Презентация на тему: НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Гемостаз
Гемостаз
НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Факторы свёртывания крови
Процесс свёртывания крови
НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Антикоагулянты
НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Система фибринолиза
НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Диагностика
Диагностика
Диагностика
Диагностика
Особенности гемостаза при рождении
Геморрагические расстройства у новорожденных
Геморрагические расстройства у новорожденных
Геморрагическая болезнь новорожденного
Факторы риска
Классификация геморрагической болезни новорожденного
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
ДВС-синдром
ДВС-синдром
Причины ДВС-синдрома
Высвобождение TF
Процесс свёртывания крови
Схема патогенеза ДВС
НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Патогенез ДВС-синдрома
Микротромбозы
Агрегация тромбоцитов и эритроцитов
Агрегация лейкоцитов
Клиника ДВС-синдрома
Клиника ДВС-синдрома
Диагностика ДВС-синдрома I фаза
Диагностика ДВС-синдрома II фаза
Диагностика ДВС-синдрома III фаза
Принципы лечения ДВС-синдрома
Принципы лечения ДВС-синдрома
НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Спасибо за внимание
1/45
Средняя оценка: 4.1/5 (всего оценок: 54)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (2234 Кб)
1

Первый слайд презентации: НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Доцент кафедры госпитальной педиатрии, к.м.н. Т.Е. Рогалёва

Изображение слайда
2

Слайд 2: Гемостаз

Система гемостаза обеспечивает с одной стороны предупреждение и остановку кровотечения, с другой – сохранение жидкого состояния циркулирующей крови Гемостаз: Сосудисто -тромбоцитарный Коагуляционный

Изображение слайда
3

Слайд 3: Гемостаз

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Временный (первичный и вторичный) спазм сосудов Образование тромбоцитарной пробки (адгезия и агрегация тромбоцитов) Ретракция (сокращение и уплотнение тромбоцитарной пробки) Коагуляция – процесс образования в крови фибрина, который является основой тромба

Изображение слайда
4

Слайд 4

Изображение слайда
5

Слайд 5: Факторы свёртывания крови

Плазменные факторы гемокоагуляции ( I- фибриноген, II- протромбин, III- тканевой фактор, IV- Са 2+, V- акцелератор-глобулин, VII- проконвертин, VIII- антигемофильный глобулин, IX- фактор Кристмаса, X- Стюарт-Прауэра, XI- плазменный предшественник тромбопластина, XII- фактор Хагемана, XIII- фибрин-стабилизирующий фактор; фактор Флетчера, фактор Фитцжеральда (ВМК) Тканевые факторы свёртывания ( TF)

Изображение слайда
6

Слайд 6: Процесс свёртывания крови

Повреждение эндотелия XII XI IX VIII X XIIa XIa IXa VIIIa Xa Повреждение тканей Тканевой фактор : VII а VII II IIa Va +Са 2+ Фибрин s Фибрин i XIII фибриноген тромбоцит

Изображение слайда
7

Слайд 7

Изображение слайда
8

Слайд 8

Изображение слайда
9

Слайд 9: Антикоагулянты

Ингибитор внешнего пути свёртывания ( TFPI) Аннексины Антитромбин III Протеины С, S Тромбомодулин Гепарины α 2 -макроглобулин α 1 -антитрипсин

Изображение слайда
10

Слайд 10

Изображение слайда
11

Слайд 11: Система фибринолиза

Плазминоген плазмин расщепление фибрина продукты деградации фибрина (ПДФ) Фибринолиз предотвращает закупорку кровеносных сосудов фибриновыми тромбами, приводит к реканализации сосудов после остановки кровотечения

Изображение слайда
12

Слайд 12

Изображение слайда
13

Слайд 13: Диагностика

Время свёртывания крови – показатель процесса, в результате которого образуется нерастворимый фибрин. Норма – венозная кровь (по Ли-Уайту) – 4-10 мин. Время кровотечения (длительность кровотечения по Дьюку) - продолжительность кровотечения при уколе пальца. Норма 2-4 мин.

Изображение слайда
14

Слайд 14: Диагностика

Протромбиновое время (ПВ) и международное нормализованное отношение (МНО) – лабораторные показатели для оценки внешнего и общего пути свёртывания крови (время образования сгустка после добавления в плазму тканевого фактора). Норма МНО 0,8-1,3, ПВ – 12-14 сек. Активированное частичое тромбопластиновое время (АЧТВ) – показатель внутреннего и общего пути свёртывания крови (время образования сгустка после добавления в плазму активатора и фосфолипидов ). Норма 25-39 сек.

Изображение слайда
15

Слайд 15: Диагностика

Фибриноген – белок, синтезируемый в печени. При активации свёртывания крови подвергается расщеплению с образованием фибрина. Норма 2-4 г/л. Д-димеры – продукт распада фибрина. Уровень д-димера повышается при тромбозе, ДВС-синдроме Норма 0-0,5 мкг/мл.

Изображение слайда
16

Слайд 16: Диагностика

Продукты деградации фибрина (ПДФ) – образуются при расщеплении фибрина. Повышение – признак внутрисосудистого свёртывания крови. Норма 2-10 мг/л. Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) – комплексы фибрин-мономера с фибриногеном и продуктами его расщепления. Появляются в период активации свёртывания крови. Норма: до 4 мг/100 мл.

Изображение слайда
17

Слайд 17: Особенности гемостаза при рождении

Сразу после рождения: Тенденция к гиперкоагуляции Активация тромбоцитов, повышен уровень фактора Виллебранда, VIII фактора, катехоламинов. Низкий уровень антикоагулянтов: АТ- III, протеинов С, S Резко повышена активность фибринолиза Низкий уровень прокоагулянтов На 2 – 3 - сутки: Тенденция к гипокоагуляции и гипоагрегации Дефицит витамин К – зависимых факторов: II (протромбин), VII ( проконвертин ), IX (антигемофильный фактор, X (фактор Стюарта – Прауэра ) Активность фибринолиза падает Усиливается агрегационная способность тромбоцитов

Изображение слайда
18

Слайд 18: Геморрагические расстройства у новорожденных

Первичные геморрагические расстройства ГрБН Наследственные коагулопатии (гемофилия и др.) Тромбоцитопении: 1. Врождённые (изоиммунная и трансиммунная) 2. Наследственные (гипоплазия мегакариоцитарного ростка, синдром Вискота – Олдрича) Наследственные тромбоцитопатии (синдром Вискота – Олдрича, Бернара-Сулье)

Изображение слайда
19

Слайд 19: Геморрагические расстройства у новорожденных

Вторичные геморрагические расстройства ДВС – синдром Коагулопатический геморрагический синдром при инфекциях и гепатитах Тромбоцитопатии медикаментозные, на фоне вирусных инфекций

Изображение слайда
20

Слайд 20: Геморрагическая болезнь новорожденного

Витамин К активирует процесс гамма-карбоксилирования остатков глютаминовой кислоты в протромбине ( II ), проконвертине ( VII ), антигемофильном глобулине В ( IX ), факторе Стюарта –Прауэра ( X ) и протеинах С и S плазмы

Изображение слайда
21

Слайд 21: Факторы риска

Назначение матери антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин), больших доз антибиотиков Преэклампсия Гепато – и энтеропатии у матери Недоношенность Длительная внутриутробная гипоксия, асфиксия

Изображение слайда
22

Слайд 22: Классификация геморрагической болезни новорожденного

Ранняя – внутриутробно, либо в первые сутки Классическая – на 2 – 4 сутки жизни Поздняя – после 1 недели жизни Провоцирующие факторы: диарея, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыодящих путей, гепатит, массивная а/б терапия

Изображение слайда
23

Слайд 23: Клиническая картина

Ранняя форма: внутричерепные кровоизлияния, кефалогемотома, лёгочные кровотечения, мелена, кожные геморрагии в области предлежащей части Классическая форма: желудочно-кишечные кровотечения, лёгочные, ВЧК Поздняя форма: желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из пупочной ранки, ВЧК

Изображение слайда
24

Слайд 24: Диагностика

Анамнез Клинические данные Лабораторные исследования (увеличено ПВ, АЧТВ, уровень тромбоцитов в норме). Тест Апта (дифференциальная диагностика с синдромом заглоченной крови).

Изображение слайда
25

Слайд 25: Лечение

Отмена энтерального кормления Декомпрессия ЖКТ Викасол 0,1-0,15 мл/кг в/в с интервалом 12-24 часа C ЗП 10-15 мл/кг в/в НовоСэвен – рекомбинантный фактор VII 90 мкг/кг в/в каждые 2 часа Протромплекс 25 Ед/кг 1-2 р/сут

Изображение слайда
26

Слайд 26: ДВС-синдром

Состояние, характеризующееся полным нарушением гемостатического баланса, включая эндотелиальные клетки, первичный гемостаз, коагуляцию и фибринолиз

Изображение слайда
27

Слайд 27: ДВС-синдром

Предрасположенность новорожденных к ДВС – синдрому: Низкая способность моноцитарно-макрофагальной системы удалять промежуточные продукты свертывания крови Неспособность печени адекватно повышать синтез прокоагулянтов и антикоагулянтов У новорожденных очень нестабильная гемодинамика, трудно поддержать адекватную перфузию в мелких сосудах Неустойчивое равновесие в системе гемостаза Низкий уровень плазминогена, АТ III

Изображение слайда
28

Слайд 28: Причины ДВС-синдрома

Преждевременная отслойка плаценты Преэклампсия Смерть одного плода из двойни Инфекции с массивным повреждением эндотелия сосудов Гипоксия - ишемия Шок любой этиологии Полицитемия Холодовая травма НЭК

Изображение слайда
29

Слайд 29: Высвобождение TF

Заболевание системное повреждение эндотелия, стимуляция клеточного иммунитета (макрофаги, NK-лимфоцитов) появление провоспалительных цитокинов, IL 2 стимуляция синтеза TF и др. прокоагулянтов моноцитами, нейтрофилами, макрофагами, эндотелиоцитами, увеличение vWF, TxA 2 Массовая гибель стимулированных пораженных патологическим процессом клеток освобождение TF и др. тканевых прокоагулянтов

Изображение слайда
30

Слайд 30: Процесс свёртывания крови

Повреждение эндотелия XII XI IX VIII X XIIa XIa IXa VIIIa Xa Повреждение тканей Тканевой фактор : VII а VII II IIa Va +Са 2+ Фибрин s Фибрин i XIII фибриноген тромбоцит

Изображение слайда
31

Слайд 31: Схема патогенеза ДВС

TF Тромбин Фибрин + Активация тромбоцитов Микрот р омбозы Коагулопатия п отреблени я Фибринолиз Ишемия тканей Кровоточивость

Изображение слайда
32

Слайд 32

Изображение слайда
33

Слайд 33: Патогенез ДВС-синдрома

Тромбоцитопения (следствие агрегации) Потребление факторов свёртывания крови «Протеолитический» взрыв: активация комплемента, поступление клеточных протеаз, кининов, тромбина, плазмина Гипокоагуляция Повышение фибринолитической активности крови Расплавление фибриновых сгустков Истощение фибринолиза, снижение синтеза естественных антикоагулянтов

Изображение слайда
34

Слайд 34: Микротромбозы

Активированные тромбином кровяные пластинки выделяют факторы агрегации и свёртывания крови Усиление агрегации тромбоцитов, образование сладжей из форменных элементов крови (эритроцитов) + стимуляция процесса свертывания крови сгустки фибрина в сосудистом русле блок микроциркуляции тромбоцитопения

Изображение слайда
35

Слайд 35: Агрегация тромбоцитов и эритроцитов

Активированные тромбоциты цитотоксические свободные радикалы, литические ферменты гемолиз контактирующих с тромбоцитами эритроцитов, выделение эритроцитарных факторов свёртывания крови блок микроциркуляции

Изображение слайда
36

Слайд 36: Агрегация лейкоцитов

Способность тромбоцитов к адгезии на своей поверхности лейкоцитов, розеткообразование друг с другом и с эритроцитами Возрастание активности адгезивных молекул, застревание лейкоцитов и образуемых ими агрегатов блокада микроциркуляторного русла

Изображение слайда
37

Слайд 37: Клиника ДВС-синдрома

Симптомы основного заболевания Расстройства сердечно-сосудистой деятельности и дыхания, угнетение ЦНС, ОПН, печёночная недостаточность, дисфункция органов-мишеней - полиорганная недостаточность

Изображение слайда
38

Слайд 38: Клиника ДВС-синдрома

I фаза гиперкоагуляции II фаза гипокоагуляции III фаза гипофибриногенемии, сопровождающаяся патологическим фибринолизом и протеолизом IV фаза остаточных блокад и восстановления

Изображение слайда
39

Слайд 39: Диагностика ДВС-синдрома I фаза

Клинические: тромбирование иглы, вены Лабораторные: укорочение ВСК, наличие фрагментов протромбина, Д-димера, повышение содержания РФМК ( орто-фенантролиновый тест), незначительное снижение уровня АТ- III и PrC Тахикардия, бледность кожи, артериальная гипертензия, гипервозбудимость, олигурия

Изображение слайда
40

Слайд 40: Диагностика ДВС-синдрома II фаза

Клинические: повышенная кровоточивость, медленное свёртывание вытекающей крови Удлинение АЧТВ, ПВ, ТВ, ВСК, повышение уровня фибриногена (реже снижение) на фоне падения концентрации других плазменных факторов свёртывания крови и естественных антикоагулянтов; высокая концентрация РФМК, Д-димера и фрагментов протромбина, тромбоцитопения Тахикардия, бледность кожи, угнетение ЦНС, олигурия

Изображение слайда
41

Слайд 41: Диагностика ДВС-синдрома III фаза

Клинические: повышенная кровоточивость : «течёт ото всюду» Резкое удлинение или полная несвёртываемость крови (АЧТВ, протромбиновое и тромбиновое время могут не определяться), значительное снижение фибриногена и других коагуляционных факторов; уменьшение тромбоцитов <до 50000 в 1 мкл; резкое увеличение РФМК и Д-димера, наличие фрагментов протромбина Кожа серо-цианотичная, брадикардия, артериальная гипотензия, угнетение ЦНС, анурия

Изображение слайда
42

Слайд 42: Принципы лечения ДВС-синдрома

Лечение основного заболевания Устранение расстройства дыхания и гипоксемии (ИВЛ) Коррекция гемодинамических расстройств (поддержание ОЦК, кардиотоники ) Лечение анемии

Изображение слайда
43

Слайд 43: Принципы лечения ДВС-синдрома

Гепарин ( только в фазу гиперкоагуляции при подтверждённом тромбозе! ) Лечение кровотечений: СЗП, протромплекс, Ново- Сэвен Ликвидация «протеолитического взрыва»: введение внутривенно контрикала (1000 – 5000 ед /кг массы в сутки) Транексам (при тяжёлом фибринолизе )

Изображение слайда
44

Слайд 44

Изображение слайда
45

Последний слайд презентации: НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ: Спасибо за внимание

Изображение слайда