Презентация на тему: Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом

Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит
ИСТОРИЯ
Оптиконевромиелит
Этиология
Эпидемиология
Патогенез
Патогенез
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Патоморфология
Клиническая картина
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Диагностика
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Лечение
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом.
1/47
Средняя оценка: 4.1/5 (всего оценок: 10)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (1794 Кб)
1

Первый слайд презентации: Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом

Изображение слайда
2

Слайд 2

Рассеянный склероз- хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, наиболее часто проявляющееся ремитирующим течением. Этиология, патоморфология. РС рассматривается, как мультифакториальное по своим причинам заболевание, обусловленное внешнесредовым воздействием(инфекция, экологические, географическое заболевание), эндокринными факторами, наследственной предрасположенностью, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. При РС поражаются: -аксоны центральных проводящих путей -серое вещество больших полушарий головного мозга При этом происходит два взаимосвязанных процесса : - многоочаговое воспаление, затрагивающее миелин - нейродегенарация, характеризующееся необратимым поражением центральных аксонов и гибелью нейронов. В головном и спинном мозге больных РС имеются множественные по величине очаги разрушения миелина. Очаги поражения возникают преимущественно вокруг желудочков головного мозга, в белом веществе спинного мозга мозжечка,ствола головного мозга, а также в зрительных нервах.

Изображение слайда
3

Слайд 3

Изображение слайда
4

Слайд 4

Формы: «церебральная » «спинальная» «цереброспинальная» « оптикомиелит »

Изображение слайда
5

Слайд 5

Течение. Симптомы обычно появляются в возрасте 16-50 лет ( чаще 20-25), редко в детском возрасте или после 50 лет... Ремитирующее (когда обострение сменяется ремиссией) Рецидивирующе-ремиттирующее течение (25-51%)- обострения и полные или частичные ремиссиями без признаков хронического прогрессирования. Ремиттирующе-прогрессирующее углубление - имеющихся неврологических симптомов, наличие остаточной неврологической симптоматики после каждого обострения. Прогредиентное (прогрессирующее) течение - с незначительными облегчениями в самочувствии на фоне постоянного, но медленного ухудшения функций нервной системы 40%. Слайд 14 Первично-прогрессирующее с самого начала заболевания наблюдается неуклонное прогрессирование, без четких периодов обострений и ремиссий Вторично прогрессирующее после обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами стабилизации, но с остаточной неврологической симптоматикой

Изображение слайда
6

Слайд 6

доброкачественное (клинически мягкое), с длительными и глубокими ремиссиями, практически отсутствие инвалидизации-20% злокачественное (болезнь Марбурга) быстрое развитие выраженных нарушений (вплоть до смертельного исхода) при массивном поражении ствола мозга 15 %. Особо выделяют варианты РС: оптикомиелит Девика - преимущественное поражение зрительного нерва и спинного мозга лейкоэнцефалит Шильдера - демиелинизирующее заболевание у детей с образованием больших сливных очагов.

Изображение слайда
7

Слайд 7

Клиническая симптоматика. Поражение зрительного нерва От легкого ощущения «тумана» перед глазами,проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней д о полного амавроза. При нейроофтальмологическом осмотре: выраженные скотомы, темпоральная деколорация глазного дна, одно- или двусторонняя атрофия зрительного нерва. Поражение ствола мозга. От легких признаков двоения и дрожания предметов перед глазами, мелкоразмашистого монокулярного горизонтального нистагма при отведении глаз в сторону до спонтанного ротаторного нистагма при взгляде прямо, выраженной дизартрии и поперхивании при еде, а в далеко зашедших случаях - невозможность глотать и говорить.

Изображение слайда
8

Слайд 8

Поражение мозжечка. От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией. Поражение чувствительных путей и структур: Заболевание чаще всего начинается с нарушения чувствительности, с ощущения «ватных ног». Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы.

Изображение слайда
9

Слайд 9

Лабораторная диагностика. Изменения состава цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при РС не патогномоничны. Рекомендуется определение олигоклональных антител к белкам миелина в ЦСЖ, а также повышение уровня иммуноглобулина G в ЦСЖ по сравнению с сывороткой крови. Наиболее доказательным критерием диагностики РС является наличие олигоклональных антител к белкам миелина в ЦСЖ, а также повышение уровня иммуноглобулина G в ЦСЖ по сравнению с сывороткой крови. Олигоклональные антитела обнаруживаются у 90-95% пациентов с достоверным РС, при этом, появившись однажды, они сохраняются в ЦСЖ пожизненно. Тем не менее, существует целый ряд заболеваний, при которых также возможно появление олигоклональных антител: системная красная волчанка, острый рассеянный энцефаломиелит, синдром Гийена-Барре, нейроборрелиоз и другие. И напротив, отсутствие олигоклональных антител к белкам миелина в ЦСЖ не исключает диагноз РС, хотя и снижает вероятность его установки.

Изображение слайда
10

Слайд 10

Симптомокомплексы. Триада Шарко - нистагм, интенционный тремор и скандированная речь. Триада Шейнберга, характерна для молодых мужчин, болеющих РС:недержание мочи,запор и импотенция. Пентада Марбурга -нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, первичная атрофия зрительных нервов и раннее угасание брюшных рефлексов. Секстада Маркова включает зрительные расстройства,вестибулярные расстройства, глазодвигательные нарушения, симптомы поражения пирамидного пути, вибрационную анестезию,изменение в церебральной жидкости.

Изображение слайда
11

Слайд 11

Инструментальная диагностика. Юкстакортикальные очаги являются специфичными для РС. Они вплотную прилежат к коре. При сосудистых поражениях дугообразные волокна не затрагиваются, вследствие чего визуализируется темная «полоска» между очагом и корой (желтая стрелка).

Изображение слайда
12

Слайд 12

Изображение слайда
13

Слайд 13

Поражение височной доли также является характерным для рассеянного склероза. Множественные очаги, прилежащие к желудочкам мозга (красная стрелка); очаги продолговатой ( овоидной ) формы, ориентированные поперек длинной оси желудочков мозга (желтая стрелка); множественные очаги в мозговом стволе и мозжечке (справа). Подобные поражения часто именуют «пальцами Доусона », они отражают демиелинизацию белого вещества головного мозга вдоль малых мозговых вен, располагающихся перпендикулярно мозговым желудочкам.

Изображение слайда
14

Слайд 14

Изображение слайда
15

Слайд 15

Изображение слайда
16

Слайд 16

МРТ с контрастным усилением при рассеянном склерозе Диагностика рассеянного склероза на ранних сроках осуществляется путем контрастного усиления этих очагов, сохраняющегося в течение месяца после их возникновения, что является другим типичным признаком РС. Наличие в одно и то же время усиливающихся и не усиливающихся при контрастировании очагов объясняется диссеминацией их во времени. Отек с течением времени регрессирует, в итоге остаются лишь небольшие центрально расположенные участки гиперинтенсивного на Т2 ВИ сигнала.

Изображение слайда
17

Слайд 17

Изображение слайда
18

Слайд 18

МРТ спинного мозга при рассеянном склерозе Поражение спинного мозга при рассеянном склерозе: на сагитальной МР-томограмме спинного мозга (слева) определяются очаги, характерные для РС — относительно небольшие поражения, расположенные по периферии. Чаще всего они обнаруживаются в шейном отделе позвоночника, имеют длину меньше чем два позвоночных сегмента. Кроме того, визуализируются очаги и в мозговом стволе: их сочетание с поражениями спинного мозга и мозжечка является признаком, крайне полезным в ранней диагностике рассеянного склероза.

Изображение слайда
19

Слайд 19

Изображение слайда
20

Слайд 20: Оптиконевромиелит

Болезнь Девика.

Изображение слайда
21

Слайд 21: ИСТОРИЯ

Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870г. К 1894 г. Французский врач Е. Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии. Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза.Лишь к концу 20-го века достижения в исследовании патогенеза демиелинизирующих заболеваний позволили считать оптикомиелит самостоятельной нозологической формой.

Изображение слайда
22

Слайд 22: Оптиконевромиелит

Это воспалительное демиелинизирующее заболевание характеризующееся селективным поражением зрительного нерва(острый и подострый неврит) и спинного мозга(обширный поперечный миелит).

Изображение слайда
23

Слайд 23: Этиология

Причины возникновения заболевания до конца не выяснены, однако выявлено, что заболевание носит аутоиммунный характер.

Изображение слайда
24

Слайд 24: Эпидемиология

Распространенность ОНМ составляет 0.3-4.5 на 100 000 населения среди представителей европеоидной рассы.То есть от 1%до5% всех демиелинизирующих заболеваний среди стран Европы и США.Однако в странах Азии и Латинской Америки этот показатель значительно выше.

Изображение слайда
25

Слайд 25: Патогенез

В основе патогенеза лежит связывание антителспецифических иммуноглобулинов G с аквопорином - 4, в результате чего происходит активация системы комплимента, повреждение астроцитов и нарушение целостности гематоэнцефалического барьера, продукция БАВ ( ИЛ-8,ИЛ-17), передвижение в очаг нейтрофилов и эозинофилов и гибель олигодендроцитов.

Изображение слайда
26

Слайд 26: Патогенез

Другим патогенетическим механизмом является нарушение транспорта и утилизации глутамата. При действии антителспецифических иммуноглобулинов G происходит уменьшение связанных с аквопорин -4 транспортеров возбуждающих аминокислот EAAT2, что нарушает транспорт глутамата. Следовательно происходит высвобождение глутамата из астроцитов и его внеклеточное накопление с последующей гибелью олигодендроцитов.

Изображение слайда
27

Слайд 27

Изображение слайда
28

Слайд 28: Патоморфология

При ОНМ макроскопически характерно наличие одного крупного очага некроза серого и белого вещества спинного мозга.Образование распространяется на несколько шейных и грудных сегментов.Деструкция большинства аксонов в очаге демиелинизации характерна для ОНМ, в отличие от других демиелинизирующих заболеваний.Вокруг зоны некроза наблюдается отсутствие миелина,отек ткани мозга. Демиелинизация распространяется на зрительные нервы, хиазму и определяется в других отделах ЦНС.

Изображение слайда
29

Слайд 29: Клиническая картина

Оптический неврит. Острый миелит. Синдром arae postrema : эпизоды,ничем не обяснимой икоты,тошноты или рвоты. Острый стволовой синдром.

Изображение слайда
30

Слайд 30

Изображение слайда
31

Слайд 31

Изображение слайда
32

Слайд 32: Диагностика

Диагностические критерии для постановки диагноза ОНМ : 1.Основные критерии: -Оптический неврит с поражением одного или обоих глаз. -Поперечный миелит с клинической картиной полного или частичного поражения поперечника спинного мозга с гиперинтенсивным очагом в Т2 режиме МРТ, распространившимся на 3 или более сегмента спинного мозга. -Отсутствие данных в пользу саркоидоза, васкулитов,

Изображение слайда
33

Слайд 33

клинической манифестации СКВ. 2.Малые критерии : -МРТ головного мозга в норме или с изменениями не соответствующими полностью критериям Баркхофа,отраженными в критериях Мак-Дональда:отсутствие изменений при МРТ головного мозга в дебюте заболевания (характерно для РС) -Положительный тест на обнаружение антител к АП-4 в сыворотке крови или ЦСЖ.

Изображение слайда
34

Слайд 34

Изображение слайда
35

Слайд 35

Изображение слайда
36

Слайд 36: Лечение

1.Лечение обострения : Метилпреднизалон 1000 мг / сут. Плазмаферез (5-7 процедур)

Изображение слайда
37

Слайд 37

2.Поддерживающая терапия первой линии : Препарат Стартовая доза Поддерживающая доза Длительность применения Ритуксимаб 1000 мг в неделю в течение 4 недель 1000мг в неделю в течение 2 недель Количество CD 19 на проточной цитометрии менее 1 %( примерно каждые 20 недель) Микрофенолата мотефил 1000-2000мг в сутки(совместно с преднизолоном 50-60 мг в сутки) 1000-2000 мг в сутки До достижения уровня лимфоцитов менее 1500(контроль 1 раз в месяц) Азатиоприн 2-3 мг на кг в сутки(совместно с преднизолоном 5-60 мг в сутки) 2-3 мг на кг в сутки 6-12 месяцев.

Изображение слайда
38

Слайд 38

3.Поддерживающая терапия 2 линии: Препарат Стартовая доза Поддерживающая доза Длительность применения Митоксантрон 12 мг / м² 3-6 месяцев 6-12мг / м² Каждые 6 месяцев Метотрексат 7.5 мг в неделю(совместно с преднизолоном 5-60 мг в сутки) 7.5-15 мг в неделю(совместно с преднизолоном 5-10 мг в сутки ) Не менее 6 месяцев Циклофосфамид 1000 мг каждые 2 месяца(совместно с ГКС) 1000 мг каждые 2 месяца(совместно с ГКС) 6 -12 месяцев

Изображение слайда
39

Слайд 39

РС ассоциированный с оптикомиелитом. Диагностические критерии для NMOSD с AQP4-IgG 1 Не менее одного основного клинического проявления. 2 Положительный тест на AQP4-IgG при использовании наиболее информативного из существующих методов обнаружения антител. Рекомендуется использование метода клеточной презентации антигена. 3 Исключение альтернативных диагнозов. Диагностические критерии для NMOSD при отсутствии AQP4-IgG либо при неизвестном AQP4-IgG статусе 1 Не менее 2 основных клинических проявлений, явившихся результатом одного или нескольких клинических обострений и соответствующих всем нижеследующим характеристикам: а) как минимум 1 клиническое проявление должно относиться к оптическому невриту, острому продольному распространенному поперечному миелиту ( Longitudinally Extensive Transverse Myelitis, или LETM) либо синдрому самого заднего поля (лат. аrea pos - trema ); б) диссеминация в месте (2 или более различных клинических проявлений, относящихся к категории основных); в) соответствие дополнительным прилагаемым требованиям к МРТ

Изображение слайда
40

Слайд 40

2 Отрицательный тест на AQP4-IgG при использовании наиболее информативного из существующих методов обнаружения антител,либо невозможность проведения теста. 3 Исключение альтернативных диагнозов (см. табл. 2). Основные клинические синдромы 1 Оптический неврит. 2 Острый миелит. 3 Синдром аrea postrema : эпизод икоты или тошноты/рвоты, который не объясняется иными причинами. 4 Острый стволовой синдром. 5 Симптоматическая нарколепсия или острый диэнцефальный клинический синдром с наличием на МРТ типичных для NMOSD очагов поражения диэнцефальной области. 6 Симптоматический церебральный синдром с наличием на МРТ типичных для для NMOSD очагов поражения.

Изображение слайда
41

Слайд 41

Дополнительные требования к МРТ у AQP4-IgG-негативных пациентов и при невозможности исследования AQP4-IgG 1 Острый оптический неврит: а) МРТ головного мозга должна соответствовать норме или обнаруживать лишь неспецифические очаги в белом веществе, либо б) в зрительном нерве должны обнаруживаться или Т2-гиперинтенсивные, или накапливающие гадолиний на Т1-взвешенных изображениях очаги поражения протяженностью более ½ креста (хиазмы). 2 Острый миелит: на МРТ спинного мозга должны обнаруживаться интрамедуллярный очаг протяженностью ≥3 смежных сегментов (LETM), либо локальная атрофия ≥3 смежных сегментов спинного мозга у пациентов с наличием в анамнезе острого миелита. 3 Синдром аrea postrema : должны выявляться очаги поражения в дорсальных отделах продолговатого мозга/ аrea postrema. 4 Острый стволовой синдром: должны выявляться очаги поражения в периэпендимальных отделах ствола мозга.

Изображение слайда
42

Слайд 42

« Красные флаги»: находки, не типичные для NMOSD «Красные флаги» (клинические проявления/лабораторные данные) 1 Клинические проявления и лабораторные данные — прогрессирующее течение (нарастание неврологического дефицита, не обусловленное обострениями; возможен РС); — нетипичная скорость развития обострения: менее чем 4 ч (возможны ишемия/инфаркт), непрерывное ухудшение на протяжении более чем 4 нед (возможны саркоидоз или опухоль); — частичный поперечный миелит, особенно при отсутствии обнаружения на МРТ признаков LETM (возможен РС); — наличие в ЦСЖ олигоклональных полос (при оптикомиелите олигоклональные полосы обнаруживаются менее чем в 20% случаев, тогда как при РС(более чем в 80%) 2 Коморбидные состояния, проявляющиеся неврологическими синдромами, имитирующими NMOSD — саркоидоз, диагностированный либо предполагаемый на основании клинических, радиологических или лабораторных находок (например, увеличение лимфатических узлов средостения, лихорадка и ночные поты, повышение в сыворотке крови уровней ангиотензинпревращающего фермента или рецепторов интерлейкина-2

Изображение слайда
43

Слайд 43

— злокачественная опухоль, диагностированная либо предполагаемая на основании клинических, радиологических или лабораторных находок; лимфома, паранеопластическое заболевание (например, миелопатия и нейропатия зрительного нерва, ассоциированные с антителами к белку collapsing response mediator protein-5, или CRMP-5, либо диэнцефальный синдром, ассоциированный с анти-Ма-антителами ), хроническая инфекция, диагностированная либо предполагаемая на основании клинических, радиологических или лабораторных находок (например, ВИЧ, сифилис).

Изображение слайда
44

Слайд 44

«Красные флаги» (конвенционная нейровизуализация ) 1 Головной мозг а) находки на Т2-взвешенных изображениях, типичные для РС: — очаги, ориентированные перпендикулярно к поверхности боковых желудочков (пальцы Даусона ); — очаги в нижней височной доле, прилегающие к боковым желудочкам; — юкстакортикальные очаги, захватывающие подкорковые U-волокна; — корковые очаги; б) находки, предполагающие иные, чем РС и NMOSD, заболевания: — очаги, длительно (более 3 мес ) накапливающие гадолиний; 2 Спинной мозг: находки, более типичные для РС, чем для NMOSD: — очаги на Т2-взвешенных изображениях протяженностью менее 3 сегментов; — очаги на аксиальных Т2-взвешенных изображениях, расположенные преимущественно (>70%) по периферии спинного мозга; — диффузные нечеткие изменения сигнала на Т2-взвешенных изображениях (как иногда наблюдается при длительном или про-грессирующем РС).

Изображение слайда
45

Слайд 45

Изображение слайда
46

Слайд 46

Изображение слайда
47

Последний слайд презентации: Оптиконевромиелит.Острый рассеянный склероз, ассоциированный с оптикомиелитом

БЛАГОДАРИМ ЗА ВНИМАНИЕ!

Изображение слайда