырьками транспортируется к наружной поверхности клетки. Далее они встраиваются в мембрану (мембранный прионный белок). Синтезированный PrPс переносится по аксону. PrPSс (инфекционный прионный белок) первично аккамулируется в клетках, скапливается в цитоплазматических пузырьках, а затем выходит из них во внеклеточное пространство, где принимает участие в формировании амилоидных бляшек и откладывается в синапсах коры головного мозга и мозжечка, что лежит в основе возникновения глубоких неврологических дефектов. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
8

Слайд 8: ФУНКЦИИ ПРИОНОВ

Функции прионового белка изучены еще недостаточно. В настоящее время известно, что он функционирует в двух формах: связанной с мембранной и секретируемой. Установлено, что нормальный прионный белок : - играет важную роль в выживании клеток Пуркинье – это крупные клетки, имеющиеся в большом количестве в коре мозжечка; - участвует в передаче нервных импульсов; -играет важную роль в поддержании «циркадианных» ритмов, регулирует суточные циклы активности и покоя; -вовлекается в процессы регуляции внутриклеточного кальция в нейронах; -выполняет функции трофического фактора для популяций нейронов. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
9

Слайд 9: Генетический контроль

В настоящее время выделен и идентифицирован ген, который кодирует прионный белок – PRNP, он расположен на коротком плече 20 хромосомы. Высокий уровень экспрессии этого гена можно обнаружить в нейронах. В клетках других тканей уровень его экспресс значительно ниже. Ген кодирующий прионный белок, находится не в составе приона, а в клетке. При проникновении в организм в виде изоформы, он дерепрессирует ген, кодирующий синтез приона, что приводит к накоплению инфекционных молекул в клетке. Особи, лишенные гена – PRNP, не заражаются прионами и не подвержены прионным инфекциям. С другой стороны, увеличение экспрессии гена способствует возникновению прионной инфекции. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
10

Слайд 10: МЕХАНИЗМ НАКОПЛЕНИЯ ПРИОННЫХ БЕЛКОВ

Инфекционный PrPSс белок, попав в клетку или связавшись с ней (так как это поверхностный мембранный белок), способствует путем белок-белковых взаимодействий превращению нормального клеточного белка в изоформу. Процесс накопления начинается с контакта двух молекул. Под влиянием молекулы инфекционного белка происходит трансформация контактирующей с ней одной молекулы нормального белка в ее инфекционную форму. В результате процесса образуется две молекулы инфекционного белка. На следующем этапе уже под влиянием двух, вновь образовавшихся молекул, образуются еще две (теперь их стало четыре). Таким образом, лавинообразно идет накопление инфекционного белка. «ПРОЦЕСС НАКОПЛЕНИЯ ИНФЕКЦИОННОГО ПРИОННОГО БЕЛКА ПРОИСХОДИТ НЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ СИНТЕЗА В ЗАРАЖЕННОМ ОРГАНИЗМЕ МОЛЕКУЛ PRPSС DE NOVO, А ВСЛЕДСТВИЕ КОНФОРМАЦИОННЫХ ИЗМЕНЕНИЙ УЖЕ СИНТЕЗИРОВАННЫХ НОРМАЛЬНЫХ МОЛЕКУЛ PRPС ПОД ВЛИЯНИЕМ МОЛЕКУЛ ИНФЕКЦИОННОГО ПРИОННОГО БЕЛКА » Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
11

Слайд 11: ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ПРИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ

Резервуар и источник заболеваний – овцы и козы; реже норки, олени, лоси, кошки, собаки, мозг больных прионными инфекциями. Механизмы передачи : фекально-оральный; заражение при хирургических операциях, трансплантации органов; возможны пищевой и контактный путь передачи. ПРИОННЫЕ ИНФЕКЦИИ - ЭТО ГРУППА НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЧЕЛОВЕКА, КОТОРЫЕ ПРЕДСТАВЛЯЮТ СОБОЙ ПРОГРЕДИЕНТНЫЕ ФОРМЫ ПОРАЖЕНИЙ МОЗГА. ОНИ ОТНОСЯТСЯ К КОНФОРМАЦИОННЫМ БОЛЕЗНЯМ, КОТОРЫЕ ВЫЗВАНЫ НАРУШЕНИЕМ ПРОЦЕССОВ ФОРМИРОВАНИЯ ПРОСТРАНСТВЕННОЙ СТРУКТУРЫ БЕЛКОВ. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
12

Слайд 12: Основные нозоологические формы прионных болезней у человека

-болезнь Крейтцфельда -Якоба (естественный хозяин человек); -куру – естественный хозяин человек; -синдром Герстмана-Штреусслера (естественный хозяин человек); -фатальная семейная инсомния – смертельная семейная бессоница (естественный хозяин – человек ) Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
13

Слайд 13

-болезнь Крейтцфельда -Якоба (БКЯ) Прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии ( прионная болезнь) Этиотропной терапии нет Традиционные противовирусные средства: амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация, вакцинация человека и животных – оказались неэффективными Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
14

Слайд 14

-Болезнь Куру Инфицирование путем ритуального каннибализма Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
15

Слайд 15: ОСОБЕННОСТИ ПРИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ :

-возбуждают медленно протекающие бессимптомные процессы; -не способны вызывать острую форму инфекционного процесса; - не поддаются лечению лекарственными препаратами. С ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКОЙ ТОЧКИ ЗРЕНИЯ ВСЕ ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ – ЭТО СПОНГИОФОРМНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ, ВЫРАЖАЮЩИЕ В; - Спонгиоформной дегенерации нейронов; - Уменьшении численности нейронов в корковых, подкорковых образованиях ; - Наличием амилоидных бляшек; - Отсутствием воспалительных изменений; - Образованием внутриклеточных образований; - Кистообразным расширением отростков нейронов. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
16

Слайд 16

Лабораторная диагностика прионных болезней 1.Патогистологические методы (посмертная диагностика) – для обнаружения вакуолизации цитоплазмы отдельных нейронов или их скоплений. 2.Микроскопическое исследование – проводится с целью выявления скрепи-ассоциированных фибрилл. 3.Иммунологические – ( иммуноблоттинг,ИФА ). 4.Генетические – анализ прионного гена – PRNP. 5. ПЦР – позволяет проводить анализ мутаций – PRNP гена. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
17

Слайд 17

ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ Прионные болезни не поддаются лечению лекарственными препаратами. Лечение и профилактика основаны на: - предотвращение преобразования PrPC в PrPsc ; - ограничение процедур трансплантации твердой мозговой оболочки; - запрещение переливания крови и назначение препаратов крови от больных; - уничтожение медицинских инструментов, используемых при лечении больных прионными болезнями. Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда
18

Последний слайд презентации: Прионные инфекции Кафедра микробиологии, вирусологии и иммунологии: Благодарю за внимание!

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Изображение слайда