Презентация на тему: К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома

Реклама. Продолжение ниже
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
Жалобы
Осмотр
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
Лабораторное обследование
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
Диагностика
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
17-оксипрогестерона
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
Поликистоз яичников
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
Определите форму и поставьте диагноз?
Диагноз
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
Причины сольтеряющего синдрома в периоде новорожденности
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
Лечение адреногенитального синдрома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома
Прогноз
1/42
Средняя оценка: 4.0/5 (всего оценок: 77)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (983 Кб)
Реклама. Продолжение ниже
1

Первый слайд презентации

К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома в удовлетворительном состоянии

Изображение слайда
1/1
2

Слайд 2: Жалобы

На 15 день со слов матери, дома буквально на следующий день после выписки появились срыгивания после каждого кормления, вялое сосание, учащенный стул

Изображение слайда
1/1
3

Слайд 3: Осмотр

вес 3 020 г, рост 54 см. Состояние тяжелое, обусловленное дегидратацией; кожные покровы и слизистые сухие; гиперпигментация сосков. Потеря массы тела с момента рождения — 670 г.

Изображение слайда
1/1
4

Слайд 4

Наружные гениталии имели бисексуальное строение: отмечалось сращение больших половых губ, гипертрофия клитора с формированием головки, синус урогениталис

Изображение слайда
1/1
5

Слайд 5: Лабораторное обследование

Выявлены гиперкалиемия (калий — 7,06 ммоль/л), гипонатриемия (122,9 ммоль/л), гипохлоремия (91,8 ммоль/л), гипогликемия (2,8 ммоль/л). Показатели кислотно-основного состояния в норме.

Изображение слайда
1/1
6

Слайд 6

Предварительный диагноз?

Изображение слайда
1/1
7

Слайд 7

Адреногенитальный синдром

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
Реклама. Продолжение ниже
8

Слайд 8

Какова диагностика адреногенитального синдрома?

Изображение слайда
1/1
9

Слайд 9: Диагностика

Сбор анамнестических данных Клиническое обследование Рентгенологическое исследование УЗИ Определение полового хроматина Анализ мочи на 17-кетостероиды (повышенное их выделение с мочой) Осмотр эндокринолога Осмотр гинеколога Осмотр уролога Осмотр онколога и врачей других специальностей при необходимости

Изображение слайда
1/1
10

Слайд 10

Какой гормон определяют для диагностики адреногенитального синдрома?

Изображение слайда
1/1
11

Слайд 11: 17-оксипрогестерона

17-ОНП повышен — 18 нг/мл (норма до 3,0).

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
12

Слайд 12

Концентрация каких гормонов может быть увеличена?

Изображение слайда
1/1
13

Слайд 13

Тестостерона - повышен Альдостерон - нормальный Ренин – повышен дегидроэпиандростерон ( DHEA-S) - повышен

Изображение слайда
1/1
14

Слайд 14

С чем проводят диф диагностику Адреногенитального синдрома?

Изображение слайда
1/1
Реклама. Продолжение ниже
15

Слайд 15: Поликистоз яичников

АГС приходится отличать от синдрома поликистозных яичников (СПКЯ), при котором также повышается уровень мужских половых гормонов. Но при СПКЯ, в отличие от АГС, они синтезируются в яичниках, а не в надпочечниках. Для установления точного диагноза проводят пробы с глюкокортикоидами (преднизолоном, дексаметазоном, кортизоном), дефицит которых имеется при АГС и отсутствует при СПКЯ.

Изображение слайда
1/1
16

Слайд 16

Кортизол - Снижен

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
17

Слайд 17

Для установления диагноза АГС выполняют генотипирование мутации гена 21-гидроксилазы (CYP21A2), позволяющее выявить дефицит этого фермента, который и является причиной врожденной патологии надпочечников.

Изображение слайда
1/1
18

Слайд 18

Какие выделяют клинические формы адреногенитального синдрома?

Изображение слайда
1/1
19

Слайд 19

В зависимости от степени выраженности минералокортикоидной недостаточности, сроков появления андрогенизации выделяют классическую (сольтеряющую и простую вирильную) и неклассическую (позднюю) формы дефицита 21-гидроксилазы

Изображение слайда
1/1
20

Слайд 20: Определите форму и поставьте диагноз?

Форма Классическая сольтеряющая Классическая простая вирильная Неклассическая Мальчик Девочка Мальчик Девочка Мальчик Девочка Возраст постановки диагноза 0–6 месяцев 0–1 месяц 1,5–4 года 0 месяцев–2 года Постнатальный период, без возрастной очерченности Гениталии Нормальные Бисексуальные Нормальные Бисексуальные Нормальные ± ↑ клитор Альдостерон Снижен Нормальный Нормальный Ренин Повышен ± повышен Нормальный Кортизол Снижен Снижен Нормальный 17-ОНП Повышен Повышен Повышен Тестостерон Повышен в допубертате Повышен Повышен в допубертате Повышен ± повышен в допубертате ± повышен

Изображение слайда
1/1
21

Слайд 21: Диагноз

Адреногенитальный синдром классическая сольтеряющая форма. Состояние клинико-метаболической декомпенсации, гипотрофия 2-й степени

Изображение слайда
1/1
22

Слайд 22

Адреногенитальный синдром, врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) объединяет группу моногенных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежат дефекты ферментов или транспортных белков, участвующих в процессах надпочечникового стероидогенеза. Самая частая форма ВГКН – дефицит энзима 21-гидроксилазы (21-ГД), которая составляет от 90 до 95% всех вариантов адреногенитального синдрома. По данным неонатальных скрининговых программ, проводимых в разных странах, популяционная частота встречаемости классических форм заболевания варьирует от 1:10 000 до 1:15 000 детей.

Изображение слайда
1/1
23

Слайд 23

Назовите патофизиологию дефицита 21-гидроксилазы?

Изображение слайда
1/1
24

Слайд 24

Фермент 21-ГД участвует в биосинтезе кортизола, превращая 17-гидроксипрогестерон (17-ОНП) в 11-дезоксикортизол. Наблюдаемый при 21-гидроксилазной недостаточности дефицит кортизола приводит к повышению секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ), вызывая компенсаторную гиперплазию коры надпочечников и последующую избыточную продукцию стероидов-предшественников ферментативного блока (17-ОНП) и андрогенов (андростендиона и тестостерона), синтез которых не зависит от процесса 21-гидроксилирования. Андростендион обладает менее выраженным андрогенным эффектом, однако способен метаболизироваться в тестостерон в периферических тканях. Гиперсекреция надпочечниковых андрогенов приводит к появлению клинических признаков ложного преждевременного полового развития у мальчиков и внутриутробной вирилизации у девочек.

Изображение слайда
1/1
25

Слайд 25

Фермент 21-ГД участвует в синтезе минералокортикоидов. Гидроксилирование в положении 21 прогестерона приводит к образованию 11-дезоксикортикостерона, который является прогормоном альдостерона. По данным ряда исследований, до 70–75% детей с ВГКН наряду с глюкокортикоидной недостаточностью и андрогенизацией имеют минералокортикоидный дефицит различной степени выраженности. Он обусловлен снижением синтеза дезоксикортикостерона и альдостерона и проявляется ургентным состоянием уже в периоде новорожденности – развитием адреналового криза.

Изображение слайда
1/1
26

Слайд 26

Между 4–15 днями жизни ребенка появляются неспецифические симптомы заболевания: вялое сосание, частые срыгивания, диарея, снижение массы тела. Характерно прогрессирующее нарастание электролитного дисбаланса, приводящее к развитию гипонатриемической дегидратации, метаболическому ацидозу и шоку. Эти лабораторные нарушения, являясь отражением многих состояний периода новорожденности, затрудняют диагностический поиск и часто приводят к ошибочному диагнозу у мальчиков с классической сольтеряющей формой ВГКН. Без адекватной заместительной рано начатой гормональной терапии дети погибают при явлениях острой надпочечниковой недостаточности.

Изображение слайда
1/1
27

Слайд 27: Причины сольтеряющего синдрома в периоде новорожденности

Растроинтестинальные потери Патология надпочечников Гастроэнтерит Пилоростеноз Врожденная гипоплазия надпочечников Врожденная гиперплазия надпочечников Врожденный гипоальдостеронизм Псевдогипоальдостеронизм Ренальные потери Недоношенный новорожденный Острый пиелонефрит Почечная дисплазия

Изображение слайда
1/1
28

Слайд 28

Как лечится адреногенитальный синдром?

Изображение слайда
1/1
29

Слайд 29: Лечение адреногенитального синдрома

Основной метод терапии классической формы адреногенитального синдрома основан на применении глюкокортикоидов, подавляющих гиперсекрецию кортикотропин-рилизинг гормона и АКТГ и нормализующих выработку андрогенов надпочечниками.

Изображение слайда
1/1
30

Слайд 30

Какая цель лечения?

Изображение слайда
1/1
31

Слайд 31

Цель лечения — в замещении дефицита стероидов, секреция которых снижена из-за ферментативного дефекта, в оптимизации роста пациентов, обеспечении нормального полового созревания и потенциальной фертильности.

Изображение слайда
1/1
32

Слайд 32

Назовите препарат выбора при терапии адреногенитального синдрома у детей с открытыми зонами роста?

Изображение слайда
1/1
33

Слайд 33

Препаратом выбора при терапии адреногенитального синдрома у детей с открытыми зонами роста является гидрокортизон. Обычно у новорожденных лечение начинают с массивной стартовой дозы 50–100 мг внутривенно (до 400 мг/м2 в сутки), что отражает высокую скорость секреции кортизола в этом возрасте.

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
34

Слайд 34

Почему следует избегать длительного применения гидрокортизона у ребёнка?

Изображение слайда
1/1
35

Слайд 35

С ледует избегать длительного применения у ребенка ввиду негативного влияния на процессы роста. При переводе больного на таблетированный препарат суточная доза снижается до 15–20 мг/м2. Адекватная заместительная терапия глюкокортикоидами нормализует гормональные показатели за несколько недель

Изображение слайда
1/1
36

Слайд 36

Какие ещё негативные последствия вызывают высокие дозы глюкокортикоидов?

Изображение слайда
1/1
37

Слайд 37

Снижения роста ребенка, развития ожирения, повышения артериального давления другие проявлений синдрома Кушинга.

Изображение слайда
1/1
38

Слайд 38

Всем пациентам с классической сольтеряющей формой АГС после установления диагноза наряду с глюкокортикоидами назначается флюдрокортизона ацетат. Суточная доза для детей первого года жизни — 0,05–0,3 мг в зависимости от уровня электролитов.

Изображение слайда
1/1
39

Слайд 39

Глюкокортикоиды при АГС следует принимать пожизненно, так как отмена препарата приводит к возврату всех симптомов заболевания.

Изображение слайда
1/1
40

Слайд 40

Одним из этапов лечения врождённой формы АГС является пластика наружных половых органов: резекция клитора и формирование малых половых губ. Однако эта процедура сопряжена с психологическими аспектами смены пола, поэтому операцию целесообразно проводить как можно раньше.

Изображение слайда
1/1
41

Слайд 41

Какой прогноз?

Изображение слайда
1/1
42

Последний слайд презентации: К вам на прием обратилась женщина с девочкой. Выписана на 5-е сутки из роддома: Прогноз

При классических формах в полной мере зависит от своевременности постановки диагноза (предотвращает развитие выраженных нарушений строения наружных гениталий у девочек) и качества проводимой заместительной терапии, а также своевременности проведения пластических операций на наружных гениталиях. Сохраняющаяся гиперандрогения или, наоборот, передозировка кортикостероидами способствует тому, что большинство пациентов остаются небольшого роста, что наряду с возможными косметическими дефектами (маску линизация фигуры у женщин) нарушает психосоциальную адаптацию. При адекватном лечении у женщин с классическими формами адреногенитального синдрома (в том числе и сольтеряющей) возможно наступление и нормальное вынашивание беременности.

Изображение слайда
1/1
Реклама. Продолжение ниже