Презентация на тему: История изучения КМП

История изучения КМП
Класcификация кардиомиопатий, предложенная Kaltenbach : 1.Первичные кардиомиопатии - идиопатические кардиомиопатии - наследственные кардиомиопатии 2. Вторичные
1995 год - Классификация ВОЗ и Международного общества кардиологов Дилатационная кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется выраженной дилатацией и нарушением сократительной функции левого или обоих желудочков. Гипертрофическая
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка или аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого и
ВТОРИЧНЫЕ (СПЕЦИФИЧЕСКИЕ) КАРДИОМИОПАТИИ Воспалительная кардиомиопатия Общие системные заболевания Мышечные дистрофии и нейро-мышечные заболевания Токсические
2006 год Классификация AHA Дилатационная кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия Аритмогенная кардиомиопатия правого
2006 год - Классификация AHA
История изучения КМП
История изучения КМП
ДКМП Критерии диагноза
ДКМП Критерии исключения
История изучения КМП
История изучения КМП
ДКМП Симптоматика
Методы диагностики
История изучения КМП
История изучения КМП
История изучения КМП
Предикторы смертности при ДКМП
Лечение ДКМП
Критерии диагноза АДПЖ I. Глобальная или региональная дисфункция и структурные изменения
Критерии диагноза АДПЖ III. Нарушения реполяризации
Критерии диагноза АДПЖ VI. Семейный анамнез
АДПЖ
АДПЖ Клинические проявления и лечение
Рестриктивная кардиомиопатия Причины
Рестриктивная кардиомиопатия Причины
Парапротеинемические гемобластозы
Рестриктивная кардиомиопатия Клиника и диагностика
Рестриктивная кардиомиопатия Клиника и диагностика
ГКМП
История изучения КМП
Этиология При ГКМП точечные мутации нарушают взаимодействие протеинов саркомера и Са, что приводит к неэффективному сокращению и развитию гипертрофии
История изучения КМП
История изучения КМП
Гипертрофическая кардиомиопатия
История изучения КМП
История изучения КМП
История изучения КМП
История изучения КМП
История изучения КМП
Принципы ведения пациентов с ГКМП
ФР риска ВС при ГКМП
ЛЕЧЕНИЕ
Некомпактный миокард
История изучения КМП
1/47
Средняя оценка: 5.0/5 (всего оценок: 47)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (6891 Кб)
1

Первый слайд презентации: История изучения КМП

40-е годы –первые описания КМП по данным аутопсий 50-60-е годы - описание случаев, определение характеристик 70-е годы – определение и классификация J.F.G oodwin; классификация Kaltenbach 1980 год – классификация ВОЗ: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная

Изображение слайда
2

Слайд 2: Класcификация кардиомиопатий, предложенная Kaltenbach : 1.Первичные кардиомиопатии - идиопатические кардиомиопатии - наследственные кардиомиопатии 2. Вторичные кардиомиопатии - инфекционные, в том числе вирусные, паразитарные, бактериальные поражения миокарда; - лекарственные, в особенности от применения цитостатических препаратов типа рубомицина и адриамицина; - поражения миокарда при нейро-мышечных заболеваниях, таких, как атаксия Фрейдрейха, миодистрофия Дюшена, непрогрессирующие миопатии; - поражения миокарда при эндокринных заболеваниях : гипо- и гипертиреозе, сахарном диабете, акромегалии; - алкогольные поражения миокарда, в том числе с сопутствующей тиаминовой недостаточностью; - фиброэластоз эндокарда; - поражения миокарда, связанные с накоплением в нем разнообразных веществ или с его инфильтрацией при амилоидозе, саркоидозе, гликогенозах, лейкозах, лимфогранулематозе

Изображение слайда
3

Слайд 3: 1995 год - Классификация ВОЗ и Международного общества кардиологов Дилатационная кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка Неклассифицированные кардиомиопатии

Изображение слайда
4

Слайд 4: Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется выраженной дилатацией и нарушением сократительной функции левого или обоих желудочков. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется гипертрофией левого и / или правого желудочка, часто асимметричной с вовлечением в процесс межжелудочковой перегородки. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется нарушением наполнения и уменьшением диастолического размера одного или обоих желудочков без значимых нарушений систолической функции

Изображение слайда
5

Слайд 5: Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка или аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого и до некоторой степени левого желудочка жировой и фиброзной тканью. Неклассифицируемые кардиомиопатии включают в себя случаи, которые нельзя определенно отнести ни в одну из категорий. Например, систолическая дисфункция с незначительной дилатацией, митохондриальная кардиомиопатия, фиброэластоз эндокарда, некомпактный (губчатый) миокард

Изображение слайда
6

Слайд 6: ВТОРИЧНЫЕ (СПЕЦИФИЧЕСКИЕ) КАРДИОМИОПАТИИ Воспалительная кардиомиопатия Общие системные заболевания Мышечные дистрофии и нейро-мышечные заболевания Токсические реакции и реакции гиперчувствительности Перипартальная кардиомиопатия Метаболические кардиомиопатии

Изображение слайда
7

Слайд 7: 2006 год Классификация AHA Дилатационная кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка Неклассифицированные кардиомиопатии

Изображение слайда
8

Слайд 8: 2006 год - Классификация AHA

Изображение слайда
9

Слайд 9

Изображение слайда
10

Слайд 10

2008 год - Классификация ЕОК

Изображение слайда
11

Слайд 11: ДКМП Критерии диагноза

Фракция выброса левого желудочка менее 45% Конечный диастолический размер левого желудочка превышает более, чем на 17% значение, откоррегированное по возрасту и поверхности тела

Изображение слайда
12

Слайд 12: ДКМП Критерии исключения

Артериальная гипертензия (АД > 160 / 100 мм рт.ст.) ИБС (обструкция > 50% коронарных артерий) Злоупотребление алкоголем ( более 40 г этанола в сутки для женщин и 80 г в сутки для мужчин в течение более, чем 5 лет, а также регресс ДКМП после 6 мес. отказа от алкоголя Длительные постоянные и пароксизмальные суправентрикулярные аритмии Пороки сердца, системные заболевания, легочная гипертензия, перикардиты

Изображение слайда
13

Слайд 13

Изображение слайда
14

Слайд 14

Изображение слайда
15

Слайд 15: ДКМП Симптоматика

Кардиомегалия Сердечная недостаточность (снижение переносимости физической нагрузки, прогрессирующая одышка, сердцебиение, отеки) Нарушения ритма сердца Тромбоэмболические осложнения Систолические шумы на МК и ТК Боли в груди

Изображение слайда
16

Слайд 16: Методы диагностики

ЭКГ нормальная или с неспецифическими изменениями атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады нарушения ритма сердца, МА у 20%

Изображение слайда
17

Слайд 17

Изображение слайда
18

Слайд 18

Изображение слайда
19

Слайд 19

Изображение слайда
20

Слайд 20: Предикторы смертности при ДКМП

Значительное увеличение кардиоторакального индекса ЭХОКГ-параметры Системная гипотония Синкопальные состояния БЛНПГ Снижение вариабельности сердечного ритма

Изображение слайда
21

Слайд 21: Лечение ДКМП

Ингибиторы АПФ (БРА) : SOLVD, CIBIS, CHARM Бета-блокаторы: COPERNICUS, CIBIS, MDC Антикоагулянты, антитромбоцитарные препараты Антиаритмическая терапия Кардиомиопластика Трансплантация сердца

Изображение слайда
22

Слайд 22: Критерии диагноза АДПЖ I. Глобальная или региональная дисфункция и структурные изменения

Большие Значительная дилатация и и снижение фракции выброса ПЖ при отсутствии (или незначительном) вовлечении ЛЖ Локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или дискинетичные области с диастолическим выбуханием) Значительная сегментарная дилатация ПЖ Малые Умеренная дилатация ПЖ или снижение фракции выброса ПЖ при нормальном ЛЖ Умеренная сегментарная дилатация ПЖ Региональная дискинезия ПЖ II. Характеристика ткани стенок Большой Фиброзно-жировое замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии

Изображение слайда
23

Слайд 23: Критерии диагноза АДПЖ III. Нарушения реполяризации

Большой Эпсилон волны или расширение комплекса QRS > 110 мс в отведениях V1-V3 Малый Поздние потенциалы желудочков Малый Инверсия Т волны в отведениях V2 и V3 IV. Нарушения деполяризации / проведения V. Аритмии Малые Желудочковая тахикардия с ЭКГ морфологией БЛНПГ Частая желудочковая экстрасистолия > 1000 / 24 часа

Изображение слайда
24

Слайд 24: Критерии диагноза АДПЖ VI. Семейный анамнез

Большой Наследственный характер патологии, подтвержденный аутопсией или при операции Малый Семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте < 35 лет, предположительно вследствие АДПЖ Семейный анамнез (клинический диагноз, основанный на данных критериях) Диагноз устанавливается при наличии 2 больших, 1 большого + 2 малых, или 4 малых критериев

Изображение слайда
25

Слайд 25: АДПЖ

Изображение слайда
26

Слайд 26: АДПЖ Клинические проявления и лечение

Скрытая форма. Первое проявление заболевания ВС вследствие фибрилляции желудочков Аритмическая форма. Желудочковые тахиаритмии Форма с симптомами средней тяжести (сердцебиения, кардиалгии) Форма, проявляющаяся симптомами СН Антиаритмическая терапия (бета-блокаторы, прежде всего соталол, амиодарон) Радиочастотная катетерная аблация Имплантация кардиовертера-дефибриллятора Терапия СН

Изображение слайда
27

Слайд 27: Рестриктивная кардиомиопатия Причины

Идиопатическая Гипероэинофильный синдром Эозинофильный миокардит Эндомиокардиальный фиброз Семейная кардиомиопатия

Изображение слайда
28

Слайд 28: Рестриктивная кардиомиопатия Причины

Склеродермия Первичный амилоидоз - 85% б-х Саркоидоз Гемохроматоз Гликогенозы

Изображение слайда
29

Слайд 29: Парапротеинемические гемобластозы

Опухоли плазматических клеток Множественная миелома (миеломная болезнь, несекретирующая миелома, плазмаклеточный лейкоз) Плазмацитома (солитарная плазмацитома кости, внекостномозговая плазмацитома) Болезни отложения иммуноглобулинов ( первичный амилоидоз, болезни отложения легких и тяжелых цепей) Остеосклеротическая миелома Болезнь тяжелых цепей Макроглобулинемия Вальденстрема (лимфоплазмацитарная лимфома)

Изображение слайда
30

Слайд 30: Рестриктивная кардиомиопатия Клиника и диагностика

Первичный амилоидоз (10-летняя выживаемость менее 10%) Симптоматика Симптомы правожелудочковой недостаточности Кровоточивость Гепатоспленомегалия Макроглоссия Нарушения сердечного ритма и проводимости Гипотензия Нефротический синдром Почечная недостаточность Нейропатия

Изображение слайда
31

Слайд 31: Рестриктивная кардиомиопатия Клиника и диагностика

Первичный амилоидоз Диагностика Моноклональная иммуноглобулинопатия – 90 % б-х Гипогаммаглобулинемия Плазмацитоз в костном мозге > 50% б-х Тромбоцитоз - 10% б-х На ЭКГ – «псевдоинфарктные изменения», нарушения сердечного ритма и проводимости На ЭХОКГ – утолщение стенок левого и правого желудочка, утолщение эндокарда клапанов, регургитация, жидкость в перикарде, расширение предсердий, выраженное нарушение расслабления

Изображение слайда
32

Слайд 32: ГКМП

Классификация ГКМП I. Идиопатический субаортальный стеноз II. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки II I. Верхушечная КМП IV. Симметричная КМП

Изображение слайда
33

Слайд 33

Изображение слайда
34

Слайд 34: Этиология При ГКМП точечные мутации нарушают взаимодействие протеинов саркомера и Са, что приводит к неэффективному сокращению и развитию гипертрофии

Ген тяжелой цепи кардиального бета-миозина (14 q11-12) -35% Ген тропонина Т (lg3) -15% Ген тропонина I (19р13) Ген альфа-тропомиозина (15q2) - 3% Ген миозин-связывающего протеина С (11p11) - 15% Гены легкой цепи миозина (3p21 12q23) – 1% Ген актина (15q11-14) Неидентифицированная мутация в локусе 7q3 (сочетание ГКМП с синдромом предвозбуждения желудочков)

Изображение слайда
35

Слайд 35

Наследственно полученный ген ВС Изменения На ЭКГ Экспрессия фенотипа Нет симптоматики Симптоматика Смерть по другой причине ВС Смерть от СН

Изображение слайда
36

Слайд 36

ИГСС ИГСС АГМП ИГСС Семья с ГКМП

Изображение слайда
37

Слайд 37: Гипертрофическая кардиомиопатия

одышка при физической нагрузке боли в груди, которые могут быть стенокардитического характера сердцебиение и синкопальные состояния внезапная сердечная смерть систолический шум, который может быть различным - от средне- до позднесистолического, и IV сердечный тон, интенсивность систолического шума возрастает, когда больной встает, а также в фазе напряжения при пробе Вальсальвы электрокардиографические признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, зубцы Q в отведениях V 4- V 6, Q в II,III, AVF отведениях, появление которых связывают с гипертрофией верхней трети межжелудочковой перегородки

Изображение слайда
38

Слайд 38

Изображение слайда
39

Слайд 39

Изображение слайда
40

Слайд 40

Изображение слайда
41

Слайд 41

Изображение слайда
42

Слайд 42

Изображение слайда
43

Слайд 43: Принципы ведения пациентов с ГКМП

При наличии генетических аномалий без диагностических критериев ГКМП –длительное наблюдение При наличии диагностических критериев ГКМП и бессимптомного течения или умеренной симптоматики лечение проводится, исходя из субъективных ощущений пациента и решения врача о необходимочти улучшения качества жизни При выраженной симптоматике лечение назначается во всех случаях (медикаментозная терапия, при необходимости хирургическое лечение) Больным с высоким риском ВС показано назначение амиодарона и имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Изображение слайда
44

Слайд 44: ФР риска ВС при ГКМП

Молодой возраст < 30 лет в момент установления диагноза Семейный анамнез ГКМП со случаями ВС Желудочковая тахикардия Частые повторные синкопальные состояния Массивная гипертрофия ЛЖ Генетические аномалии, ассоциированные с высокой частотой ВС Выраженная дилатация ЛП

Изображение слайда
45

Слайд 45: ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозная терапия (бета-блокаторы, антагонисты кальция, дизопирамид) Антиаритмическая терапия (амиодарон) Хирургическое лечение Имплантация водителей ритма (двухкамерный электрокардиостимулятор) Имплантация кардиовертера-дефибриллятора Транскатерная алкогольная септальная аблация

Изображение слайда
46

Слайд 46: Некомпактный миокард

Редкое врожденное заболевание Прогрессирующая СН Тахиаритмии ВС Тромбоэмболические осложнения

Изображение слайда
47

Последний слайд презентации: История изучения КМП

Изображение слайда