Презентация на тему: ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ

Реклама. Продолжение ниже
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
Судьба углеродного остатка аминокислот
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
Синтез заменимых аминокислот
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
Обмен дикарбоновых аминокислот
Обмен аспарагиновой кислоты
Обмен глутаминовой кислоты
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ
Обмен метионина
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
Молекулярные патологии обмена метионина
ГОМОЦИСТЕИНУРИЯ
Цистатионинурия
Обмен цистеина
Окисление цистеина
Метаболические нарушения:
Патология обмена цистеина
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
Обмен фенилаланина и тирозина
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
Блоки
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ЛЕЙЦИНОЗ ( РАЗВЕТВЛЁННОЦЕПОЧЕЧНАЯ КЕТОНУРИЯ, БОЛЕЗНЬ МЕНКЕСА, БОЛЕЗНЬ МОЧИ С ЗАПАХОМ КЛЕНОВОГО СИРОПА )
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
Идет накопление кетокислот в биологических жидкостях и тканях КЛАССИЧЕСКАЯ (ОСТРАЯ) ФОРМА
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
1/51
Средняя оценка: 4.1/5 (всего оценок: 82)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (550 Кб)
Реклама. Продолжение ниже
1

Первый слайд презентации: ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ

Изображение слайда
1/1
2

Слайд 2: Судьба углеродного остатка аминокислот

Безазотистые углеродные остатки АМК образуют кислоты (чаще кетокислоты), которые далее деградируют по общим путям метаболизма. Метаболиты непосредственно включаются в ЦТК, превращаются в пируват или Ацетил-КоА. В зависимости от потребности организма: Сгорают до СО2 и Н2О, давая энергию Включаются в синтез глюкозы (гликогенные) Включаются в синтез КТ, ВЖК (кетогенные )

Изображение слайда
1/1
3

Слайд 3

Гликогенные (глюкопластичные) – 14 АМК Вовлекаются в процесс глюконеогенеза; при катаболизме образуются пируват, ЩУК, метаболиты ЦТК. Кетогенные (кетопластичные) – 1 (Лейцин) (Образуется ацетоацетат) Гликокетогенные – 5 (Иле, Лиз, Фен, Тир, Три)

Изображение слайда
1/1
4

Слайд 4: Синтез заменимых аминокислот

Углеродный скелет АМК образуется из промежуточных метаболитов гликолиза, пентозофосфатного пути, ЦТК. Синтез - при аминировании углеродного скелета. 2 пути синтеза: Синтез de novo Переход АМК друг в друга Реакции: Прямое аминирование α -кетокислот или ненасыщенных органических кислот. Реакции трансаминирования. Ферментативные взаимопревращения АМК.

Изображение слайда
1/1
5

Слайд 5

α - кетоглутарат ЩУК ПВК 3-фосфоглицерат глутамат глутамин пролин аспартат аспарагин аланин серин глицин метионин цистеин фенилаланин тирозин

Изображение слайда
1/1
6

Слайд 6: Обмен дикарбоновых аминокислот

АСП и ГЛУ – заменимые, глюкопластичные АМК. Система дикарбоновых АМК имеет особую роль в интеграции азотистого обмена в организме, а также с обменом липидов и углеводов. участвуют в обезвреживании и транспорте аммиака, в синтезе нуклеотидов, …. Эссенциальные факторы для роста некоторых клеток (нормальных и опухолевых)

Изображение слайда
1/1
7

Слайд 7: Обмен аспарагиновой кислоты

СООН СН 2 СН N Н 2 СООН + NH 3 Орнитиновый цикл - CO 2 фумарат Аспарагин Аланин Синтез мочевины Синтез N- ацетил-аспарагиновой кислоты Обмен аспарагиновой кислоты Синтез карнозина Синтез нуклеотидов Глюкоза (Много в ткани мозга – роль не выяснена)

Изображение слайда
1/1
Реклама. Продолжение ниже
8

Слайд 8: Обмен глутаминовой кислоты

СООН (СН 2 ) 2 СН N Н 2 СООН + NH 3 - NH 3 - CO 2 глюкоза Глутамин ГАМК Синтез глутатиона Синтез аминосахаров Обмен глутаминовой кислоты γ -карбоксиглутамат Синтез фолиевой кислоты Синтез пролина α -кетоглутарат Синтез нуклеотидов Янтарная к-та + CO 2, vit K

Изображение слайда
1/1
9

Слайд 9

ГЛУ – энергетический материал для ткани мозга, помимо глюкозы. γ -карбоксиглутамат : Очень важен в синтезе 2, 7, 9, 10 факторов свертывания крови (в печени). Важен в синтезе некоторых белков костной и зубной ткани. Появление добавочной карбоксильной группы в остатке ГЛУ позволяет связывать большее количество Са.

Изображение слайда
1/1
10

Слайд 10: ОБМЕН СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ

ОБМЕН МЕТИОНИНА И ЦИСТЕИНА

Изображение слайда
1/1
11

Слайд 11: Обмен метионина

Это незаменимая глюкопластичная аминокислота. Донор метильной группы в реакциях трансметилирования. Метильная группа необходима для синтеза: адреналина, карнитина, креатина, холина, мелатонина, фосфатидилхолина, и др.

Изображение слайда
1/1
12

Слайд 12

Метионин S- Аденозилметионин S- Аденозилметионин Гомоцистеин ТГФК Фактическим донором метильных групп в реакциях трансметилирования является не свободный метионин, а a ктивный - S -аденозилметионин трансметилирование Метионин CH 3 -ТГФК Основной путь

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/6
13

Слайд 13

Гомоцистеин Цистатионин Цистатионин Цистеин Серин Гомосерин СН 2 -ОН +

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/7
14

Слайд 14

Пропионовая к-та NH 3 Гомосерин a - Кетобутират Сукцинат ЦТК

Изображение слайда
1/1
Реклама. Продолжение ниже
15

Слайд 15: Молекулярные патологии обмена метионина

Цистеин Серин Цистатионин Цистатионин Цистеин

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/6
16

Слайд 16: ГОМОЦИСТЕИНУРИЯ

3 Энзимодефекта: Цистатионинсинтетазы (конденсация серина и гомоцистеина в цистатионин); (превращение гомоцистеина в метионин). Повышение гомоцистеина в крови → повышенная свертываемость крови → тромбоэмболии → инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения.

Изображение слайда
1/1
17

Слайд 17: Цистатионинурия

возникает, при дефиците цистатионинлиазы (цистатионазы), умственная отсталость, психические расстройства. камни в почках,

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/3
18

Слайд 18: Обмен цистеина

Это условно-заменимая глюкопластичная аминокислота Донор сульфогруппы в реакциях сульфирования и обезвреживания токсинов в печени (ФАФС). Предшественник в печени таурина. Идет на синтез гетерополисахаридов. SH -группы цистеина образуют дисульфидные мостики, формируют третичную структуру белка. Входит в структуру трипептида – ГЛУТАТИОНА.

Изображение слайда
1/1
19

Слайд 19: Окисление цистеина

SH СН 2 СН СООН N Н 2 + О 2 оксидаза SO 3 H СН 2 СН СООН N Н 2 Цистеиновая кислота - СО 2 S О 3 H СН 2 СН 2 N Н 2 таурин - S О 3 H ФАФС СН 3 СН СООН N Н 2 аланин Цистеин

Изображение слайда
1/1
20

Слайд 20: Метаболические нарушения:

Дефект окисления цистеина Чрезмерное окисление цистеина в цистин невозможность использования цистина для синтеза белков

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
21

Слайд 21: Патология обмена цистеина

Цистинурия. Усиленное выделение (до 50 раз) цистина с мочей (блокирована реабсорбция). Одновременно выведение лизина, аргинина, орнитина. Цистин плохо растворим в воде, кристаллизуется в моче → МКБ. Цистиновые камни формируются также в желчи.

Изображение слайда
1/1
22

Слайд 22

2. Цистиноз (хроническая аминоацидурия, почечно-глюкозурический нанизм) – дефект системы окисления цистеина в тканях, дефект системы реабсорбции аминокислот и фосфатов в почечных канальцах. Частота заболевания составляет 1 : 600 000. Прогноз неблагоприятный, так как заболевание приводит к обезвоживанию и быстрому развитию почечной недостаточности. С мочой выделяются и другие АМК. Кристаллы откладываются в различных тканях: печени, коже, почках, костном мозге, роговице глаза.

Изображение слайда
1/1
23

Слайд 23

Сдвиг щелочно-кислотного равновесия в сторону ацидоза Отсутствие аппетита Полидипсия (жажда) Полиурия → (моча с низким удельным весом). Гипокалиемия приводит к мышечной слабости, гипотонии, рвоте, обезвоживанию, что способствует ухудшению состояния больных. Уменьшение роста (нарушен белковый синтез) Изменения в костной системе по типу D -резистентного рахита

Изображение слайда
1/1
24

Слайд 24: Обмен фенилаланина и тирозина

Фенилаланин – незаменимая, а тирозин - условно-заменимая аминокислоты. на 50% кетопластичные, на 50% глюкопластичные. Главный путь распада их идет до центральных метаболитов – фумаровой и ацетоуксусной кислот

Изображение слайда
1/1
25

Слайд 25

Главный путь обмена Фен и Тир оксидаза +О 2, -СО 2 2 2 1 3 Патологический путь обмена Фен Фениллактат, Фенилацетат, Фенилэтиламин, и др. 4 гидролаза

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/7
26

Слайд 26: Блоки

1 - Фенилкетонурия 5 - Кретинизм 2 – Тирозинемия 2 типа 6 - Альбинизм 3 - Алкаптонурия 7 - Б-нь Паркинсона 4 – Тирозинемия 1 типа Добавочные пути обмена тирозина Блоки 5 6 7

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/3
27

Слайд 27

1 блок - Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) Самая частая патология аминокислотного метаболизма – недостаточность фенилаланингидроксилазы. Заболевание характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования. Частота заболевания ≈ 1 : 10 000 Увеличение в крови, моче, ликворе концентрации фенилаланина и его производных (фенилПВК, фенилмолочной и фенилуксусной кислот). Концентрация Фен в крови возрастает в десятки раз (выше 1,2 ммоль/л), в моче – в сотни раз (до 1 – 2 г/сутки)

Изображение слайда
1/1
28

Слайд 28

Токсическое действие на ЦНС Фен и его производных → нарушение обмена нейромедиаторов (катехоламинов, серотонина) → задержка статико-моторного и психоречевого развития, умственная отсталость. Нарушения в обмене белков (липо- гликопротеинов), метаболизме гормонов → белковая и жировая дистрофия печени, метаболический ацидоз. Экспресс–диагностика (предварительный диагноз заболевания) с помощью пробы Фелинга : добавление к моче нескольких капель 5% раствора треххлористого железа и уксусной кислоты сопровождается сине-зеленым окрашиванием раствора ( качественная реакция на фенольное ядро ).

Изображение слайда
1/1
29

Слайд 29

Первые месяцы жизни дети в большинстве случаев выглядят совершенно здоровыми. Отставание становится наиболее отчетливым на втором полугодии жизни. От ребенка мышиный запах пота и мочи ( фенилацетат ). Снижение интеллекта сочетается с отставанием физического развития: больные дети поздно начинают сидеть, стоять и ходить. Прогрессирование психических и неврологических дефектов преимущественно до 4 лет (диффузная атрофия коры головного мозга) →

Изображение слайда
1/1
30

Слайд 30

большинство больных – идиоты или имбецилы. Характерно недоразвитие или отсутствие речи. Около 90% больных – это блондины со светлой кожей и голубыми глазами, что обусловлено недостаточным образованием пигмента меланина. Основой лечения больных фенилкетонурией является диета без фенилаланина. Диетотерапия рекомендуется до 5-летнего возраста.

Изображение слайда
1/1
31

Слайд 31

блок – Тирозинемия 2 типа. Дефицит гидроксифенилпируват-гидроксилазы (оксидазы n -оксифенил-ПВК). Нарушение образования гомогентизиновой кислоты. В крови резко повышается концентрация ее предшественников: тирозина (в 2 – 3 раза), гидроксифенил-ПВК. Лабораторные данные как у 1 типа, только отсутствует гиперметионинемия. Ранние циррозы, поражение почечных канальцев, дистрофия, рахит. Дети живут 2 – 3 года. Более свойственна недоношенным детям (фермент тормозится тирозином из пищи), проявляется при дефиците аскорбиновой кислоты.

Изображение слайда
1/1
32

Слайд 32

3 блок - Алкаптонурия Врожденное отсутствие фермента гомогентизиназы (гомогентизат-диоксигеназы) в печени и почках. Характеризуется накоплением в организме гомогентизиновой кислоты, большое количество выделяется с мочой (до 0,5 г в сутки). Аутосомно-рецессивный тип наследования. Чаще болеют лица мужского пола. Частота заболевания 1 : 500 000 - 1 : 200 000.

Изображение слайда
1/1
33

Слайд 33

Чаще всего алкаптонурия протекает без субъективных жалоб. Умственное и физическое развитие ребенка может быть нормальным на протяжении всей жизни больного. Единственный симптом – потемнение мочи. Свежая моча выглядит обычной. Однако, при стоянии начинает темнеть и постепенно становится темно-коричневой или черной. Клинические симптомы чаще всего проявляются у взрослых лиц из-за накопления гомогентизиновой кислоты в тканях, хрящах, суставных поверхностях (полимеризация → алкаптоны).

Изображение слайда
1/1
34

Слайд 34

Охроноз - окрашивание кожных покровов, ушных раковин, хрящей носа, склер глаз в темный цвет. Остеоартроз - деформация суставов, их отек. Движения ограничиваются, а кости становятся ломкими. Может развиться моче-каменная болезнь.

Изображение слайда
1/1
35

Слайд 35

блок – Тирозинемия 1 типа. (наследственная тирозинемия) Дефицит фумарилацетоуксусной гидролазы Нарушение образования фумарата и ацетоацетата из фумарилацетата. Накопление в крови и выделение с мочой промежуточных продуктов, а также образующихся из них сукцинилацетона и сукцинилацетоацетата. Накопление последних в печени и почках → гепатомегалия, гипотрофия, асцит, лихорадка, рвота с запахом капусты, кровоточивость. Тирозинурия, аминоацидурия, повышенное содержание аминолевулиновой кислоты, гиперметионинемия.

Изображение слайда
1/1
36

Слайд 36

5 блок – Кретинизм. Недостаточность йодтирозиназы Нарушение превращения тирозина в тироксин (в щитовидной железе). Врожденный гипотиреоз. Снижение обмена веществ → изменения кожи, волос, мышц, отставание «костного возраста». Ребёнок много спит, много сосет, вялый, спокойный, → задержка физического и умственного развития, нарушение психики. Без лечения – кретинизм.

Изображение слайда
1/1
37

Слайд 37

6 блок - Альбинизм. Врожденное отсутствие синтеза ТИРОЗИНАЗЫ (фенолоксидазы) в меланобластных или эпителиальных клетках. Нарушение образования пигмента меланина в волосах, коже, радужной и пигментной оболочках глаза. Аутосомно-рецессивный тип наследования Средняя частота встречаемости альбинизма в Европе 1:10 000 – 1:20 000. Носители мутантного гена составляют 1,5% среди всех нормально пигментированных людей.

Изображение слайда
1/1
38

Слайд 38

У больных бело-розовая кожа (вследствие просвечивания капилляров), светлые волосы, брови, ресницы. Зрачки с красноватым блеском (радужка и сетчатка глаза лишены пигмента). При альбинизме изменяется антиоксидантный статус организма : снижается активность пероксидазы лейкоцитов, уменьшается содержание глутатиона в эритроцитах. → снижена сопротивляемость организма к инфекциям, → повышенная чувствительность к солнечной инсоляции, возможен рак кожи.

Изображение слайда
1/1
39

Слайд 39

Важными являются нарушения со стороны органа зрения: Крайне низкая острота зрения, наблюдаются нистагм, астигматизм, амблиопия или косоглазие. Ночью альбиносы видят лучше, чем днем, у них наблюдается фотофобия.

Изображение слайда
1/1
40

Слайд 40

7 блок – Болезнь Паркинсона. Снижается активность ТИРОЗИНГИДРОКСИЛАЗЫ (ДОФА–декарбоксилазы). Снижение содержания катехоламинов в хвостатом ядре и чёрной субстанции среднего мозга. Одно из самых распространённых неврологических заболеваний → Частота 1 : 200 для пожилых людей старше 60 лет.

Изображение слайда
1/1
41

Слайд 41

При заболевании три основных симптома: (дисфункция экстрапирамидной системы) Акинезия – скованность движений, Ригидность – напряжение мышц, Тремор – непроизвольное дрожание. Хроническое прогрессирующее заболевание. Сгорбленная осанка, семенящая походка, маскообразное лицо. Депрессивные состояния связаны со снижением в нервных клетках содержания дофамина и норадреналина.

Изображение слайда
1/1
42

Слайд 42

ОБМЕН АМИНОКИСЛОТ С РАЗВЕТВЛЕННОЙ ЦЕПЬЮ обмен лейцина, изолейцина, валина

Изображение слайда
1/1
43

Слайд 43

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
44

Слайд 44: ЛЕЙЦИНОЗ ( РАЗВЕТВЛЁННОЦЕПОЧЕЧНАЯ КЕТОНУРИЯ, БОЛЕЗНЬ МЕНКЕСА, БОЛЕЗНЬ МОЧИ С ЗАПАХОМ КЛЕНОВОГО СИРОПА )

Отсутствие или резкое снижение активности ферментного комплекса декарбоксилазы α - кетокислот (обеспечивающий окислительное декарбоксилирование 3-х АМК - лейцина, изолейцина и валина) Частота заболевания 1: 120 000 – 1: 300 000 (средняя) - аутосомно-рецессивный тип наследования

Изображение слайда
1/1
45

Слайд 45

Имеет 5 форм заболевания : 1) Классическая (острая) форма - проявляется с первой недели жизни 2) Промежуточная форма - проявляется в период с 5 месяцев до 7 лет в виде кратковременных приступов преходящей атаксии 3) Интермиттирующая форма - проявляется в период от 5 месяцев до 2 лет и позже = = = = = = = = = = = = = 4) Тиаминзависимая форма – похожа на промежуточную 5) E3- дефицитная форма с лактоацидозом (недостаток дегидрогеназ: BCRD, пирувата и 2-оксиглутарата) – похожа на промежуточную форму

Изображение слайда
1/1
46

Слайд 46: Идет накопление кетокислот в биологических жидкостях и тканях КЛАССИЧЕСКАЯ (ОСТРАЯ) ФОРМА

Через 3-14 дней после рождения : ребенок отказывается от пищи, тихо плачет, могут быть частые срыгивания и даже рвота. Подергивания отдельных групп мышц, увеличивается мышечный тонус → все тело вытягивается, а нижние конечности скрещиваются. 3) При тяжелом течении болезни могут наступить нарушения дыхания и сознания.

Изображение слайда
1/1
47

Слайд 47

4) Задержка психического развития (гипомиелинизация), судороги, опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины), может впадать в летаргию.

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
48

Слайд 48

ПРОМЕЖУТОЧНАЯ ФОРМА атаксия (нарушение координации движений) тяжелая энцефалопатия 3) повышение уровня лейцина, изолейцина, валина в крови и их метаболитов в моче. Внезапное ухудшение может быть связано с инфекционными заболеваниями или стрессом (напоминает классическую форму заболевания)

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
49

Слайд 49

ИНТЕРМИТТИРУЮЩАЯ ФОРМА Симптомы: 1) биохимические показатели (уровень аминокислот и органических кислот) может быть в пределах нормы 2) метаболический кетоацидоз 3) сонливость

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
50

Слайд 50

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

Изображение слайда
1/1
51

Последний слайд презентации: ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
Реклама. Продолжение ниже