Презентация на тему: Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии

Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Гемостаз - определение
Поддержание крови в жидком состоянии обеспечивают:
Поддержание крови в жидком состоянии обеспечивают
Какова роль гемостаза ?
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Функция сосудистой стенки
Ультраструктура тромбоцита
Первичный гемостаз – сосудисто-тромбоцитарный
Типы кровоточивости (З.С. Баркаган, 1988г)
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Первичная диагностика при выявлении кровоточивости
Алгоритм действий при выявлении геморрагической сыпи
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Классификация:
Причины тромбоцитопений
Критерии диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Показания к госпитализации при ИТП:
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Принципы лечения ИТП:
Показания к спленэктомии:
Показания к трансфузии тромбоконцентрата.
Срочная трансфузия донорских тромбоцитов при гемобластозах показана:
Плановое профилактическое применение концентрата тромбоцитов при лейкозах:
Эффективность тромбоконцентрата:
Причины тромбоцитопатий
Лечение тромбоцитопатий.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Схема свертывания крови.
Факторы свертывания крови и ингибиторы
Коагулопатии (гипокоагуляция).
Причины снижения протромбинового индекса
Причины замедления АЧТВ
Причины снижения фибриногена
Причины увеличения тромбинового времени.
Основные наследственные коагулопатии (более 90% всех тяжелых наследственных коагулопатий.
Гемофилия.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Клиника гемофилии.
Экстренные показания к госпитализации при гемофилии:
Принцип лечения гемофилии.
Методы лечения больных гемофилией:
АКТИВНОСТЬ ФАКТОРА VIII / IX В ПЛАЗМЕ, НЕОБХОДИМАЯ ДЛЯ ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГЕМОСТАЗА:
Гемофилия А - дозы препарата
Гемофилия В - дозы препарата
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда
Для тяжелых форм болезни Виллебранда характерно:
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда - л ечение
АНТИГЕМОФИЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
Осложнения терапии криопреципитатом и плазмой
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Применение концентратов факторов свертывания
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Профилактическое лечение при гемофилии.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Сравнение стандарта МЗиСР РФ и реестра Самарской области.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
ИММУНАТ
ИММУНИН
Ингибиторные формы гемофилии
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
ЛЕЧЕНИЕ ИНГИБИТОР НЫХ ФОРМ ГЕМОФИЛИИ
Шунтирующие препараты:
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
Дефицит XI фактора.
ДЕФИЦИТ ФАКТОРА VII ( гипопроконвертинемия )
Дефицит V фактора
Дефицит XII фактора (фактора Хагемана)
Дефицит X фактора (болезнь Стюарта-Прауэра)
Геморрагический синдром, обусловленный антикоагулянтами непрямого действия.
Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии.
1/82
Средняя оценка: 4.1/5 (всего оценок: 47)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (15174 Кб)
1

Первый слайд презентации: Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии

Изображение слайда
2

Слайд 2: Гемостаз - определение

Гемостаз это система трех взаимосвязанных компонентов: сосудистой стенки, тромбоцитов и факторов свертывания крови, основными функциями которого являются: Поддержание крови в жидком состоянии; Защита организма от кровотечения при повреждении целостности сосудистой стенки.

Изображение слайда
3

Слайд 3: Поддержание крови в жидком состоянии обеспечивают:

1. Вещества, синтезируемые сосудистой стенкой: •  ингибируют активацию и агрегацию тромбоцитов; •  активируют фибринолиз.

Изображение слайда
4

Слайд 4: Поддержание крови в жидком состоянии обеспечивают

2. Естественные антикоагулянты - антитромбин, протеины С и S •ингибируют активированные факторы свертывания 3.Факторы фибринолитической системы: •лизис фибриновых сгустков.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Какова роль гемостаза ?

Нарушение целостности сосуда, Контакт крови с субэндотелиальным слоем

Изображение слайда
6

Слайд 6

Обеспечение непроницаемости сосудистой стенки П О В Р Е Ж Д Е Н И Е С О С У Д А СПАЗМ АКТИВАЦИЯ И АКТИВАЦИЯ СОСУДИСТОЙ АГРЕГАЦИЯ ФАКТОРОВ СТЕНКИ ТРОМБОЦИТОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ПЕРВИЧНАЯ ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ПРОБКА ИЗ АГРЕГИРОВАННЫХ ТРОМБОЦИТОВ ФИБРИН ВТОРИЧНАЯ ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ПРОБКА

Изображение слайда
7

Слайд 7

Основные компоненты системы гемостаза Сосудистая стенка Форменные элементы крови (тромбоциты) Плазменные белки (факторы свертывания крови, антикоагулянты, факторы фибринолитической системы)

Изображение слайда
8

Слайд 8: Функция сосудистой стенки

Изображение слайда
9

Слайд 9: Ультраструктура тромбоцита

Изображение слайда
10

Слайд 10: Первичный гемостаз – сосудисто-тромбоцитарный

Ранняя начальная остановка кровотечения за счет спазма сосудов и образования тромбоцитарной пробки Адгезия Секреция Агрегация

Изображение слайда
11

Слайд 11: Типы кровоточивости (З.С. Баркаган, 1988г)

Петехиально-пятнистый (синячковый) Гематомный Смешанный Васкулитно-пурпурный Ангиоматозный

Изображение слайда
12

Слайд 12

Тип кровоточивости Петехиально-пятнистый (синячковый) Гематомный Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) Васкулитно-пурпурный Ангиоматозный Основные виды патологии Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда, некоторые коагулопатии Гемофилии А и В ДВС-синдром (в стадии клинической манифестации), тяжелая степень болезни Виллебранда, передозировка прямых или непрямых антикоагулянтов, антиагрегантов, избыточная тромболитическая терапия Микротромбоваскулиты Телеангиэктазия, микроангиоматоз

Изображение слайда
13

Слайд 13: Первичная диагностика при выявлении кровоточивости

Количество тромбоцитов (150 - 400 × 10 9 /л). Фибриноген (2 – 4 г/л). Протромбиновый индекс (80 – 120%). Международное нормализованное отношение (0,9 – 1,1). Время свертывания крови (по Сухареву 3–5 мин, по Ли и Уайту 5-10 мин). Время кровотечения (по Дуке до 4 мин). Активированное частичное тромбопластиновое время (34 - 40 сек).

Изображение слайда
14

Слайд 14: Алгоритм действий при выявлении геморрагической сыпи

Исследование системы гемостаза. При нормальном количестве тромбоцитов, коагулограмме и увеличении времени кровотечения – тромбоцитопатия. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. При нормальном количестве тромбоцитов, коагулограмме и нормальном времени кровотечения – пурпура, связанная с изменениями сосудов. Васкулитно-пурпурный и ангиоматозный тип кровоточивости, реже - микроциркуляторный. (биопсия) При низком количестве тромбоцитов и нормальной коагулограмме – тромбоцитопения. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. При наличии изменений плазменных факторов свертывания, увеличенном времени свертывания крови – коагулопатия. Гематомный и смешанный типы кровоточивости.

Изображение слайда
15

Слайд 15

Тромбоцитопении – это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы – 150  10 9 /л.

Изображение слайда
16

Слайд 16: Классификация:

1. Наследственные формы тромбоцитопений. Приобретенные формы тромбоцитопений. 2. В зависимости от механизма развития тромбоцитопении выделяют: - Тромбоцитопении, связанные с нарушением продукции тромбоцитов, - Тромбоцитопении, вызванные нарушением распределения тромбоцитов, - Тромбоцитопении, связанные с повышенным их разрушением. 3. Практически удобно выделять: - первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении, наследственные формы); - вторичные (симптоматические) тромбоцитопении. Они представляют собой симптом и всегда имеют причину.

Изображение слайда
17

Слайд 17: Причины тромбоцитопений

Метапластические тромбоцитопении Апластические тромбоцитопении Миелотоксические тромбоцитопении Тромбоцитопении потребления Аутоиммунные тромбоцитопении Наследственные тромбоцитопении Преходящие дисфункциональные энзимопатии

Изображение слайда
18

Слайд 18: Критерии диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Изолированная тромбоцитопения при отсутствии других отклонений при подсчете форменных элементов крови. Отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни крови у кровных родственников. Нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге. Отсутствие морфологических и лабораторных признаков, характерных для наследственных форм тромбоцитопений. Отсутствие у больных клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, острый лейкоз, системная красная волчанка и т.п.). Обнаружение антитромбоцитарных антител. Эффект от кортикостероидной терапии.

Изображение слайда
19

Слайд 19: Показания к госпитализации при ИТП:

пациенты с тромбоцитопенией у которых имеются сильные, угрожающие жизни кровотечения, не зависимо от уровня тромбоцитов. пациенты с кровоточивостью из слизистых оболочек при количестве тромбоцитов менее 20000, пациенты, проживающие далеко от места оказания неотложной помощи или отличающихся неадекватным поведением.

Изображение слайда
20

Слайд 20

При лечении больных с тромбоцитопенией неустановленной этиологии необходимо отказаться от приема всех лекарственных средств, кроме жизненно необходимых.

Изображение слайда
21

Слайд 21: Принципы лечения ИТП:

Короткие курсы глюкокортикостероидов; Внутривенное введение иммуноглобулина; Внутривенное введение моноклонального анти- Rh 0 ( D )-иммуноглобулина G ; Спленэктомия; Трансфузия тромбоцитарной массы (крайне редко!); Ритуксимаб.

Изображение слайда
22

Слайд 22: Показания к спленэктомии:

Отсутствие эффекта от преднизолона; Непереносимость или развитие побочных эффектов преднизолона (в основном, кушингоидный синдром) ; Рецидив тромбоцитопении после отмены преднизолона. Спленэктомия не показана в качестве первого метода лечения.

Изображение слайда
23

Слайд 23: Показания к трансфузии тромбоконцентрата

Жизнеугрожающие кровоизлияния и кровотечения, обусловленные уменьшением количества и/или нарушением функции тромбоцитов. Трансфузия тромбоцитов показана при амегакариоцитарных тромбоцитопенических кровотечениях (лейкозы, апластическая анемия, после химиолучевой терапии), при тромбастении Гланцмана, синдромах Бернара-Сулье и Вискотта-Олдрича.

Изображение слайда
24

Слайд 24: Срочная трансфузия донорских тромбоцитов при гемобластозах показана:

При числе тромбоцитов менее 5 × 10 9 /л; При числе тромбоцитов менее 10 × 10 9 /л при наличии минимального геморрагического синдрома в виде петехиальной сыпи на коже или лихорадке более 38 ° С; Менее 20 × 10 9 /л при наличии септического состояния; Менее 50 × 10 9 /л при выраженном геморрагическом синдроме, необходимости оперативного вмешательства, пункционных биопсий печени, легкого и др;

Изображение слайда
25

Слайд 25: Плановое профилактическое применение концентрата тромбоцитов при лейкозах:

Снижение числа тромбоцитов на фоне химиотерапии до уровня менее 20 × 10 9 /л. Снижение числа тромбоцитов на фоне химиотерапии до уровня менее 30 × 10 9 /л при наличии септического синдрома.

Изображение слайда
26

Слайд 26: Эффективность тромбоконцентрата:

Увеличение числа тромбоцитов через 2 часа после введения лечебной дозы не менее, чем на 10 × 10 9 /л ; При недостаточном увеличении числа тромбоцитов – увеличить количество лечебных доз до 2 – 3х; Как правило 2 – 3 лечебных дозы 2 раза в неделю.

Изображение слайда
27

Слайд 27: Причины тромбоцитопатий

Наследственные тромбоцитопатии Нарушения адгезии – синдром Бернара-Сулье. Нарушения агрегации – тромбастения Гланцмана. Нарушения тромбоцитарной секреции. Приобретенные тромбоцитопатии. Лекарственные препараты. Хроническая почечная недостаточность. Антитромбоцитарные антитела. Экстракорпоральное кровообращение. Хронические заболевания печени. Гематологические заболевания.

Изображение слайда
28

Слайд 28: Лечение тромбоцитопатий

Этиотропное лечение. При угрожающих жизни кровотечениях, особенно при наследственых формах – трансфузии тромбоцитарной массы. При кровотечении – аминокапроновая кислота по 1,0 каждые 4 часа или транексамовая кислота 10 мг/кг в/в, дицинон. При кровотечении - десмопрессин (0,3 мкг/кг), новосевен. При дизагрегационных формах – курсы АТФ и препараты магния.

Изображение слайда
29

Слайд 29

Коагулопатии – геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями плазменных факторов свертывания. Наследственные. Приобретенные.

Изображение слайда
30

Слайд 30: Схема свертывания крови

Изображение слайда
31

Слайд 31: Факторы свертывания крови и ингибиторы

F actor I ( Fibrinogen ) Factor II ( Prothrombin ) Factor III ( Tissue Factor ) Factor IV ( Ca ++ ions ) Factor V Protein C Factor VI I Protein S Factor VIII Trombomodulin Factor IX Heparin Cofactor II Factor X Antitrombin Factor XI Tissue Factor Pathway Inhibitor Factor XII Thrombin Activatable Fibrinolysis Inhibitor Factor XIII

Изображение слайда
32

Слайд 32: Коагулопатии (гипокоагуляция)

Снижение ПТИ; Увеличение АЧТВ; Снижение фибриногена; Увеличение тромбинового времени.

Изображение слайда
33

Слайд 33: Причины снижения протромбинового индекса

ДВС синдром. Заболевания печени. Применение непрямых антикоагулянтов. Наследственный дефицит протромбина, фактора VII, X или V. Дефицит витамина К.

Изображение слайда
34

Слайд 34: Причины замедления АЧТВ

ДВС синдром. Заболевания печени, где синтезируются почти все факторы свертывания крови. Массивные гемотрансфузии. Введение гепарина. Дефицит факторов внутреннего пути свертывания крови ( VIII, IX, XI, XII). Дефицит витамина К (при одновременном наличии изменений протромбинового времени). Присутствие ингибиторов свертывания, специфических и неспецифических. Наличие волчаночного антикоагулянта.

Изображение слайда
35

Слайд 35: Причины снижения фибриногена

ДВС синдром. Заболевания печени. Врожденные гипо- и афибриногенемии. Прием некоторых лекарственных препаратов (анаболические стероидные гормоны, стрептокиназа, урокиназа)

Изображение слайда
36

Слайд 36: Причины увеличения тромбинового времени

Гипофибриногенемия или дисфибриногенемия; Повышение концентрации продуктов деградации фибриногена/фибрина; Присутствием в крови гепарина; Наличие парапротеинемии; Появление ингибиторов тромбина или фибриногена.

Изображение слайда
37

Слайд 37: Основные наследственные коагулопатии (более 90% всех тяжелых наследственных коагулопатий

Гемофилия А- Распространенность 1:10000 жителей мужского пола. снижение активности ф. VIII (норма – 50 -200%) Гемофилия В- Распространенность 1:30000-50000 жителей мужского пола снижение активности фактора IX (норма – 50 -200%) Болезнь Виллебранда -патология фактора Виллебранда и фактора VIII. Распространенность 1 –2% в популяции.

Изображение слайда
38

Слайд 38: Гемофилия

Наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX.

Изображение слайда
39

Слайд 39

Формы гемофилии ( ф. VIII /ф. IX N - 50-200%) : тяжелая - VIII / IX < 1 %; нарушения в коагулограмме; частые спонтанные кровотечения и кровоизлияния; средней тяжести - VIII/IX > 1 - 5 %; удлинение АЧТВ; редкие спонтанные и после небольших травм кровотечения и кровоизлияния; легкая - VIII/IX > 5%; коагулологические показатели на нижней границе нормы или умеренно изменены ; посттравматические кровотечения и кровоизлияния.

Изображение слайда
40

Слайд 40: Клиника гемофилии

Гематомный тип кровоточивости; Поражение опорно-двигательного аппарата; Семейный анамнез (в популяции больных гемофилией 30 – 40% случаев приходится на спорадическую гемофилию, обусловленную мутацией гена!); Снижение прокоагулянтной активности факторов свертывания VIII или IX ниже 50%; Увеличение АЧТВ при нормальном ПТИ.

Изображение слайда
41

Слайд 41: Экстренные показания к госпитализации при гемофилии:

Кровоизлияния в жизненно важные органы (травмы головы, кровоизлияния в спинной или головной мозг, травмы в области шеи, спины, желудочно-кишечные кровотечения, забрюшинные гематомы, массивная гематурия, острая хирургическая патология); Некупируемые кровоизлияния или кровотечения.

Изображение слайда
42

Слайд 42: Принцип лечения гемофилии

Пожизненная, достаточная по дозировкам, заместительная терапия факторами свертывания крови VIII или IX.

Изображение слайда
43

Слайд 43: Методы лечения больных гемофилией:

Лечение по обращаемости Домашнее лечение Профилактическое лечение

Изображение слайда
44

Слайд 44: АКТИВНОСТЬ ФАКТОРА VIII / IX В ПЛАЗМЕ, НЕОБХОДИМАЯ ДЛЯ ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГЕМОСТАЗА:

Гемартрозы, поверхностные гематомы, носовые кровотечения, гематурия, малые хирургические вмешательства – 40 - 50 % ; Забрюшиные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения, продолжительная гематурия, инвазивные хирургические вмешательства (в т.ч. стоматологические) – 60 - 8 0% ; Кровоизлияния в головной или спинной мозг - 8 0- 1 00%. До остановки кровотечения каждые 8 – 12 ч асов при гемофилии А и каждые 18 часов при гемофилии В. Далее – поддерживающее лечение с интервалом 24 часа до 14 дней или до заживления раны. АКТИВНОСТЬ ФАКТОРА VIII / IX В ПЛАЗМЕ, НЕОБХОДИМАЯ ДЛЯ ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГЕМОСТАЗА:

Изображение слайда
45

Слайд 45: Гемофилия А - дозы препарата

ВВЕДЕНИЕ 1 МЕ ф.VIII на 1кг МАССЫ ТЕЛА ПОВЫШАЕТ АКТИВНОСТЬ ФАКТОРА VIII в КРОВИ на 1,5 - 2% РАСЧЕТ ДОЗЫ : При тяжелой гемофилии: вес тела(кг) × необходимый уровень ф.VIII (%) × 0,5. При среднетяжелой и легкой формах: вес тела(кг) × (необходимый уровень ф.VIII (%) – имеющийся у болього ф VIII( %)) × 0,5.

Изображение слайда
46

Слайд 46: Гемофилия В - дозы препарата

ВВЕДЕНИЕ 1 МЕ ф.IX на 1кг МАССЫ ТЕЛА ПОВЫШАЕТ АКТИВНОСТЬ ФАКТОРА IX в ПЛАЗМЕ на 0,8 % РАСЧЕТ ДОЗЫ: Тяжелая форма: вес тела(кг) × необходимый уровень ф.IX (%) × 1,2. Средне-тяжелая и легкая формы: вес тела(кг) × (необходимый уровень ф.IX (%) – имеющийся у больного ф.IX (%)) × 1,2

Изображение слайда
47

Слайд 47: Болезнь Виллебранда

Обусловлена патологией фактора Виллебранда vWF Распространенность: 1- 2 % общей популяции, самый распространенный из наследственных геморрагических диатезов Наследование: аутосомное, отмечается и у мужчин и у женщин! ТИП 1 70 - 75 % больных - количественная аномалия фактора Вилебранда; TИП 2 20 - 25 % больных - качественные аномалии фактора Вилебранда; TИП 3 < 5 % больных - полное отсутствие фактора Вилебранда;

Изображение слайда
48

Слайд 48: Болезнь Виллебранда

Роль фактора Виллебранда 1. Стабилизация фактора VIII ; 2. Обеспечение адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке и агрегации тромбоцитов.

Изображение слайда
49

Слайд 49: Для тяжелых форм болезни Виллебранда характерно:

снижение активности фактора Виллебранда; снижение прокоагулянтной активности фактора свертывания VIII; снижение агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином; снижение антигена фактора Виллебранда

Изображение слайда
50

Слайд 50: Болезнь Виллебранда

Клиническая картина Повышенная кровоточивость слизистых оболочек, носовые, десневые кровотечения, кровотечения после экстракции зубов, мено- и метроррагии, кровотечения при бытовых травмах, время кровотечения удлинено, количество тромбоцитов нормальное.

Изображение слайда
51

Слайд 51: Болезнь Виллебранда - л ечение

TИП 1 ДДАВП 1-Desamino-8-D-arginine-vasopressin (десмопрессин, эмосинт и др.) Стимулирует высвобождение фактора Виллебранда из депо (тромбоциты и эндотелиальные клетки) Вводится внутривенно (п/к, в/м) в дозе 1 – 4 мкг/сут или интраназально в дозе 10 - 40 мкг/сут. TИП 2 и 3: концентраты ф.VIII, содержащие vWF Замещают недостающий в организме больного фактор; Криопреципитат ( ?? ) (1- 2 дозы на 10 кг веса 1 – 2 раза в сутки)

Изображение слайда
52

Слайд 52: АНТИГЕМОФИЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Компоненты плазмы. Невирусинактивированные! свежезамороженная плазма криопреципитат Концентраты факторов свертывания из донорской плазмы вирусинактивирован-ные! рекомбинантные

Изображение слайда
53

Слайд 53: Осложнения терапии криопреципитатом и плазмой

Низкая эффективность лечения: - артропатия с ограничением движений с раннего детства становится постоянным спутником больного гемофилией и быстро приводит его к инвалидности; Перенос вирусов гепатита С и В, ВИЧ-инфекции; Перегрузка объемом; Аллергические реакции. НИЗКОЕ КАЧЕСТВО ЖИЗНИ БОЛЬНЫХ.

Изображение слайда
54

Слайд 54

Изображение слайда
55

Слайд 55: Применение концентратов факторов свертывания

обеспечивает высоко эффективную вирусбезопасную гемостатическую терапию направленного действия у больных гемофилией и болезнью Виллебранда

Изображение слайда
56

Слайд 56

СРЕДНЯЯ ГОДОВАЯ ПОТРЕБНОСТЬ НА ОДНОГО БОЛЬНОГО – 30 000 МЕ ф.VIII / IX ( Р екомендации Всемирной Федерации Гемофилии)

Изображение слайда
57

Слайд 57

Совместное заседание ВОЗ и Всемирной Федерации Гемофилии (Женева, 1994г.): Профилактическое лечение следует считать оптимальным видом терапии больных тяжелыми формами гемофилии А и В, так как оно предотвращает кровоизлияния в суставы и их последствия

Изображение слайда
58

Слайд 58: Профилактическое лечение при гемофилии

Уровень фактора VIII или IX в крови менее 1% при отсутствии ингибиторов; Частота спонтанных кровоизлияний более 4-х раз в месяц; Хороший венозный доступ для регулярных инъекций; Адекватность и ответственность пациента или его законных представителей; Наличие дополнительных факторов риска развития кровотечений.

Изображение слайда
59

Слайд 59: ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Тяжелые формы гемофилии А и В Начинается в раннем детском возрасте (1-2 года) Наилучшие результаты - до или сразу вскоре после первого гемартроза Схема терапии: фактор VIII - 25 МЕ/кг 3 раза в нед. фактор IX - 25 МЕ/кг 2 раза в нед. (поддержание дефицитного фактора более 2%) ОСНОВНОЕ ПРЕИМУЩЕСТВО: предотвращение артропатии ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Изображение слайда
60

Слайд 60

Адекватная терапия концентратами факторов свертывания позволяет больным гемофилией вести практически нормальный образ жизни

Изображение слайда
61

Слайд 61: Сравнение стандарта МЗиСР РФ и реестра Самарской области

Стандарт МЗиСР РФ (Пр. № 705 от 14.11.07) Гемофилия А 240000 МЕ/год Гемофилия А 6000 МЕ/кр Гемофилия В 140000 МЕ/год Гемофилия В 10000 МЕ/кр Ангиогемофилия 6000 МЕ/кр Ингибиторная форма гемофилии 1080 КЕД/кр Реестр Самарской области Гемофилия А 160200 МЕ/год Гемофилия А 2720 МЕ/кр Гемофилия В 133200 МЕ/год Гемофилия В 3600 МЕ/кр Ангиогемофилия 2750 МЕ/кр Ингибиторная форма гемофилии 1013 МЕ/кр

Изображение слайда
62

Слайд 62

Изображение слайда
63

Слайд 63: ИММУНАТ

Высокоочищенный концентрат комплекса фактор ов VIII и Виллебранда, дважды в ирусинактивированный Г емофилия А, Б олезнь Виллебранда, Ингибиторные формы гемофилии, П риобретенный дефицит ф.VIII.

Изображение слайда
64

Слайд 64: ИММУНИН

Высокоочищенн ый концентрат фактора IX, дважды вирусинактивированный Г емофилия B, П риобретенный дефицит ф актора IX, Ингибиторные формы гемофилии В.

Изображение слайда
65

Слайд 65: Ингибиторные формы гемофилии

Изображение слайда
66

Слайд 66

И нгибиторы – антитела, нейтрализующие активность фактора VIII или IX Развиваются: у больных гемофилией – в результате лечение препарат ами ф акторов VIII или IX становится неэффективно; у лиц без гемофилии в анамнезе – приобретенные гемофилии (редко гемартрозы) Причины - генетическ ие факторы, индивидуальны е особенност и иммунной системы, свойств а препарата и частот а введения.

Изображение слайда
67

Слайд 67

Антитела к VIII фактору появляются от 10 до 35%, в основном, в детском возрасте (от 3 до 6 лет). Антитела к IX фактору появляются у 3 – 5% больных гемофилией В. Особенность клиники: Резистентность к ранее вводимым факторам свертывания.

Изображение слайда
68

Слайд 68

X Ингибиторы к ф VIII Ингибиторы к ф IX

Изображение слайда
69

Слайд 69: ЛЕЧЕНИЕ ИНГИБИТОР НЫХ ФОРМ ГЕМОФИЛИИ

Низкий титр ингибитор ов ( < 5 Бетесда ед.) - 1. Б ольшие дозы концентратов факторов 2. Шунтирующие препараты Высокий титр ингибитор ов ( > 5 Бетесда ед.) - 1. Шунтирующие препараты 2. К омплексные программы терапии (концентраты факторов, шунтирующие препараты, л ечебные плазмаферезы, иммуносупрессоры и др.)

Изображение слайда
70

Слайд 70: Шунтирующие препараты:

Эптаког-альфа активированный (уровень доказательств А); Факторы свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации (уровень доказательств А); Факторы свертывания крови II, IX, X в комбинации при кровотечениях, не угрожающих жизни больного (уровень доказательств В).

Изображение слайда
71

Слайд 71

Эптаког -альфа активированный ( новосевен, коагил VII ) 90 – 120 мкг/кг веса каждые 2 часа; Факторы свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации ( протромплекс, активированный комплекс - фейба ) 50 – 100 ЕД/кг каждые 12 часов; Факторы свертывания крови II, IX, X в комбинации при кровотечениях, не угрожающих жизни больного ( уман комплекс) 75 МЕ/кг каждые 12 часов.

Изображение слайда
72

Слайд 72

X Ингибиторы к ф VIII X Шунт ингибиторов к ф VIII Шунт ингибиторов к ф VIII

Изображение слайда
73

Слайд 73

Изображение слайда
74

Слайд 74

Изображение слайда
75

Слайд 75

ВЫВОДЫ Гемофилии хорошо изучены, схемы лечения просты и хорошо отработаны. Введение недостающего фактора свертывания в виде концентрата ф. VIII ( гемофилия А ) или IX ( гемофилия В ) позволяет полностью восстановить физиологический гемостаз. Адекватное лечение концентратами факторов позволяет полностью реабилитировать больного и в медицинском, и в социальном плане. Больные нуждаются в лечении всю жизнь.

Изображение слайда
76

Слайд 76: Дефицит XI фактора

Аутосомно-рецессивный тип наследования, 1 – 2% наследственных коагулопатий; Кровотечения при травмах, операциях; Увеличение АЧТВ; Нормальный уровень VIII и IX факторов; Определение уровня XI фактора в плазме; Свежезамороженная плазма 5 – 10 мл/кг, новосевен 40 – 80 мкг/кг.

Изображение слайда
77

Слайд 77: ДЕФИЦИТ ФАКТОРА VII ( гипопроконвертинемия )

Наследование аутосомно - рецессивное (у мужчин и женщин); Приобретенный при амилоидозе, нефротическом синдроме; Распространенность 1:500 000. Занимает 3 место после гемофилии и б.Виллебранда; Снижение ПТИ при нормальном АЧТВ; Отсутствие эффекта от витамина К; Кратковременная нормализация ПТИ от введения фейбы или новосевена; Определение уровня VII фактора. Лечение: заместительная терапия концентратом ф.VII, протромплекс, фейба, свежезамороженная плазма.

Изображение слайда
78

Слайд 78: Дефицит V фактора

В большинстве случаев аутосомно-доминантный тип наследования; Кровоточивость микроциркуляторного характера; Нет поражения суставов; Увеличение АЧТВ; Снижение ПТИ; Снижение V фактора Трансфузия свежезамороженной плазмы в дозе 10 – 30 мл/кг.

Изображение слайда
79

Слайд 79: Дефицит XII фактора (фактора Хагемана)

Редкое заболевание, аутосомно-доминантный тип наследования; Бессимптомное течение, склонность к тромбообразованию; Увеличение времени свертывания крови; Увеличение АЧТВ; Снижение уровня XII фактора; Трансфузия свежезамороженной плазмы в дозе 4 – 5 мл/кг.

Изображение слайда
80

Слайд 80: Дефицит X фактора (болезнь Стюарта-Прауэра)

Редкое заболевание, аутосомно-рецессивный тип наследования; Кровоточивость различных локализаций; Нет поражения суставов; Увеличение АЧТВ; Снижение ПТИ; Снижение уровня X фактора ; Протромплекс, трансфузии свежезамороженной плазмы в дозе 10 – 15 мл/кг.

Изображение слайда
81

Слайд 81: Геморрагический синдром, обусловленный антикоагулянтами непрямого действия

Контроль МНО (уровень 2,0 – 3,0; у лиц старческого возраста не более 2,0); При подборе или увеличении дозы контроль МНО не реже 1 раза в 2 - 3 дня; Лечение: отмена или резкое снижение дозы; препараты витамина К (викасол 20 – 30 мг/сут), фейба 50 – 100 ЕД/кг, свежезамороженная плазма 10 – 20 мл/кг.

Изображение слайда
82

Последний слайд презентации: Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии

Благодарю за внимание!

Изображение слайда