Презентация на тему: ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ

ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Группы ХНЗЛ у детей
Признаки хронического заболевания легких у детей
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Осложнения ХЗЛ
Инфекционно-воспалительные болезни легких
Хронический бронхит
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктатическая болезнь
Этиология
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Бронхоэктатическая болезнь
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Облитерирующий бронхиолит
Этиология облитерирующего бронхиолита
Критерии диагноза
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Болезни легких, развившиеся в периоде новорожденности
Бронхолегочная дисплазия (БЛД):
Критерии диагностики бронхолегочной дисплазии
Врожденные пороки развития
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Клинические проявления пороков легких
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Наследственные заболевания легких
Муковисцидоз
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Критерии диагностики МВ
Критерии диагностики
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
ПЕРВИЧНАЯ ЦИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ И СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА
КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ПЦД
Идиопатический диффузный фиброз легких
Поражения легких при врожденных иммунодефицитных состояниях
Признаки первичного иммунодефицитного состояния
Лечение ХЗЛ
Принципы базисной терапии при ХЗЛ
Спасибо за внимание!
1/48
Средняя оценка: 4.4/5 (всего оценок: 71)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (4108 Кб)
1

Первый слайд презентации: ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ

Изображение слайда
2

Слайд 2: Группы ХНЗЛ у детей

Инфекционно-воспалительные болезни легких Хронические болезни легких, развившиеся в перинатальном периоде Врожденные пороки развития бронхолегочной системы Наследственные болезни легких Аллергические болезни легких Интерстициальные заболевания легких

Изображение слайда
3

Слайд 3: Признаки хронического заболевания легких у детей

Общие симптомы Респираторные жалобы Стойкая лихорадка более 37,5 0 С Отставание в росте Остановка прибавки массы тела Деформация грудной клетки Ограничение физической активности «Барабанные палочки» Стойкие тахипноэ или диспноэ Вздутие грудной клетки Выделение гнойной мокроты в отсутствии ОРВИ Ночной кашель Стойкие нарушения ФВД, гипоксия Стойкие рентгенологические изменения

Изображение слайда
4

Слайд 4

Изображение слайда
5

Слайд 5

Изображение слайда
6

Слайд 6

Изображение слайда
7

Слайд 7

Изображение слайда
8

Слайд 8: Осложнения ХЗЛ

Легочная гипертензия Легочное сердце Кровохаркание, кровотечение Ателектаз Амилоидоз Плеврит, пневмо- пиопневмоторакс Абсцесс легкого

Изображение слайда
9

Слайд 9: Инфекционно-воспалительные болезни легких

Хронический бронхит ( J41) Бронхоэктатическая болезнь ( J47) Облитерирующий бронхиолит ( J43)

Изображение слайда
10

Слайд 10: Хронический бронхит

ХБ - хроническое распространенное поражение бронхов. Критерии диагностики: клинические: продуктивный кашель, разнокалиберные влажные хрипы в легких, при наличии не менее 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2-х и более лет подряд. рентгенологические: усиление и деформация бронхолегочного рисунка без локального пневмосклероза Первичный ХБ, аналогичный ХБ взрослых у детей встречается крайне редко. Вторичный ХБ диагностируют при наличии вышеперечисленных признаков у больного ребенка с хроническими заболевания бронхолегочной системы.

Изображение слайда
11

Слайд 11

Нормальный бронх Бронхит

Изображение слайда
12

Слайд 12: Бронхоэктатическая болезнь

БЭБ – хронический воспалительный неспецифический процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде: -расширения деформированных бронхов - пневмосклероза в одном или нескольких сегментах, -сопровождающийся инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве

Изображение слайда
13

Слайд 13: Бронхоэктатическая болезнь

Критерии диагностики: клинические : продуктивный кашель, гнойная мокрота; локальные влажные хрипы; рецидивы воспалительного процесса в патологически измененных участках легких. рентгено-бронхологические: необратимые расширения бронхов с выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью. Дифференцировать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других болезней (муковисцидоза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера, аллергического бронхолегочного аспергиллеза).

Изображение слайда
14

Слайд 14: Этиология

Первичные Неблагоприятный исход острой пневмонии (осложнение коклюша или кори) Аспирация инородного тела Хроническая аспирация пищи Вторичные Бронхолегочная дисплазия Пороки развития трахеобронхиального дерева Наследственные заболевания легких (цилиарная дискинезия, дефицит α 1-антитрипсина) Иммунодефициты Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данло c а, недифференцированные дисплазии) Муковисцидоз

Изображение слайда
15

Слайд 15

В патогенезе БЭБ ведущую роль играет нарушение бронхиальной проходимости и ателектаз. В очаге поражения на фоне гипоксии происходит нарушение лимфо- и кровообращения, трофики и иннервации, понижение ферментативной активности клеточных элементов при выраженности пролиферативных процессов.

Изображение слайда
16

Слайд 16

Классификация бронхоэктатической болезни Течение (легкое, средне-тяжелое, тяжелое) Форма (цилиндрические, мешотчатые, смешанные) Период заболевания (обострение, ремиссия) Осложнения (легочное сердце, ателектаз, амилоидоз, плеврит, абсцесс легкого)

Изображение слайда
17

Слайд 17

Наиболее частыми возбудителями, поддерживающие хронический воспалительный процесс в измененных бронхах, являются гемофильная палочка, пневмококк, гемолитический стрептококк, грамотрицательная условно-патогенная флора.

Изображение слайда
18

Слайд 18

Диффузная деформация бронхов

Изображение слайда
19

Слайд 19: Бронхоэктатическая болезнь

Бронхография (прямая проекция). Мешотчатые бронхоэктазы.

Изображение слайда
20

Слайд 20

Мешотчатые бронхоэктазы

Изображение слайда
21

Слайд 21

Изображение слайда
22

Слайд 22

Изображение слайда
23

Слайд 23: Облитерирующий бронхиолит

Хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу составляет концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока. Среди детей с хроническими и рецидивирующими заболеваниями органов дыхания ОБ составляет 1,3%

Изображение слайда
24

Слайд 24: Этиология облитерирующего бронхиолита

Инфекции: аденовирус (3, 7, 21 тип), РС-вирус, парагрипп, корь, микоплазма пневмонии, хламидии, пневмоциста, коклюш, туберкулез, легионелла Аспирации и ингаляции различных веществ: высокие концентрации кислорода, аспирация мекония в неонатальном периоде, аспирация инородных тел, желудочного содержимого, талька, технических жидкостей, ингаляции угарного газа, термические ожоги дыхательных путей Системные проблемы: трансплантация органов, аутоиммунные заболевания, ДБСТ, системные васкулиты, сердечная недостаточность.

Изображение слайда
25

Слайд 25: Критерии диагноза

Клинические Тяжелая респираторная вирусная инфекция с признаками обструкции, пневмония в раннем возрасте Респираторные симптомы с рождения, аспирация, ингаляция токсичных веществ Постоянный кашель, свистящее дыхание, обструкция дыхательных путей, одышка, сохраняющиеся в течение более 6 недель после острого эпизода; Длительно сохраняющаяся непереносимость физической нагрузки после легочных повреждений; Рецидивирующий бронхообструктивный синдром; Постоянные влажные мелкопузырчатые хрипы над пораженными зонами (чаще с одной стороны)

Изображение слайда
26

Слайд 26

Инструментальные Эндоскопия: преимущественно катаральный эндобронхит со скудным секретом в бронхах пораженного легкого Сцинтипневмография: значительное снижение легочной перфузии в зонах облитерации Исследование ФВД: преобладание обструктивного типа вентиляционных нарушений и их частичная или полная необратимость Исключение других хронических обструктивных болезней легких: - муковисцидоза, - аспирации инородных тел, - врожденных пороков развития бронхов, - туберкулеза, - иммунодефицитных состояний

Изображение слайда
27

Слайд 27: Болезни легких, развившиеся в периоде новорожденности

Бронхолегочная дисплазия (Р27.1) Синдром Вильсона-Микити (Р27.0)

Изображение слайда
28

Слайд 28: Бронхолегочная дисплазия (БЛД):

полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и/или пневмонии. протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности; характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка. РРО, 2008

Изображение слайда
29

Слайд 29: Критерии диагностики бронхолегочной дисплазии

Анамнестические Клинические Рентгенологические - ИВЛ на первой неделе жизни и/или проведение респираторной терапии с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры ( N CPAP) - терапия кислородом более 21% в возрасте 28 дней и более - симптомы дыхательной недостаточности в возрасте 28 дней и старше - бронхиальная обструкция в возрасте 28 дней и старше Интерстициальный отек, чередующийся с участками повышенной прозрачности Фиброз, лентообразные уплотнения

Изображение слайда
30

Слайд 30: Врожденные пороки развития

Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов: агенезия, аплазия легких, гипоплазия легкого простая, кистозная гипоплазия (поликистоз), трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), Синдром Вильямса-Кемпбелла, врожденная долевая эмфизема. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований: добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением или с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация); киста легкого с обычным или с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация); гамартома и другие опухолевые образования.

Изображение слайда
31

Слайд 31

Необычное анатомическое расположение структур легкого, иногда имеющее клиническое значение: обратное расположение легких (синдром Картагенера); зеркальное легкое; трахеальный бронх; доля непарной вены, прочие. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов: стенозы; дивертикулы; трахеопищеводные свищи. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких: стенозы легочной артерии и ее ветвей; варикозное расширение легочных вен; артериовенозные свищи локализованные; множественные артериовенозные свищи без четкой локализации (синдром Рандю-Ослера), лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Изображение слайда
32

Слайд 32: Клинические проявления пороков легких

Полиморфны и зависят от объёма и характера поражения. Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия, врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации. Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии. Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи. При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс.

Изображение слайда
33

Слайд 33

Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации), обратное расположение внутренних органов (при синдроме Картагенера) и т.д. Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов. Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.

Изображение слайда
34

Слайд 34: Наследственные заболевания легких

Идиопатический диффузный фиброз легких ( J84.1) Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия ( I27.0 ) Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД), в том числе синдром Картагенера ( Q89.4) Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) (Е84) Дефицит α - антитрипсина (Е 88.0) Наследственная геморрагическая телеангиэктазия – синдром Ослера – Рандю –Вебера (178.0) Гемосидероз легких

Изображение слайда
35

Слайд 35: Муковисцидоз

генетическое аутосомно-рецессивное моногенное заболевание полиорганное заболевание, характеризуется нарушением секреции экзокринных желез, преимущественно дыхательного и желудочно-кишечного тракта. характеризуется тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. впервые выделено из группы целиакий в 1936 году венским педиатром Гвидо Фанкони

Изображение слайда
36

Слайд 36

В 1989 г. был изолирован ген МВ и расшифрована его структура. Ген МВТР расположен в середине длинного плеча 7 хромосомы (7 q 31) Выделено более 1000 мутаций гена Этот ген отвечает за молекулярную структуру белка, локализующегося в мембране железистых клеток, выстилающих выводные протоки всех экзокринных желез и выполняющего роль хлоридного канала, осуществляющего электролитный транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. Следствием дисбаланса водно-электролитного обмена является сгущение секрета железы, затруднение его эвакуации, инфицирование и вторичные изменения в органах

Изображение слайда
37

Слайд 37: Критерии диагностики МВ

Клинические: влажный, коклюшеподобный кашель с вязкой слизистой или гнойной мокротой, одышка, разнокалиберные влажные и сухие хрипы в лёгких, прогрессирующая обструкция дыхательных путей с формированием хронического бронхита; хронический синусит, нарушение процессов пищеварения и всасывания в кишечнике. По мере прогрессирования заболевания: задержка физического развития, деформация грудной клетки и дистальных фаланг пальцев (в виде «барабанных палочек»), формирование лёгочно-сердечной недостаточности, наличие муковисцидоза у сибсов. Рентгенологические: деформация и усиление лёгочного рисунка, перибронхиальная инфильтрация, бронхоэктазы, буллы, очаги пневмосклероза.

Изображение слайда
38

Слайд 38: Критерии диагностики

Cпециальные исследования: повышение уровня хлоридов в потовой пробе > 60 ммоль/л; Определение химотрипсина в стуле: снижение; Определение жирных кислот в стуле: повышение > 25 ммоль/день ДНК-диагностика – наиболее чувствительная и специфическая – выявление мутаций гена CFTR при молекулярно-генетическом обследовании. Массовый скрининг новорожденных – метод IRT, BM -лабстик-тест Разность назальных потенциалов

Изображение слайда
39

Слайд 39

А – ген МВ кодирует хлорный канал (ХК) апикальной (просветной) мембраны эпителия воздухоносных путей. В норме ХК контролируется ц-АМФ и опосредованно β -адренорецепторами. Б – из-за дефекта гена нарушается или полностью исчезает функция ХК

Изображение слайда
40

Слайд 40

Изображение слайда
41

Слайд 41: ПЕРВИЧНАЯ ЦИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ И СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА

генетически детерминированное заболевание, в основе которого лежит нарушение двигательной активности ресничек респираторного тракта вследствие врожденного дефекта их структуры. Классической и самой распространенной формой ПЦД является синдром Картагенера, включающий обратное расположение внутренних органов (или изолированную декстракардию), бронхоэктазы и синусит. ПЦД встречается с частотой 1:15000 - 1:30000 новорожденных. Примерно 50% больных ПЦД имеют обратное расположение внутренних органов. Частота синдрома Картагенера составляет около 1:50000.

Изображение слайда
42

Слайд 42: КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ПЦД

Клинические проявления: хронический бронхит, хронический синусит, хронический отит, тугоухость нарушения репродуктивной функции при синдроме Картагенера - обратное расположение внутренних органов или изолированная декстракардия Рентгено-бронхологические признаки: деформация бронхов, бронхоэктазы, гнойный эндобронхит, затемнение придаточных пазух носа Специфические параклинические признаки: наличие ультраструктурного дефекта мерцательного эпителия респираторного тракта, снижение функциональной активности ресничек.

Изображение слайда
43

Слайд 43: Идиопатический диффузный фиброз легких

первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание лёгких, приводящее к развитию диффузного лёгочного фиброза. Критерии диагностики: Клинические: быстро прогрессирующая одышка, кашель, потеря массы тела, характерные крепитирующие («целлофановые») хрипы в лёгких, формирование лёгочного сердца. Функциональные : гипоксемия, нарушения вентиляции по рестриктивному типу, снижение диффузионной способности лёгких. Рентгенологические : признаки диффузного лёгочного фиброза с развитием «сотового лёгкого», уменьшение лёгочных полей. Диагностируется при исключении других причин интерстициальных изменений в лёгких.

Изображение слайда
44

Слайд 44: Поражения легких при врожденных иммунодефицитных состояниях

Врожденные (первичные) иммунодефицитные состояния относятся к редким заболеваниям Среди детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями врожденные иммунодефицитные состояния диагностируются в 2%-5% случаев. Поражение бронхолегочной системы при врожденных или генетически детерминированных иммунодефицитных состояниях часто является ведущим в клинической картине заболевания и нередко определяет его тяжесть и прогноз, однако не всегда бывает единственным проявлением болезни.

Изображение слайда
45

Слайд 45: Признаки первичного иммунодефицитного состояния

возникновение в первые месяцы жизни пневмонии в отсутствии обычных факторов риска (контакт с больным, госпитализация, привычная аспирация пищи) необычная тяжесть пневмонии и ее медленное обратное развитие; рецидивирующая или повторная пневмония; затяжное течение пневмонии с формированием хронического процесса; наличие двух гнойно-воспалительных очагов.

Изображение слайда
46

Слайд 46: Лечение ХЗЛ

Хирургическое (локализованные формы) Консервативное

Изображение слайда
47

Слайд 47: Принципы базисной терапии при ХЗЛ

Обострение Ремиссия Антибактериальная терапия Противовоспалительная терапия Противовоспалительная терапия Мукорегуляторные и мукокинетические препараты Мукорегуляторные и мукокинетические препараты Бронхоспазмолитическая терапия Физические методы: ЛФК, дренаж, массаж, дыхательные упражнения

Изображение слайда
48

Последний слайд презентации: ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ: Спасибо за внимание!

Изображение слайда