Презентация на тему: Классификация гломерулонефрита согласно МКБ 10 (1995, ВОЗ)

Классификация гломерулонефрита согласно МКБ 10 (1995, ВОЗ)
Морфологические варианты ГН
Изолированная протеинурия:
Причины асимптомной гематурии у детей
IgA -нефропатия (первичная)
IgA –нефропатия
IgA -нефропатия
IgA -нефропатия
Лечение IgA -нефропатии
Лечение IgA -нефропатии (Р. Коппо)
Макрогематурия:
Микрогематурия:
Нефротический синдром
Нефротический синдром:
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)
ФСГС
Лечение ФСГС
Лечение стероидрезистентного НС
Лечение СРНС
Циклоспорин А ( Сандиммун-неорал, Сандоз)
Лечение блокаторами кальцийневрина (НИИ педиатрии и детской хирургии, 2003 г)
Циклоспорин А (НЦЗД РАМН, Т.С. Вознесенская, 2005 г)
Циклоспорин А
Циклоспорин А
Лечение блокаторами кальцийневрина
Мофетил микофенолат (ММФ)
ММФ (Селлсепт) Отделение гемодиализа и трансплантации почки, МОНИКИ
ММФ (Селлсепт) ГУ НИИ трансплантологии и искусственных органов, Я.Г Мойсюк
Лечение СРНС (побочные эффекты)
Лечение СРНС (побочные эффекты)
Нефротический синдром с минимальными изменениями
Осложнения НС
Лечение НСМИ
Цитостатики
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)
Пауцииммунный ГН
Пауцииммунный ГН
Пауцииммунный ГН
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
БПГН
Лечение БПГН
1/45
Средняя оценка: 4.2/5 (всего оценок: 20)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (108 Кб)
1

Первый слайд презентации: Классификация гломерулонефрита согласно МКБ 10 (1995, ВОЗ)

N 00 Острый нефритический синдром N 01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром N 02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия N 03 Хронический нефритический синдром N 04 Нефротический синдром N 05 Нефритический синдром неуточнённый N 06 Изолированная протеинурия

Изображение слайда
2

Слайд 2: Морфологические варианты ГН

0. незначительные гломерулярные поражения 1. очаговые и сегментарные повреждения 2.диффузный мембранозный ГН 3.диффузный мезангиальный ГН 4.диффузный эндокапиллярный ГН 5.диффузный мезангиокапиллярный ГН (МПГН I и II типа) 6. болезнь плотных депозитов (МПГН II типа) 7. диффузный серповидный ГН 8. другие пролиферативные изменения 9. неуточнённые изменения

Изображение слайда
3

Слайд 3: Изолированная протеинурия:

Протеинурия более 100 (150) мг/сут, но менее 40 мг/кг/сут Нет других признаков нефротического синдрома Гломерулонефрит относится в группу изолированного мочевого синдрома Рекомендаций по лечению «изолированной протеинурии» нет При наличии клинических предикторов прогрессирования болезни почек (протеинурия более 1 г/сут) – нефробиопсия Морфологический вариант ГН предсказать очень сложно!

Изображение слайда
4

Слайд 4: Причины асимптомной гематурии у детей

Наследственные нефропатии (27-50% детей) болезнь тонких мембран (БТМ) синдром Альпорта IgA - нефропатия (до 30% случаев гематурии) В Японии наследственные болезни уступают IgA - нефропатии

Изображение слайда
5

Слайд 5: IgA -нефропатия (первичная)

Характеризуется отложением IgA -депозитов в мезангии. В 1968 г J. Berger и N. Hingails применили флюорисцирующие антитела к IgA при исследовании нефробиоптата, и у 25%больных выявили свечение IgA. Свечение IgA превалирует над другими Ig Самая распространённая форма ХГН (обнаруживается в 40% случаев биопсий в Азии, 20% - в Европе, 10% - в США)

Изображение слайда
6

Слайд 6: IgA –нефропатия

поражаются в основном лица 16-35 лет, редко дети до 10 лет почечная выживаемость: 10 лет 85% 20 лет 67% генетический дефект гликолизирования IgA золотистый стафилококк провоцирует развитие IgA –нефропатии нет однозначного мнения на тонзиллэктомию обсуждается прогностическое значение микрогематурии в промежутках между приступами макрогематурии

Изображение слайда
7

Слайд 7: IgA -нефропатия

Возвратная макрогематурия обычно ассоциирована инфекциями респираторного тракта (у 80%) Могут «провоцировать» макрогематурию кишечные инфекции, ИМВП, сепсис, остеомиелит, пневмония, тонзилэктомия, травма, физическая нагрузка Макрогематурия появляется в первые 48-72 час инфекции, у 1/4 больных сопровождается болями в пояснице

Изображение слайда
8

Слайд 8: IgA -нефропатия

Макрогематурия персистирует около 3 дней У 30-40% больных не наблюдаются рецидивы макрогематурии В промежутках между макрогематурией - персистенция микрогематурии Частота нефротического синдрома не более 5% У 5% острая почечная недостаточность Концентрация сывороточного IgA 3.15 г/л - диагностический критерий

Изображение слайда
9

Слайд 9: Лечение IgA -нефропатии

Диета - с ограничением глютена Омега 3-полиненасыщенные кислоты - 4-12 г/с Кортикостероиды (и циклофосфамид) до 6 мес при наличии клинических и морфологических признаках активности Антитромбоцитарная терапия (дипиридомол 250 мг/с+аспирин 100 мг/с) до 2.5 лет

Изображение слайда
10

Слайд 10: Лечение IgA -нефропатии (Р. Коппо)

Лечение улучшает прогноз для больного Лечение при тяжелых вариантах (клинических и (или) морфологических 3 пульса метилпреднизолона на 1, 3, 5 мес болезни; КС 0.5 мг/кг/сут – 2 года Азатиоприн 21 месяц Циклофосфан – 3 месяца

Изображение слайда
11

Слайд 11: Макрогематурия:

Гломерулонефрит Геморрагический цистит Коагулопатия (гемофилия А) Мочекаменная болезнь Онкозаболевания мочевого пузыря

Изображение слайда
12

Слайд 12: Микрогематурия:

У детей до года не описаны случаи иммунокомплексных заболеваний почек Генетически детерминированные болезни могут дебютировать после 20 - летнего возраста (поликистоз, туберозный склероз При изолированной микрогематурии исключить заболевания, угрожаемые здоровью и жизни больного

Изображение слайда
13

Слайд 13: Нефротический синдром

Гипопротеинемия, гипоальбуминемия (менее 30 г/л) Протеинурия (>40 мг/кг/сут), более 3г/сут Отёки Гиперлипедемия Варианты: гормоночувствительный гормонозависимый гормонорезистентный

Изображение слайда
14

Слайд 14: Нефротический синдром:

Стероидчувствительный вариант- ответ на 4-недельный прием КС в стандартной дозе Стероидзависимый – рецидив заболевания в первый месяц после отмены КС Стероидрезистентный – отсутствие эффекта КС-терапии в течение 1 месяца+ 3 пульса метипреда. В терапевтической практике – КС в полной дозе можно продлить до 6 - 8 недель

Изображение слайда
15

Слайд 15: Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)

Первичный, идиопатический Вторичный: героин гепатит В,С единственная почка ожирение «синие» пороки сердца

Изображение слайда
16

Слайд 16: ФСГС

Частота: 7-10% нефробиопсий у детей 20-30% - у взрослых в 3-7 раз чаще у темнокожих в 30 раз чаще в популяции наркоманов возраст 18-45 лет

Изображение слайда
17

Слайд 17: Лечение ФСГС

Уменьшение соли до 6 г/сут Кортикостероиды 60-80 мг/с 2-6 мес Циклофосфамид через 2-3 мес отсутствия эффекта от КС Циклоспорин 5-10 мг/кг/с Прогноз - через 6-8 лет ХПН

Изображение слайда
18

Слайд 18: Лечение стероидрезистентного НС

метилпреднизолон алкилирующие препараты (циклофосфан, хлорамбуцил) блокаторы кальцийневрина (циклоспорин А, такролимус) микофетила микофенолат (СеллСепт, майфортик) моноклональные антитела к СД 20 рецепторам лимфоцитов (ритуксимаб)

Изображение слайда
19

Слайд 19: Лечение СРНС

препарат эффективность (ремиссия) МП+ММФ 77.8% Такролимус 70.6% ЦсА 76.9% ЦФ 61.4% Лечение Цс А не менее 2-3 лет

Изображение слайда
20

Слайд 20: Циклоспорин А ( Сандиммун-неорал, Сандоз)

С 1996 г ЦсА применяется для лечения стероид-резистентного, стероид-зависимого и часторецидивирующего синдрома подавляет продукцию интерлейкина - 2 повышает селективность гломерулярного барьера снижает плазмоток в гломерулах

Изображение слайда
21

Слайд 21: Лечение блокаторами кальцийневрина (НИИ педиатрии и детской хирургии, 2003 г)

ГЧНС - 86.8% - полная ремиссия ГЧНС - 13.2% - частичная ремиссия ГРНС - 28.6% - полная ремиссия ГРНС - 32.7% - частичная ремиссия У 7.3%больных развивалась циклоспоринзависимость

Изображение слайда
22

Слайд 22: Циклоспорин А (НЦЗД РАМН, Т.С. Вознесенская, 2005 г)

Побочные явления гипертония 41-82% гиперхолестеринемия 35-52% гиперкалиемия 55% гиперплазия десен 7-43% диабет 2-13% гирсутизм 29-44% повышение мочевой кислоты, трансаминаз, билирубина, амилазы (контроль за показателями) нефротоксичночность 17-60%

Изображение слайда
23

Слайд 23: Циклоспорин А

Острая нефротоксичность, доза зависима, может быть обратима при отмене или снижении дозы Хроническая нефротоксичность морфологические признаки: атрофия канальцев интерстициальный фиброз артериолопатия гиалиноз, ФСГС показана нефробиопсия через 12-18 месяце, нет ранних лабораторных маркеров циклоспоринотоксичности

Изображение слайда
24

Слайд 24: Циклоспорин А

Механизмы нефротоксичности ЦсА гиперэкспрессия трансформирующего фактора роста β повышенная чувствительность к ЦсА ренин-продуцирующих гладкомышечных клеток, которые находятся в афферентной артериоле приводить к вазоконстрикции афферентной артериолы

Изображение слайда
25

Слайд 25: Лечение блокаторами кальцийневрина

Доза циклоспорина 5-6 мг/кг/сут Доза такролимуса 0.2-0.3 мг/кг/сут С 0 - целевая концентрация ЦСА 80-100 (150) нг/мл С 0 такролимуса 5-10 (15) нг/мл С 2 пиковая, через 2 часа после приема для ЦСА 1200 нг/мл Рекомендуют ориентироваться на показатель С 0

Изображение слайда
26

Слайд 26: Мофетил микофенолат (ММФ)

Иммуносупрессивный препарат, относящийся к классу ингибиторов синтеза нуклеотидов (ингибитор инозинмонофосфатдегидрогеназы) Производители препарата не считают необходимым использование мониторинга фармококинетики в клинической практике Побочные явления -инфекционные осложнения, желудочно-кишечные осложнения (панкреатит, гастрит, диарея СеллСепт, - Хоффман Ля Рош, Швейцария Майфортик - Новартис, Швейцария

Изображение слайда
27

Слайд 27: ММФ (Селлсепт) Отделение гемодиализа и трансплантации почки, МОНИКИ

В исследование включены 2 группы пациентов по 47 человек. 1 группа получала преднизолон + ЦсА +Аза; 2 группа - преднизолон +ЦсА+ ММФ. У больных, получавших ММФ в составе 3-компонентной схемы после аллотрансплантации почки, частота кризов отторжения была достоверно ниже, частота инфекционных осложнений была несколько ниже (72.3% против 93.6%), частота желудочно-кишечных осложнений была несколько выше у больных, получавших азатиаприн (27.7% против 14.9%). Но выживаемость трансплантата и реципиентов через 1 и 2 года была одинаковой.

Изображение слайда
28

Слайд 28: ММФ (Селлсепт) ГУ НИИ трансплантологии и искусственных органов, Я.Г Мойсюк

Изменения со стороны крови 37 - 55.1% Инфекции 7.4 - 29% Побочные явления со стороны ЖКТ 21% Снижение дозы приводить к отторжению трансплантата и выживаемости пациента Майфортик ( myfortic) - кишечно-растворимая лекарственая форма. Терапевтическая эквивалентность с селлсептом одинакова, но побочные явления со стороны ЖКТ уменьшились на 23%

Изображение слайда
29

Слайд 29: Лечение СРНС (побочные эффекты)

Такролимус - меньше влияет на СКФ, нет гиперплазии десен, гипертрихоза, реже острое отторжение трансплантата; но сахарный диабет - 11.3%, гипергликемия - 16,2%, стоимость высокая Циклоспорин -сахарный диабет до 5%, дешевле такролимуса; интерстициальный фиброз, АД, гиперлипедемия, косметические нарушения ММФ- не обладает нефротоксичностью, может применятся при лейкопении, реже инфекционные осложнения, не увеличивает риск онкозаболеваний, часты желудочно-кишечные расстройства

Изображение слайда
30

Слайд 30: Лечение СРНС (побочные эффекты)

Ритуксимаб - сепсис, гематологические расстройства Кортикостероиды: катаракта -7%, задержка роста - 31.4%, остеопороз - 50% Циклофосфан: геморрагический цистит 3% Все цитостатики, кроме ММФ, повышают риск онкозаболеваний

Изображение слайда
31

Слайд 31: Нефротический синдром с минимальными изменениями

диагностируется у 20% взрослых с НС 25-30% взрослых имеют артериальную гипертензию у детей 85-95% НС дебют в возрасте 2-6 лет, чаще болеют мальчики

Изображение слайда
32

Слайд 32: Осложнения НС

Гиповолемический щок. Нефротический криз – боли в животе, рожеподобные пятна, повышение температуры Опасны петлевые диуретики! Определение Н t! Тромбоэмболия. Коагулограмма! Бактериальные инфекции

Изображение слайда
33

Слайд 33: Лечение НСМИ

Кортикостероиды 2 мг/кг/с. Рекомендованный метод введения КС – пероральный, при выраженных отеках в нашей клинике вводим в/м, в/в КС продолжают в полной дозе 4 - 6 недель с последующим переходом на альтернирующий приём - 2 мг/кг через день 6-8 недель 90% детей через 2 недели развивают апротеинурию 80% взрослых в течение 16 недель

Изображение слайда
34

Слайд 34: Цитостатики

отсутствие ответа на КС в течение месяца у детей, стероидзависимые варианты циклофосфан 2 мг/кг/с 8-12 недель циклоспорин 4-6 мг/кг/с мофетил микофенолат (селлсепт) 20-25 мг/кг, у взрослых стартовая доза 250 мг с повышением до 1 гр ? левомизол 2.5 мг/кг через день 1 мес

Изображение слайда
35

Слайд 35: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

БПГН - группа гломерулярных воспалительных заболеваний почек, которые характеризуются быстрым (в течение нескольких дней, недель или месяцев) развитием и прогрессированием почечной недостаточности, а морфологически - экстракапиллярной пролиферацией париетального эпителия капсулы Шумлянского-Боумена с формированием полулуний

Изображение слайда
36

Слайд 36: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

наличие полулуний более, чем 50% клубочков (клеточные, фиброзно-клеточные, фиброзные) удвоение креатинина за 3 месяца

Изображение слайда
37

Слайд 37: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

Выделяют 3 основный иммунопатологических варианта этого заболевания: полулунный гломерулонефрит, вызванный действием антител к базальной мембране ( анти-БМК БПГН) пауцииммунный полулунный (малоиммунный, pauci-immune) БПГН иммунокомплексный полулунный БПГН (криоглобулинемия, СКВ, инфекции)

Изображение слайда
38

Слайд 38: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

Пауцииммунный БПГН - самый частый вариант, составляет более 50% всех случаев полулунного ГН Анти-БМК БПГН - около 15% случаев (может протекать изолированно, либо в рамках синдрома Гудпасчера) Иммунокомплексный БПГН - 24-44%

Изображение слайда
39

Слайд 39: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

Пауцииммунный ГН может быть изолированным, и именуется в таких случаях как «ограниченно-почечный васкулит» Пауцииммунный ГН чаще развивается в рамках системных васкулитов, поражающих мелкие сосуды - микроскопического полиангиита (МП), грануломатоза Вегенера (ГВ) и синдрома Чарга- Стросс

Изображение слайда
40

Слайд 40: Пауцииммунный ГН

Частота ГН : при микроскопическом полиангиите - 90% случаев при грануломатозе Вегенера - 80% при синдроме Чарга-Стросс - 45%

Изображение слайда
41

Слайд 41: Пауцииммунный ГН

Отличительной чертой пауцииммунного ГН является отрицательное или весьма слабое иммунофлюоресцентное окрашивание ткани почки на иммуноглобулины Ключевая роль в патогенезе отводится формированию антител к компонентам цитоплазмы нейтрофилов (АНЦА)

Изображение слайда
42

Слайд 42: Пауцииммунный ГН

АНЦА обнаруживаются у 79-85% случаев пауциммунного ГН Антитела к миелопероксидазе (перинуклеарные антитела, пАНЦА), чаще при МП Антитела к протеиназе - 3 (цитоплазматические антитела, цАНЦА), чаще ГВ АНЦА-антиген презентуется на поверхности нейтрофилов (и моноцитов), при взаимодействии антитела + АНЦА-антигена клетка активизируется, высвобождаются литические и токсические медиаторы, которые повреждают сосудистую стенку

Изображение слайда
43

Слайд 43: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

При отсутствии лечения большинство больных умирают в течение первого года болезни Неизбежный исход болезни терминальная почечная недостаточность

Изображение слайда
44

Слайд 44: БПГН

Клиническая картина БПГН: почечная недостаточность протеинурия гематурия нефритический синдром экстаренальные признаки васкулита

Изображение слайда
45

Последний слайд презентации: Классификация гломерулонефрита согласно МКБ 10 (1995, ВОЗ): Лечение БПГН

метилпреднизолон 500-1000 мг № 3 преднизолон per os 1 мг/кг/сут, не более 80 мг 2-2.5 мес, с последующим снижением циклофосфан в/в 1 раз в месяц (0.5 г/м 2 ) плазмаферез при тяжелом поражении легких пролонгированная терапия циклофосфаном при ГВ при МП после индукции ремиссии циклофосфаном можно перейти на поддерживающую терапию азатиоприном

Изображение слайда