НЦ ССХ
НЦ ССХ
1. Естественное течение половины ВПС осложняется развитием ЛГ. 2. Летальность при наличии высокой ЛГ может превышать 30%. 3. Специфика страны: а) Недостаток кардиохирургических центров; б) Огромные территории + нищета населения. 4. Достоинство – создание профессии «Детский кардиолог». НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ Артерио-венозный сброс Вазоспазм. Увеличение скорости кровотока Рост ДЛА. Турбулентный кровоток. Повреждение эндотелия Адгезия, агрегация тромбоцитов Выброс тромбоксана А2 Вазоспазм. Прогресс ЛГ
Сброс на уровне Сброс на уровне Транспозиция Обструкция предсердий желудочков или магистральных левых или вен артерий сосудов отделов ДМПП ДМЖП ТМС пр. Трехпредсердное сердце ЧАДЛВ ОАС ТМС+ДМЖП Врожденный митральный стеноз ТАДЛВ АВК пф Аномалия ТАДЛВ + Тауссиг-Бинга стеноз АВК нф ОАП коллектора НЦ ССХ
НЦ ССХ
Сброс на уровне Сброс на уровне Транспозиция Обструкция предсердий желудочков или магистральных левых или вен артерий сосудов отделов ДМПП ДМЖП ТМС пр. Трехпредсердное сердце ЧАДЛВ ОАС ТМС+ДМЖП Врожденный митральный стеноз ТАДЛВ АВК пф Аномалия ТАДЛВ + Тауссиг-Бинга стеноз АВК нф ОАП коллектора НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
Сброс на уровне Сброс на уровне Транспозиция Обструкция предсердий желудочков или магистральных левых или вен артерий сосудов отделов ДМПП ДМЖП ТМС пр. Трехпредсердное сердце ЧАДЛВ ОАС ТМС+ДМЖП Врожденный митральный стеноз ТАДЛВ АВК пф Аномалия ТАДЛВ + Тауссиг-Бинга стеноз АВК нф ОАП коллектора НЦ ССХ
НЦ ССХ
Сброс на уровне Сброс на уровне Транспозиция Обструкция предсердий желудочков или магистральных левых или вен артерий сосудов отделов ДМПП ДМЖП ТМС пр. Трехпредсердное сердце ЧАДЛВ ОАС ТМС+ДМЖП Врожденный митральный стеноз ТАДЛВ АВК пф Аномалия ТАДЛВ + Тауссиг-Бинга стеноз АВК нф ОАП коллектора НЦ ССХ
НЦ ССХ
1. Аускультация - первое подозрение 2. ЭКГ, рентгенография - подтверждение факта 3. Катетеризация сердца - оценка степени 4.Внутрисосудистый ультразвук – морфология сосудов 5.Биопсия легкого - агрессивна, мозаичность 6.Эндогенные простаноиды – патофизиология + морфология 7.Тестовый анализ ЛГ - обратимость ЛГ и показания к операции НЦ ССХ
НЦ ССХ
1. Аускультация - первое подозрение 2. ЭКГ, рентгенография - подтверждение факта 3. Катетеризация сердца - оценка степени 4.Внутрисосудистый ультразвук – морфология сосудов 5.Биопсия легкого - агрессивна, мозаичность 6.Эндогенные простаноиды – патофизиология + морфология 7.Тестовый анализ ЛГ - обратимость ЛГ и показания к операции НЦ ССХ
НЦ ССХ
Метод Фика ограничен: Транспозиция магистральных сосудов. Единственный желудочек. Полная форма атриовентрикулярного канала и пр. НЦ ССХ
1. Аускультация - первое подозрение 2. ЭКГ, рентгенография - подтверждение факта 3. Катетеризация сердца - оценка степени 4.Внутрисосудистый ультразвук – морфология сосудов 5.Биопсия легкого - агрессивна, мозаичность 6.Эндогенные простаноиды – патофизиология + морфология 7.Тестовый анализ ЛГ - обратимость ЛГ и показания к операции НЦ ССХ
Гемодинамика. Fick A. 1870 г. Wood P. 1959 г. Rudolph A.M. 1974 г. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. 1975 г. Морфология. Heath-Edwards 1958 г. Wagenvoort C.A. 1961 г. Rabinovitch M. 1978 г. Фальковский Г.Э., Горчакова А.И. 1984 г. НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
1. Травматичность операции (Летальность 2%). 2. Не является методом экспресс-диагностики. 3. Дорогостоящая процедура. 4. Мозаичность изменений. НЦ ССХ
1. Аускультация - первое подозрение 2. ЭКГ, рентгенография - подтверждение факта 3. Катетеризация сердца - оценка степени 4.Внутрисосудистый ультразвук – морфология сосудов 5.Биопсия легкого - агрессивна, мозаичность 6.Эндогенные простаноиды – патофизиология + морфология 7.Тестовый анализ ЛГ - обратимость ЛГ и показания к операции НЦ ССХ
Неизмененная стенка легочного сосуда. Выраженный склероз сосудистой стенки, характерный для высокой ЛГ. Выраженный склероз сосудистой стенки, выявляемый в легочном биоптате. НЦ ССХ
1. Аускультация - первое подозрение 2. ЭКГ, рентгенография - подтверждение факта 3. Катетеризация сердца - оценка степени 4.Внутрисосудистый ультразвук – морфология сосудов 5.Биопсия легкого - агрессивна, мозаичность 6.Эндогенные простаноиды – патофизиология + морфология 7.Тестовый анализ ЛГ - обратимость ЛГ и показания к операции НЦ ССХ
эндопероксиды тромбоксан (TxA2) (вк) простациклин (PgI2) (вд) первичные простагландины PgF PgE2 (вк) (вд) лейкотриены B4 - LTB4 (ал) C4 - LTC4 (вк) D4 - LTD4 (вк) E4 - LTE4 (вк) ВК - вазоконстрикторы ВД - вазодилататоры АЛ – агреганты лейкоцитов НЦ ССХ
Катетеризация полостей сердца: ЛГ, ОЛС, ОЛС/ОПС, ЛК/СК, АВ сброс. Открытая биопсия легкого: Стадия по HEATH-EDWARDS, Степень гипертрофии медии Радиоиммунный метод оценки содержания в крови простаноидов PgE2, PgI2 - вазодилататоры, TxA2 - вазоконстриктор НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
Анализ содержания простаноидов в крови МКК позволяет: Понять их роль в патогенезе развития ЛГ при ВПС; Оценить степень структурных изменений сосудов легких; Прогнозировать динамику ЛГ и исход радикальной коррекции различных ВПС. Э то определяет метод, как важный инструмент в решении проблемы хирургии ВПС с высокой ЛГ. НЦ ССХ
1. Аускультация - первое подозрение 2. ЭКГ, рентгенография - подтверждение факта 3. Катетеризация сердца - оценка степени 4.Внутрисосудистый ультразвук – морфология сосудов 5.Биопсия легкого - агрессивна, мозаичность 6.Эндогенные простаноиды – патофизиология + морфология 7.Тестовый анализ ЛГ - обратимость ЛГ и показания к операции НЦ ССХ
ЛГ - 100%. ОЛС - 10 + 2 ед. ( от 8 до 18 единиц Вуда). Qp/Qs - 1.2 - 0.2 (от 1 до 1.5) SO2 - 80 + 12 % ( от 40 до 94 %) НЦ ССХ
Инвазивный мониторинг ДЛА и АД. Длительность - 30 мин - 3 часа (60 + 35 мин) Условия: 1.Сон (дормикум, пропофол, реланиум). 2. Покой. 3. Нагрузка. Препараты: 1. Дильцем (антагонист Са++) 2. Простин (простагландин) 3. Перлинганит (нитрат) 4. Эналаприл (ингибитор АПФ) 5. Оксид азота ( NO). НЦ ССХ
1 группа: снижение Ср.ДЛА > 10, и диаст. ДЛА > 15 мм рт.ст. 2 группа: синхронное снижение показателей гемодинамики в аорте и легочной артерии. 3 группа: «парадоксальная» реакция сосудов МКК. НЦ ССХ
52 больных НЦ ССХ
1 группа: снижение Ср.ДЛА > 10, и диаст. ДЛА > 15 мм рт.ст. 2 группа: синхронное снижение показателей гемодинамики в аорте и легочной артерии. 3 группа: «парадоксальная» реакция сосудов МКК. НЦ ССХ
43 больных НЦ ССХ
1 группа: снижение Ср.ДЛА > 10, и диаст. ДЛА > 15 мм рт.ст. 2 группа: синхронное снижение показателей гемодинамики в аорте и легочной артерии. 3 группа: «парадоксальная» реакция сосудов МКК. НЦ ССХ
48 больных 78 НЦ ССХ
Группы больных 1 2 3 Оперировано 49 12 0 Остаточная ЛГ 60 + 15 % 80 + 10 % ----- Летальность 4 % 25 % ----- Терапия + + + НЦ ССХ
1.Тестовый анализ позволяет определить показания к радикальной коррекции ВПС. 2.У больных с синхронным изменением гемодинамики «радикальная» коррекция порока сопровождается высокой летальностью и вряд ли целесообразна. Показана медикаментозная терапия. 3.Больным с «парадоксальной» реакцией гемодинамики МКК операция не показана, назначение терапии может привести к дестабилизации состояния. Больные этой группы – кандидаты на пересадку. НЦ ССХ
Гипоксемия ( SO2 < 94%) Отсутствие признаков АВ сброса Наличие признаков АВ сброса Отрицательные тесты. Положительные тесты Коррекция порока. + Медикаментозная терапия ЛГ. Клиническое обследование Катетеризация + Внутрисосудистая эхография + Тесты Отказ или паллиативная операция. Подбор терапии.
НЦ ССХ
НЦ ССХ
Лечение и диагностика ЛГ. Профилактика и лечение ЛГ кризов. Терапия дистресс-синдрома. Лечение правожелудочковой недостаточности. Купирование осложнений пересадки сердца и легких. Точка приложения – легкие. НЦ ССХ
I Класс – Пациенты с ЛГ, но без ограничения физической активности. Обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний. II Класс – Пациенты с ЛГ с умеренным ограничением физической активности. В покое жалоб не предъявляют. Обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями. III Класс - Пациенты с ЛГ с существенным ограничением физической активности. В покое жалоб могут не предъявлять. Малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями. IY Класс - Пациенты с ЛГ не имеющие возможность выполнять какую-либо физическую активность без появления симптомов. Имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и утомляемость отмечаются в покое. Дискомфорт резко усиливается при физической активности. Синкопальные состояния весьма вероятны. НЦ ССХ
1. Тестовый анализ с Дилтиаземом : 0.3 мг/кг в/в в течение 2 мин или инфузия 5 – 15 мг/час. Поддерживающая терапия : Антагонисты Са Нифедипин, Adalat, Procardia - Взрослые: 10-20 мг/день Дети: 0.6-0.9 мг/кг/день Дилтиазем - Взрослые: 30-360 мг/день Дети - ? Норваск - Взрослые 2.5 – 5 мг/сутки однократно Дети - ? 2. Варфарин под контролем МНО (рекомендуемый показатель 1.8 – 2.0) 3. Терапия простагландинами (в/в, p/os, п/к, ингаляционные) Внутривенные: Flolan (Epoprostenol) инфузия 4 мг/кг/мин. Оральные: Beraprost (Epoprostenol) 120 мг/день 4-х кратно. Подкожные: Remodullin (Treprostinil) инфузия 1.25 ng/kg/min Ингаляции: Iloprost (Ventavis) ингаляции каждые 3 часа по 3 мкг и до 140 мкг в сутки. НЦ ССХ
Осложнения терапии простагландинами: Синкопальные состояния (снижение АД, брадикардия). Гиперемия лица. Мышечные боли. Диаррея. Головные боли. Тромбоцитопения. Сыпь. Лечение преимущественно в стационаре. Лекарственная зависимость – синдром отмены. При в/в введении возможны септические осложнения. Препарат выбора. НЦ ССХ
4. Терапия антагонистами эндотелиновых рецепторов Bosentan (Trecleer) – блокатор эндотелиновых рецепторов + ингибитор эндотелин конвертирующих ферментов. Оральные: Взрослые - 125 мг/день 2-х кратно Дети (старше 12 лет) - 62.5 мг/день 2-х кратно 5. Терапия ингибиторами фосфодиэстеразы: а) увеличение содержания цАМФ в миоцитах, б) увеличение кальциевой сенсибилизации без увеличения содержания Са++. Внутривенные: Enoximone, Milrinone инфузия 0.5 - 1 мг/кг/мин. Оральные: Sildenafil (Viagra) Взрослые – до 100 мг/день 4-х кратно. Дети - до 20 – 30 мг/день 4-х кратно. НЦ ССХ
НЦ ССХ NO
А. Базовые препараты: 1. Антагонисты кальция 2. Антагонисты АПФ 3. Ингибиторы фосфодиэстеразы 4. @ - Адреноблокаторы 5. Простагландины 6. Антагонисты эндотелина Б. Дезагреганты. Ангиопротекторы. В. Мембраностабилизаторы. НЦ ССХ
А. Без признаков ПЖ недостаточности: 1. Базовый препарат – Каптоприл, Энап или Норваск. 2. Корватон или Сиднофарм. 3. Тромбо Асс, Трентал, Курантил или Варфарин. 4. Виагра. 5. Предуктал. Б. С признаками ПЖ недостаточности: + 5. Мочегонные препараты – Арифон, Верошпирон или Фуросемид. 6. Дигиталис. НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
Диагноз ДМЖП ТМС + ДМЖП Операция Пластика Паллиативный Мастард N = 16 N = 18 Возраст 30 + 12 мес. 38 + 10 мес. Летальность 19 % 32 % НЦ ССХ
Оперировано 16 больных с 4 стадией по Heath-Edwards Летальность 19% НЦ ССХ
16 больных с 4 стадией по HEATH-EDWARDS НЦ ССХ
НЦ ССХ
Функциональное состояние больных с необратимой ЛГ в отдаленном периоде. НЦ ССХ Пластика ДМЖП Естественное течение
НЦ ССХ
НЦ ССХ
НЦ ССХ
Функциональное состояние больных после паллиативной операции и при естественном течении ТМС. НЦ ССХ
НЦ ССХ
Slide-Share