Презентация на тему: Наследственные заболевания легких у детей

Наследственные заболевания легких у детей
Частота выявляемой наследственной патологии легких
О бщие черты, знание которых помогает правильной диагностике
В клинической практике принята патогенетическая классификация
Наследственные заболевания легких у детей
Наследственные заболевания легких у детей
ФАКТОРЫ РИСКА
Многими авторами ИДФ рассматривается как аутоиммунное заболевание.
Наследственные заболевания легких у детей
Клиника
Наследственные заболевания легких у детей
Наследственные заболевания легких у детей
Наследственные заболевания легких у детей
ПЕРВИЧНАЯ ЦИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ (ПЦД), В ТОМ ЧИСЛЕ СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА ( Q.89.4) – наследственное заболевание, в основе которого лежит врожденный дефект
Наследственные заболевания легких у детей
УЛЬТРАСТРУКТУРА МЕРЦАТЕЛЬНОГО ЭПИТЕЛИЯ
УЛЬТРАСТРУКТУРА МЕРЦАТЕЛЬНОГО ЭПИТЕЛИЯ
Изменение УЛЬТРАСТРУКТУРЫ
Изменение УЛЬТРАСТРУКТУРЫ
Наследственные заболевания легких у детей
Наследственные заболевания легких у детей
Наследственные заболевания легких у детей
Наследственные заболевания легких у детей
Наследственные заболевания легких у детей
Наследственные заболевания легких у детей
Наследственные заболевания легких у детей
Наследственные заболевания легких у детей
ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ( J 84.0) – наследственное диссеминированное заболевание легких, характеризующееся накоплением в альвеолярной интерстициальной
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ (М31.0) – заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие
ДЕФИЦИТ  -1 АНТИТРИПСИНА (Е88.0) - наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит ингибитора легочных протеаз  -1 антитрипсина, приводящий к
Наследственные заболевания легких у детей
1/31
Средняя оценка: 4.4/5 (всего оценок: 71)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (5720 Кб)
1

Первый слайд презентации: Наследственные заболевания легких у детей

д.м.н. Н.В. Рылова

Изображение слайда
2

Слайд 2: Частота выявляемой наследственной патологии легких

в структуре болезней органов дыхания у детей колеблется от 0,6% до 6%. именно наследственные заболевания легких (НЗЛ) представляют собой один из наиболее сложных разделов современной пульмонологии в диагностическом, патогенетическом и терапевтическом плане. распознавание этих болезней представляет немалые трудности: от момента появления первых жалоб до постановки правильного диагноза проходит несколько месяцев, а иногда и лет. именно четкое определение истинного характера патологического процесса обеспечивает успех терапевтических мероприятий.

Изображение слайда
3

Слайд 3: О бщие черты, знание которых помогает правильной диагностике

1. Начало заболевания соответствует раннему детскому возрасту; 2. Двусторонняя и диффузная локализация патологического процесса в легких; 3. Неуклонное прогрессирование патологического процесса, несмотря на проводимое лечение; 4. Ранняя инвалидизация пациентов

Изображение слайда
4

Слайд 4: В клинической практике принята патогенетическая классификация

1. Заболевания, протекающие с преимущественным развитием пневмосклероза, легочной гипертензии и легочного сердца: - идиопатический гемосидероз легких - синдром Гудпасчера ; - идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена -Рича); - альфа-1-антитрипсиновая недостаточность; 2. Заболевания, при которых поражение легких происходит преимущественно по типу бронхоэктазов с выраженной гнойной интоксикацией и резким нарушением бронхиальной проводимости: - первичные иммунодефицитные состояния; - синдром Картагенера ; 3. Заболевания, при которых оба патогенетических механизма сочетаются между собой в одинаковой степени: - муковисцидоз ;

Изображение слайда
5

Слайд 5

Распространенность наследственных болезней легких в структуре больных с хроническими бронхо-легочными заболеваниями по данным различных авторов достигает 27%. Первое место в этом списке заслуженно принадлежит муковисцидозу, на который приходится половина всех случаев наследственных болезней лёгких.

Изображение слайда
6

Слайд 6

Диагностируется при исключении других причин интерстициальных изменений в легких. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ ( J 84.1) – первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза

Изображение слайда
7

Слайд 7: ФАКТОРЫ РИСКА

Изображение слайда
8

Слайд 8: Многими авторами ИДФ рассматривается как аутоиммунное заболевание

Изображение слайда
9

Слайд 9

Клинические особенности Обычная интерстициальная пневмония Десквамативная интерстициальная Острая интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная Развие в детском возрасте Нет Редко Редко Иногда Начало Постепенное Постепенное Острое Постепенное Летельность, % 68 27 62 18 Средняя выживаемость, в годах 5-6 12 1-2 месяца ? Ответ на стероиды Плохой Хороший Плохой Хороший Возможность полной ремиссии Нет Да Нет Да

Изображение слайда
10

Слайд 10: Клиника

Изображение слайда
11

Слайд 11

Изображение слайда
12

Слайд 12

Изображение слайда
13

Слайд 13

Изображение слайда
14

Слайд 14: ПЕРВИЧНАЯ ЦИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ (ПЦД), В ТОМ ЧИСЛЕ СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА ( Q.89.4) – наследственное заболевание, в основе которого лежит врожденный дефект ультраструктуры ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий нарушение их подвижности

Классический вариант – синдром Картагенера Тип наследования : аутосомно-рецессивный

Изображение слайда
15

Слайд 15

Демонстрация видео

Изображение слайда
16

Слайд 16: УЛЬТРАСТРУКТУРА МЕРЦАТЕЛЬНОГО ЭПИТЕЛИЯ

Схема в поперечном разрезе Правильное строение аксонем и одинаковое направление осей ресничек

Изображение слайда
17

Слайд 17: УЛЬТРАСТРУКТУРА МЕРЦАТЕЛЬНОГО ЭПИТЕЛИЯ

Реснички с базальными тельцами. Четко прослеживается поперечная исчерченность (К).

Изображение слайда
18

Слайд 18: Изменение УЛЬТРАСТРУКТУРЫ

Изображение слайда
19

Слайд 19: Изменение УЛЬТРАСТРУКТУРЫ

Варианты патологии микротрубочек.

Изображение слайда
20

Слайд 20

Изображение слайда
21

Слайд 21

Тип наследования - аутосомно-доминантный СПОНТАННЫЙ СЕМЕЙНЫЙ ПНЕВМОТОРАКС ( J 93.0) - наследственное заболевание, характеризующееся накоплением воздуха в плевральной полости с развитием коллапса легкого при отсутствии травматического повреждения легких или грудной клетки, и какого-либо заболевания легких

Изображение слайда
22

Слайд 22

Изображение слайда
23

Слайд 23

Изображение слайда
24

Слайд 24

Изображение слайда
25

Слайд 25

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ (ПЕРВИЧНАЯ) ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ( I 27.0) – заболевание, проявляющееся повышением давления в легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка, не связанное с какой-либо врожденной или приобретенной патологией сердца и легких

Изображение слайда
26

Слайд 26

Изображение слайда
27

Слайд 27

ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ МИКРОЛИТИАЗ ( J 84.0) - наследственное диссеминированное заболевание легких с накоплением в легочной паренхиме депозитов фосфата кальция Тип наследования : аутосомно-рецессивный с полной пенетрантностью.

Изображение слайда
28

Слайд 28: ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ( J 84.0) – наследственное диссеминированное заболевание легких, характеризующееся накоплением в альвеолярной интерстициальной ткани фосфолипопротеидных соединений, производных сурфактанта

Тип наследования : аутосомно-рецессивный

Изображение слайда
29

Слайд 29: ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ (М31.0) – заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие

Изображение слайда
30

Слайд 30: ДЕФИЦИТ  -1 АНТИТРИПСИНА (Е88.0) - наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит ингибитора легочных протеаз  -1 антитрипсина, приводящий к формированию эмфиземы и/или поражению печени

Тип наследования : аутосомно-доминантный

Изображение слайда
31

Последний слайд презентации: Наследственные заболевания легких у детей

Изображение слайда