Презентация на тему: Пигментный обмен в норме и при патологии

Пигментный обмен в норме и при патологии
Пигменты ( Лейтес С. М., Л аптева И. Н., 1967)
Гематогенные ( гемохромогенные )пигменты
Метаболизм билирубина
Пигментный обмен в норме и при патологии
Образование билирубина
Транспорт билирубина
Поглощение паренхимальными клетками печени
Конъюгация билирубина в гладком эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов
Секреция из эндоплазматического ретикулума в желчь
Преобразование билирубина в тонкой и толстой кишке
Выделение билирубина с калом и мочой
Метаболизм билирубина (схема)
Клинико-диагностическое значение исследования пигментного обмена
Преимущественно непрямая гипербилирубинемия
Преимущественно прямая гипербилирубинемия
1/16
Средняя оценка: 5.0/5 (всего оценок: 87)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (719 Кб)
1

Первый слайд презентации: Пигментный обмен в норме и при патологии

Выполнила: Кадиржанова М. Группа 633 ВБ Проверила:Омарова Л.А. АО «Медицинский университет Астана» Кафедра внутренних болезней

Изображение слайда
2

Слайд 2: Пигменты ( Лейтес С. М., Л аптева И. Н., 1967)

Гематогенные ( гемохромогенные ) Альбуминогенные Липогенные Пигменты ( Лейтес С. М., Л аптева И. Н., 1967)

Изображение слайда
3

Слайд 3: Гематогенные ( гемохромогенные )пигменты

Гем - железосодержащий пигмент, входящий в состав физиологически активных молекул, так называемых дыхательных пигментов : гемоглобина, цитохромов, каталазы Желчные пигменты (продукты распада гемоглобина и других хромопротеидов — миоглобина, цитохромов и гемсодержащих ферментов): а) Билирубин (пигмент желчи) б) Уробилиноиды (выводимые с калом и мочой) - Стеркобилиноген - С теркобилин - Уробилиноген - Уробилин Гематогенные ( гемохромогенные )пигменты

Изображение слайда
4

Слайд 4: Метаболизм билирубина

Образование билирубина Транспорт билирубина П оглощение паренхимальными клетками печени К онъюгация билирубина в гладком эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов С екреция из эндоплазматического ретикулума в желчь Преобразование билирубина в тонкой и толстой кишке Выделение билирубина с калом и мочой Метаболизм билирубина

Изображение слайда
5

Слайд 5

Изображение слайда
6

Слайд 6: Образование билирубина

Билирубин ( тетрапиррольный пигмент), образуется в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (РЭС) селезенки и печени в процессе катаболизма геминовой части: 80 % из гемоглобина ( протопорфирина IX, около 8-9 г. в день ) при разрушении эритроцитов (время их жизни около 4 месяцев) 20% из миоглобина, цитохромов дыхательной цепи и при распаде предшественников эритроцитов в красном костном мозге Распад гемоглобина в клетках РЭС при участии ферментов: Разрывается связь в порфириновом кольце, гемоглобин окисляется и образуется пигмент вердоглобин Освобождается железо и белок – глобин, цепь пиррольных колец распрямляется и образуется пигмент зеленого цвета – биливердин Биливердин восстанавливается в пигмент оранжевого цвета – билирубин При распаде 1 г. гемоглобина образуется 34 мг. билирубина Образование билирубина

Изображение слайда
7

Слайд 7: Транспорт билирубина

Билирубин, попадая из клеток РЭС в сыворотку крови, электростатически взаимодействует с альбумином и транспортируется в печень Каждая молекула альбумина реагирует с двумя молекулами билирубина (1 г. альбумина заключает в себе 17 мг. билирубина) Комплекс альбумин-билирубин – это непрямой билирубин (свободный, неконьюгированный ): Неполярен Не растворим в воде Токсичен Дает непрямую реакцию с диазореактивом Ван- ден - Бергенра (необходимо добавление ускорителя) Плохо проникает в ткани Отсутствует в моче Транспорт билирубина

Изображение слайда
8

Слайд 8: Поглощение паренхимальными клетками печени

Диссоциация комплекса альбумин-билирубин на поверхности плазматической мембраны гепатоцита Прохождение свободного билирубина в клетку при участии белков-переносчиков: лигандина и протеина Z Поглощение паренхимальными клетками печени

Изображение слайда
9

Слайд 9: Конъюгация билирубина в гладком эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов

В гепатоцитах к билирубину присоединяются полярные группы, и он переходит в водорастворимую форму Сначала происходит образование моноглюкуронида билирубина (в эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов ), а затем диглюкуронида билирубина (в канальцах мембраны гепатоцитов ) с участием фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы Конъюгированный с глюкуроновой кислотой – это прямой билирубин (связанный): Полярен Растворим в воде Нетоксичен Дает прямую реакцию с диазореактивом Хорошо проникает в ткани Присутствует в моче Конъюгация билирубина в гладком эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов

Изображение слайда
10

Слайд 10: Секреция из эндоплазматического ретикулума в желчь

Билирубин секретируется в желчь преимущественно в виде диглюкуронида билирубина. Секреция конъюгированного билирубина в желчь происходит против весьма высокого градиента концентрации при участии механизмов активного транспорта, т.к. концентрация билирубина в клетке меньше, чем в желчном капилляре Нормальная желчь содержит 25% билирубин- моноглюкуронида, 75% диглюкуронида и следы неконъюгированного билирубина Секреция из эндоплазматического ретикулума в желчь

Изображение слайда
11

Слайд 11: Преобразование билирубина в тонкой и толстой кишке

Гидролизация билирубинглюкуронида специфическими бактериальными ферментами ( b- глюкуронидазами ) Восстановление свободного билирубина кишечной микрофлорой с последовательным образованием мезобилирубина и мезобилиногена ( уробилиногена ) В подвздошной и толстой кишках часть образовавшегося мезобилиногена ( уробилиногена ) всасывается через кишечную стенку, попадает в портальную вену и поступает в печень, где полностью расщепляется до дипирролов, поэтому в норме в общий круг кровообращения и в мочу мезобилиноген ( уробилиноген ) не попадает Б ольшая часть бесцветных мезобилиногенов, образующихся в толстой кишке, окисляется в стеркобилиноген, который в нижних отделах толстой кишки (в основном в прямой кишке) окисляется до стеркобилина Преобразование билирубина в тонкой и толстой кишке

Изображение слайда
12

Слайд 12: Выделение билирубина с калом и мочой

Образовавшийся стеркобилиноген (суточное количество 100-200 мг.) почти полностью выделяется с калом, окисляясь на воздухе в стеркобилин, являющийся одним из пигментов кала Н ебольшая часть стеркобилиногена (уробилина) всасывается в нижних участках толстой кишки в систему нижней полой вены и в дальнейшем выводится почками с мочой При повреждении паренхимы печени процесс расщепления мезобилиногена ( уробилиногена ) до дипирролов нарушается и уробилиноген переходит в общий кровоток и оттуда в мочу Выделение билирубина с калом и мочой

Изображение слайда
13

Слайд 13: Метаболизм билирубина (схема)

Изображение слайда
14

Слайд 14: Клинико-диагностическое значение исследования пигментного обмена

Референтные величины концентрации общего билирубина в сыворотке крови менее 0,2−1,0 мг/ дл ( менее 3,4− 17,1 мкмоль /л ). Возрастание концентрации билирубина в сыворотке крови выше 17,1 мкмоль /л называют гипербилирубинемией Клинико-диагностическое значение исследования пигментного обмена

Изображение слайда
15

Слайд 15: Преимущественно непрямая гипербилирубинемия

I. Избыточное образование билирубина А. Гемолиз (внутри- и внесосудистый ) Б. Неэффективный эритропоэз II. Сниженный захват билирубина в печени А. Длительное голодание Б. Сепсис III. Нарушение коньюгации билирубина А. Наследственная недостаточность глюкуронилтрансферазы − Синдром Жильбера (лёгкая недостаточность глюкуронилтрансферазы ) − Синдром Криглера−Найяра II типа (умеренная недостаточность глюкуронилтрансферазы ) − Синдром Криглера−Найяра I типа (отсутствие активности глюкуронилтрансферазы ) Б. Физиологическая желтуха новорождённых (преходящая недостаточность глюкуронилтрансферазы ; повышенное образование непрямого билирубина) В. Приобретённая недостаточность глюкуронилтрансферазы − Приём некоторых препаратов (например, хлорамфеникола ) − Желтуха от материнского молока (угнетение активности глюкуронилтрансферазы прегнандиолом и жирными кислотами, содержащимися в грудном молоке) − Поражение паренхимы печени (гепатиты, цирроз)

Изображение слайда
16

Последний слайд презентации: Пигментный обмен в норме и при патологии: Преимущественно прямая гипербилирубинемия

I. Нарушение экскреции билирубина в желчь А. Наследственные нарушения − Синдром Дабина − Джонсона − Синдром Ротора − Доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз − Холестаз беременных Б. Приобретённые нарушения − Поражение паренхимы печени (например, при вирусном или лекарственном гепатите, циррозе печени ) − Приём некоторых препаратов (пероральные контрацептивы, андрогены, хлорпромазин ) − Алкогольное поражение печени − Сепсис − Послеоперационный период − Парентеральное питание − Билиарный цирроз печени (первичный или вторичный ) II. Обструкция внепечёночных желчных протоков А. Обтурация − Холедохолитиаз − Пороки развития желчных путей (стриктуры, атрезия, кисты жёлчных протоков) − Гельминтозы ( клонорхоз и другие печёночные трематодозы, аскаридоз) − Злокачественные новообразования ( холангиокарцинома, рак фатерова соска) − Гемобилия (травма, опухоли) − Первичный склерозирующий холангит Б. Сдавление − Злокачественные новообразования (рак поджелудочной железы, лимфомы, лимфогранулематоз, метастазы в лимфатические узлы ворот печени). − Воспаление (панкреатит)

Изображение слайда