Первый слайд презентации: Презентация на тему: « Ювенильный артрит.»
Выполнила: студентка 2 группы 6 курса педиатрического фак-та Пономарёва Д. А. Архангельск 2017 ФГБОУ ВО «Северный государственный медицинский университет» Кафедра педиатрии Зав. кафедрой: д.м.н., профессор Малявская С.И. Преподаватель: к.м.н., доцент Копалин А. К.
Слайд 2: Определение
Ювенильный артрит (ЮА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.
Слайд 3: Эпидемиология
ЮА — одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, встречающихся у детей. Заболеваемость 2 - 16 на 100 тыс. детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮА 0,05 - 0,6 %. На территории РФ (дети до 18 лет): распространенность - 62,3 на 100 тыс. первичная заболеваемость — 16,2 на 100 тыс. Чаще ЮА болеют девочки. Смертность —в пределах 0,5–1 %.
Слайд 4: Код МКБ 10
М08.0 —Юношеский ( ювенильный ) ревматоидный артрит (РФ+ и РФ-); М08.2 —Юношеский ( ювенильный ) артрит с системным началом; М08.3 —Юношеский ( ювенильный ) полиартрит ( серонегативный ); М08.4 — Пауциартикулярный юношеский ( ювенильный ) артрит; М08.8 —Другие ювенильные артриты; М08.9 —Юношеский артрит неустановленный.
Слайд 6: Этиопатогенез
Этиология ЮА неизвестна. Чужеродный Аг АПК Активация Т-х Презентация Аг ИЛ-2 ИЛ-4 Увеличение кол-ва Тл и Вл, синтез АТ, активация Мф, NK, эозинофилов, ТК + Повреждение синовиальной оболочки суставов, хряща, а затем и кости Неоангиогенез Системные воспалительные проявления ИЛ 1, 6, 8, 17 и ФНО α
Слайд 7: Этиопатогенез (2)
Системный вариант ЮА (СЮА) следует рассматривать как аутовоспалительный синдром, а не как классическое аутоиммунное заболевание. При нём активируются пути врожденного иммунитета. PAMP Toll-like рецепторы ИЛ 1, 6, 18, ФНО α, КСФ Активация Нф, Мон Каскад воспалительных реакций (гипоталамус, костный мозг, печень, эндотелий и т.д.) + ИЛ-6: лихорадка, гипохромная анемия, тромбоцитоз, синтез острофазных белков (СРБ, фибриноген, амилоид)
Слайд 8: Патоморфология
Хроническое негнойное воспаление синовиальных оболочек : отек, гиперемия инфильтрация Лф и ПК. ↑ секреция синовиальной жидкости → внутрисуставной выпот Выпячивания синовиальной оболочки → ворсины, выпячивающиеся в полость сустава Утолщённая синовиальная оболочка спаивается с подлежащим хрящом → паннус Эрозия и постепенное разрушение хряща Могут развиваться: теносиновит, миозит, остеопороз ! Деструкция развивается позже, чем при артрите взрослых (чаще у детей с РФ+ и системным вариантом).
Слайд 9: Олигоартикулярный ЮА М08.4 — Пауциартикулярный юношеский артрит
Артрит с поражением 1–4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни. Имеются 2 субварианта : 1. Олигоартикулярный персистирующий : артрит с поражением 1–4 суставов в течение всей болезни. 2. Олигоартикулярный прогрессирующий : поражение 5 и более суставов после 6 месяцев болезни. 50 % случаев Развивается у детей в возрасте от 1 года до 5 лет. Встречается преимущественно у девочек (85 %). Суставной синдром: поражаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные суставы, часто асимметрично у 40 % больных течение суставного синдрома агрессивное, с развитием деструкции в суставах.
Слайд 10: Полиартикулярный ЮА РФ- М08.3 —Юношеский полиартрит ( серонегативный )
Артрит с поражением 5 или > суставов в течение первых 6 месяцев болезни, РФ-. 20–30 % Развивается у детей в возрасте от 1 года до 15 лет. Чаще болеют девочки (90 %). Суставной синдром: симметричное поражение крупных и мелких суставов, включая височно-челюстные сочленения и шейный отдел позвоночника; течение артрита у большинства больных относительно доброкачественное; у 10 % пациентов развиваются тяжелые деструктивные изменения, в основном в ТБС и челюстно-височных суставах.
Слайд 11: Полиартикулярный ЮА РФ+ М08.0 —Юношеский ревматоидный артрит РФ+
Артрит с поражением 5 или > суставов в течение первых 6 месяцев болезни, с РФ+ в 2х тестах в течение 3 мес. 10% Развивается у детей в возрасте от 8 до 15 лет. Чаще болеют девочки (80 %). Этот вариант является РА взрослых с ранним началом. Суставной синдром: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп; структурные изменения в суставах могут развиться в течение первых 6 мес болезни с возможным формированием анкилозов в костях запястья уже к концу 1-го года болезни в случае неадекватной терапии; у 50 % пациентов развивается деструктивный артрит.
Слайд 12: Системный ЮА М08.2 —Юношеский артрит с системным началом
Артрит, сопровождающийся лихорадкой в течение min 2 нед в сочетании с 2 или > признаками : 1) перемежающаяся, летучая, эритематозная сыпь; 2) серозит ; 3) генерализованная лимфаденопатия ; 4) гепатомегалия и/или спленомегалия. 10-20% Развивается в любом возрасте. Мальчики = девочки.
Слайд 13: Диагностика
Лабораторная Лейкоцитоз, ↑СОЭ, анемия, тромбоцитопения ↑СРБ, РФ АНФ, АЦЦП ↑ IgM и G Инструментальная Rg, КТ, МРТ, УЗИ
Слайд 14: Критерии диагноза
начало заболевания до 16-лет него возраста; поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом, либо наличие как минимум 2 из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры; длительность суставных изменений от 6 нед до 3 мес ; исключение всех других ревматических и неревматических заболеваний.
Слайд 15: Степень активности
0 степень – СОЭ до 12 мм/ч I степень – СОЭ 13-20 мм/ч, СРБ+ II степень – СОЭ 21-39 мм/ч, СРБ++ III степень – СОЭ 40 мм/ч и более, СРБ+++
Слайд 16: Рентгенологическая стадия
I стадия — эпифизарный остеопороз. II стадия — эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии. III стадия — деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах. IV стадия —критерии III стадии + фиброзный или костный анкилоз.
Слайд 17
Слайд 18: Функциональный класс
I класс – функциональная способность суставов сохранена. II класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию. III класс – ограничение функциональной способности суставов сопровождается ограничением способности к самообслуживанию. IV класс – ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях.
Слайд 19: Примеры диагноза
Юношеский артрит с системным началом, низкая активность, рентгенологическая стадия 2, функциональный класс 1. Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит, серопозитивный, высокая активность, рентгенологическая стадия 3, функциональный класс 2.
Слайд 20: Дифференциальный диагноз
острая ревматическая лихорадка, реактивные артриты (после пересенных инфекций – иерсиниоз, шигеллез, сальмонеллез, хламидиоз, токсоплазмоз, токсокарроз ), септический артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, ювенильный дерматополимиозит, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха ), хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, туберкулез, болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз ), вирусные артриты ( герпетическая, цитгомегаловирусная инфекция, гепатит В и С), гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера ), гемофилия, лейкозы, неопластические процессы, нейробластома, саркома, остеоидная остеома, доброкачественный и злокачественные опухоли суставов и мягких тканей, гипотиреоз, аутовоспалительный синдромы.
Слайд 21: Лечение
Диета – ОВД (№15) Режим общий Медикаментозная терапия НПВС ГКС Иммунодепрессанты ГИБП Хирургическое лечение – по показаниям
Слайд 22: НПВС
при низкой активности болезни, при отсутствии контрактур в суставах и отсутствии факторов неблагоприятного прогноза всем пациентам на этапе обследования при наличии лихорадки и болевого синдрома монотерапия не более 2 мес, а при системном ЮА не более 1 мес диклофенак 2–3 мг/кг/сутки нимесулид 3–5 мг/кг/сутки мелоксикам 7,5–15 мг/сутки
Слайд 23: Иммунодепрессанты
Высокая активность и средняя при наличии неблагоприятных факторов Метотрексат 15–25 мг/м2/ нед п /к или в/м Низкая активность и средняя без неблагоприятных факторов Метотрексат 15–25 мг/м2/ нед п /к или в/м после 1-2 мес терапии НПВС Ситемное начало Пульс-терапия метотрексатом 50 мг/м2/ нед в/ в в течение 8 нед
Слайд 24: ГИБП
Системный вариант Неэффективность терапии тоцилизумаб по 8 мг/кг/введение в/ в 1 раз в 2 нед ритуксимаб 375 мг/м2/введение в/ в 1 раз в неделю в течение 4 нед
Слайд 25: ГКС
назначаются при опасных для жизни системных проявлениях (кардит, пневмонит, васкулит ) Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10–30 мг/кг/введение 3-5 дней При неэффективности и муннодепрессантов и ГИБП p er os 0,2–0,5 мг/кг/сутки в сочетании с перечисленными выше препаратами Внутрисуставное введение триамцинолона гексацетонид не чаще 1 раза в 4 месяц
Слайд 26: Исходы и прогноз
При системных вариантах ЮА у 40–50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У 50% больных развивается тяжелый деструктивный артрит. Смертность при ЮА невысока. Большинство летальных исходов связаны с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ЮА, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии.
Слайд 27: Список литературы
Педиатрия : нац. рук. : в 2 т./ Ассоц. мед. о-ств по качеству, Союз педиатров России; под ред. А. А. Баранова Т.I. -М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1024 с. Ювенильный артрит: клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология / под ред. А. А. Баранова, Е. И. Алексеевой; Науч. центр здоровья детей РАМН, Первый Московский гос. мед. ун-т им. И. М. Сеченова. — М.: ПедиатрЪ, 2013. — 120 с. Клинические рекомендации по ведению детей с ювенильным артритом/Союз педиатров России, 2013. ПРОБЛЕМЫ ДЕТСКОЙ АРТРОЛОГИИ (ПО МАТЕРИАЛАМ КОНФЕРЕНЦИИ)/ Макарова В.И., Кондакова Н.И., Бояринцева Л.В., Сибилева Е.Н., Рябова Е.А., Зубов Л.А., Старцева О.Г. //Диагностика и лечение. 1995. Т. I. № 1-2. С. 103-107. Бабикова И. В. Организация специализированной помощи детям с патологией суставов/И. В. Бабикова // Морская медицина в новом тысячелетии : сб. тез. междунар. конф., посвящ. 80-летию морской медицины и 80-летию СЦБКБ им. Н.А. Семашко, 11-13 сент. 2002 г.. -Архангельск, 2002.-С.59-60.