Презентация на тему: О.А.Малиевский Заболевания надпочечников

О.А.Малиевский Заболевания надпочечников
Биосинтез стероидных гормонов
Эффекты кортизола
Регуляция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы
Эффекты альдостерона
Система ренин-ангиотензин-альдостерон
Первичный гипокортицизм
Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность)
Т.Аддисон, 1855
Симптомы, обусловленные дефицитом кортизола
Симптомы, обусловленные дефицитом альдостерона
Симптомы, обусловленные дефицитом тестостерона
Нозологическая структура первичного гипокортицизма
Аутоиммунный полигландулярный синдром
О.А.Малиевский Заболевания надпочечников
Триплет А (синдром Оллгрова)
Клиника синдрома триплет А (синдром Оллгрова)
О.А.Малиевский Заболевания надпочечников
Тест Ширмера (норма > 15 мм через 5 минут
Диагностика первичного гипокортицизма
Активность кортикоидов
Коррекция глюкортикоидной недостаточности
Коррекция минералокортикоидной недостаточности Флудрокортизон «Кортинеф» 50-200 мкг в день – в 2 приема
Острая надпочечниковая недостаточность
Клиника острой надпочечниковой недостаточности
Диагностика острой надпочечниковой недостаточности
Неотложная терапия острой надпочечниковой недостаточности
Врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный синдром)
Наиболее частые мутации в гене CYP 21
Биосинтез стероидных гормонов
Вирильная форма ВДКН
Степени вирилизации у девочек
О.А.Малиевский Заболевания надпочечников
О.А.Малиевский Заболевания надпочечников
ВДКН, дефицит 21-гидроксилазы, сольтеряющая форма
О.А.Малиевский Заболевания надпочечников
Сольтеряющая форма ВДКН
Лечение ВДКН
Профилактика сольтеряющих кризов
Неотложная терапия сольтеряющего криза
Обоснование неонатального скрининга ВДКН
Неонатальный скрининг
Нормальный 17-ОПГ: <30 нмоль/л (срок гестации > 36 недель) <60 (срок гестации < 36 недель)
Сомнительный уровень 17-ОПГ: 30 -60 нмоль/л (срок гестации > 36 недель) 60 -100 (срок гестации < 36 недель)
Высокий уровень 17-ОПГ: > 60 нмоль/л (срок гестации > 36 недель) > 100 (срок гестации < 36 недель)
Принцип проведения пренатальной диагностики и лечения 21-гидроксилазного дефицита
Вторичный гипокортицизм
Причины вторичного гипокортицизма
Структура вторичного гипокортицизма
Вторичный гипокортицизм
1/50
Средняя оценка: 4.2/5 (всего оценок: 48)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (5838 Кб)
1

Первый слайд презентации: О.А.Малиевский Заболевания надпочечников

Изображение слайда
2

Слайд 2: Биосинтез стероидных гормонов

Изображение слайда
3

Слайд 3: Эффекты кортизола

Усиливает глюконеогенез, повышает уровень гликемии Усиливает липолиз Подавляет синтез белков

Изображение слайда
4

Слайд 4: Регуляция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы

Периферические ткани Головной мозг гипоталамус КРГ гипофиз Кора надпочечников АКТГ - - кортизол + + Стрессовый фактор

Изображение слайда
5

Слайд 5: Эффекты альдостерона

Усиливает реабсорбцию Na и воды, повышает уровень Na в крови, поддерживает АД Усиливает экскрецию К, снижает его уровень

Изображение слайда
6

Слайд 6: Система ренин-ангиотензин-альдостерон

АПФ (легкие) Ренин (ЮГА) Ангиотензиноген (печень) Ангиотензин - 1 Ангиотензин - 2 альдостерон ↑ натрия, ↓ калия ↑ Осмолярность плазмы ↑ Вазопрессин ↑ Объем внеклеточной жидкости ↑ АД ↑ Периферическое сосудистое сопротивление - ↓ АД +

Изображение слайда
7

Слайд 7: Первичный гипокортицизм

дисгенезия надпочечников врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный синдром) деструкция надпочечников: аутоиммунный гипокортицизм (часто правило сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями), туберкулез надпочечников и др.

Изображение слайда
8

Слайд 8: Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность)

первичный (поражение надпочечников) вторичный (поражение гипофиза и дефицит АКТГ) третичный (поражение гипоталамуса и дефицит кортиколиберина)

Изображение слайда
9

Слайд 9: Т.Аддисон, 1855

описал 11 больных с клиникой гипокортицизма, установил связь с туберкулезом надпочечников

Изображение слайда
10

Слайд 10: Симптомы, обусловленные дефицитом кортизола

Снижение синтеза гликогена, усиление глюконеогенеза гипогликемии Повышение АКТГ гиперпигментация

Изображение слайда
11

Слайд 11: Симптомы, обусловленные дефицитом альдостерона

Снижение реабсорбции натрия в почках артериальная гипотония, астенический синдром (утомляемость, слабость, головокружения, ортостатические обмороки, пристрастие к соленой пище, гипонатриемия, Повышение реабсорбции калия гиперкалиемия

Изображение слайда
12

Слайд 12: Симптомы, обусловленные дефицитом тестостерона

Усиление катаболизма Мышечная гипотрофия, снижение физической работоспособности, повышение остаточного азота

Изображение слайда
13

Слайд 13: Нозологическая структура первичного гипокортицизма

Изображение слайда
14

Слайд 14: Аутоиммунный полигландулярный синдром

АПС 1 типа АПС 2 типа Гипопаратиреоз 76-96% Гипокортицизм 80-100% Слизисто-кожный кандидоз 17-100% АИТ 69-97% Гипокортицизм 70-100% СД 1 типа 35-52% Перв. гипогонадизм 26-45% Витилиго 5-50% Алопеция 30% Перв. гипогонадизм 3-6% Мальабсорбция 23% Пернициозная анемия 16% Пернициозная анемия 14% Хрон. активный гепатит 12% Аутоиммунный тиреоидит 10% Витилиго 4% СД 1 типа 2-5%

Изображение слайда
15

Слайд 15

Изображение слайда
16

Слайд 16: Триплет А (синдром Оллгрова)

А халазия пищевода А лакримия (синдром «сухого глаза») А дреналовая недостаточность (резистентность к АКТГ)

Изображение слайда
17

Слайд 17: Клиника синдрома триплет А (синдром Оллгрова)

автономная и периферическая нейропатия атрофия диска зрительного нерва, атаксия, паркинсонизм задержка психического развития минералокортикоидная недостаточность гиперкератоз ладоней

Изображение слайда
18

Слайд 18

Изображение слайда
19

Слайд 19: Тест Ширмера (норма > 15 мм через 5 минут

Изображение слайда
20

Слайд 20: Диагностика первичного гипокортицизма

Дефицит кортизола: повышение АКТГ кортизол < 80 нмоль/л Дефицит альдостерона: гиперкалиемия гипонатриемия повышение ренина

Изображение слайда
21

Слайд 21: Активность кортикоидов

Препарат ГК МК Подавление роста Гидрокортизон 1 1 + Преднизолон 4 0,5 ++ Дексаметазон 30 0,05 +++ Кортинеф 15 150 -

Изображение слайда
22

Слайд 22: Коррекция глюкортикоидной недостаточности

Гидрокортизон «Кортеф» Доза 10-12 мг/м 2 в 3 приема Максимальная доза – в утренние часы При интеркуррентных заболеваниях: самостоятельное (!) увеличение дозы в 3-5 раз

Изображение слайда
23

Слайд 23: Коррекция минералокортикоидной недостаточности Флудрокортизон «Кортинеф» 50-200 мкг в день – в 2 приема

Изображение слайда
24

Слайд 24: Острая надпочечниковая недостаточность

кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена): менингококцемия, ДВС-синдром, коагулопатии и тромбоцитопении криз у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью (аддисонический криз) ВДКН (сольтеряющая форма)

Изображение слайда
25

Слайд 25: Клиника острой надпочечниковой недостаточности

клиника основного заболевания гиповолемический шок (выраженная артериальная гипотония, коллапс, тахикардия, акроцианоз. анурия) абдоминальный синдром (боли в животе, рвота, жидкий стул, симптомы «острого живота»)

Изображение слайда
26

Слайд 26: Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

наличие заболевания с высоким риском надпочечниковой недостаточности гиперкалиемия (!) гипонатриемия гипогликемия

Изображение слайда
27

Слайд 27: Неотложная терапия острой надпочечниковой недостаточности

лечение основного заболевания раннее начало терапии при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность, доступ к центральной вене, катетеризация мочевого пузыря, увлажненный кислород гидрокортизон в/в или в/м 5 мг/кг, затем 200-300 мг/м 2 в сутки (на 4-6 инъекций) инфузионная терапия солевыми растворами (не содержащими калий) и 5-20% глюкозой 2-3 л/м 2 после восстановления ОЦК - допамин внутривенно 5 мкг/кг/мин.

Изображение слайда
28

Слайд 28: Врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный синдром)

группа заболеваний с аутосомно-рецессивным наследованием, характеризующихся снижением активности ферментов, участвующих в синтезе гормонов коры надпочечников дефицит 21-гидроксилазы (!) дефицит 11-гидроксилазы (гипертоническая форма) другие формы

Изображение слайда
29

Слайд 29: Наиболее частые мутации в гене CYP 21

SW – сольтеряющая форма SV – простая вирильная форма NC – неклассическая форма

Изображение слайда
30

Слайд 30: Биосинтез стероидных гормонов

Изображение слайда
31

Слайд 31: Вирильная форма ВДКН

повышение АКТГ, уровень кортизола и альдостерона нормальный за счет гиперплазии коры, Избыток тестостерона: у мальчиков: гонадотропиннезависимое (ложное) преждевременное половое развитие по изосексуальному типу с 3-4 лет у девочек: нарушение формирования пола (ложный женский гермафродитизм)

Изображение слайда
32

Слайд 32: Степени вирилизации у девочек

1 степень: гипертрофия клитора, нормальный вход во влагалище 2 степень: гипертрофия клитора, частичное сращение больных половых губ 3 степень: сформирована головка клитора, урогенитальный синус 4 степень: пенисообразный клитор с фиксацией к промежности, урогенитальный синус открывается на стволе (иногда регистрируются в мужском паспортном поле с диагнозом гипоспадия, крипторхизм) 5 степень: пенисообразный клитор, пинеальная уретра (регистрируются в мужском поле с диагнозом крипторхизм)

Изображение слайда
33

Слайд 33

Девочка, 5 лет. Врожденная дисфункция коры надпочечников

Изображение слайда
34

Слайд 34

Изображение слайда
35

Слайд 35: ВДКН, дефицит 21-гидроксилазы, сольтеряющая форма

Изображение слайда
36

Слайд 36

Девочка, 11 лет. Врожденная дисфункция коры надпочечников (зарегистрирована в мужском паспортном поле)

Изображение слайда
37

Слайд 37: Сольтеряющая форма ВДКН

Дефицит альдостерона: синдром рвоты и срыгиваний с 2-4 недель жизни (все новорожденные с ВДКН считаются потенциально сольтеряющими) дегидратация, гиповолемический шок, гиперкалиемия !, гипонатриемия дефицит кортизола: гипогликемия избыток тестостерона: у мальчиков: в периоде новорожденности не проявляется у девочек – нарушение формирования пола (ложный женский гермафродитизм )

Изображение слайда
38

Слайд 38: Лечение ВДКН

при всех формах: гидрокортизон «Кортеф» 15-20 мг/м 2 при сольтеряющей форме: дополнительно флудрокортизон «Кортинеф» 100-200 мкг/сутки у девочек – пластика наружных гениталий (в грудном возрасте) и влагалища (в пубертатном возрасте)

Изображение слайда
39

Слайд 39: Профилактика сольтеряющих кризов

обучение родителей на фоне интеркуррентных заболеваний самостоятельное увеличение дозы гидрокортизона в 3-5 раз При рвоте: раствор гидрокортизона в/в или в/м 100 мг/м 2 в сутки в 4 приема дополнительно поваренная соль 3 г/сутки

Изображение слайда
40

Слайд 40: Неотложная терапия сольтеряющего криза

инфузионная терапия 150 мл/кг в сутки с исключением калийсодержащих растворов гидрокортизон 5 мг/кг в/м каждые 4 часа при выраженной гипонатриемии: 10% р-р NaCl

Изображение слайда
41

Слайд 41: Обоснование неонатального скрининга ВДКН

высокая частота в популяции у мальчиков: высокая летальность при недиагностированных случаях сольтеряющей формы, поздняя диагностика вирильной формы У девочек: при выраженной вирилизации регистрация в мужском паспортном поле

Изображение слайда
42

Слайд 42: Неонатальный скрининг

1989: фенилкетонурия 1993: врожденный гипотиреоз 2006: врожденная дисфункция коры надпочечников, муковисцидоз, галактоземия

Изображение слайда
43

Слайд 43: Нормальный 17-ОПГ: <30 нмоль/л (срок гестации > 36 недель) <60 (срок гестации < 36 недель)

Ребенок здоров

Изображение слайда
44

Слайд 44: Сомнительный уровень 17-ОПГ: 30 -60 нмоль/л (срок гестации > 36 недель) 60 -100 (срок гестации < 36 недель)

Повторное определение 17-ОПГ в пятне крови. Вызов ребенка в центр неонатального скрининга для повторного тестирования

Изображение слайда
45

Слайд 45: Высокий уровень 17-ОПГ: > 60 нмоль/л (срок гестации > 36 недель) > 100 (срок гестации < 36 недель)

Определение 17-ОПГ, К, Na в сыворотке крови. Осмотр эндокринолога и генетика

Изображение слайда
46

Слайд 46: Принцип проведения пренатальной диагностики и лечения 21-гидроксилазного дефицита

Тест на беременность ( < 6 недель) Начало терапии дексаметазоном Биопсия ворсин хориона 8 - 12 недель Пол плода CYP21 генотип Продолжение терапии дексаметазоном Отмена терапии дексаметазоном Отмена терапии дексаметазоном МУЖ норма ЖЕН патология

Изображение слайда
47

Слайд 47: Вторичный гипокортицизм

гипокортицизм, обусловленный дефицитом АКТГ

Изображение слайда
48

Слайд 48: Причины вторичного гипокортицизма

врожденный гипопитуитаризм деструкция гипоталамо-гипофизарных структур: опухоли ЦНС, черепно-мозговая травма, нейроинфекции, нейрохирургические вмешательства, облучение ЦНС, инфильтративные процессы (гистиоцитоз,…) ятрогенный (длительное лечение глюкокортикоидами)

Изображение слайда
49

Слайд 49: Структура вторичного гипокортицизма

Изображение слайда
50

Последний слайд презентации: О.А.Малиевский Заболевания надпочечников: Вторичный гипокортицизм

изолированная глюкокортикоидная недостаточность (астенический синдром, гипогликемии) отсутствие минералокортикоидной недостаточности (нет артериальной гипотензии, гипонатриемии и гиперкалиемии) отсутствие гиперпигментации (низкий уровень АКТГ) дефицит других гипофизарных гормонов (СТГ-дефицит, несахарный диабет, вторичный гипотиреоз)

Изображение слайда