Презентация на тему: Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич

Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.
1/22
Средняя оценка: 4.1/5 (всего оценок: 94)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (1144 Кб)
1

Первый слайд презентации

Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич.

Изображение слайда
2

Слайд 2

История - Это заболевание было впервые описано немецким офтальмологом Теодором Лебером (1840—1917) в 1871 году. – В своей статье Лебер описал четыре семьи, в которых молодые люди страдали от резкой потери зрения в обоих глазах одновременно. – Первоначально считалось, что заболевание было связано с Х-хромосомой, но впоследствии было доказано, что оно носит митохондриальный характер.

Изображение слайда
3

Слайд 3

Оптическая нейропатия Лебера – (наследственная атрофия зрительного нерва Лебера) – митохондриальная нейропатия зрительного нерва, для которой характерны быстрые или постепенно развивающиеся двусторонние нарушения центрального зрения у соматически здоровых молодых людей.

Изображение слайда
4

Слайд 4

Митохондриальные заболевания — группа наследственных заболеваний, связанных с дефектами в функционировании митохондрий, – приводящими к нарушениям энергетических функций в клетках эукариотов (человека). – Основным биохимическим признаком митохондриальной патологии является развитие лактат-ацидоза.

Изображение слайда
5

Слайд 5

Митохондриальные заболевания – Выявляется гиперлактатацидемия в сочетании с гиперпируватацидемией. – Отмечается стабильное повышение концентрации молочной и пировиноградной кислот в цереброспинальной жидкости.

Изображение слайда
6

Слайд 6

Оптическая нейропатия Лебера

Изображение слайда
7

Слайд 7

Наследственная дистрофия зрительного нерва (LHON) - является двухсторонней, при которой первично поражается центральное зрение. – Средний возраст манифестации - от 23 до 26 лет (самое раннее начало в 4 года и самое позднее - в 86 лет). – Соотношение полов пораженных = = м : ж = 5:1.

Изображение слайда
8

Слайд 8

Передается по наследству только по материнской линии

Изображение слайда
9

Слайд 9

Оптическая нейропатия Лебера –– Чаще встречается у жителей Северной Европы или японцев ( 2 - 4 случая на 100 000 населения). – Острота зрения варьирует, но обычно снижается до 20/200 или более. – Цветовое зрение значительно снижается, характерна центроцекальная скотома. – При прогрессировании LHON выявляется неспецифическая атрофия зрительного нерва с аномальными папилломакулярными нервными волокнами и обеднением сосудами.

Изображение слайда
10

Слайд 10

Причины. - НОНЛ возникает в результате мутации в митохондриальной ДНК (мтДНК). – Доказано, что триггерными механизмами для заболевания могут послужить стресс, курение, алкоголь, токсины, вирусы, прием некоторых лекарственных средств.

Изображение слайда
11

Слайд 11

КЛАССИФИКАЦИЯ. - Классическая форма проявляется: * двусторонней потерей зрения у подростков мужского пола. – Агиничная форма проявляется: * у женщин в возрасте 30-60 лет.

Изображение слайда
12

Слайд 12

Клиническая характеристика. - Острота зрения: * резкое снижение остроты зрения Острота зрения зависит от типа мутации и варьирует от правильной светопроекции 0,01 до 0,8. * Возможно нарушение восприятия красного и зелёного. – ДЗН на ранней стадии гиперемирован, возможны его проминенция и псевдо-отёк, на поверхности диска видны телеангиэктазии препапиллярной и перипапиллярной сети. В поздней стадии диск бледнеет с темпоральной стороны.

Изображение слайда
13

Слайд 13

Появление в поле зрения центральной скотомы

Изображение слайда
14

Слайд 14

Диагностика. - Анамнез: * Быстрая двухсторонняя потеря зрения в подростковом возрасте у мальчиков и и среднем возрасте у женщин. –Лабораторные исследования *Идентификация мутаций мДНК. – Инструментальные исследования *КТ, МРТ- для исключения компрессионных поражений зрительного нерва (ЗН).

Изображение слайда
15

Слайд 15

Диагностика. – Инструментальные исследования *ОКТ, гейдельбергская ретинальная томография (HRT) - для оценки состояния сетчатки и ЗН. *ЭВП и ЭРГ- для оценки функционального состояния сетчатки и ЗН. *ФАГ-для диф.д/ки с другими формами поражения ДЗН.

Изображение слайда
16

Слайд 16

Изображение слайда
17

Слайд 17

Диагноз. - ставится на основании офтальмоскопической экспертизы. Признаки НОНЛ при офтальмоскопии: * отек ДЗН * извитые сосуды *перипапиллярные телеангиоэктазии, * микроангиопатии и центральные скотомы при визуальном тестировании полей зрения. - Важен комплексный генеалогический, клинический, биохимический, морфологический и генетический анализы.

Изображение слайда
18

Слайд 18

Дифференциальная диагностика. - Необходимо исключить патологию ЗН другой этиологии: * (компрессионная, воспалительная, инфильтративная, токсическая, наследственная), *оптический неврит, * застойный диск, *переднюю ишемическую оптическую нейропатию, * псевдоотёк ДЗН. – Врождённый амавроз Лебера. * в начале - нормальное состояние глазного дна, но со временем (в возрасте 1-3 года) появляется сужение сосудов, бледность ДЗН и пигментация сетчатки. ЭРГ - патологическая или не регистрируется.

Изображение слайда
19

Слайд 19

Лечение. - В настоящее время не существует способов эффективной профилактики и лечении оптической нейропатии Лебера. – Назначают коэнзим Q10 и АТФ.

Изображение слайда
20

Слайд 20

Дальнейшее ведение -Мониторинг зрительных функций и курсовое общеукрепляющее лечение. – Родственники пациента с нейропатией Лебера нуждаются в генетическом исследовании мДНК.

Изображение слайда
21

Слайд 21

Прогноз. - Заболевание прогрессирует, – редки случаи самопроизвольного улучшения остроты зрения. – У молодых прогноз более благоприятный. – При некоторых мутациях описано спонтанное частичное восстановление зрения через 1-2 года после дебюта заболевания. – У 30-50% мужчин и 80-90% женщинносителей мутации, слепота не наступает. – Полная слепота развивается крайне редко.

Изображение слайда
22

Последний слайд презентации: Оптическая нейропатия Лебера Ординатор II года, И.Г. Акулевич

Спасибо за внимание.

Изображение слайда