Презентация на тему: Патофизиология системы гемостаза

Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Функции системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Структура системы гемостаза
Механизмы гемостаза
Стадии тромбоцитарно-сосудистого гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Адгезия тромбоцитов
Патофизиология системы гемостаза
Активаторы тромбоцитов
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Уплотнение тромбоцитарного тромба
Стадии коагуляционного гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Коагуляционный каскад
Система коагуляции и фибринолиза
Ранняя стадия коагуляционного каскада
Поздняя стадия коагуляционного каскада
Эритроциты, застрявшие в нитях фибрина
Система антикоагулянтов
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
ОСНОВНЫЕ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АНТИКОАГУЛЯНТЫ (ВТОРИЧНЫЕ, ОБРАЗУЮЩИЕСЯ В ПРОЦЕССЕ ПРОТЕОЛИЗА)
Патофизиология системы гемостаза
Патология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Причины тромбофилии
Критерии диагностики врожденных тромбофилий
Патофизиология системы гемостаза
Тромбогенные свойства эндотелия могут проявляться только после стимуляции или повреждения !
Патофизиология системы гемостаза
Механизмы тромбофилии при гипергомоцистеинемии
Антифосфолипидный синдром
Патофизиология системы гемостаза
Основное звено патогенеза
Патофизиология системы гемостаза
Абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса при СКВ
Гематогенные тромбофилии I. Тромбофилии вследствие нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Истинная полицитемия (болезнь Вакеза)
Истинная полицитемия (болезнь Вакеза)
II. Тромбофилии, связанные с отсутствием, аномалией или гиперпродукцией свертывающих факторов (прокоагулянтов)
Резистентность фактора V к активированному протеину С ( фактор V Leiden)
Гиперкоагуляция ( увеличение содержания активных коагулянтов в крови).
III. Тромбофилии, связанные со снижением антикоагулянтной активности крови
Тромботические осложнения при врожденных гиперкоагуляционных состояниях
IV. Тромбофилии, связанные с угнетением фибринолиза
Патофизиология системы гемостаза
Геморрагические гемостазиопатии
Типы кровоточивости
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или  болезнь Рандю—Вебера—Ослера
Патофизиология системы гемостаза
Тромбоцитопении
Критическое число Франка
Патофизиология системы гемостаза
Болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический тромбоваскулит)
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Тромбоцитопатии
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Гемофилия – врожденная коагулопатия
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Распределение пациентов по типу гемофилии
Оценка тяжести заболевания
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Функции фактора Виллебранда
Вит. К - опосредованные факторы свертываемости крови (факторы протромбинового комплекса)
Гиперфибринолиз
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Патофизиология системы гемостаза
Смешанный тип кровоточивости при ДВС-синдроме
Стадии острого ДВС синдрома
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Агрегатограмма в норме
Патофизиология системы гемостаза
Патофизиология системы гемостаза
Маркеры внутрисосудистой активации свертывания и фибринолиза
МНО - международное нормализованное отношение
Спасибо за внимание!
1/93
Средняя оценка: 5.0/5 (всего оценок: 64)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (8743 Кб)
1

Первый слайд презентации: Патофизиология системы гемостаза

Изображение слайда
2

Слайд 2

Гемостаз – остановка кровотечения при повреждении кровеносных сосудов

Изображение слайда
3

Слайд 3: Функции системы гемостаза

Обеспечение жидкого состояния крови в сосудистом русле. Обеспечение нормальной резистентности стенки микрососудов. Обеспечение гемостаза, то есть остановка кровотечения при повреждении кровеносных сосудов. Участие в регуляции транскапиллярного обмена. Участие в процессах воспаления Участие в процессах заживления ран и других повреждений тканей. Участие в регуляции местного кровотока.

Изображение слайда
4

Слайд 4

Механизмы, обеспечивающие гемостаз, реализуются при любом повреждении интимы сосудистой стенки, вызванном физическими, гемодинамическими, химическими факторами, воспалением, действием иммунных комплексов, нарушением метаболизма (атеросклероз, коллагеновые болезни) и т.д.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Структура системы гемостаза

Свертывающая система Тромбоцитарно-сосудистый, или первичный гемостаз Коагуляционный (плазменный) или вторичный гемостаз Противосвертывающая система Система антикоагулянтов Система фибринолиза

Изображение слайда
6

Слайд 6: Механизмы гемостаза

Спазм сосуда Тромбоцитарно- сосудистый гемостаз Коагуляционный гемостаз

Изображение слайда
7

Слайд 7: Стадии тромбоцитарно-сосудистого гемостаза

Адгезия и активация тромбоцитов. Агрегация тромбоцитов, реакция высвобождения. Уплотнение тромбоцитарного тромба.

Изображение слайда
8

Слайд 8

GP Ib

Изображение слайда
9

Слайд 9

Фактор Виллебранда Формирование монослоя тромбоцитов

Изображение слайда
10

Слайд 10: Адгезия тромбоцитов

Коллаген Неактивиро- ванный тромбоцит Активация тромбоцитов (экспрессия рецепторов) GP Ib

Изображение слайда
11

Слайд 11

Активация тромбоцитов вызывает морфологические изменения: - Трансформацию мембранных липидов; Фосфатидилсерин, входящий в состав внутренней мембраны тромбоцитов, перемещается в наружную и участвует в связывании протромбина Неактивированный тромбоцит Активированный тромбоцит фосфатидилсерин

Изображение слайда
12

Слайд 12: Активаторы тромбоцитов

Коллаген субэндотелиального матрикса Тромбин Тромбоксан А2 Фактор активации тромбоцитов (ФАТ) Серотонин Аденозиндифосфат (АДФ) Норадреналин

Изображение слайда
13

Слайд 13

Субэндотелий = GPIIb/IIIa =GP Ib Фибриноген VWF Агрегация тромбоцитов

Изображение слайда
14

Слайд 14

Агрегация тромбоцитов

Изображение слайда
15

Слайд 15

α - гранулы VWF FV FXIII Фибриноген PAI ADP Са 2+ Серотонин Плотные гранулы Реакция высвобождения

Изображение слайда
16

Слайд 16: Уплотнение тромбоцитарного тромба

Изображение слайда
17

Слайд 17: Стадии коагуляционного гемостаза

Образование протромбиназы Образование тромбина Образование фибрина

Изображение слайда
18

Слайд 18

Изображение слайда
19

Слайд 19

Фактор Виллебранда  –  антигеморрагический сосудистый фактор. Синтезируется эндотелием сосудов и мегакариоцитами, содержится в плазме и в тромбоцитах. Фактор Виллебранда служит внутрисосудистым белком-носителем для фактора VIII. Фактор Флетчера  –  плазменный прекалликреин. Синтезируется в печени. Содержание фактора в плазме составляет около 0,05 г/л. Участвует в активации факторов XII и IX, плазминогена, переводит кининоген в кинин. Фактор Фитцджеральда  –  плазменный кининоген  ( фактор Фложе,  фактор Вильямса ). Синтезируется в печени. Содержание фактора в плазме составляет около 0,06 г/л. Участвует в активации фактора XII и плазминогена.

Изображение слайда
20

Слайд 20: Коагуляционный каскад

Изображение слайда
21

Слайд 21: Система коагуляции и фибринолиза

Фибриноген VIII IX XI Контактная поверхность Тканевой фактор (III) Х Фосфолипиды V Са 2+ ( IV) ПРОТРОМБИНАЗА Протромбин Тромбин Фибрин-мономер Растворимый фибрин Нерастворимый фибрин Плазмин XII VII XIII Система коагуляции и фибринолиза IX Са2+( IV) Са2+( IV) X Теназа ФП А и В EPI

Изображение слайда
22

Слайд 22: Ранняя стадия коагуляционного каскада

тромбоцит нити фибрина

Изображение слайда
23

Слайд 23: Поздняя стадия коагуляционного каскада

Изображение слайда
24

Слайд 24: Эритроциты, застрявшие в нитях фибрина

нити фибрина эритроци т

Изображение слайда
25

Слайд 25: Система антикоагулянтов

Первичные естественные антикоагулянты (нормальные компоненты плазмы) Вторичные естественные антикоагулянты образуются в процессе свертывания крови и фибринолиза

Изображение слайда
26

Слайд 26

Субэндотелий IX VIII Гепарин Антитромбин III XII XI Тромбин VIII V X - - - - - Тромбоцит Действие антитромбина III

Изображение слайда
27

Слайд 27

Субэндотелий Эндотелиальная клетка VIII V Тромбомодулин Протеин С АРС Протеин S Тромбин Протеины С и S Тромбоцит

Изображение слайда
28

Слайд 28

Факторы Ингибиторы FII Протеин С FVII Протеин S FIX - FX - Витамин К-зависимые факторы свертывания и ингибиторы

Изображение слайда
29

Слайд 29: ОСНОВНЫЕ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АНТИКОАГУЛЯНТЫ (ВТОРИЧНЫЕ, ОБРАЗУЮЩИЕСЯ В ПРОЦЕССЕ ПРОТЕОЛИЗА)

Наименование Ведущий механизм действия

Изображение слайда
30

Слайд 30

Плазминоген Комплекс плазминогена с фибрином Плазмин Фибрин ПДФ t-PA u-PA α 2- антиплазмин Неактивный плазмин PAI-1 PAI-2 + - - Система фибринолиза

Изображение слайда
31

Слайд 31: Патология системы гемостаза

Тромбофилия – состояние, характеризующееся предрасположенностью к тромбозу Геморрагические гемостазиопатии

Изображение слайда
32

Слайд 32

Тромбофилии

Изображение слайда
33

Слайд 33: Причины тромбофилии

Изменение тромбогенной активности и тромборезистентности сосудистой стенки Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы Гиперкоагуляция Снижение антикоагулянтной активности крови Угнетение фибринолиза

Изображение слайда
34

Слайд 34: Критерии диагностики врожденных тромбофилий

Развитие первичного тромботического эпизода в возрасте до 40 лет Идиопатический (спонтанный) тромбоз (с исключением АФС, неоплазии, миелопролиферативных заболеваний и др.) Рецидивы тромбозов Нетипичная локализация тромба (мезентериальные, почечные, церебральные вены) Отсутствие клинических факторов риска развития тромбоза (операции, опухоли и др.) Неэффективность гепаринотерапии (возможен дефицит АТ III )

Изображение слайда
35

Слайд 35

NO. PGI 2 EDHF ET A II Кровоток Гладкомышечные клетки PGH 2 TXA 2 O – 2 . Вазодилататоры PGI 2... Простациклин NO..... Оксид азота EDHF.. Эндотелиальный гиперполяризующий фактор Вазоконстрикторы PGH 2, TXA 2,........ Простаноиды 20 -НЕТЕ- 20-гидрогсиэйкозотетраеновая кислота A II............... Ангиотензин II ET................ Эндотелин-1 O 2 –............ Свободнорадикальный кислород Эндотелиальные факторы

Изображение слайда
36

Слайд 36: Тромбогенные свойства эндотелия могут проявляться только после стимуляции или повреждения !

Тромбогенные стимулы эндотелия: тромбин турбулентные потоки крови механическое повреждение провоспалительные цитокины эндотоксины иммунные комплексы свободные радикалы гипергомоцистеинемия АФС

Изображение слайда
37

Слайд 37

ГОМОЦИСТЕИН Метионин-синтаза Витамин В 12 S -аденозилгомоцистеин ( SAH ) ЦИСТАТИОНИН Цистатионин-синтаза Витамин В 6 МЕТИОНИН S -аденозил- метионин (SAM) Метил- трансферазы Метилированные ДНК, белки, липиды 5-метилтетрагидрофолат MTHFR 5, 10 метилен- тетрагидрофолат Тетрагидрофолат Биосинтез нуклеотидов ДНК, белки, липиды ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА Метаболизм гомоцистеина

Изображение слайда
38

Слайд 38: Механизмы тромбофилии при гипергомоцистеинемии

Гипергомоцистеинемия ↓ активности антитромбина III и гепарина ↓ синтеза тромбомодулина ↑ активности факторов V и  XII ↓ активности протеина C протеина S ↑ активности тробина ↑ агрегации и адгезии тромбоцитов ↑ связывания аннексина II с рецепторами клеток эндотелия ТРОМБОФИЛИЯ Механизмы тромбофилии при гипергомоцистеинемии

Изображение слайда
39

Слайд 39: Антифосфолипидный синдром

Сосудистые тромбозы (артериальные, венозные) Осложнения беременности (аборты, преждевременные роды, выкидыши) Обнаружение антител к фосфолипидам (антикардиолипиновые IgG и IgM, волчаночный антикоагулянт и другие )

Изображение слайда
40

Слайд 40

Внешний и внутренний пути свертывания Антикардиолипиновые антитела Протромбиназа: Xa V Ca+ фосфолипиды Мембраны эндотелиоцитов Тромбоциты Простациклин Тромбоксан Х Протромбин Тромбин Тромбоз - + In vitro In vivo Антитела к фосфолипидам: механизм действия

Изображение слайда
41

Слайд 41: Основное звено патогенеза

Невоспалительная тромботическая окклюзия сосудов любого калибра и локализации Крупные сосуды Мелкие сосуды Ишемия, инфаркт Микроангиопатия

Изображение слайда
42

Слайд 42

Сетчатое ливедо Подногтевые инфаркты Посттромботическая болезнь Артериальные тромбозы

Изображение слайда
43

Слайд 43: Абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса при СКВ

Изображение слайда
44

Слайд 44: Гематогенные тромбофилии I. Тромбофилии вследствие нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Тромбоцитозы повышенная агрегационная способность тромбоцитов ( синдром «вязких» тромбоцитов )

Изображение слайда
45

Слайд 45

Абсолютные Вторичные (реактивные) Первичные (пролиферативные) Относительные Тромбоцитозы

Изображение слайда
46

Слайд 46

Истинная полицитемия

Изображение слайда
47

Слайд 47: Истинная полицитемия (болезнь Вакеза)

Количество эритроцитов 6,2х10 12 /л Ретикулоциты % 2 Нормобласты нет Гемоглобин 186 г/л Анизоцитоз нет Микроцитоз нет ЦП – (цветовой показатель) 0,9 Макроцитоз нет Пойкилоцитоз + Тромбоциты 580х109/л Мегалобласты нет СОЭ 1 мм/ч Мегалоциты нет Количество лейкоцитов 16х10 9 /л НЕЙТРОФИЛЫ Б Э М Ю П С Л М 1 3 2 3 5 62 19 5 Гематокрит – 50% Уровень эритропоэтина в крови 7 Ед/л (норма – 5-25 Ед/л)

Изображение слайда
48

Слайд 48: Истинная полицитемия (болезнь Вакеза)

Pletora vera

Изображение слайда
49

Слайд 49: II. Тромбофилии, связанные с отсутствием, аномалией или гиперпродукцией свертывающих факторов (прокоагулянтов)

тромбогенная дисфибриногенемия; атипичный фибриноген (гепатома); повышение уровня и активности фактора VII (проконвертина); гиперпродукция фактора VIII ; повышение резистентности фактора V к активированному протеину С (мутация Лейден); Мутация гена протромбина G20210А; дефицит фактора XII (угнетение ф. XII- калликреин-зависимого фибринолиза)

Изображение слайда
50

Слайд 50: Резистентность фактора V к активированному протеину С ( фактор V Leiden)

Описана впервые в 1993 г. Бьерном Дельбеком (Швеция) – отсутствие ответа плазмы больного на добавление к ней активированного протеина С – АРС-резистентность ( фактор V Leiden) Фактор риска венозного и артериального тромбоза, превалирует в популяции над другими врожденными факторами риска У гетерозигот риск тромбоза возрастает в 7 раз, у гомозигот – в 80 -100 раз Может сочетаться с дефицитом АТ III, протеина C и протеина S

Изображение слайда
51

Слайд 51: Гиперкоагуляция ( увеличение содержания активных коагулянтов в крови)

П ри стрессе активация симпато-адреналовой системы стимулирует синтез фибриногена, а глюкокортикоиды – протромбина, фибриногена, проакцелерина. Непосредственное воздействие компонентов плазмы. Гиперлипидемия создает условия для спонтанной активации ф.ХII и ускорения образования протромбиназы. Атеросклероз, гипертоническая болезнь. В крови увеличивается содержание фибриногена, протромбина, факторов VIII, Х II. Обширное повреждение тканей. Происходит массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина. Беременность. Происходит увеличение биосинтеза плазменных прокоагулянтов.

Изображение слайда
52

Слайд 52: III. Тромбофилии, связанные со снижением антикоагулянтной активности крови

Дефицит АТ III. V ожет быть врожденным и приобретенным. Врожденный тип характеризуется уменьшением синтеза АТ III и уменьшением его сродства к гепарину и тромбину. C нижение содержания гепарина в крови. Эндогенные ресурсы гепарина истощаются при атеросклерозе, сахарном диабете, поздних стадиях гипертонической болезни, так как происходит его использование в качестве кофермента липопротеиновой липазы. Дефициты ПрС и Пр S

Изображение слайда
53

Слайд 53: Тромботические осложнения при врожденных гиперкоагуляционных состояниях

Гиперкоагуляционное состояние Частота Риск венозного тромбоза Фактор V Leiden гетерозигота а 3-7/100 5- до 10-кратное увеличение Фактор V Leiden гомозигота а 1/1000 80-100-кратное увеличение Протромбин G 20210А гетерозигота а 2-3/100 3-кратное увеличение Дефицит протеина С гетерозигота 1/200-500 3- до 6- кратное увеличение Дефицит протеина S гетерозигота неизвестна 7-кратное увеличение Дефицит АТ III гетерозигота 1/350-500 5-кратное увеличение

Изображение слайда
54

Слайд 54: IV. Тромбофилии, связанные с угнетением фибринолиза

Следствие уменьшения секреции ТАП или повышения количества его ингибитора. Наблюдается при атеросклерозе, гипертонической болезни, ревматоидном артрите. Дефицит урокиназы наблюдается в начальной стадии ХПН, почечнокаменной болезни.

Изображение слайда
55

Слайд 55

Ингибитор ТАП второго типа (урокиназы) в большом количестве вырабатывается клетками злокачественных ( синдром Труссо – мигрирующий флеботромбоз вен нижних конечностей) Синдром Труссо на фоне метастазирования опухоли щитовидной железы

Изображение слайда
56

Слайд 56: Геморрагические гемостазиопатии

Изображение слайда
57

Слайд 57: Типы кровоточивости

Петехиально-пятнистый (синячковый) Гематомный Смешанный Васкулитно-пурпурный Телеангиоэктатический

Изображение слайда
58

Слайд 58: Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или  болезнь Рандю—Вебера—Ослера

Изображение слайда
59

Слайд 59

Цинга (гиповитаминоз С)

Изображение слайда
60

Слайд 60: Тромбоцитопении

Врожденные (часто сочетаются с тромбоцитопатиями) Приобретенные Подавление мегакариоцитопоэза в костном мозге (лейкозы, миелодиспластический синдром, аплазия, метастазы опухоли в кости, анемии В 12 – и фолиеводефицитные) Повышенное разрушение (иммунная тромбоцитопения, гиперспленизм)

Изображение слайда
61

Слайд 61: Критическое число Франка

Геморрагический синдром наблюдается, если количество тромбоцитов менее 50х10 9 /л

Изображение слайда
62

Слайд 62

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Изображение слайда
63

Слайд 63: Болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический тромбоваскулит)

Изображение слайда
64

Слайд 64

Do not blanch with pressure (cf. angiomas) Not palpable (cf. vasculitis) Петехии на слизистой полости рта

Изображение слайда
65

Слайд 65

Петехии

Изображение слайда
66

Слайд 66: Тромбоцитопатии

Врожденные Дефицит GP Ib – болезнь Бернара-Сулье Дефицит GP IIb/IIIa – тромбастения Гланцмана Приобретенные Повреждение тромбоцитов лекарственными средствами Гликозилирование мембран эритроцитов при сахарном диабете Наличие парапротеинов в крови при миеломе

Изображение слайда
67

Слайд 67

Нарушение адгезии тромбоцитов Болезнь Бернара-Сулье Болезнь Виллебранда

Изображение слайда
68

Слайд 68

Тип наследования – аутосомно-рецессивный Болезнь Бернара-Сулье (синдром «гигантских» тромбоцитов)

Изображение слайда
69

Слайд 69

Нарушение агрегации тромбоцитов (тромбастения Гланцмана)

Изображение слайда
70

Слайд 70: Гемофилия – врожденная коагулопатия

Гемофилия А – дефицит VIII фактора Гемофилия В – дефицит IX фактора Гемофилия С - дефицит XI фактора Гемофилия – врожденная коагулопатия

Изображение слайда
71

Слайд 71

заболевания. Схема наследования гемофилий А и В

Изображение слайда
72

Слайд 72

Императрица Александра Федоровна и цесаревич Алексей. У Алексея была наследственная гемофилия, которой страдали мужчины в роду его матери. 1913 г. Потомки королевы Виктории Потомки королевы Виктории страдали гемофилией. Считается, что болезнь была передана династии Викторией (1819-1901), которая произвела на свет девятерых детей.

Изображение слайда
73

Слайд 73: Распределение пациентов по типу гемофилии

Изображение слайда
74

Слайд 74: Оценка тяжести заболевания

Норма Легкая Средняя Тяжелая 50-200% 5-50% 2-5% <1% Оценка тяжести заболевания

Изображение слайда
75

Слайд 75

Постинъекционные гематомы у больных гемофилией

Изображение слайда
76

Слайд 76

Гематомы у больных гемофилией

Изображение слайда
77

Слайд 77

Гемарторз и анкилозы у больного гемофилией

Изображение слайда
78

Слайд 78

Болезнь Виллебранда – геморрагическое заболевание, возникающее вследствие нарушения функции фактора Виллебранда. В 1920г. Минот и Ли описали в одной семье 5 больных, имеющих геморрагические проявления с раннего возраста. При обследовании у этих больных было выявлено удлинение времени кровотечения, при нормальном времени свертывания крови, нормальном количестве тромбоцитов и нормальной ретракции кровяного сгустка. Инфузия крови давала положительный гемостатический эффект. В 1926 году Эрик фон Виллебранд описал больных с аналогичной кровоточивостью, проживающих на Аландских островах (Финляндия), обозначив их состояние, как «Наследственная псевдогемофилия», а затем «Конституционная тромбоцитопатия», доказав доминантный путь наследования. В 1971 году Циммерман открыл гликопротеин, известный как фактор Виллебранда. Частота клинически значимых форм (30% от всех) – 1: 10.000

Изображение слайда
79

Слайд 79: Функции фактора Виллебранда

Опосредование адгезии тромбоцитов к коллагену субэндотелия Связывание фактора VIII : Зашита от преждевременной протеолитической инактивации Доставка и создание высокой концентрации в области повреждения

Изображение слайда
80

Слайд 80: Вит. К - опосредованные факторы свертываемости крови (факторы протромбинового комплекса)

VII IX X II Вит.К Синтез функционирующих факторов коагуляции

Изображение слайда
81

Слайд 81: Гиперфибринолиз

Первичный гиперфибринолиз. Массивное поступление в кровь ТАП и уменьшение образования антиплазминов. Увеличение образования ТАП отмечается при опухолевом процессе и печеночной недостаточности. Усиление высвобождения ТАП наблюдается при ожогах, в период менструальной кровопотери. Образование урокиназы усилено при опухолях почки и начальных стадиях ХПН. Уменьшение образования антиплазминов и повышение фибринолитической активности имеют место у больных с поражением печени. Вторичный гиперфибринолиз развивается на фоне ДВС-синдрома.

Изображение слайда
82

Слайд 82: Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ДВС – типовой патологический процесс, характеризующийся распространенным свертыванием крови в сосудистом русле, блокадой микроциркуляции и нарушением функции жизненно важных органов

Изображение слайда
83

Слайд 83

Изображение слайда
84

Слайд 84: Смешанный тип кровоточивости при ДВС-синдроме

Изображение слайда
85

Слайд 85: Стадии острого ДВС синдрома

Гиперкоагуляция Коагулопатия потребления без активации фибринолиза с активацией фибринолиза Гипокоагуляция (вторичный генерализованный гиперфибринолиз) Стадия остаточных проявлений блокады сосудов микротромбами

Изображение слайда
86

Слайд 86

Метод исследова- ния Изменение показателя Возможная причина Время кровотече-ния (норма, по Айви, — 4-8 мин) Укорочение Удлинение Гиперагрегация тромбоцитов (в т. ч. при синдроме «вязких» тромбоцитов). Тромбоцитопения. Снижение адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов врожденного или приобретенного генеза.

Изображение слайда
87

Слайд 87

Количест-во тромбо- цитов в крови (норма — 170-350x10 9 ) Сниже - ние числа Повы- шение числа Острый ДВС-синдром. — Острый лейкоз и миелодиспластические синдромы. Гипо- и апластические анемии. Нарушение образования в организме тромбоцитопоэтина. Мегакариоцитарные и миелолейкозы, истинная полицитемия. Вторичный, реактивный тромбоцитоз в случае спленэктомии (через 1-3 недели).

Изображение слайда
88

Слайд 88: Агрегатограмма в норме

Тромбоциты 168 000 Амплитуда 27% АДФ 5 мкмоль/мл Заключение: Агрегационный ответ в пределах нормы. Отмечается вторая волна агрегации. Дезагрегация тромбоцитов отсутствует.

Изображение слайда
89

Слайд 89

АПТВ (норма — около 30-40 с, конкретный диапазон маркируется производи- телем) Укорочение Удлине-ние Активация внутреннего механизма свертывания при тромбозах, тромбоэмболиях, ДВС-синдроме (гиперкоагуляционная фаза). Дефицит факторов внутреннего пути свертывания (VIII — гемофилия А, IX — гемофилия B, XI, XII при нормальных результатах ПТ). ДВС-синдром (потребление факторов свертывания

Изображение слайда
90

Слайд 90

ПВ (норма — 12-16 с, более узкий диапазон маркирует-ся произво-дителем) Укорочение Удлинение Активация внешнего механизма свертывания при различных видах внутрисосудистого свертывания крови. Дефицит или аномалия факторов протромбинового комплекса (VII, X, V II, II ) в случаях приема АНД (варфарини др.). Болезни печени и желчного пузыря (гепатит, цирроз), нарушение эвакуации желчи. ДВС-синдром (потребление факторов свертывания в переходную фазу и фазу гипокоагуляции).

Изображение слайда
91

Слайд 91: Маркеры внутрисосудистой активации свертывания и фибринолиза

- Продукты деградации фибриногена/фибрина (ПДФ) -Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) в плазме по паракоагуляционным тестам - D -димер в плазме и сыворотке крови

Изображение слайда
92

Слайд 92: МНО - международное нормализованное отношение

МНО=(ПВ больного/ПВ контрольной нормальной плазмы) МИЧ где МИЧ – международный индекс чувствительности тромбопластина

Изображение слайда
93

Последний слайд презентации: Патофизиология системы гемостаза: Спасибо за внимание!

Изображение слайда