Презентация на тему: Патология почек и органов мочевой системы у детей и подростков

Патология почек и органов мочевой системы у детей и подростков
Рост почки в онтогенезе
Образование нефронов
Гистологические особенности нефрона детей
Скорость клубочковой фильтрации
Формула расчёта СКФ у детей
Методы определения СКФ
Формулы для расчета скорости клубочковой фильтрации, применяемые в педиатрии
Что определяет уровень цистатина С в сыворотке крови?
Креатинин – основная масса фильтруется клубочками, но 15% его секретируется канальцами (у здоровых)
Цистатин С – маркер СКФ
На данный момент цистатин С – самый точный маркер для определения СКФ в педиатрии
Цистатин С у детей: высокий после рождения, затем понижается
Патология почек и органов мочевой системы у детей и подростков
Функциональная незрелость нефрона на 1 году жизни
Патология почек и органов мочевой системы у детей и подростков
Юношеская почка
Общие особенности патологии почек у детей
Распространенность почечной патологии среди детского населения Санкт-Петербурга
Гломерулонефриты у детей
Гломерулонефриты у детей
Гломерулонефриты у детей
Острый постинфекционный ГН
Острый постинфекционный ГН – этиология
Острый постинфекционный ГН – этиология
Острый постстрептококковый ГН
Острый постстрептококковый ГН- патогенез
Острый постстрептококковый ГН- морфология
Острый постстрептококковый ГН- клиника
Острый постстрептококковый ГН- клиника
Острый постстрептококковый ГН- критерии диагностики
Острый постстрептококковый ГН- критерии активности
Лечение ОГН (базисная терапия)
ОГН – прогноз и диспансерное наблюдение
Хронический гломерулонефрит
Хронический гломерулонефрит- морфология у детей
Мезангипролиферативный гломерулит
Быстропрогрессирующий ГН с полулуниями
Мембранозный гломерулонефрит
Хронический гломерулонефрит клиническая классификация
Клиника ХГН
Клиника ХГН
Клиника ХГН
Болезнь Берже, или IgA- нефропатия
Болезнь Берже, или IgA- нефропатия патогенез
Болезнь Берже, или IgA -нефропатия клинические варианты
Болезнь Берже, или IgA -нефропатия критерии прогрессирования
Болезнь Берже, или IgA -нефропатия диагностика
Клубочек при мезангиально-капиллярном гломерулите
Болезнь Берже, или IgA -нефропатия лечение – строго индивидуально!
Болезнь Берже, или IgA -нефропатия течение, прогноз
Наследственный нефрит
Наследственный нефрит
Наследственный нефрит
Синдром Альпорта
Диагностика наследственного нефрита
Дифференциальная диагностика наследственного нефрита
Наследственный нефрит лечение и Д-наблюдение
Вопрос:
Патология почек и органов мочевой системы у детей и подростков
Благодарю за внимание
1/61
Средняя оценка: 4.5/5 (всего оценок: 36)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (1236 Кб)
1

Первый слайд презентации: Патология почек и органов мочевой системы у детей и подростков

Изображение слайда
2

Слайд 2: Рост почки в онтогенезе

Новорожденные: 30-40 г, или 1/10 массы почки взрослого; На 1-м году вес каждой почки +6 г/1000г массы тела; к году - 60-80 г. Значение темпов роста почек: * врожденные гистологические аномалии * риск синдрома Внезапной Детской Смерти (ВДС) * приобретенная патология (пиелонефрит)

Изображение слайда
3

Слайд 3: Образование нефронов

В каждой почке – по 1 миллиону нефронов Образование новых заканчивается к 36 неделе или у плода массой 2 кг. Формирование клубочков прекращается к 1,5 мес. после рождения; деление клеток продолжается до 6 мес.

Изображение слайда
4

Слайд 4: Гистологические особенности нефрона детей

Преобладают кортикальные нефроны (85% от общего числа) Преимущественное кровоснабжение юкстамедуллярной зоны с постепенным возрастанием кровотока через поверхностные нефроны вплоть до полового созревания Число клубочков на 1 см2 поверхности: новорожденные 50 в 7 – 8 мес. 18-20 взрослые 7-8 Висцеральный листок капсулы до 4х мес. – кубический эпителий, затем постепенное замещение на плоский Коллаген 6 типа при созревании почки замещается на 4 тип Канальцы короткие и узкие

Изображение слайда
5

Слайд 5: Скорость клубочковой фильтрации

СКФ интенсивно растет до конца грудного периода; фильтрация отдельных нефронов увеличивается до половой зрелости По клиренсу эндогенного креатинина (на 1,73 м ² ): новорожденные 8 – 42 (средняя – 23 мл/мин х 1,73 м ² ); 1 мес. 30-90 (ср.54); 6 мес. 89-114 (средняя – 110 мл/мин); 12 мес. 63-150 (119 мл/мин)

Изображение слайда
6

Слайд 6: Формула расчёта СКФ у детей

Schwartz: C cr (ml/min x 1,73m2)= К x Рост (см)/ S cr (mg/dl) Counahan: C cr (ml/min x 1,73m2)=0,43 x Рост (см)/ S cr (mg/dl) Где: C - клиренс креатинина S концентрация креатинина в сыворотке крови. Для пересчета концентрации креатинина, выраженной в мкмоль/л, в мг/дл её следует умножить на 0,0113. К = 0,45 до 1 года; К = 0,55 > 1 года К = 0,33 для детей с низкой м.т. при рождении К = 0,7 для подростков

Изображение слайда
7

Слайд 7: Методы определения СКФ

Измеряемые «Золотой стандарт» С помощью измерения экзогенных маркеров КФ Инулин, иогексол, иоталамат, Радионуклиды (51 Cr- ЭДТА, 99мТс-ДТПУ, DTPA). Точно, но дорого, долго, Только в специализированных лабораториях Определяемые Вычисляемые после определения эндогенных маркеров КФ Креатинин Цистатин С

Изображение слайда
8

Слайд 8: Формулы для расчета скорости клубочковой фильтрации, применяемые в педиатрии

J. Bacchetta, P. Cochat, N. Rognant et al. Which creatinine and cystatin C equations can be reliably used in children? Clin J Am Soc Nephrol 6: 552–560, March, 2011 With plasma creatinine Schwartz 1976 (ml/min per 1.73 m2) Locally adapted Schwartz (ml/min per 1.73 m2) Schwartz 2009 (ml/min per 1.73 m2) eGFR = k х height/Cr k = 62 in boys 13 years of age, k = 49 in other children, height (cm) eGFR = k х height/Cr k = 37 in boys 13 years of age, k = 33 in other children, height (cm) eGFR = 36.5 х height/Cr, height (cm) With serum cystatin C Hoek (ml/min per 1.73 m2) Le Bricon (ml/min per 1.73 m2) Larsson (ml/min) Filler (ml/min per 1.73 m2) Zappitelli (ml/min per 1.73 m2) eGFR = - 4.32 + (80.35/Cys) eGFR = (78/Cys) + 4 eGFR = 77.24 х (Cys 1.2623 ) Log(eGFR) = 1.962 + ( 1.123 х log(1/cystatin) ) eGFR = 75.94 х Cys - 1.17 Combined formula Zappitelli (ml/min per 1.73 m2) Bouvet (ml/min) eGFR = (507.76 х e 0.003хрост )/(Cys 0.635 х Cr 0.547 ) eGFR= 63.2 х ( Cr /96) - 0.35 х ( Cys /1.2) -0.56 х( weight /45) 0.30 х ( age /14) 0.40

Изображение слайда
9

Слайд 9: Что определяет уровень цистатина С в сыворотке крови?

1) постоянная скорость его синтеза, почти* не зависящая от возраста, пола и веса; 2)постоянная скорость его выведения из организма, определяемая преимущественно ренальными функциями Чем тяжелее ренальная патология, тем хуже цистатин С фильтруется в почках и тем выше его уровень в крови Ц-С в крови повышается при сердечной недостаточности на ранних стадиях преэклампсии при некоторых онкозаболеваниях при болезни Альцгеймера

Изображение слайда
10

Слайд 10: Креатинин – основная масса фильтруется клубочками, но 15% его секретируется канальцами (у здоровых)

При ХБП Cr сыворотки повышается только на 30-50% от его теоретического уровня (по «золотому стандарту»), т.к. от 16 до 66% Cr удаляется за счет внеклубочковых механизмов – секреции в канальцах и элиминации через кишечник. Cr сыворотки варьирует в связи с возрастом, полом, метаболизмом в мышечной ткани, потреблением мясной пищи. Изменения концентрации Cr сыворотки очень инерционны

Изображение слайда
11

Слайд 11: Цистатин С – маркер СКФ

Мета-анализ (46 статей и 8 неопубликованных отчетов; 4500 пациентов и лиц контрольных групп): Цистатин С дает более точное приближение к реальным (измеряемым) значениям СКФ, чем креатинин. В 2004 г. цистатин С официально одобрен Администрацией пищевых и лекарственных препаратов США (FDA) как маркер для альтернативного определения СКФ

Изображение слайда
12

Слайд 12: На данный момент цистатин С – самый точный маркер для определения СКФ в педиатрии

После 1 года его уровни не зависят ни от мышечной массы, ни от возраста Расчет педиатрической СКФ по формуле А.Грабба с сотр. ( СКФ = 84,69 х цистатин С -1,680 х 1,384 (возраст < 14 лет) Grubb et al., Clin. Chem., 2005; 51: 1420-1431. более надежен, чем по креатинину. Формулы MDRD ( Modification of Diet in Renal Disease) и Коннахана-Бэррэтта не применимы в педиатрии Формула Шварца завышает значения СКФ при ср. с измерением СКФ с помощью иогексола

Изображение слайда
13

Слайд 13: Цистатин С у детей: высокий после рождения, затем понижается

Недоношенные: 1,88 ± 0,36 мг/л (1,34-2,57 мг/л) Доношенные: 1,70 ± 0,26 мг/л (1,36-2.23 мг/л) До 1 года: 0,75-1,87 мг/л От 1 до 3 лет: 0,68-1,60 мг/л От 3 до 16 лет: 0,51-1,31 мг/л По мнению авторов, повышенные в течение 1 года уровни цистатина С отражают низкую СКФ у новорожденных и младенцев

Изображение слайда
14

Слайд 14

Изображение слайда
15

Слайд 15: Функциональная незрелость нефрона на 1 году жизни

Низкая СКФ Пониженная способность к реабсорбции воды Ограничение функций концентрирования, поддержания осмотического и КОС Задержка фосфатов и натрия Потеря калия. Раннее искусственное вскармливание – предпосылка к повреждению почек, укорочению жизни, снижению репродуктивной способности!

Изображение слайда
16

Слайд 16

Морфологическое «созревание» нефрона → к 5-7 годам Гистоэнзиматическая дифференцировка эпителия канальцев – значительно позже После 1 года экскреция белка, аминокислот, креатинина, электролитов = взрослым Однако!

Изображение слайда
17

Слайд 17: Юношеская почка

С началом пубертата ↑ активность эндокринной системы В 13-15 лет – «возврат» ряда почечных реакций к более раннему этапу онтогенеза Формирование в/органных сосудов почек – после 21-22 лет жизни Окончательная топография органов живота и таза – к 18-20 годам

Изображение слайда
18

Слайд 18: Общие особенности патологии почек у детей

Генетическая основа Влияние ранних этапов онтогенеза Сочетанное поражение других органов и систем (триада: сердце –почки -матка; ЖКТ, орган слуха, психическое развитие, костная система) Вовлеченность почек во многие патологические процессы (вторичные нефропатии)

Изображение слайда
19

Слайд 19: Распространенность почечной патологии среди детского населения Санкт-Петербурга

Общая 36,5 : 1000 Из них ОГН – 1,2% ХГН – 0,6% Нефротический синдром – 0,4% Интерстициальный нефрит – 1,5% Остальное – ИМС ~ 95 – 96%

Изображение слайда
20

Слайд 20: Гломерулонефриты у детей

Гломерулонефриты, или иммунные гломерулопатии, – это гетерогенная группа заболеваний, для которых характерно наличие иммунологических и клинико-морфологических признаков воспаления, связанного прежде всего с поражением клубочков

Изображение слайда
21

Слайд 21: Гломерулонефриты у детей

Для выделения нозологической формы ГН необходимо определить: 1.Синдром и динамику клинических симптомов 2.Характеристику иммунопатологических изменений 3.Морфологическую форму гломерулопатии

Изображение слайда
22

Слайд 22: Гломерулонефриты у детей

Первичные По характеру течения Острый ГН Хронический ГН Быстропрогрессирующий ГН Вторичные при ряде системных заболеваний

Изображение слайда
23

Слайд 23: Острый постинфекционный ГН

Острое диффузное иммуновоспалительное поражение почек, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заболевания, спустя латентный период (2-3 недели) У детей проявляется нефритическим синдромом Имеет циклическое течение Мальчики болеют несколько чаще девочек Типичный возраст 5 – 12 лет

Изображение слайда
24

Слайд 24: Острый постинфекционный ГН – этиология

Стрептококки гр.А, штамм 12 (60-80%), 1,3,4,49 Nephritis-associated plasmin receptor (NAPIr) – нефритогенный антиген стрептококка группы А. Обсуждается его участие и потенциал специфических штаммов в возникновении постстрептококкового гломерулонефрита J.Nephrology, 2007,N 3,May-June,Vol.20 Сейчас у взрослых пациентов стрептококк при ОГН выявляется не более, чем в 20%; у детей – значительно чаще

Изображение слайда
25

Слайд 25: Острый постинфекционный ГН – этиология

Инфекции и заболевания, предшествовавшие ОГН: 1. Воспаление в носоглотке, на коже; 2.Бактериальный эндокардит 3.Пневмония 4.Менингит 5.Гепатит В 6.Вирус Эпштейн-Барра 7.Цитомегаловирус 8.Вирус Коксаки И другие возбудители Данные НИИ нефрологии СПбГМУ им. акад. И.П.Павлова

Изображение слайда
26

Слайд 26: Острый постстрептококковый ГН

Предрасполагающие факторы: Антигенный набор HLA DR4, DR5 Отягощенная наследственность по инфекционно-аллергическим заболеваниям Высокая восприимчивость к стрептококковым инфекциям Наличие хронических очагов инфекции в носоглотке, зубах, стрептодермия; носительство гемолитического стрептококка в зеве и/или на коже

Изображение слайда
27

Слайд 27: Острый постстрептококковый ГН- патогенез

АГ стрептококка + АТ + С3а,С5а → осаждение на базальной мембране клубочков Мембраноатакующий комплекс (С5в-С9) → ↑ активация тромбоцитов (↑ секреции серотонина, тромбоксана В) →↑ агрегации, нарушение микроциркуляции ↑ активация макрофагов и мезангиальных клеток → →пролиферация мезангия Повреждение эндотелиальных клеток; активация фибринолитической системы → воспаление; Спазм сосудов и ишемия почки.

Изображение слайда
28

Слайд 28: Острый постстрептококковый ГН- морфология

Эндокапиллярный диффузный пролиферативный гломерулит; проходит несколько стадий : экссудативная, экссудативно-пролиферативная пролиферативная остаточных явлений Электронная микроскопия: «горбы» на эпителиальной стороне базальной мембраны Иммуно-флюоресцентная микроскопия: отложения IgG, C3 вдоль стенок капилляров клубочков (4 варианта: «звёздное небо», мезангиальные отложения, гирляндный тип – самый тяжелый!; иммунонегативный (нет отложений) – самый благоприятный, выздоровление до 100%

Изображение слайда
29

Слайд 29: Острый постстрептококковый ГН- клиника

Циклическое течение и нефритический синдром Через 2-3 недели после инфекции – отеки ; м.б. олигурия (на 3-5 дней) артериальная гипертензия – кратковременная, умеренная, часто на доклиническом этапе; это основное отличие ОГН у детей от взрослых! В моче: высокая уд. плотность; протеинурия (до1-1,5 г/24ч.); гематурия (от 10-15 до 100, м.б. эритроцитарные цилиндры) СКФ на высоте отеков ↓

Изображение слайда
30

Слайд 30: Острый постстрептококковый ГН- клиника

Отеки- ↓ СКФ, + ↑ реабсорбции Na = ↑ОЦК, задержка жидкости и Na в тканях + ↑АДГ Гематурия ← проницаемость стенки клубочка; дестабилизация мембраны Er Гипертензия ← эндотелиальная дисфункция активация РААС

Изображение слайда
31

Слайд 31: Острый постстрептококковый ГН- критерии диагностики

Предшествующая стрептококковая инфекция Латентный период 2-3 недели Острое начало, нефритический синдром Кратковременность нарушения функции почек В крови ЦИК, гипокомплементемия потребления (С3 ↓↓) Морфология: эндокапиллярный пролиферативный гломерулит, «горбы» на эпителиальной стороне мембраны

Изображение слайда
32

Слайд 32: Острый постстрептококковый ГН- критерии активности

↑↑ АСЛ-О, АСК ↓ ↓ фракций С3 и С5; ↑ ЦИК В крови лейкоцитоз, нейтрофилез, ↑СОЭ, СРБ Активация системы гемостаза (гиперагрегация tr ) Стойкая лимфоцитурия Ферментурия (трансамидиназа) Возможные осложнения: ОПН, анурия – редко эклампсия – у подростков – АГ, головная боль, рвота, брадикардия, потеря сознания, судороги, кома; О.сердечная недостаточность и отек легких - редко

Изображение слайда
33

Слайд 33: Лечение ОГН (базисная терапия)

Основная цель – уменьшить ишемию почек. Режим постельный на 3-4 недели Диета: соль, жидкость, белок, калорийность Этиотропно: антибиотики гр. пенициллина (макролиды) на 10 дней с учетом СКФ Улучшение микроциркуляции: курантил (2-3мг/кг/сут. в 3 приема), трентал (5 мг/кг х3 р) При стойкой АГ – ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина -2(каазар) Диуретики обычно не назначают! Витамины: С, В2, В6, Е. Не назначать В1,А, Д!

Изображение слайда
34

Слайд 34: ОГН – прогноз и диспансерное наблюдение

В 85-90% - выздоровление. Факторы прогрессирования – интерстициальные изменения ↓ уд. плотности мочи, лейкоцитурия, ↓ осмотического концентрирования ↑ экскреции фибронектина; УЗИ- гипертрофированные почечные пирамидки резистентность к базисной терапии Диспансерное наблюдение: 5 лет нефролог + педиатр, санация очагов хронической инфекции, анализ мочи 1 раз в месяц и при любом заболевании. Через 5 лет – комплексное обследование с оценкой функции почек

Изображение слайда
35

Слайд 35: Хронический гломерулонефрит

ХГН – первичное вовлечение в иммунопатологическое воспаление клубочков с последующим поражением канальцев, интерстиция, с развитием в дальнейшем тубулоинтерстициального склероза и ХПН Этиология – персистирование вирусной инфекции (гепатит В и С, Коксаки, ЦМВ, хроническое длительное отравление свинцом, кадмием Патогенез – аутоиммунные реакции, длительное персистирование антигенов, дефицит Т - супрессоров, недостаточность С3 и С5, снижение интерферона У 10-15% детей ХГН как продолжение ОГН.

Изображение слайда
36

Слайд 36: Хронический гломерулонефрит- морфология у детей

У детей первых 5-6 лет преобладает ГН с минимальными изменениями 60-70% ХГН – мезангиопролиферативный (течение относительно доброкачественное, младшие школьники) Мембранозный ГН – значительно реже, чем у взрослых Мезангиокапиллярный ГН очень редок ГН с полулуниями чаще у подростков

Изображение слайда
37

Слайд 37: Мезангипролиферативный гломерулит

Изображение слайда
38

Слайд 38: Быстропрогрессирующий ГН с полулуниями

Изображение слайда
39

Слайд 39: Мембранозный гломерулонефрит

Изображение слайда
40

Слайд 40: Хронический гломерулонефрит клиническая классификация

Форма (синдром): 1.нефритическая (гематурическая) 2.нефротическая 3.смешанная Период 1.Обострение 2.Частичная ремиссия 3.Полная клинико-лабораторная ремиссия Функция почек 1.Без нарушения; 2.С нарушением; 3.ХПН

Изображение слайда
41

Слайд 41: Клиника ХГН

Форма нефритическая или гематурическая – морфологически мезангиально -пролиферативный или пролиферативно-мембранозный ГН. В клинике – умеренная гематурия и протеинурия, небольшие отеки. АГ не у всех больных, поздно. Прогрессирование медленное

Изображение слайда
42

Слайд 42: Клиника ХГН

Форма нефротическая – морфологически минимальный ГН, мембранозный, мембранозно -пролиферативный ГН. В клинике – нефротический синдром. АД не повышается. Течение волнообразное

Изображение слайда
43

Слайд 43: Клиника ХГН

Форма смешанная – пролиферативно-мембранозный и пролиферативно-фибропластический ГН. В клинике – упорные длительные отёки, АГ с изменениями глазного дна, тахикардией; в моче гематурия, протеинурия; в крови – анемия, гипопротеинемия с диспротеинемией, признаки активного воспаления. Функция почек: СКФ ↓, признаки вовлечения тубулоинтерстициальной ткани. Быстрое прогрессирование до ХПН

Изображение слайда
44

Слайд 44: Болезнь Берже, или IgA- нефропатия

Распространенность: наиболее частая ф. Первичного ГН 44,4% детей с гематурической ф.ГН 12,1% детей и 12,6% взрослых, подвергнутых биопсии Начало чаще между 20 и 30 годами жизни, в Европе - в основном мужчины – 79,2% (данные НИИ нефрологии СПбГМУ); в Азии ♂ = ♀ До 18 лет мальчики : девочки = 1,1 : 1 Морфология: фокальный мезангиопролиферативный (очаговый или сегментарный) ГН Этиология: хроническая инфекция (в том числе – стрептококк), антигены молока, глютен

Изображение слайда
45

Слайд 45: Болезнь Берже, или IgA- нефропатия патогенез

IgA вырабатывается в основном слизистыми; только 1/3 – лимфоцитами. Мономер IgA – из 2 тяжелых цепей ( α 1 и α 2) и 2 легких ( κ и λ ) Усиливается синтез только легких цепей Отложение ИК с IgA преимущественно в мезангии почек Предпосылки для отложения IgA -ИК : в мезангии аномальный коллаген 3-го типа (в норме его нет); значительное ↓ или исчезновение анионных участков на lamina rara externa гломерулярной БМ У 22% больных с IgA -ГН – депозиты IgA в сосудах кожи без гистологических изменений в коже Роль дефектов синтеза компонентов комплемента (болезнь Берже = гипокомплементемия синтеза)

Изображение слайда
46

Слайд 46: Болезнь Берже, или IgA -нефропатия клинические варианты

1.Рецидивирующая макрогематурия 2.Единственный эпизод макрогематурией с последующей персистенцией микрогематурии 3.Бессимптомная микрогематурия + протеинурия ( <2,5 г/сут.) 4.Возможно развитие НС – плохой прогностический признак

Изображение слайда
47

Слайд 47: Болезнь Берже, или IgA -нефропатия критерии прогрессирования

Склеротические изменения клубочков ---»---»---» в сочетании пролиферации мезангия со склерозом 20% гломерул Гломерулярные полулуния Артериальная гипертензия Протеинурия Мужской пол Взрослый возраст к моменту начала болезни

Изображение слайда
48

Слайд 48: Болезнь Берже, или IgA -нефропатия диагностика

Клинически – дифференциальный диагноз с МКБ, геморрагическими циститами, онкопатологией мочевого пузыря Иммунофлюоресцентное изучение биоптата При отсутствии биопсии почки – биопсия кожи Определение IgA в сыворотке крови (не достоверно) и в слюне Снижение комплементарной активности сыворотки крови

Изображение слайда
49

Слайд 49: Клубочек при мезангиально-капиллярном гломерулите

Изображение слайда
50

Слайд 50: Болезнь Берже, или IgA -нефропатия лечение – строго индивидуально!

Значение элиминационной диеты (аглютеновая диета, ограничение молока, санация очагов инфекции) Медикаментозная терапия: При массивной протеинурии, при быстром прогрессировании, при наличии полулуний в биоптате – плазмаферез, преднизолон, цитостатики Микофенолат мофетил

Изображение слайда
51

Слайд 51: Болезнь Берже, или IgA -нефропатия течение, прогноз

Течение рецидивирующее Исход в ХПН – через 10-15 лет Возможна спонтанная ремиссия. У детей прогноз лучше, чем у взрослых

Изображение слайда
52

Слайд 52: Наследственный нефрит

Генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, протекающая с гематурией, прогрессирующим снижением почечных функций Частота НН (По России) 17 на 100 000 детского населения

Изображение слайда
53

Слайд 53: Наследственный нефрит

Генетическая основа – мутация в гене α -5-цепи коллагена I V типа Коллаген I V типа универсален для базальных мембран * почки * кохлеарного аппарата * капсулы хрусталика, сетчатки и роговицы глаза (доказано моноклональными антителами против этой фракции коллагена) До 20% - спонтанные мутации Пути передачи: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный доминантный сцепленный с Х-хромосомой

Изображение слайда
54

Слайд 54: Наследственный нефрит

3 варианта: Синдром Альпорта НН без тугоухости Семейная доброкачественная гематурия

Изображение слайда
55

Слайд 55: Синдром Альпорта

Ген в локусе 21-22 q длинного плеча Х-хромосомы Наследуется по доминантному типу Первые симптомы – в первые 3 года жизни, случайно при исследовании анализа мочи Гематурия стойкая, разной степени, в 100% случаев; усиливается при ОРВИ, физических нагрузках, стрессах Протеинурия в начале непостоянная, прогрессирует со временем Снижение слуха в начальной стадии – только по аудиограмме (начиная с высоких частот) В пубертатном периоде – интоксикация, мышечная слабость, артериальная гипотония, ↓ парциальных функций почек В 20% изменения органа зрения (аномалии хрусталика, катаракты, грануляции в области желтого тела)

Изображение слайда
56

Слайд 56: Диагностика наследственного нефрита

Не менее 2 больных нефропатией в семье Гематурия как ведущий симптом нефропатии у пробанда Наличие тугоухости хотя бы у одного из членов семьи Развитие ХПН у одного родственника и более В биоптате: расщепление гломерулярной базальной мембраны с изменением её толщины и неравномерности контуров

Изображение слайда
57

Слайд 57: Дифференциальная диагностика наследственного нефрита

Гематурическая форма гломерулонефрита Болезнь Берже Дисметаболическая нефропатия

Изображение слайда
58

Слайд 58: Наследственный нефрит лечение и Д-наблюдение

Генетическое обследование Полноценное питание АТФ, кокарбоксилаза, пиридоксин, В15, карнитина хлорид. (Курсы 2 – 3 раза в год) Фитотерапия (крапива двудомная, сок черноплодной рябины, листья земляники, тысячелистник) При ХПН – гемодиализ и трансплантация почки

Изображение слайда
59

Слайд 59: Вопрос:

Клинические формы наследственного нефрита?

Изображение слайда
60

Слайд 60

Изображение слайда
61

Последний слайд презентации: Патология почек и органов мочевой системы у детей и подростков: Благодарю за внимание

Изображение слайда