Презентация: Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності

Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності План лекції. Особливості енергетичного обміну речовин у дітей Особливості енергетичного обміну речовин у дітей Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності Особливості обміну речовин у дітей Особливості обміну речовин у дітей Основний обмін у дітей в ккал на 1 кг маси Утворення енергії з продуктів: Зберігання енергії Енергія, яка утворюється, витрачається на: Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності Білковий обмін Функції білка в організмі: Особливості розщеплення білка Потреба у білку ПЕРЕТРАВЛЮВАННЯ БІЛКІВ ПЕРЕТРАВЛЮВАННЯ БІЛКІВ Білки плазми крові Глобуліни – α 1 -, α 2 -, β -,γ – фракції Лабораторні показники порушень обміну білка Причиною порушення обміну білків є : Прояви порушення обміну білка ПОРУШЕННЯ ВСМОКТУВАННЯ БІЛКІВ СИНДРОМ МАЛЬАСИМІЛЯЦІЇ Відомо 70 захворювань Клінічні ознаки дефіциту білка: Порушення обміну білка Гіпотрофія   — хронічний розлад харчування Гипотрофия Важ к а комбінована імуноло гі чна недостат ні сть (ВК І Н) - ш вейцарський тип імунодефіциту Агамаглобулінемія Брутона Агамаглобулінемія Брутона Проблема спадкових порушень обміну речовин Квашіоркор - кількісний і якісний білковий дефіцит Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності ТИПОВА ЦЕЛІАКІЯ Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності НЕПЕРЕНОСИМІСТЬ БІЛКА КОРОВ'ЯЧОГО МОЛОКА Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності П орушення обміну амінокислот ( аміноацидопатії ) Фенілкетонурія Фенілкетонурія Цистиноз ГОМОЦИСТ I НУР I Я - недостатн i сть ферменту цистат i он i н-синтетази ГIСТIДIНЕМIЯ - в основi захворювання лежить дефiцит фермент у гiстiдази АЛКАПТОНУРIЯ - недостатнiсть ферменту оксидази гомогентiзинової кислоти Порушення обміну інших амінокислот Заключення Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності
1/51
Средняя оценка: 4.8/5 (всего оценок: 61)
Скачать (4434 Кб)
Код скопирован в буфер обмена
1

Первый слайд презентации

Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Закономірності вікових змін енергетичного обміну у дітей. Загальні уявлення про хвороби обміну речовин. Особливості білкового обміну і семіотика його порушень у дітей”.

2

Слайд 2: План лекції.

Вступ. Характеристика основного обміну у дітей. Енергетична потреба в різних вікових періодах. Особливості енергетичного обміну у дітей. Загальні уявлення про хвороби обміну речовин. Особливості білкового обміну у дітей. Семіотика порушень білкового обміну у дітей. Заключення.

3

Слайд 3: Особливості енергетичного обміну речовин у дітей

Енергетичний обмін у дітей має особливості, які зумовлені: інтенсивним ростом; високою потребою в основних інгредієнтах; високим рівнем біосинтезу; незрілістю деяких регуляторних систем; віковими особливостями обміну жирів, білків і вуглеводів.

4

Слайд 4: Особливості енергетичного обміну речовин у дітей

Ще Гіппократ відмітив, що "... ростучий організм має найбільшу кількість природної теплоти і тому найбільше вимагає їжі ". І дійсно, організму дитини в умовах інтенсивного росту для нормальної життєдіяльності потрібно відносно більше пластичних речовин і енергії, утворення яких відбувається в результаті обміну органічних сполук, що поступають з їжею

5

Слайд 5

Енергетичні витрати дитячого організму забезпечуються високим рівнем окислю-вальних та фосфорилюючих процесів. Отже, енергетичні і окислювальні процеси в дитячому організмі йдуть більше напружено, про що свідчать показники основного обміну. У дітей в усі вікові періоди, особливо в перші роки життя, основний обмін є набагато вищим, ніж у дорослих. Значна кількість енергії закономірно витрачається на процеси асиміляції і росту.

6

Слайд 6: Особливості обміну речовин у дітей

Необхідно також відмітити обумовлену віком недосконалість регуляції обмінних процесів як з боку ЦНС і залоз внутрішньої секреції, так і з боку нейрогуморальних механізмів. Усе це визначає нестабільність обміну речовин у дітей і легкість розвитку його порушень.

7

Слайд 7: Особливості обміну речовин у дітей

Разом з вказаними загальними особливос-тями в дитячому віці відзначається також своєрідність кожного з основних видів обміну - білкового, вуглеводного, жирового. Знання їх дає можливість правильно орієн-туватися в питаннях харчування дітей пер-ших місяців і років життя, а також в особ-ливостях патології, зумовленій порушення-ми обмінних процесів, в основі якої нерідко лежать генетично детерміновані хвороби.

8

Слайд 8: Основний обмін у дітей в ккал на 1 кг маси

Новонароджений 38-42 1 міс. 44-46 1 рік 55-60 2 роки 55-56 5 років 42-44 7 років 38-42 10 років 36-37 14 років 31-33 дорослі 23-24

9

Слайд 9: Утворення енергії з продуктів:

Розщеплення великих молекул на малі (гідроліз). З вуглеводів утворюються 3 гексози (глюкоза, галактоза. фруктоза); з білків 20 амінокислот; з жиру тригліцериди – гліцерин і жирні кислоти. Розщеплення шляхом неповного згоряння – утворюються СО 2, Н 2 О, α-кетоглутарова щавлево-оцтова кислоти і оцтова кислота (вивільнюється 30% енергії). Розщеплення у циклі трикарбонових кислот (цикл Кребса) до кінцевих продуктів – СО 2, Н 2 О. При цьому вивільнюється 60-70% енергії.

10

Слайд 10: Зберігання енергії

Зберігання енергії здійснюється за рахунок перетворення енергії розщеплення харчових продуктів у особливу форму хімічних сполук – макроерги. Носіями хімічної енергії в організмі є фосфорні сполуки. Центральне місце займає АТФ – у формі цієї сполуки в організмі використовується від 60 до 70% усієї енергії. За 24 год. в організмі утворюється і розщеплюється АТФ кількість якої дорівнює масі тіла.

11

Слайд 11: Енергія, яка утворюється, витрачається на:

Основний обмін (ОО) – це мінімальна кількість енергії, яка необхідна для під-тримки життєдіяльності організму у стані повного м’язового і емоціонального спокою ; Пластичний обмін (на ріст дитини); Перетравлення і всмоктування харчових продуктів; Діяльність м’язової системи.

12

Слайд 12

І.П. Павлов «Точне знання долі їжі в організмі повинно складати предмет ідеальної фізіології майбутнього». З нобелівської промови, 1904 р.

13

Слайд 13: Білковий обмін

Білок є пластичним матеріалом для тканин, тому порушення його обміну ускладнює розвиток дитини, спричиняє виникнення багатьох захворювань. Білок є одним з основних життєво необхідних продуктів. Враховуючи, що у дітей процеси асиміляції домінують над процесами дисиміляції, потреба у повноцінному білку досить висока. Ні жири, ні вуглеводи не можуть замінити білок. І навіть незначні порушення його обміну можуть спричинити захворювання.

14

Слайд 14: Функції білка в організмі:

Пластична – при розщепленні білка утворюються незамінні амінокислоти (триптофан, фенілаланін, лізин, треонін, валін, метіонін, лейцин, ізолейцин + не замінимі для дітей гістідін та цистин ), які є основою для синтезу нових білкових молекул. Імунологічна – імуноглобуліни та імуно-компетентні клітини є білковими структурами. Енергетична (1 г – 4 ккал), складають 10-15% від загальної добової калорійності. Білки входять до складу ферментів, гормонів, вітамінів, гемоглобіну і ін. життєво важливих структур. Білки є буферами, які підтримують онкотичний тиск в крові, спинномозковій рідині та інших рідинах.

15

Слайд 15: Особливості розщеплення білка

Білки їжі розщеплюються в шлунково-кишковому тракті ферментативним шляхом до амінокислот. Активність перетравлювання білків у дітей раннього віку знижена із-за зниженої активності пепсину. У грудному молоці білок частково розщеплений і на 50% складається з готового пластичного матеріалу.

16

Слайд 16: Потреба у білку

Потреба у білку у дітей грудного віку: 2-2,5 г/кг/добу – при природному вигодовуванні; 3-3,5 г/кг/добу – при змішаному і штучному вигодовуванні. Важливо не тільки забезпечити кількість білка. Але й якість. Для дітей незамінними є 10 амінокислот: до 5 років незамінною амінокислотою є гістідин.

17

Слайд 17: ПЕРЕТРАВЛЮВАННЯ БІЛКІВ

БІЛОК ПЕПТИДИ ПЕПСИНОГЕН ПЕПСИН рН 1-3 ШЛУНОК

18

Слайд 18: ПЕРЕТРАВЛЮВАННЯ БІЛКІВ

ПРОСВІТ ТОНКОЇ КИШКИ Панкреатичні ендопептидази (ентерокіназа) Трипсин Хімотрипсин Еластаза Карбоксипептидаза В Карбоксипептидаза А Основні амінокислоти олігопептиди Нейтральні амінокислоти БІЛКИ ПЕПТИДИ Арг Ліз Фен Три Панкреатичні екзопептидази

19

Слайд 19: Білки плазми крові

Вміст білка у плазмі – 57-81 г/л. У новонароджених – 47-65 г/л, у недоношених –50 г/л. Білки плазми оновлюються щоденно на 25%. Альбуміни – добре розчинні. Містять 580 амінокислот. Функції альбумінів: регуляція осмотичного тиску (1 г альбуміну зв’язує 18 мл води); транспорт речовин, які погано розчиняються у воді (жирні кислоти, білірубін, стероїдні гормони, тироксин, адреналін, кальцій, мідь, вітаміни, токсини). альбуміни – депо амінокислот.

20

Слайд 20: Глобуліни – α 1 -, α 2 -, β -,γ – фракції

Функція α 1 – глобуліну: Транспорт ліпідів; транспорт тироксину; Транспорт гормонів кори наднирників. Функція α 2 – глобуліну: Транспорт ліпідів; Транспорт міді ( церулоплазмін зв’язує С u ). До складу α 1 – глобуліну і α 2 – глобуліну входять муко- і глюкопротеїди. До β –фракції білка належать ліпопротеїни, трансферин, С-реактивний білок, До γ- глобулінової фракції білка належить основна маса антитіл, це імуноглобуліни A, M, G, D, E.

21

Слайд 21: Лабораторні показники порушень обміну білка

В клініці розрізняють такі зміни протеїнограми : Гіперпротеїнемія (при згущенні крові); гіпопротеїнемія – голодання, хвороба нирок і ін.; диспротеїнемія – гострі та хронічні запальні процеси. Показником обміну білка є кінцеві продукти розпаду білка: сечовина ( N - 3,33-8,33 ммоль /л), креатинін ( N- 0,04-0,1 ммоль /л, 1-2 мг%), рест-азот – залишковий азот ( N- 14,3-28,6 ммоль /л).

22

Слайд 22: Причиною порушення обміну білків є :

аліментарний фактор (при недогодовуванні дитини); інфекційний; анорексія як наслідок перинатальної патології; вади розвитку ротової порожнини, шлунково-кишкового тракту; синдром “короткої кишки” після масивних резекцій кишечника; синдром мальабсорбції ; спадкові аномалії обміну речовин.

23

Слайд 23: Прояви порушення обміну білка

Найчастіше у дітей спостерігаються гіпотрофія та імунодефіцитні стани. Ці захворювання при ускладненні загрожують життю дитини. Діти більш чутливі до білкового голодування, ніж дорослі. У країнах, де спостерігається різко вира-жений дефіцит білка в організмі, смертність дітей зростає у 20-50 разів. Відомо, що тривале білко-ве голодування дітей до 3 років може викликати незворотні зміни, які залишаються на все життя. Інтелектуальний індекс у таких дітей нижчий, ніж у однолітків. Дорослі, які голодували в дитинстві тяжче переносять стреси.

24

Слайд 24: ПОРУШЕННЯ ВСМОКТУВАННЯ БІЛКІВ

В N - экскреція білка в просвіт кишечника відсутня Мальабсорбція порушення бар’єру СО кишечника вихід білка (альбумінів) в просвіт кишечника Порушення всмоктування амінокислот порушення синтезу альбумінів гіпопротеїнемія набряки асцит

25

Слайд 25: СИНДРОМ МАЛЬАСИМІЛЯЦІЇ Відомо 70 захворювань

Типи Панкреатогенний Ентерогенний Гастрогенний Гепатогенний Імуногенний Неврогенний Ендокринний Ятрогенний ЩО ВАЖЛИВО! практично при любому захворюванні органів травлення в тій чи іншій мірі порушуються перетрав- лювання і всмоктування

26

Слайд 26: Клінічні ознаки дефіциту білка:

Неспокій, млявість, апатія. Зменшується підшкірна жирова клітковина. Уповільнюється приріст маси тіла. Набряковий синдром (набряк стоп), Депігментація волосся. Дерматити. Гепатомегалія. М’язове виснаження.

27

Слайд 27: Порушення обміну білка

Найчастіше у дітей спостерігаються такі порушення обміну білка : гіпотрофія імунодефіцитні стани. Ці захворювання при ускладненні загрожують життю дитини. Рідше зустрічаються - вроджені та спадкові порушення обміну білка

28

Слайд 28: Гіпотрофія   — хронічний розлад харчування

Гіпотрофі я зумовлена недостатнім надходженням в організм поживних речовин або порушенням їх засвоєння ; Клініка характеризується дефіцитом маси тіла дитини різної міри вираженості. Зустрічається переважно у дітей до 2 років, частіше на першому році життя. За часом виникнення гіпотрофії ділять на природжені ( внутрішньоутробні, пренатальні ) і набуті

29

Слайд 29: Гипотрофия

а – нормотрофия б - гипотрофия 1 степени в - гипотрофия ІІ степени г - гипотрофия ІІІ степени

30

Слайд 30: Важ к а комбінована імуноло гі чна недостат ні сть (ВК І Н) - ш вейцарський тип імунодефіциту

Характерні ознаки: х вороба проявляється в перші м ісяці життя ; у спадковується як аутосомно-рецесивна або щеплена зі стат т ю ознака (75% хворих - хлопчики) ; затримка маси тіла; анорексія, неспокій; кореподібний висип на шкірі, молочниця, ознаки шкірного кандидозу ; діарея, яка не піддається дієтотерапії; сприйнятлив ість до ГРВІ та пневмоцистних пневмоній ; д о летального зак ін чення хвороби приводить інфікування ДНК-вірусами.

31

Слайд 31: Агамаглобулінемія Брутона

Вчення про генетично детерміновані форми ІДС починається з описания в 1 952 р. Брутоном агамаглобулінемії - повноі відсутності фракції гама-глобуліну в крові у дитини з важким септичним процесом. При ХБ загальний вм іс т гама-глобуліну в кров і склада є менше 2 г/л. Тип спадкування " класично ї форми " - рецесивний, щеплений з Х-хромосомою. Хвороба спостер і гається тільки у хлопчиків. Діти можуть задов іл ьно розвиватись до 2-3 років, але част іш е характер ні ранні прояви хвороби в п ерш і м ісяці життя.

32

Слайд 32: Агамаглобулінемія Брутона

У хворих знижена резистентність до стаф іл ококу, стрептококу, пневмококу, а також до деяких грамв від’ ємних м ік роорганізмів -- кишково ї палички, сальмонел, протею, клебсієли. Часто спостер ігаються паразитарні ( пневмоцистні ) пневмонії. Д і т и хвор ію ть на отит и, п іо дермії, рецидивуюч і пневмон ії, що часто приводить до сепсису. Резистентність до вірусів збережена, тому можна проводити щеплення проти кору, краснухи, вірусного гепатиту без ризику генералізаціїі. Однак відмічена у д іт ей з ХБ висока чутливість до вірусу поліомієліту, що визначає схильність до цього

33

Слайд 33: Проблема спадкових порушень обміну речовин

Великий стародавній поет Данте Алігьєрі ще в 13 столітті у своїй поемі « Божествена комедія », написав: - «Коли Бог створював людину - дияволу вдалося додати до того неабияку ложку дьогтю …». Може людству колись у майбутньому вдастся справитись з цією «ложкою генетичного дьогтю ». Принаймі знати про ці хвороби повинен лікар будь-якої спеціальності.

34

Слайд 34: Квашіоркор - кількісний і якісний білковий дефіцит

Квашіоркор – описаний Вільямсом в 1933 році. Синоніми: “червона дитина”, “зміїна шкіра”. Виникає після припинення годування груддю, коли в раціоні відсутні молочні продукти, які містять амінокислоти. Клінічні ознаки: неспокій, млявість, апатія, відставання у нервово-психічному та фізичному розвитку; набряки; шарувато-пігментний дерматит; гепатомегалія ; імунодефіцит; інфекційні хвороби генералізованого характеру; полі гіповітаміноз.

35

Слайд 35

КЛИНІЧНІ СИНДРОМИ, ЗУМОВЛЕНІ ПОРУШЕННЯМ РОЩЕПЛЕННЯ І ВСМОКТУВАННЯ БІЛКІВ

36

Слайд 36

ЦЕЛІАКІЯ ( Глютен – чутлива ентеропатія) Хронічне генетично детерміноване імуноопосередковане захворювання с ураженням тонкої кишки і системними аутоімунними проявами на фоні стійкої непереносимості глютену

37

Слайд 37

Початкові симптоми проявляються з введенням прикорму (манна каша, хліб, печиво, вівсянка): зміна настрою, в'ялість, зниження апетиту, недостатність прибавки маси тіла аж до повної зупинки, поліфекалія при незміненій частоті дефекацій Через 2 - 4 міс (або пізніше) Відставання в фізичному розвитку Метеоризм Збільшення живота на фоні з ниження маси тіла спонтанні переломи кісток закрепи, чергування закрепів з діареєю НЕМАЄ ЧІТКИХ ПАТОГНОМОНІЧНИХ ПРОЯВІВ ! ТИПОВА ЦЕЛІАКІЯ (6 – 24 міс) Т

38

Слайд 38: ТИПОВА ЦЕЛІАКІЯ

Маніфестація клініки – 2-3 роки життя: Загальне виснаження – до кахексії Анорексія, блювота, біль в животі, метеоризм, псевдоасцит, Збільшення живота – «вид павука» Сухість шкірних покривів і слизових Старечий, страждучий вираз обличчя Кал –у великій кількості, світлий, замазкоподібний, має зловонний запах, жирний блиск (втрата жиру – 60%).

39

Слайд 39

Оцінка клініки і анамнезу Серологічні дослідження: IgA і /або IgG AGA, AEMA, T TG (сучасні тести – антитіла DGP) Інструментальний етап (біопсія): виявлення атрофії СО 12 п.к. до і після клінічного покращення після агліадинової дієти Додатковий етап: наявність генетичних маркерів HLA DQ2/DQ8 СКЛАДНІСТЬ ДіАГНОСТИКИ !!!

40

Слайд 40: НЕПЕРЕНОСИМІСТЬ БІЛКА КОРОВ'ЯЧОГО МОЛОКА

ПІсля введення коров‘ячого молока: зниження апетиту, недостатня прибавка маси тіла аж до повної зупинки, в'ялість, підвищена втома; збільшення об‘єму фекалій при незміненій частоті дефекацій Через 2-4 міс – наростання ознак: зниження маси тіла, метеоризм, зниження розмірів живота, дискінетичні розлади кишечника (закрепи, які чергуються з діареєю) До 2-3 років клінічні прояви можуть самостійно щезнути, хоча морфологічні зміни тривають довше

41

Слайд 41

ЕКСУДАТИВНА ЕНТЕРОПАТІЯ (синдром інтестинальної втрати лімфи, білоквтрачаюча ентеропатія, білкова діарея, інтестинальна лімфоангіектазія) Втрата плазмених білків через ШКТ з розвитком ознак порушення кишечного всмоктування пронос гіпокальциємія, гіпомагніємія гіпопротеїнемія копрограма – стеаторея ІІ и ІІІ типу

42

Слайд 42: П орушення обміну амінокислот ( аміноацидопатії )

Пов’язані частіше з генетично детермінованим дефіцитом ферментів, в результаті чого токсичні метаболіти накопичуються у організмі. Тому їх називають хворобами накопичення. Спільні ознаки: особливий запах сечі; відставання у нервово-психічному розвитку; судоми; зміна м’язового тонусу; затримка розвитку мови; зміни шкіри; шлунково-кишкові симптоми (блювота, кетонемія, кетонурія ).

43

Слайд 43: Фенілкетонурія

Діти різко відстають у розумовому розвитку. Симптоми хвороби виявляються на 1-му році життя, череп таких дітей зменшений, в 50% випадків спостерігаються судомні напади, визначаються підвищення м'язового тонусу, атетоз, гіперкінези ; можливі інші вади розвитку. Сеча має запах миші. Попередній діагноз можна встановити по реакції сечі при дії на неї 5% розчину трихлориду заліза ( кілька крапель ). При наявності фенілпіровиноградної кислоти в сечі вона забарвлюється в брудно-зелений колір. Це р-ція ( р-цiя Фелинга ), вона є скринінгом ФКУ у пологовому будинку. Лікування. Дитині призначають дієту, позбавлену фенілаланіну і містить білкові гідролізати ; показаний прийом вітамінів.

44

Слайд 44: Фенілкетонурія

З рац i ону майже повн i стю виключаються продукти, які містять фен i лалан i н (м'ясо, риба, печ i нка, яйця, сир, рис, гор i хи, фасоля, шоколад, какао). Дозволяється їсти: цукор, фрукти, мед, олi ю, молоко, овочi, картопл ю. Призначають в i та-м i ни, препарати зал i за, кальцію, протису-домн i, ноотропн i препарати. Є спеціальні суміші, які не містять фенілаланіну.

45

Слайд 45: Цистиноз

Цистиноз розвивається внаслідок порушення обміну сірковмісних амінокислот. Цистин відкладається в ретикулоендотеліоцитах різних органів. Діти відстають у рості і масі тіла, з'являються блювота, закрепи, характерні поширений остеопороз і потовщення метафізів. Такі діти живуть недовго і звичайно вмирають від інтеркурентних захворювань, ниркової недостатності при явищах токсикозу із зневодненням організму. Для лікування застосовують анаболічні стероїди, АТФ, кальциферол, а при токсичному синдромі проводять боротьбу з обезводненням і ацидозом. .

46

Слайд 46: ГОМОЦИСТ I НУР I Я - недостатн i сть ферменту цистат i он i н-синтетази

Це призводить до накопичення в орган i зм i гомоцист i ну, який екскретується з сечею. Клiнiка. В грудному вiцi захворювання не проявляється. Основнi симптоми : аномалiї скелету ( довгi тонкi кiнцiвки i пальцi, сколiоз, деформацiя грудної клiтки ), ураження зору ( пiдвивих кришталика, катаракта, глаукома), затримка розумового розвитку. Така клiнiка потребує проведення диференцiйної дiагностики з синдромом Марфана. Л i к у в а н н я. Великi дози вiтамiну В 6 активують недостатнiй фермент. При В 6 - резистентнiй гомоцистiнурiї - дiєтотерапiя ( виключення продуктiв, що мiстять метiонiн ).

47

Слайд 47: ГIСТIДIНЕМIЯ - в основi захворювання лежить дефiцит фермент у гiстiдази

Накопичення гiстiдiн у та його похiдних токсично впливає на ЦНС. Клiнiка. Виявляється у рiзному вiцi. Проявляється рiзними ступенями розумової недостатностi - вiд важкої до повної вiдсутностi симптомiв. Характернi порушення поведiнки та уваги, е моцiйна лабiльнiсть, судоми. Порушення мови зустрiчається у половини хворих, в тому числi у дiтей з нормальним iнтелектом. Д i а г н о з базується на пiдвищеному рiвнi гiстiдiн у у сироватцi кровi. Л i к у в а н н я. Дiєта : з меню виключаємо продукти, багатi на гiстiдiн - телятина, куряче м'ясо, яйця, рис, коров'яче молоко, сир м’який і твердий сир, пшеничну муку).

48

Слайд 48: АЛКАПТОНУРIЯ - недостатнiсть ферменту оксидази гомогентiзинової кислоти

К л i н i ч н о характеризується трьома симптомами: потемнiння сечi (особливо при стояннi на повiтрi та при додаваннi луги ), пiгментацiя хрящiв i сполучної тканини ( вушнi раковини, склери, шкiра носа, рук, шиї ), артропатiя. Д i а г н о з встановлюють при виявленнi гомогентiзинової кислоти у сечi. Л i к у в а н н я симптоматичне. Вiтамiн С частково попередж у є появу гомогентiзинової кислоти в сечi.

49

Слайд 49: Порушення обміну інших амінокислот

ХВОРОБа “сечі з запахом кленового сиропу ” – порушення метаболізму валіну, ізолейцину та ізолейцину, Сеча має запах паленого цукру або карамелі, що зумовлено присутністю α-кетонової кислоти. Гіперметіонемія - сеча з запахом риби, прогорклого масла., що пов’язано з присутністю α-гідроокису бутирової кислоти. Порушення метаболізму лейцину – запах пітливих ніг внаслідок затримки і накопичення ізовалеріанової кислоти. Гліценоз – сеча має яблучний запах.

50

Слайд 50: Заключення

Таким чином, порушення обміну білка може бути на рівні гідролізу, всмоктування, транспорту, метаболізму, дефіциту ферментів ( аміноацидопатії ). Порушення обміну білка завжди супроводжується порушенням інших видів обміну.

51

Последний слайд презентации

Дякую за увагу !!!

Похожие презентации

Ничего не найдено