Презентация на тему: МИАСТЕНИЯ

МИАСТЕНИЯ
Миастения ( Myasthenia Gravis ) -
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
МИАСТЕНИЯ
МИАСТЕНИЯ
МИАСТЕНИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ ( 1982 г. Б. М. Гехт и Н. А. Ильин)
МИАСТЕНИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ ПО ВОЗРАСТУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ КАК АУТОИММУННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ, ОСНОВАННАЯ НА ОЦЕНКЕ ТЯЖЕСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ЕГО ПРОГНОЗЕ И РЕАКЦИИ НА ЛЕЧЕНИЕ
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ, ОСНОВАННАЯ НА ОЦЕНКЕ ТЯЖЕСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ЕГО ПРОГНОЗЕ И РЕАКЦИИ НА ЛЕЧЕНИЕ
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ  MGFA ( Myasthenia Gravis Foundation of America)
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ  MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America)
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ  MGFA ( Myasthenia Gravis Foundation of America)
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
МИАСТЕНИЯ
МИАСТЕНИЯ
МЫШЦЫ ГОЛОВЫ ПРИ МИАСТЕНИИ ↓
МИАСТЕНИЯ
БУЛЬБАРНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ МИАСТЕНИИ:
СЛАБОСТЬ МЫШЦ КОНЕЧНОСТЕЙ
СЛАБОСТЬ МЫШЦ ТУЛОВИЩА И ШЕИ ↓
МИАСТЕНИЯ
МИАСТЕНИЯ
ДЫХАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
«Маневры», применяемые при подозрении на миастению
«Маневры », применяемые при подозрении на миастению
«Маневры», применяемые при подозрении на миастению
«Маневры», применяемые при подозрении на миастению
«Маневры», применяемые при подозрении на миастению
КРИЗЫ ПРИ МИАСТЕНИИ
МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ ↓
МИАСТЕНИЧЕКИЙ КРИЗ
МИАСТЕНИЯ
ХОЛИНЕРГИЧЕСКИЙ КРИЗ ↓
Общие признаки миастенического и холинергического кризов
МИАСТЕНИЯ
СМЕШАННЫЙ КРИЗ ↓
Клинические характеристики Anti- MuSK -positive миастении
ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ
Шкала оценки тяжести миастении (QMGS )
МИАСТЕНИЯ
Фармакологический тест
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
МИАСТЕНИЯ
МИАСТЕНИЯ
ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ↓
ЛУЧЕВЫЕ МЕТОДЫ
ICE PACK TEST
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ
ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ
Симптоматическая терапия ↓
АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
Препараты калия и калийсберегающие диуретики
Патогенетическая терапия
Иммуносупрессивная терапия
Иммуносупрессивная терапия
Плазмаферез и ИГЧН
МИАСТЕНИЯ
МИАСТЕНИЯ
МИАСТЕНИЯ
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
1/65
Средняя оценка: 4.5/5 (всего оценок: 17)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (3838 Кб)
1

Первый слайд презентации: МИАСТЕНИЯ

Подготовила студентка 4 курса лечебного факультета Клещенок П. В.

Изображение слайда
2

Слайд 2: Миастения ( Myasthenia Gravis ) -

Миастения – хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.

Изображение слайда
3

Слайд 3: ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота миастении в настоящее время составляет 20 случаев на 100 000 населения. Соотношение мужчин и женщин равно 1:3. В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют также часто, как и женщины. Дебют заболевания у женщин чаще происходит в фертильном возрасте (средний возраст заболевания 31,7 лет с двумя пиками заболеваемости – в 20-29 лет и старше 50 лет ), у мужчин в 30-40 лет. Детская миастения составляет 10-24 % от всех заболевших.

Изображение слайда
4

Слайд 4: ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

При миастении аутоантитела поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке: мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР), мышечная специфическая тирозинкиназа ( MuSK ), рианодиновый рецептор ( RyR ), титин -протеин и другие белки миоцитов. + обнаружены AT к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани

Изображение слайда
5

Слайд 5

Изображение слайда
6

Слайд 6

ПРИ МИАСТЕНИИ: Расстояние между нервным окончанием и постсинаптической мембраной увеличено ; С кладки постсинаптической мембраны, которые содержат рецепторы, оказываются более широкими, но менее глубокими, чем в норме; Снижение числа АХР ведет к уменьшению потенциала концевой пластинки ↓ В вовлеченных мышцах не генерируется потенциал действия. ! Если нарушается передача импульсов достаточно большой части мышечных волокон, развивается клинически выраженная мышечная слабость. При повторном сокращении нарушение передачи распространяется на все большее количество синапсов, и сила мышцы прогрессивно уменьшается.

Изображение слайда
7

Слайд 7

Тимус является активным индуктором аутоиммунного процесса. Среди пациентов с миастенией 75% имеют заболевания тимуса (гиперплазия, тимома ). Люди с определенными типами HLA ( HLA-A1, -A3, -B7, -B8, -DRw3, and -DQw2  ) имеют генетическую предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

Изображение слайда
8

Слайд 8: КЛАССИФИКАЦИЯ ( 1982 г. Б. М. Гехт и Н. А. Ильин)

По степени генерализации двигательных расстройств: ЛОКАЛЬНАЯ форма: глазная; бульбарная ; туловищная ; мимическая. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ форма: генерализованная без бульбарных нарушений; генерализованная без нарушения дыхания; генерализованная с нарушение дыхания.

Изображение слайда
9

Слайд 9

По тяжести двигательных нарушений: легкая форма; среднетяжелая форма; тяжелая форма. По характеру течения: миастенические эпизоды; миастеническое состояние; стационарное течение заболевания; прогрессирующее течение; злокачественная форма (быстрое развитие с присоединением бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель ). По степени компенсации двигательных нарушений : • полная ; • достаточная ; • недостаточная (плохая).

Изображение слайда
10

Слайд 10: КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ ПО ВОЗРАСТУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ

Миастения новорожденных (неонатальная)  – это преходящее состояние, которое наблюдается у 10–20 % детей, матери которых болеют миастенией. Данное состояние следует отличать от врожденной миастении – самой редкой формы, обусловленной генетически детерминированным поражением НМС, при которой прогноз болезни крайне неблагоприятный. Юношеская (ювенильная) миастения  – в 75 % случаев заболевание начинается в возрасте старше 10 лет. Чаще всего встречаются поражение глазных мышц, нарушения дыхания – у 40 %. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2–10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения прогноз плохой. Миастения взрослых  – локальная и генерализованная.

Изображение слайда
11

Слайд 11: КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ КАК АУТОИММУННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ

1-я группа - Серопозитивная миастения с регистрацией IgG -АТ к АХР; делится на 3 подгруппы: 1.1. Миастения «молодых» (до 40 лет) с соотношением женщин и мужчин как 4: 1, характеризуется гиперплазией мозгового вещества ВЖ, частыми ассоциациями с НLА В8 (это наиболее многочисленная подгруппа). 1.2. Миастения с поздним началом, когда преобладают мужчины; гистологически – атрофия ВЖ. 1.3. Больные с тимомой – приблизительно 10 %. 2-я группа - Серонегативная миастения.

Изображение слайда
12

Слайд 12: КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ, ОСНОВАННАЯ НА ОЦЕНКЕ ТЯЖЕСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ЕГО ПРОГНОЗЕ И РЕАКЦИИ НА ЛЕЧЕНИЕ

Группа I  - локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются антихолинэстеразными препаратами. Резистентность к лекарственной терапии отмечается редко. Прогноз отличный. Группа II   - генерализованная миастения с вовлечением более одной группы поперечнополосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может оставаться статичной в течение длительного времени. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Эта группа больных обычно отвечает на лекарственную терапию. Прогноз относительно благоприятный.

Изображение слайда
13

Слайд 13: КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ, ОСНОВАННАЯ НА ОЦЕНКЕ ТЯЖЕСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ЕГО ПРОГНОЗЕ И РЕАКЦИИ НА ЛЕЧЕНИЕ

Группа III   - генерализованная миастения с острым фульминантным началом и тяжелыми бульбарными проявлениями. Обычно отмечается раннее вовлечение дыхательной мускулатуры. Вскоре после начала заболевания возможно развитие миастенического криза. Лекарственная терапия малоэффективна; прогноз плохой. Группа IV   - поздняя тяжелая миастения, которая обычно развивается не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой. Группа V   - мышечная атрофия. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 месяцев (или позднее) появляется мышечная атрофия, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений.

Изображение слайда
14

Слайд 14: КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ  MGFA ( Myasthenia Gravis Foundation of America)

КЛАСС 1.  ГЛАЗНАЯ  форма: любая слабость глазных мышц (может быть слабость закрытия глаз); сила всех остальных мышц нормальная. КЛАСС 2.  ЛЕГКАЯ  мышечная слабость (может сопровождаться слабостью глазных мышц любой выраженности): КЛАСС  2A : доминирует слабость мускулатуры конечностей и/или аксиальной мускулатуры (может сопровождаться менее выраженной слабостью орофарингеальной мускулатуры);  КЛАСС   2В : доминирует поражение орофарингеальной мускулатуры и/или дыхательной мускулатуры (может также включать менее выраженное или эквивалентное поражение мускулатуры конечностей и/или аксиальной мускулатуры).

Изображение слайда
15

Слайд 15: КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ  MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America)

КЛАСС 3.   УМЕРЕННАЯ  мышечная слабость (может сопровождаться слабостью глазных мышц любой выраженности): КЛАСС  3A : доминирует слабость мускулатуры конечностей и/или аксиальной мускулатуры (может сопровождаться менее выраженной слабостью орофарингеальной мускулатуры);  КЛАСС  3В : доминирует поражение орофарингеальной мускулатуры и/или дыхательной мускулатуры (может также включать менее выраженное или эквивалентное поражение мускулатуры конечностей и/или аксиальной мускулатуры).

Изображение слайда
16

Слайд 16: КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ  MGFA ( Myasthenia Gravis Foundation of America)

КЛАСС 4.  ВЫРАЖЕННАЯ  мышечная слабость (может сопровождаться слабостью глазных мышц любой выраженности): КЛАСС  4A : доминирует слабость мускулатуры конечностей и/или аксиальной мускулатуры (может сопровождаться менее выраженной слабостью орофарингеальной мускулатуры);  КЛАСС   4В : доминирует поражение орофарингеальной мускулатуры и/или дыхательной мускулатуры (может также включать менее выраженное или эквивалентное поражение мускулатуры конечностей и/или аксиальной мускулатуры ). КЛАСС 5.  ИНТУБАЦИЯ, сопровождающаяся/не сопровождающаяся механической вентиляцией, кроме рутинного после-операционного ведения (при использовании назогастрального зонда без интубации пациентов относят к классу IVB).

Изображение слайда
17

Слайд 17: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для миастении типично хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями и возможным развитием тяжёлых состояний, называемых кризами. ! Ведущий клинический симптом – специфическая мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость. Для мышечной слабости при миастении характерно : усиливается на фоне физических нагрузок или к концу дня; уменьшается после отдыха или приёма антихолинэстеразных препаратов ; избирательное поражение отдельных мышечных групп; несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов (в т.ч. сухожильные рефлексы, а также чувствительность не изменяются ); в ыраженные колебания симптоматики в течение суток и изо дня в день.

Изображение слайда
18

Слайд 18

В 75% случаев первые симптомы миастении связаны с поражением экстраокулярных мышц : ПТОЗ ← слабость m. levator palpebrae superioris. ДИПЛОПИЯ ← слабость musculi oculomotorii. ! Мышечная слабость редко ограничивается только экстраокулярными мышцами, а имеет тенденцию к генерализации.

Изображение слайда
19

Слайд 19

! ОСОБЕННОСТИ глазных симптомов : Асимметричность (птоз может быть односторонним или двусторонним, может наблюдаться то с одной, то с другой стороны в разные периоды времени и сопровождаться ретракцией противоположного верхнего века; глазодвигательные нарушения также ассиметричны). Как правило, вовлекается более 1 экстраокулярной мышцы и не ограничивается мышцами, иннервируемыми одним черепным нервом ( ! ). Динамичность симптомов : утром птоз может быть меньше, чем вечером, может усиливаться при фиксации взора и движениях глазными яблоками в стороны; диплопия меняется по выраженности - усиливается при зрительной и физической нагрузке, на ярком свету, во второй половине дня, более выражена при взгляде. Зрачковый рефлекс сохранен ( ! ).

Изображение слайда
20

Слайд 20: МЫШЦЫ ГОЛОВЫ ПРИ МИАСТЕНИИ ↓

Слабость жевательных мышц: утомление при жевании ; отвисание нижней челюсти ← слабость m. m asseter и m. temporalis ; больные во время еды поддерживают челюсть и помогают себе при жевании рукой. Слабость мимических мышц: выражена в верхней половине лица – m. orbiculasis oculi, усиливается при повторном зажмуривании, возможен лагофтальм ; затруднение при надувании щек; улыбка «рычания», реже – «поперечная» улыбка ← слабость m. orbicularis oris.

Изображение слайда
21

Слайд 21

Двусторонний птоз, гипомимия,  « улыбка рычания». Лагофтальм.

Изображение слайда
22

Слайд 22: БУЛЬБАРНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ МИАСТЕНИИ:

нарушение глотания ( поперхивание, попадание жидкой пищи в носовые ходы ); гнусавость; дизартрия; ! Эти нарушения могут достигать крайней степени выраженности – невозможность глотания и разговора. Бульбарные нарушения также носят динамичный характер – появляются/усиливаются при речевой, общей физической нагрузке, во время еды (особенно при приеме горячей пищи, питья).

Изображение слайда
23

Слайд 23: СЛАБОСТЬ МЫШЦ КОНЕЧНОСТЕЙ

Типичны для миастении слабость проксимальных мышц конечностей; преобладание слабости разгибателей над сгибателями; усиление слабости при физической нагрузке; существенное уменьшение слабости утром и после отдыха. Наиболее поражаемые мышечные группы : дельтовидная мышца ; трехглавая мышца плеча; подвздошно-поясничная мышца; НО возможно также появление слабости после нагрузки (или усиление ее) в других мышечных группах: разгибателях кистей и стоп ; двуглавых мышцах плеча; четырехглавых мышцах бедра; мелких мышцах кистей.

Изображение слайда
24

Слайд 24: СЛАБОСТЬ МЫШЦ ТУЛОВИЩА И ШЕИ ↓

согнутая поза за счет слабости мышц спины ; свисающая голове за счет слабости задней группы мышц шеи чаще встречается у пациентов пожилого возраста ! Наличие слабости мышц шеи даже в отсутствии бульбарного синдрома должно насторожить врача, так как часто следом за этим симптомом развиваются бульбарные и дыхательные нарушения.

Изображение слайда
25

Слайд 25

Слабость мышц шеи Пациентка, после инъекции 2 мл 0,05%  раствора прозерина

Изображение слайда
26

Слайд 26

Изображение слайда
27

Слайд 27: ДЫХАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

ПРИЧИНЫ: слабость межреберной мускулатуры; с лабость диафрагмы; западение надгортанника вследствие ослабления мышц гортани (реже). Респираторные нарушения у больных миастенией характеризуются: затруднением вдоха, ослаблением кашлевого толчка → накопление большого количества слизистой мокроты во рту и в дыхательных путях.

Изображение слайда
28

Слайд 28: Маневры», применяемые при подозрении на миастению

Усиление птоза верхнего века при непрерывном взгляде вверх в течение 60-180 секунд.

Изображение слайда
29

Слайд 29: Маневры », применяемые при подозрении на миастению

2. Lid twitch (=Cogan sign)

Изображение слайда
30

Слайд 30: Маневры», применяемые при подозрении на миастению

3. Попытка врача поднять более опущенное верхнее веко приводит к усилению птоза контралатерального верхнего века ( = enhanced ptosis, curtain sign ). 4. « Peek sign » - сильное зажмуривание (особенно повторное) глаз вызывает слабость и расслабление m. orbicularis oculi  → глаз частично открывается и виден участок склеры.

Изображение слайда
31

Слайд 31: Маневры», применяемые при подозрении на миастению

5. Появление диплопии при боковом взгляде в течение 60 секунд. 6. Подсчет вслух от 1 до 50 → появление/усиление дизартрии и появление одышки (на начальном этапе пациент говорит относительно четко, далее речь становится более дизартричной или даже неразборчивой). 7. Вытягивание рук под углом 90 ̊ (120 сек ) → пациент не может больше держать руки в вытянутом положение или слабость будет появляться при повторении данного теста. 8. Вытягивание ноги под углом 45 ̊ в положении лежа (90 сек) → пациент не может больше держать ногу в вытянутом положение или слабость будет появляться при повторении данного теста.

Изображение слайда
32

Слайд 32: Маневры», применяемые при подозрении на миастению

9. Подъем со стула без помои рук (до 20 повторений) → утомление после нескольких попыток. 10. Патогномоничен феномен М. Уолкер : повторные сжимания и разжимания кистей вызывают слабость не только мышц предплечий, но и нарастание птоза.

Изображение слайда
33

Слайд 33: КРИЗЫ ПРИ МИАСТЕНИИ

= внезапные нарушения витальных функций (встречаются у 10-15% пациентов)

Изображение слайда
34

Слайд 34: МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ ↓

это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

Изображение слайда
35

Слайд 35: МИАСТЕНИЧЕКИЙ КРИЗ

ПРИЧИНЫ: Инфекционные заболевания; Любые изменения гормонального фона (роды, аборт, выкидыш, реже – менструация); Стресс; Оперативные вмешательства; Физическое переутомление; Прием некоторых ЛС.

Изображение слайда
36

Слайд 36

Изображение слайда
37

Слайд 37: ХОЛИНЕРГИЧЕСКИЙ КРИЗ ↓

это состояние, обусловленное избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами. ! В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом кризе лежит гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны. Холинергические кризы встречаются довольно редко ( у 3% больных ).

Изображение слайда
38

Слайд 38: Общие признаки миастенического и холинергического кризов

Нарастающая слабость дыхательной, бульбарной мускулатуры; Глазодвигательные нарушения; Слабость других групп мышц; Психомоторное возбуждение и беспокойство; Спутанность сознания на фоне нарастающей гипоксии.

Изображение слайда
39

Слайд 39

Миастенический криз Холинэргический криз Быстрое развитие (часы, минуты) Медленное развитие (сутки и более) Мидриаз Миоз Сухость кожи Гипергидроз Бледность кожных покровов Гиперемия кожных покровов Снижение слюноотделения вплоть до полной сухости во рту, сгущение слюны Гиперсаливация Дилатация бронхов со снижением их трахеобронхиальной секреции Сужение бронхов с увеличением секреторной способности Повышение АД, тахикардия Снижение АД, брадикардия Задержка мочеиспускания Учащенное мочеиспускание Парез кишечника Усиление перистальтики, диарея Отсутствие фасцикуляций Наличие фасцикуляций Реакция на введение АХЭП – положительная Реакция на введение АХЭП – нет реакции или нарастание слабости

Изображение слайда
40

Слайд 40: СМЕШАННЫЙ КРИЗ ↓

сочетает в себе клинические черты миастенического и холинергического кризов ( = “ ломким” (“ brittle ”) вследствие противоположности механизмов действия, лежащих в его основе). 2 фазы : 1 – миастеническая - проявляется усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией двигательных расстройств и адекватной реакцией на прием антихолинэстеразных препаратов; 2 – холинергическая - характеризуется клиническими проявлениями холинергического криза.

Изображение слайда
41

Слайд 41: Клинические характеристики Anti- MuSK -positive миастении

MUSK+ составляют примерно ⅓ всех пациентов с серонегативной формой миастении. Более значительное преобладание женщин и более ранний дебют миастении (до 35 лет ). Преимущественное вовлечение в процесс мимической и бульбарной мускулатуры (жалобы на затруднение глотания и произношения) при относительно редком поражении экстраокулярных и туловищных мышц. У части MUSK+ пациентов наблюдается атрофия мимической мускулатуры и мышц языка, у другой части - слабость мышц шеи и ранние дыхательные нарушения. Миастенические кризы у MUSK + пациентов встречаются чаще. Особенностью ведения серонегативных (в т. ч. MUSK + ) пациентов является их резистентность к традиционной патогенетической терапии миастении: слабая/негативная реакция на АХЭП, недостаточный эффект на глюкокортикоидную терапию, отсутствие ответа на тимэктомию.

Изображение слайда
42

Слайд 42: ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ

4 основных критерия : Клинический; Фармакологический ; Электрофизиологический; Иммунологический.

Изображение слайда
43

Слайд 43: Шкала оценки тяжести миастении (QMGS )

Для объективной оценки тяжести клинических проявлений миастении, используют количественную шкалу (QMGS), предложенную Barohn R.J. et al., (1998). ↓ В данной шкале оценивают выраженность (0; 1; 2; 3) вовлечения в патологический процесс различных мышц (глазодвигательных, бульбарных, мимических, дыхательных, проксимальных и дистальных мышц конечностей, а также мышц шеи ). ! Исследование проводится на фоне предварительной отмены антихолинэстеразных препаратов.

Изображение слайда
44

Слайд 44

Изображение слайда
45

Слайд 45: Фармакологический тест

проба с введением антихолинэстеразных препаратов ↓ используют неостигмина метилсульфат (при массе тела пациента 50-60 кг – 1,5 мл; 60-80 кг – 2 мл; 80-100 кг – 2,5 мл 0,05 % раствора) или пиридостигмина бромид (при массе тела пациента 50-60 кг – 10 мг; 60-80 кг – 20 мг; 80-100 кг – 30 мг). У детей доза указанных препаратов составляет 1,0 мл или 5 мг соответственно. Оценку результатов теста проводят в интервале от 40 мин до 1,5 ч после введения препарата: Позитивная проба - при полной ( увеличение мышечной силы до 5 баллов) и неполной компенсации двигательных нарушений (увеличением силы мышцы на 2-3 балла, но не достигая 5 баллов) ; Сомнительная - при частичной компенсации (увеличением силы на 1 балл в отдельных мышцах, тогда как в других тестируемых мышцах не изменялась); Негативная (при отсутствии реакции)

Изображение слайда
46

Слайд 46: ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ

Одним из основных критериев диагностики миастении является нарушение нервно-мышечной передачи, выявляемое посредством электрофизиологического исследования изменений вызванных электрических ответов мышцы ( М-ответов) при ее непрямой супрамаксимальной стимуляции различными частотами – декремент-тест → при миастении происходит уменьшения амплитуды пятого М-ответа по отношению к первому (в процентах ) при низкочастотной стимуляции более чем на 10%.

Изображение слайда
47

Слайд 47

Изображение слайда
48

Слайд 48

Изображение слайда
49

Слайд 49: ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ↓

исследование сыворотки крови на уровень аутоантител : Антитела к рецепторам ацетилхолина (У 10-15 % больных с клиническими проявлениями миастении отсутствуют антитела к АХР в сыворотке крови) Антитела к скелетным мышца (включая антитела к тинину, рианодиновым рецепторам, миозину и альфа-актину). Антитела к MUSK.

Изображение слайда
50

Слайд 50: ЛУЧЕВЫЕ МЕТОДЫ

Исследование вилочковой железы (КТ, МРТ, рентгенография ). ! Обнаружение тимомы, гиперплазии или, реже, атрофии вилочковой железы подтверждает заинтересованность патологического процесса в патологии вилочковой железы.

Изображение слайда
51

Слайд 51: ICE PACK TEST

Изображение слайда
52

Слайд 52: ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ

Изображение слайда
53

Слайд 53: ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ

Изображение слайда
54

Слайд 54: Симптоматическая терапия ↓

АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (АХЭП) – базисная терапия ( неостигмина метилсульфат, пиридостигмина бромид) ↓ ингибируют холинэстеразу, препятствуя распаду ацетилхолина ↓ улучшение передачи в нервно-мышечном синапсе за счет увеличения количества ацетилхолина и удлинения срока его пребывания в синаптической щели

Изображение слайда
55

Слайд 55: АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Неостигмина метилсульфат ( Прозерин ) – АХЭП с длительностью действия до 2-3 часов. В связи с коротким и сильным действием используется для диагностики миастении, купирования острых ситуаций ( инъекционная форма).

Изображение слайда
56

Слайд 56: АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Пиридостигмина бромид ( Калимин, Местинон ) - длительность действия от 4 до 8 часов (в среднем 5-6 часов). Назначают в суточной дозе от 180 до 360 мг, разделенной на 3-6 приемов.

Изображение слайда
57

Слайд 57: Препараты калия и калийсберегающие диуретики

Препараты калия улучшают синтез и экскрецию ацетилхолина.

Изображение слайда
58

Слайд 58: Патогенетическая терапия

1. Иммуносупрессивная терапия: глюкокортикостероидная ; цитостатическая. 2. Плазмаферез. 3. Лекарственные средства короткодействующей иммунотерапии (иммуноглобулин человека нормальный – ИГЧН) 4. Хирургическое лечение – операция тимэктомия.

Изображение слайда
59

Слайд 59: Иммуносупрессивная терапия

ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДЫ (преднизолон и метилпреднизолон ) назначаются: При отсутствии эффекта от приема АХЭП (при этом АХЭП отменяются или принимаются в минимальной дозе); При наличии глазодвигательных, бульбарных, дыхательных нарушений, выраженной слабости в конечностях. Дозировка 1-1,5 мг/кг/сутки по преднизолону ежедневно или через день в течение срока необходимого для достижения компенсации симптомов, с последующим постепенным снижение до поддерживающей дозы 0,15-0,3 мг/кг.

Изображение слайда
60

Слайд 60: Иммуносупрессивная терапия

ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ назначаются: При отсутствии ремиссии на монотерапию ГКС; Пациентам с сахарным диабетом, системным остеопорозом; Пациентам с выраженными бульбарными и/или дыхательными нарушениями, не отвечающими на терапию ГКС. Азатиоприн (3-5 мг/кг) в течение 12 мес с последующей постепенной отменой→ при отсутствии эффекта через 12 мес - метотрексат или циклоспорин А.

Изображение слайда
61

Слайд 61: Плазмаферез и ИГЧН

Назначается при: В ыраженных бульбарных и/или дыхательных нарушениях; При кризовых состояниях. ↓

Изображение слайда
62

Слайд 62

Изображение слайда
63

Слайд 63

Изображение слайда
64

Слайд 64

Изображение слайда
65

Последний слайд презентации: МИАСТЕНИЯ: СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

Изображение слайда