Выполнила: студентка 2 группы 6 курса педиатрического фак-та Пономарёва Д. А. Архангельск 2017 ФГБОУ ВО «Северный государственный медицинский университет» Кафедра педиатрии Зав. кафедрой: д.м.н., профессор Малявская С.И. Преподаватель: к.м.н., доцент Копалин А. К.
Ювенильный артрит (ЮА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.
ЮА — одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, встречающихся у детей. Заболеваемость 2 - 16 на 100 тыс. детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮА 0,05 - 0,6 %. На территории РФ (дети до 18 лет): распространенность - 62,3 на 100 тыс. первичная заболеваемость — 16,2 на 100 тыс. Чаще ЮА болеют девочки. Смертность —в пределах 0,5–1 %.
М08.0 —Юношеский ( ювенильный ) ревматоидный артрит (РФ+ и РФ-); М08.2 —Юношеский ( ювенильный ) артрит с системным началом; М08.3 —Юношеский ( ювенильный ) полиартрит ( серонегативный ); М08.4 — Пауциартикулярный юношеский ( ювенильный ) артрит; М08.8 —Другие ювенильные артриты; М08.9 —Юношеский артрит неустановленный.
Этиология ЮА неизвестна. Чужеродный Аг АПК Активация Т-х Презентация Аг ИЛ-2 ИЛ-4 Увеличение кол-ва Тл и Вл, синтез АТ, активация Мф, NK, эозинофилов, ТК + Повреждение синовиальной оболочки суставов, хряща, а затем и кости Неоангиогенез Системные воспалительные проявления ИЛ 1, 6, 8, 17 и ФНО α
Системный вариант ЮА (СЮА) следует рассматривать как аутовоспалительный синдром, а не как классическое аутоиммунное заболевание. При нём активируются пути врожденного иммунитета. PAMP Toll-like рецепторы ИЛ 1, 6, 18, ФНО α, КСФ Активация Нф, Мон Каскад воспалительных реакций (гипоталамус, костный мозг, печень, эндотелий и т.д.) + ИЛ-6: лихорадка, гипохромная анемия, тромбоцитоз, синтез острофазных белков (СРБ, фибриноген, амилоид)
Хроническое негнойное воспаление синовиальных оболочек : отек, гиперемия инфильтрация Лф и ПК. ↑ секреция синовиальной жидкости → внутрисуставной выпот Выпячивания синовиальной оболочки → ворсины, выпячивающиеся в полость сустава Утолщённая синовиальная оболочка спаивается с подлежащим хрящом → паннус Эрозия и постепенное разрушение хряща Могут развиваться: теносиновит, миозит, остеопороз ! Деструкция развивается позже, чем при артрите взрослых (чаще у детей с РФ+ и системным вариантом).
Артрит с поражением 1–4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни. Имеются 2 субварианта : 1. Олигоартикулярный персистирующий : артрит с поражением 1–4 суставов в течение всей болезни. 2. Олигоартикулярный прогрессирующий : поражение 5 и более суставов после 6 месяцев болезни. 50 % случаев Развивается у детей в возрасте от 1 года до 5 лет. Встречается преимущественно у девочек (85 %). Суставной синдром: поражаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные суставы, часто асимметрично у 40 % больных течение суставного синдрома агрессивное, с развитием деструкции в суставах.
Артрит с поражением 5 или > суставов в течение первых 6 месяцев болезни, РФ-. 20–30 % Развивается у детей в возрасте от 1 года до 15 лет. Чаще болеют девочки (90 %). Суставной синдром: симметричное поражение крупных и мелких суставов, включая височно-челюстные сочленения и шейный отдел позвоночника; течение артрита у большинства больных относительно доброкачественное; у 10 % пациентов развиваются тяжелые деструктивные изменения, в основном в ТБС и челюстно-височных суставах.
Артрит с поражением 5 или > суставов в течение первых 6 месяцев болезни, с РФ+ в 2х тестах в течение 3 мес. 10% Развивается у детей в возрасте от 8 до 15 лет. Чаще болеют девочки (80 %). Этот вариант является РА взрослых с ранним началом. Суставной синдром: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп; структурные изменения в суставах могут развиться в течение первых 6 мес болезни с возможным формированием анкилозов в костях запястья уже к концу 1-го года болезни в случае неадекватной терапии; у 50 % пациентов развивается деструктивный артрит.
Артрит, сопровождающийся лихорадкой в течение min 2 нед в сочетании с 2 или > признаками : 1) перемежающаяся, летучая, эритематозная сыпь; 2) серозит ; 3) генерализованная лимфаденопатия ; 4) гепатомегалия и/или спленомегалия. 10-20% Развивается в любом возрасте. Мальчики = девочки.
Лабораторная Лейкоцитоз, ↑СОЭ, анемия, тромбоцитопения ↑СРБ, РФ АНФ, АЦЦП ↑ IgM и G Инструментальная Rg, КТ, МРТ, УЗИ
начало заболевания до 16-лет него возраста; поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом, либо наличие как минимум 2 из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры; длительность суставных изменений от 6 нед до 3 мес ; исключение всех других ревматических и неревматических заболеваний.
0 степень – СОЭ до 12 мм/ч I степень – СОЭ 13-20 мм/ч, СРБ+ II степень – СОЭ 21-39 мм/ч, СРБ++ III степень – СОЭ 40 мм/ч и более, СРБ+++
I стадия — эпифизарный остеопороз. II стадия — эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии. III стадия — деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах. IV стадия —критерии III стадии + фиброзный или костный анкилоз.
I класс – функциональная способность суставов сохранена. II класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию. III класс – ограничение функциональной способности суставов сопровождается ограничением способности к самообслуживанию. IV класс – ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях.
Юношеский артрит с системным началом, низкая активность, рентгенологическая стадия 2, функциональный класс 1. Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит, серопозитивный, высокая активность, рентгенологическая стадия 3, функциональный класс 2.
острая ревматическая лихорадка, реактивные артриты (после пересенных инфекций – иерсиниоз, шигеллез, сальмонеллез, хламидиоз, токсоплазмоз, токсокарроз ), септический артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, ювенильный дерматополимиозит, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха ), хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, туберкулез, болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз ), вирусные артриты ( герпетическая, цитгомегаловирусная инфекция, гепатит В и С), гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера ), гемофилия, лейкозы, неопластические процессы, нейробластома, саркома, остеоидная остеома, доброкачественный и злокачественные опухоли суставов и мягких тканей, гипотиреоз, аутовоспалительный синдромы.
Диета – ОВД (№15) Режим общий Медикаментозная терапия НПВС ГКС Иммунодепрессанты ГИБП Хирургическое лечение – по показаниям
при низкой активности болезни, при отсутствии контрактур в суставах и отсутствии факторов неблагоприятного прогноза всем пациентам на этапе обследования при наличии лихорадки и болевого синдрома монотерапия не более 2 мес, а при системном ЮА не более 1 мес диклофенак 2–3 мг/кг/сутки нимесулид 3–5 мг/кг/сутки мелоксикам 7,5–15 мг/сутки
Высокая активность и средняя при наличии неблагоприятных факторов Метотрексат 15–25 мг/м2/ нед п /к или в/м Низкая активность и средняя без неблагоприятных факторов Метотрексат 15–25 мг/м2/ нед п /к или в/м после 1-2 мес терапии НПВС Ситемное начало Пульс-терапия метотрексатом 50 мг/м2/ нед в/ в в течение 8 нед
Системный вариант Неэффективность терапии тоцилизумаб по 8 мг/кг/введение в/ в 1 раз в 2 нед ритуксимаб 375 мг/м2/введение в/ в 1 раз в неделю в течение 4 нед
назначаются при опасных для жизни системных проявлениях (кардит, пневмонит, васкулит ) Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10–30 мг/кг/введение 3-5 дней При неэффективности и муннодепрессантов и ГИБП p er os 0,2–0,5 мг/кг/сутки в сочетании с перечисленными выше препаратами Внутрисуставное введение триамцинолона гексацетонид не чаще 1 раза в 4 месяц
При системных вариантах ЮА у 40–50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У 50% больных развивается тяжелый деструктивный артрит. Смертность при ЮА невысока. Большинство летальных исходов связаны с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ЮА, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии.
Педиатрия : нац. рук. : в 2 т./ Ассоц. мед. о-ств по качеству, Союз педиатров России; под ред. А. А. Баранова Т.I. -М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1024 с. Ювенильный артрит: клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология / под ред. А. А. Баранова, Е. И. Алексеевой; Науч. центр здоровья детей РАМН, Первый Московский гос. мед. ун-т им. И. М. Сеченова. — М.: ПедиатрЪ, 2013. — 120 с. Клинические рекомендации по ведению детей с ювенильным артритом/Союз педиатров России, 2013. ПРОБЛЕМЫ ДЕТСКОЙ АРТРОЛОГИИ (ПО МАТЕРИАЛАМ КОНФЕРЕНЦИИ)/ Макарова В.И., Кондакова Н.И., Бояринцева Л.В., Сибилева Е.Н., Рябова Е.А., Зубов Л.А., Старцева О.Г. //Диагностика и лечение. 1995. Т. I. № 1-2. С. 103-107. Бабикова И. В. Организация специализированной помощи детям с патологией суставов/И. В. Бабикова // Морская медицина в новом тысячелетии : сб. тез. междунар. конф., посвящ. 80-летию морской медицины и 80-летию СЦБКБ им. Н.А. Семашко, 11-13 сент. 2002 г.. -Архангельск, 2002.-С.59-60.
Slide-Share