Презентация на тему: ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш

ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш.
СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
Принцип контактного взаимодействия
Важнейшие факторы и маркеры повреждения эндотелия и,следовательно, тромбообразования
ПРИЧИНЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЭНДОТЕЛИЯ
ПОВРЕЖДЕНИЕ ЭНДОТЕЛИЯ
МЕХАНИЗМЫ (ЭТАПЫ) ГЕМОСТАЗА
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМА
АНТИКОАГУЛЯНТНАЯ СИСТЕМА
СИСТЕМА ПРОТЕИНА С
СИСТЕМА ФИБРИНОЛИЗА
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
ГІПЕРКОАГУЛЯЦИЯ
Тромбозы ( тромбофилии ) – проблема современности
Тромбофилии
Формы тромбофилий
Формы тромбофилий
Формы тромбофилий
"Сложные" формы тромбофилий
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
Антифосфолипидные антитела
Гипергомоцистеинемия (причины)
Последствия гипергомоцистеинемии
ДВС-СИНДРОМ
Этиология ДВС-синдрома
Стадии ДВС-синдрома
Патогенез ДВС-синдрома
Патогенез ДВС-синдрома
Патогенез ДВС-синдрома
Патогенез ДВС-синдрома
ДВС при сепсисе
Количественный экспресс-метод для определения Д-Димера (5 минут)
ГИПОКОАГУЛЯЦИЯ
ЭТИОЛОГИЯ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
Тромбоцитопения
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
ПРИОБРЕТЕННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (КЛАССИФИКАЦИЯ ПО МЕХАНИЗМУ РАЗВИТИЯ)
ТРОМБОЦИТОПАТИЯ
Наследственная тромбоцитопатия
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
Наследственная тромбоцитопатия
Наследственная тромбоцитопатия
Наследственная тромбоцитопатия
Наследственная тромбоцитопатия
Наследственная тромбоцитопатия
Приобретённая тромбоцитопатия (этиология)
Медикаментозная тромбоцитопатия
ВАЗОПАТИЯ
Вазопатии
ВРОЖДЁННАЯ ВАЗОПАТИЯ
ВРОЖДЁННАЯ ВАЗОПАТИЯ
Геморрагические васкулиты
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
Клиника геморрагического васкулита
КОАГУЛОПАТИЯ
ГЕМОФИЛИЯ А
НАСЛЕДСТВЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ
НАСЛЕДСТВЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
Гематомный тип кровоточивости
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
Гемофилия
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
Приобретенные коагулопатии
ДОСТУПНЫЕ ТЕСТЫ ФУНКЦИИ / ДИСФУНКЦИИ ЭНДОТЕЛИЯ
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш
1/76
Средняя оценка: 5.0/5 (всего оценок: 22)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (4595 Кб)
1

Первый слайд презентации: ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации

Изображение слайда
2

Слайд 2: СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА

поддерживает жидкое состояние текущей по неповрежденным сосудам крови и способствует удержанию в ней форменных элементов, в случае повреждения сосуда осуществляет остановку кровотечения и участвует в регенерации тканей сосудистой стенки. Основные компоненты системы гемостаза : Сосудистая стенка (ЭНТ, субЭНТ структуры) Тромбоциты Плазменные системы свертывания и противо-свертывания.

Изображение слайда
3

Слайд 3: Принцип контактного взаимодействия

Эндотелиальный покров сосудов – гладкая текучая поверхность. Целостность эндотелия – основное условие несвертывания крови в сосудистом русле Субэндотелий организован полимерными белками: коллагеном, эластином, имеющими свойство твердого тела. Субэндотелий обладает выраженным тромбогенным эффектом

Изображение слайда
4

Слайд 4: Важнейшие факторы и маркеры повреждения эндотелия и,следовательно, тромбообразования

Эндотелин Гомоцистеин С-реактивный белок Ангиотензин II Окись азота – NO Фибронектин Постоянное нервное перенапряжение Гипертония Курение Гиперхолестеринемия Сахарный диабет Персистирующие инфекции Социальные Молекулярные

Изображение слайда
5

Слайд 5: ПРИЧИНЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЭНДОТЕЛИЯ

гемодинамические сдвиги (  АД, турбулентные потоки), вирусы, микроорганизмы, токсины, активирован-ные протеазы и липазы, иммунные комплексы,   вазоактивных веществ ( адреналин, серотонин, АТ- II, кинины, гистамин, никотин и т.д.), хроническая гипоксия и гипоксемия,  вазотоксичных веществ - гомоцистеин, м-ЛПНП… ПРИЧИНЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЭНДОТЕЛИЯ

Изображение слайда
6

Слайд 6: ПОВРЕЖДЕНИЕ ЭНДОТЕЛИЯ

↓ NO, ↓ ПГ I 2 ; выработка эндотелина-1 - - -> - - -> спазм сосуда, адгезия / агрегация тромбоцитов, экспозиция тканевого фактора (ф. III ) на мембране, транслокация полярных фосфолипидов, высвобождение фактора Виллебранда ( vWF ), усиление синтеза ИАП ( PAI -1), ИЛ-1,6,8, ФНО- , ф. V, синтез адгезивных молекул ( V -, I-, PECAM, L-, Р- и Е-селектины, интегрины)… Обнажение субэндотелиальных структур (коллаген, фибронек-тин, витронектин, ламилин, тромбоспондин…)

Изображение слайда
7

Слайд 7: МЕХАНИЗМЫ (ЭТАПЫ) ГЕМОСТАЗА

С осудисто-тромбоцитарный (микроциркулятор-ный) гемостаз. К оагуляционный (плазменный, макроциркуля-торный) гемостаз. СОСУДИСТАЯ РЕАКЦИЯ спазм ( первичный рефлекторный -- > вторичный за счет серотонина, TXA 2, катехоламинов, эндотелина; выход АДФ -- > активация ТЦ), вворачивание краев дефекта внутрь сосуда для уменьшения кровопотери.

Изображение слайда
8

Слайд 8

А ктивация т ромбоцитов тромбин + коллаген - -> активация ФЛА 2 - -> освобождение арахидоно-вой кислоты - -> (ЦОГ) - -> PG Н 2, G 2 - -> TX А 2 Адгезия тромбоцитов коллаген – vWF – ТЦ ( ГП I b ) Реакция высвобождения, агрегация тромбоцитов за счет АДФ, ТХ А 2, катехоламинов, вторично – за счет тромбина ( ГП V ) и фибриногена (ГП IIb/IIIa) «Белый» тромбоцитарный тромб, ретракция сгустка ТРОМБОЦИТАРНЫЙ ГЕМОСТАЗ

Изображение слайда
9

Слайд 9

патофизиология патофизиология 9

Изображение слайда
10

Слайд 10

Взаимодействие ТРОМБОЦИТЫ – - vWF - КОЛЛАГЕН Долгов В.В., Свирин П.В., 2005

Изображение слайда
11

Слайд 11

3 сек 10 сек 5 мин Агрегация Коагуляция Образование фибрина Высвобождение ADP Адгезия СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНЫЙ ГЕМОСТАЗ

Изображение слайда
12

Слайд 12

КАСКАДНЫЙ МЕХАНИЗМ СВЕРТЫВАНИЯ контактная поверхность: (-) заряд, коллаген,(2-10мин!!) тканевой фактор (ф.III) XII XIIa HMWK P K XI XIа IX IXa·VIIIa·Ca 2 + VII VIIa·III·Ca 2+ VIII X V Xa · Va · Ca 2+ Протромбиназа II протромбин IIa тромбин Фибриноген ( ф.I ) фибрин- мономер XIII XIIIa фибрин нераств. фибрин - полимер Ca 2+ ретракция сгустка на поверхности ТЦ на поверхности ТЦ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ IIa Через поврежденную стенку сосуда (15сек!!) X a

Изображение слайда
13

Слайд 13

Изображение слайда
14

Слайд 14

Изображение слайда
15

Слайд 15: ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМА

Ан тикоагулянт ы - ограничивают скорость свертывания, предотвращают образование сгустка. С истема фибриноли за – способствует растворени ю образовавшегося фибринового сгустка.

Изображение слайда
16

Слайд 16: АНТИКОАГУЛЯНТНАЯ СИСТЕМА

Антитромбин- III – инактивирует тромбин ( IIa ), Ха, IXa, XIa, XIIa, HMWK, плазмин и другие факторы (кроме V а и VIII а). Кофактор - гепарин - увеличивает активность АТ- III до 1000 раз. Протеин С (*К*) – активируется на поверхности ЭНТ, разрушает Va и VIIIa. Кофактор - протеин S. (*К*)  1 - А нтитрипсин,  2 -макроглобулин,  2 -антиплазмин, анти-С1 - инактивируют XIa, XIIa, калликреин. Кофактор гепарина II - ингибирует IIa ( тромбин ). TFPI – ингибитор комплекса III - VIIa, синтез – в ЭНТ клетках.

Изображение слайда
17

Слайд 17: СИСТЕМА ПРОТЕИНА С

Протеин С неактивный Va, VIIIa разрушение факторов, ограничение гемостаза Тормозят активацию : Гипоксия Эндотоксины Гомоцистеин - печень Протеин С активный Активация фибринолиза печень C4b Протеин S вит. К тромбин тромбомодулин тромбин – (ВН) -тромбомодулин вит. К своб. Пр S ЭНДОТЕЛИЙ ↓ синтеза PAI ↑ акт-ти TPA

Изображение слайда
18

Слайд 18: СИСТЕМА ФИБРИНОЛИЗА

- СИСТЕМА ФИБРИНОЛИЗА Плазминоген tPA (на пов-ти сгустка) XIIa HMWK, PK Внутренняя активация Внешняя активация Плазмин Фибрин ПДФ Инактиваторы  2 -АП,  2 -МГ,  1 -АТ, AT-III - почки печень эозинофилы клетки РЭС PAI + ВН урокиназа ЭНТ - TAFI

Изображение слайда
19

Слайд 19

Гиперкоагуляция НОРМА Гипокоагуляция Тромбо- филия  плазменные факторы  тромбоцитарные факторы  антикоагулянты  система фибринолиза ДИСБАЛАНС Тромбоз повреждение эндотелия

Изображение слайда
20

Слайд 20: ГІПЕРКОАГУЛЯЦИЯ

ПОВЫШЕННАЯ СПОСОБНОСТЬ КРОВИ ОБРАЗОВЫВАТЬ СГУСТКИ В СОСУДАХ ПРИМЕРЫ ТРОМБОЗ ДВС-СИНДРОМ

Изображение слайда
21

Слайд 21: Тромбозы ( тромбофилии ) – проблема современности

Тромботическая триада Вирхова : Стаз крови Гиперкоагуляция Б олее чем у 50% населения мира непосредственной причиной смерти является тромбоз (острый инфаркт миокарда, ишемический инсульт, ТЭЛА, онкотромбоз и т.д.) Повреждение эндотелия

Изображение слайда
22

Слайд 22: Тромбофилии

= предтромботические состояния ( повышенная наклонность к тромбозам кровеносных сосудов и ишемии органов ) Первичные (врожденные) Наследственный дефицит антикоагулянтов (АТ III, ПрС, Пр S, TFPI ), РАПС (Лейден-мутация) Вторичные (на фоне других заболеваний) Операции (особенно на сердце и крупных сосудах), тяжелые травмы костей, злокачественные опухоли, гестозы, СКВ, нефротический синдром, болезни печени, ДВС крови… тромбофилия  гиперкоагуляция (тромбофилии со склонностью к гипокоагуляции – АФС, дисфибриногенемия, дефицит ф. XII …) + обездвиживание, ожирение, беременность и роды, длительный прием оральных контрацептивов

Изображение слайда
23

Слайд 23: Формы тромбофилий

Гемореологические формы –  Hct, п олиглобули я, полицитемия. С крининг: общий и б/х анализ крови, Hct, вязкость крови и плазмы. 2. Чрезмерная активация тромбоци-тарного звена гемостаза -  кол-ва ( > 400-500 х 10 9 / л ) и активности ТЦ, С крининг: количеств о тромбоци-тов, агрегаци я ТЦ под действием малых доз АДФ и ристомицина.  фактора Виллебранда и его мультимерности.

Изображение слайда
24

Слайд 24: Формы тромбофилий

3. Д ефицит / аномалии первичных антикоагулянтов - протеинов С и S, AT III, кофактора гепарина II, TFPI (  недостаточная инактивация ф. VII ). C крининг: а ктивност ь АТ III, нарушени я в системе протеина С, ПВ (МНО, ПТИ). 4. Избыток / аномалии плазм. факторов свертывания -  фибриногена (>6, 0 г/л), ф. VIII, ф. VII ; мутация гена ф.V ( 1691 G A) = > РАПС, мутация генов протромбина (20210 G A) и фибриногена (тромбогенная дисфибриногенемия). С крининг: уровень фибриногена, ПВ (ПТИ, МНО), АЧТВ, нарушени я в системе протеина С ; ТВ и рептилаз-ное время, вр ем я лизиса фибринового сгустка (ФЛА).

Изображение слайда
25

Слайд 25: Формы тромбофилий

5. Н арушения фибринолиза - дефицит / аномали и плазминогена или TPA, избыт ок PAI / α 1 - АП и других ингибиторов. * - в сочетании с другими тромбофилическими факторами. С крининг: XIIа-калликреин-зависимый фибринолиз, врем я спонтанного лизиса эуглобулинов. стрептокиназный тест. Формы тромбофилий

Изображение слайда
26

Слайд 26: Сложные" формы тромбофилий

1. Аутоиммунные и инфекционно-иммунные состояния, в том числе антифосфолипидный синдром. С крининг: определение ВА и АФЛ. 2. Паранеопластические состояния. 3. Метаболические формы - диабетические ангиопатии, гиперлипидемия, гипергомоцистеинеми я (мутация гена ТГФР, дефицит фолата) и др. 4. Медикаментозные формы - при приеме гормональных контрацептивов, лечении L-аспарагиназой, гепарин-индуцированная тромбоцитопени я и др. "Сложные" формы тромбофилий

Изображение слайда
27

Слайд 27

Гипокоагуляционная форма аутоиммунной гемато-генной тромбофилии - клинические проявления циркуляции в крови антител ( IgG, IgM, IgA ) к комплексам мембранных (-) фосфолипидов со специфическими белками. Причина появления АФЛ-Ат – повреждение ЭНТ (вирусы?) + гиперактивация иммунной системы. Антигенные комплексы = белки (протромбин, бета-2-ГП 1, ПрС, Пр S, аннексин V) + фосфолипиды. Антифосфолипидный синдром

Изображение слайда
28

Слайд 28: Антифосфолипидные антитела

повреждают мембраны ТЦ и клеток эндотелия по давляют активацию ферментных комплексов свертывания крови на ФЛ поверхностях (ТЦ, ЭНТ ) сн ижают антикоагулянтный потенциал ЭНТ : - ↓ синтеза тромбомодулина и PgI 2, - нарушение инактивации тромбина, - нарушение активации ПрС и Пр S, - нарушение связывания АТ III - гепарина, - ↑ PAI-1 и угнетение фибринолиза. РЕЗУЛЬТАТ : тромбофилия in vivo (стаз, тромбозы малых и средних вен и артерий, тромбоэмболия ) и гипокоагуляция in vitro. Кровоточивости нет !

Изображение слайда
29

Слайд 29: Гипергомоцистеинемия (причины)

Дефицит витаминов В 6, В 12, фолиевой кислоты (кофакторы ферментов метаболизма ГЦ) Некоторые заболевания (ХПН, гипотиреоз, онкология, В 12 - дефицитная анемия) Генетические дефекты --- > изменения структуры ферментов метаболизма гомоцистеина (МТГФР) В.В.Вельков, 2007 При высоком уровне гомоцистеина увеличивается риск развития тромбоза глубоких вен

Изображение слайда
30

Слайд 30: Последствия гипергомоцистеинемии

В.В.Вельков, 2007

Изображение слайда
31

Слайд 31: ДВС-СИНДРОМ

Изображение слайда
32

Слайд 32: Этиология ДВС-синдрома

Инфекции, септические состояния Шок (при септическом – смертность 100 %) Хирургические вмешательства, ожоги Все терминальные состояния, остановка сердца Острый внутри-сосудистый гемолиз Акушерская патология (20-25 %) Гемобластозы (при остом лейкозе – 33-45 %) Деструктивные процессы в паренхиматозных органах Аллергические реакции

Изображение слайда
33

Слайд 33: Стадии ДВС-синдрома

1) Гиперкоагуляция (образование множественных тромбов из-за активации системы коагуляции) 2) Коагулопатия потребления ( истощение системы каогулянтив, чрезмерное использование тромбоцитов для образования тромбов) 3) Гипокоагуляция ( снижение активности коагулянтов, активация антикоагулянтов, активация фибринолиза) 4) Завершение (выздоровление, осложнения, смерть)

Изображение слайда
34

Слайд 34: Патогенез ДВС-синдрома

1) Гипертромбинемия (тромбопластин поступает в большом количестве в кровь из поврежденных тканей и способствует образованию тромбина). При инфекциях активированные моноциты-макрофаги синтезируют собственные коагулянты (ф.7, ф.10, ф.9, ф.2)

Изображение слайда
35

Слайд 35: Патогенез ДВС-синдрома

2) Массивная агрегация тромбоцитов (приводит к тромбоцитопении потребления и вызывает последующие геморрагии) 3) Травматизация и гемолиз эритро-цитов ( выделяется много АДФ, что усиливает адгезию и агрегацию тромбоцитов )

Изображение слайда
36

Слайд 36: Патогенез ДВС-синдрома

4) “Гуморальный протеазный взрыв” (при активации прокоагулянтов, антикоагулянтов, фибринолитиков, калликреин-кининовой системы, системы комплемента в крови накапливается много продуктов белкового распада, которые очень токсичны и повреждают сосуды и ткани )

Изображение слайда
37

Слайд 37: Патогенез ДВС-синдрома

5) Истощение факторов свёртывания крови (вызывает геморрагии) 6) Истощение системы фибринолиза (способствует тромбообразованию)

Изображение слайда
38

Слайд 38: ДВС при сепсисе

Изображение слайда
39

Слайд 39: Количественный экспресс-метод для определения Д-Димера (5 минут)

Оперативность требуется при тяжелых тромботических осложнениях, когда концентрация Д-димера может значительно изменяться в течение одного часа. От точности и своевременности результатов анализа зависят меры предупреждения тромбоэмболии и инфаркта Иммунохроматографический метод с использованием рефлектометра позволяет определять концентрацию Д-димера, начиная со 100 нг/мл. Пороговое значение чувствительности важно, поскольку концентрация >300 нг/мл уже говорит о риске тромботических осложнений.

Изображение слайда
40

Слайд 40: ГИПОКОАГУЛЯЦИЯ

Снижение способности крови к свёртыванию и появление склонности к повторным кровотечениям и кровоизлияниям (спонтанным или после незначительных травм)

Изображение слайда
41

Слайд 41: ЭТИОЛОГИЯ

1. ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ 2. ТРОМБОЦИТОПАТИЯ 3. ВАЗОПАТИЯ 4. КОАГУЛОПАТИЯ

Изображение слайда
42

Слайд 42: ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Патологическое состояние, которое характеризируется сниженным содержанием тромбоцитов крови (меньше 150·10 9 / л)

Изображение слайда
43

Слайд 43: Тромбоцитопения

патофизиология патофизиология 43 Тромбоцитопения

Изображение слайда
44

Слайд 44

44

Изображение слайда
45

Слайд 45: НАСЛЕДСТВЕННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Как правило сочетается с вроджёнными дефектами тромбоцитов и относится к тромбоцитопатиям

Изображение слайда
46

Слайд 46: ПРИОБРЕТЕННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (КЛАССИФИКАЦИЯ ПО МЕХАНИЗМУ РАЗВИТИЯ)

Повреждение тромбоцитов - имунными комплексами - механическая травматизация (спленомегалия, гемангиома) Угнетение образования тромбоцитов (апластическая анемия, химическое и радиационное повреждение красного костного мозга, замещение кроветворительной ткани опухолью) Повышенное использование тромбоцитов (тромбоз, ДВС-синдром )

Изображение слайда
47

Слайд 47: ТРОМБОЦИТОПАТИЯ

Нарушение гемостаза вследствии качественной неполноценности или дисфункции тромбоцитов, что характеризтруется нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, появлением кровоточивости тканей и органов

Изображение слайда
48

Слайд 48: Наследственная тромбоцитопатия

БЕЗ НАРУШЕНИЯ РЕАКЦИИ ОСВОБОЖДЕНИЯ ГРАНУЛ Тромбастения Гланцмана * Наследование - аутосомно-рецесивное * Причина - отсутствие гликопротеидов 2в и 3а в оболочке тромбоцитов * Патогенез - тромбоциты не взаимодействуют с фибриногеном и не агрегируют * Признаки: петехии, носовые кровотечения, маточные кровотечения ( могут быть смертельно опасными!!! )

Изображение слайда
49

Слайд 49

Изображение слайда
50

Слайд 50: Наследственная тромбоцитопатия

С НАРУШЕНИЕМ РЕАКЦИИ ОСВОБОЖДЕНИЯ ГРАНУЛ Наследование - аутосомно-рецесивное Причина – нарушение активности циклоксигена-зы, слабая активность контрактильных белков Патогенез – отсутствие агрегации при взаимодействии с коллагеном, отсутствие освобождения гранул Признаки: петехии, носовые кровотечения, маточные кровотечения

Изображение слайда
51

Слайд 51: Наследственная тромбоцитопатия

С НАРУШЕНИЕМ НАКОПЛЕНИЯ И ОСВОБОЖДЕНИЯ СОДЕРЖАНИЯ ГРАНУЛ Болезнь Германского-Пудлака (АР) * Причина – нарушение накопления плотных гранул (АДФ, адреналин, серотонин, Са 2+ ) * Патогенез – отсутствие агрегации при взаимодействии с коллагеном, отсутствие освобождения содержания гранул * Признаки: петехии, носовые кровотечения, маточные кровотечения

Изображение слайда
52

Слайд 52: Наследственная тромбоцитопатия

НАРУШЕНИЕ АДГЕЗИИ И АГРЕГАЦИИ ТРОМБОЦИТОВ Синдром Вилебранда-Юргенса (АР) Причина – дефицит фактора Вилебранда Патогенез – нарушенная адгезия тромбоцитов из-за дефицита фактора 8 Болезнь Бернара Сульє (АР) Причина – отсутствие гликопротеина 1 на тромбоцитах Патогенез – нарушено взаємодействие тромбоцитов с факторами Вилебранда, ф. 5, ф. 11 Признаки – капилярные кровотечения, особенно опасны при половом созревании или родах

Изображение слайда
53

Слайд 53: Наследственная тромбоцитопатия

Дефицит и пониженная доступность ф.3 Тромбоцитопатия Боуе и Овена Причина - дефицит ф.3 тромбоцитов Патогенез – отсутствие взаимодействия тромбоцитов с прокоагулянтами Признаки: петехии, носовые кровотечения, маточные кровотечения

Изображение слайда
54

Слайд 54: Наследственная тромбоцитопатия

Тромбоцитопатии сочетанные с другими наследственными аномалиями Синдром Вискота-Олдриджа - Причина – в тромбоцитах мало плотных гранул (АДФ, серотонин, адреналин, Са 2+ ), альфа-гранул (бета-тромбоглобулин, фибриноген, фибронектин, ростовой фактор) - Патогенез – снижена адгезия и агрегация тромбо-цитов, нарушено освобождение гранул - Признаки: геморагический синдром появляется рано, могут быть смертельные кровотечения

Изображение слайда
55

Слайд 55: Приобретённая тромбоцитопатия (этиология)

1. Лейкозы - тромбоциты имеют мало гранул из-за ускоренного отделения, снижена адгезия и агрегация 2. Накопление Ig М – повреждение рецепторов имунными комплексами, нарушение взаимодействия тромбоцитов с прокоагулянтами (имунные заболевания) 3. Гиповитаминоз В 12 – нарушение освобождения гранул 4. Медикаментозные влияния

Изображение слайда
56

Слайд 56: Медикаментозная тромбоцитопатия

* И нгибиторы образования тромбоксана А 2 - стероидные противовоспалительные препараты - нестероидные противовоспалительные препараты ( аспирин блокирует агрегационные свойства на 4-6 дней ) Стимуляторы образования и активности цАМФ - папаверин -эуфилин -анаболические стероиды * Антагонисты ионов Са -верапамил -коринфар Переливание крови, содержащей консервант

Изображение слайда
57

Слайд 57: ВАЗОПАТИЯ

Геморагический диатез обусловлен функциональной и морфологической неполноценностью сосудистой стенки - наследственный - приобретённый

Изображение слайда
58

Слайд 58: Вазопатии

Характерны телеангиэктазии (сосудистые звездочки), кровоточивость на фоне воспаленной, гиперемиро-ванной кожи. Причины: - врожденные – ангиоматоз, телеангиэктазии, болезнь Рандю-Ослера, - геморрагическая пурпура при инфекционных заболева- ниях (корь, скарлатина, сыпной тиф…), геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха. авитаминоз С и др.

Изображение слайда
59

Слайд 59: ВРОЖДЁННАЯ ВАЗОПАТИЯ

Болезнь Рандю-Ослера (геморагическая телеангиоэктазия) Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома туловища) Наследственный тромбоцитопенический микроангиоматоз

Изображение слайда
60

Слайд 60: ВРОЖДЁННАЯ ВАЗОПАТИЯ

Причина – наследственное нарушение развития соединительной ткани, в т.ч. субэндотелия сосудов Характеристика - очаговое утончение сосудов - расширение просвета микрососудов - мало колагенових волокон в субэндотелии - сосуды легкоранимы - слабая адгезия и агрегация тромбоцитов из-за дефицита колагеновых волокон ** Признаки – кровотечіения носовые, лёгочно-бронхиальные и желудочно-кишечные (бывают смертельными)

Изображение слайда
61

Слайд 61: Геморрагические васкулиты

Изображение слайда
62

Слайд 62

ГЕММОРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ – геморрагический иммунный микротромбоваскулит или /болезнь Шенлейна - Геноха/ - Это имунное заболевание в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов / капилляры, артериолы, венулы/. Самое распространенное геморрагическое заболевание в детском возрасте.

Изображение слайда
63

Слайд 63: Клиника геморрагического васкулита

Изображение слайда
64

Слайд 64: КОАГУЛОПАТИЯ

Геморагический диатез, который визникает в результате патологии коагуляционной системы гемостаза ** наследственная ** приобретённая

Изображение слайда
65

Слайд 65: ГЕМОФИЛИЯ А

патофизиология патофизиология 65 ГЕМОФИЛИЯ А

Изображение слайда
66

Слайд 66: НАСЛЕДСТВЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ

Генетически обусловленное нарушение свёртывания крови, которое вызвано дефицитом или молекулярной аномалией веществ, которые отвечают за работу коагуляционного гемостаза

Изображение слайда
67

Слайд 67: НАСЛЕДСТВЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ

КЛАССИФИКАЦИЯ Коагулопатия вследствие изолированного нарушения внутреннего механизма формирования протромбиназной активности (гемофилии А, В, С, болезнь Вилебранда, дефицит фактора Хагемана) 2. Коагулопатия вследствие изолированного нарушения внешнего механизма формирования протромбиназной активности (гипопроконвертинемия - дефицит VII ф.) 3. Комбинированное нарушение внешнего и внутреннего механизмов формирования протромбиназной активности (парагемофилия - дефицит V ф., болезнь Стюарта-Прауэра - дефицит X ф.) 4. Нарушение конечного этапа свертывания крови (афибриногенемия)

Изображение слайда
68

Слайд 68

Классификация основных типов кровоточивости Тип кровоточивости Основные виды патологии Микроциркуляторный ( петехиально-пятнистый, синячковый ) Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда Гематомный Гемофилии А и В Смешанный ( микроциркуляторно-гематомный ) ДВС-синдром (в стадии клинической манифестации), тяжелая степень болезни Виллебранда, передозировка прямых или непрямях антикоагулянтов, антиагрегантов, избыточная тромболитическая терапия Васкулитно-пурпурный Микротромбоваскулиты Ангиоматозный Телеангиэктазия, микроангиоматоз 8

Изображение слайда
69

Слайд 69: Гематомный тип кровоточивости

Гематома в месте инъекции Гематома языка Гематома глаза

Изображение слайда
70

Слайд 70

Гематомный тип кровоточивости

Изображение слайда
71

Слайд 71: Гемофилия

Гематома у новорождённого ребёнка Гематома у ребёнка после инъекции

Изображение слайда
72

Слайд 72

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА Болезнь Виллебранда встречается примерно с частотой 1:1000. Заболевание обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу, но может отмечаться и рецессивное наследование. Характеризуется аномальным фактором Виллебранда и снижением активности прокоагулянтного фактора VIII С, который корректирует аномальное формирование фибринного свертка при гемофилии А. Для больных характерно увеличение длительности кровотечения, но это имеет меньшее значение, чем снижение концентрации фактора VIII С. У одного и того же больного в разное время может быть то увеличенная, то нормальная длительность кровотечения.

Изображение слайда
73

Слайд 73

Болезнь Виллебранда - наследственный дефект комплекса ф. VIII - vWF / снижение выработки vWF (нарушение адгезии ТЦ = > кровоточивость, до 1% в популяции). Диагностика: ристоцетин-кофакторная активность ( vWF:RCo – на агрегометре ), антиген фактора ( vWF:Ag – ИФА-метод), мультимеры vWF (электрофорез), связывание vWF с коллагеном в лунке, кол-во ТЦ, время кровотечения, АЧТВ, ПТВ, активность ф. VIII, генетическая диагностика)

Изображение слайда
74

Слайд 74: Приобретенные коагулопатии

Особенность – полидефицитная Этиология - Имунная ингибиция прокоагулянтов (резус конфликт) Дефицит витамин К–зависимых факторов свёртывания (7, 10, 9, 2) а) нарушения синтеза в кишечнике (дизбактериоз, поносы) б) нарушение всасывания витамина К (дефицит желчи) в) тяжёлое повреждение печени - Передозирование гепарина или герудина

Изображение слайда
75

Слайд 75: ДОСТУПНЫЕ ТЕСТЫ ФУНКЦИИ / ДИСФУНКЦИИ ЭНДОТЕЛИЯ

Простациклин – PgI 2 Оксид азота – NO ЭНТ NO- синтаза – eNOS Тромбомодулин – ТМ Тканевой активатор плазминогена – tPA Урокиназный активатор плазминогена – uPA ADAMTS-13 и АТ к ней и т.д… Тромбоксан А2 – TxA 2 Эндотелин-1 Ф. Виллебранда – vWF Тканевой фактор - TF Ингибитор активатора плазминогена – PAI-1 Молекулы клеточной адгезии – ICAM, VCAM, PECAM… Цитокины - ИЛ-1,6,8, ФНО-  Ангиотензин- II – АТ -II

Изображение слайда
76

Последний слайд презентации: ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА Доц., к.м.н. Манасова З.Ш

Изображение слайда