Презентация: Недостатн і сть експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитів

Недостатн і сть експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитів Недостатн і сть експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитів Недостатн і сть експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитів Порушення експресії молекул МНС І Недостатність експресії МНС ІІ класу Недостатн і сть експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитів Недостатн і сть експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитів Недостатн і сть експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитів Недостатн і сть експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитів Дякую за увагу
1/10
Средняя оценка: 4.1/5 (всего оценок: 81)
Скачать (209 Кб)
Код скопирован в буфер обмена
1

Первый слайд презентации: Недостатн і сть експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитів

Виконала студентка 2-го курсу магістратури Луценко Ольга

2

Слайд 2

Синдром розвивається через порушення експресії молекул HLA-I і II класу на лімфоцитах і антигенпрезентуючих клітинах. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом, ним хворіють, як дівчатка, так і хлопчики.

3

Слайд 3

При цій патології спостерігається порушення дозрівання в тимусі клітин з фенотипом CD4 +, у яких також пригнічена експресія молекул CD3, і суттєво підвищено формування лімфоцитів з фенотипом CD8 +. Відсутність повноцінних Т-лімфоцитів хелперів (CD4 +) і нездатність лімфоцитів експресувати HLA-II класу формують специфічну клінічну картину захворювання.

4

Слайд 4: Порушення експресії молекул МНС І

У деяких випадках нездатність експресувати молекули МНС І спричинена мутаціями генів, що кодують ТАР1 чи ТАР2-субодиниці ТАР комплексу, який за нормальних умов транспортує пептиди в ендоплазматичний ретикулум, що потрібно для збирання комплексу МНС І.

5

Слайд 5: Недостатність експресії МНС ІІ класу

Захворювання характеризується низьким рівнем експресії чи взагалі нездатністю експресувати HLA-DP HLA-DQ та HLA-DR на В лімфоцитах, макрофагах і ДК у нормі та у відповідь на дію ІФН- γ. У хворих виявляють нормальні або дещо зменшені рівні експресії молекул МНС І та β 2-мікроглобуліну.

6

Слайд 6

Дефіцит МНС ІІ може бути спричинений мутаціями генів, що кодують фактори транскрипції, необхідні для експресії МНС ІІ. Такі аномалії призводять до зменшення експресії генів МНС ІІ і як наслідок, нездатності презентувати антиген CD4 Т лімфоцитам. Недостатність презентації антигену призводить до дефектної позитивної селекції Т-клітин у тимусі зі зменшенням кількості зрілих CD4 Т-клітин та порушеної активації клітин на периферії. В уражених осіб спостерігається недостатність розвитку гіперчутливості сповільненого типу та гуморальної імунної відповіді на Т-залежні білкові антигени.

7

Слайд 7

В іммунограмі хворих спостерігається: знижений вміст у крові Т-хелперів (CD4 +), на тлі або нормального загальної кількості лімфоцитів, або їх знижених значень, зниження або відсутність бласттрансформуючої здатності лімфоцитів на мітогени, зниження реактивність клітин, нормальний вміст В-лімфоцитів у крові, знижені концентрації всіх класів імуноглобулінів у сироватці, знижена здатність лімфоцитів продукувати специфічні антитіла на бактеріальні та вірусні антигени.

8

Слайд 8

Клінічно захворювання проявляється на першому році життя дитини. Спостерігається затримка росту і розвитку на тлі частих вірусних інфекцій герпетичної, аденовірусної та цитомегаловірусної етіології. Часто у дітей відбувається ураження придаткових пазух носа, бронхолегеневого апарату, розвиток інтерстиціальної пневмонії. Нерідкі грибкові інфекції. Спостерігається синдром мальабсорбції, а також важковиліковні діареї. Надзвичайно небезпечною для таких дітей є вакцинація БЦЖ, як і іншими живими вакцинами, оскільки вони здатні викликати генералізовані інфекції. Прогноз захворювання у важких випадках несприятливий. Діти гинуть від септичних станів протягом перших років життя.

9

Слайд 9

Пацієнти з порушеннями експресії МНС І страждають переважно від бактеріальних інфекцій дихальних шляхів, але не від вірусних інфекцій, що є трохи дивним, оскільки принципова функція CD 8 Т-клітин полягає у захисті проти вірусів.

10

Последний слайд презентации: Дякую за увагу

Дякую за увагу

Похожие презентации

Ничего не найдено