Презентация на тему: Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова

Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Тромбоциты: адгезия и активация
Факторы свертывания крови:
Процесс свертывания крови:
Коагуляционный гемостаз
Пути образования протромбиназы:
Пробы на сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Этапы определения МНО
Интенсивность гипокоагуляции по МНО:
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Определение характера кровоточивости по клиническим проявлениям
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Определение структурно-биохимического дефекта
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Принцип подбора дозы
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова
1/99
Средняя оценка: 4.9/5 (всего оценок: 28)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (4424 Кб)
1

Первый слайд презентации

Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова Оюна Сергеевна

Изображение слайда
2

Слайд 2

Гемостаз: Первичный или сосудисто- тромбоцитарный гемостаз Вторичный или коагуляционный гемостаз

Изображение слайда
3

Слайд 3: Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

тромбоцит гистамин серотонин АДФ Tx A 2 тромбин вазопрессин коллаген адреналин Адгезия тромбоцитов Агрегация тромбоцитов Дегрануляция тромбоцитов IIb|IIIA – рецепторы тромбоцитов

Изображение слайда
4

Слайд 4

Адгезия тромбоцитов Повреждение сосуда приводит к обнажению коллагена и выделению фактора Виллебранда, вследствие чего происходит активация тромбоцитов

Изображение слайда
5

Слайд 5

Адгезия тромбоцитов Взаимодействие тромбоцитов и коллагена

Изображение слайда
6

Слайд 6

Агрегация тромбоцитов Образование «белого» тромба и инициация коагуляционного гемостаза

Изображение слайда
7

Слайд 7: Тромбоциты: адгезия и активация

Агрегация тромбоцитов (тромбоцитарный тромб) Тромбоциты Эндотелиальные клетки Субэндотелиальное пространство Адгезия тромбоцитов к субэндотелиальным структурам Тромбоцитарный тромб Тромбоциты: адгезия и активация Нормальные тромбоциты в кровотоке Тромбоциты прилипают к поврежденному эндотелию и активируются

Изображение слайда
8

Слайд 8: Факторы свертывания крови:

1. фактор I, фибриноген; 2. фактор II, протромбин; 3. фактор III, тромбопластин; 4. фактор IV, ионы кальция; 5. фактор V, акцелератор-глобулин; 6. фактор VII, проконвертин; 7. фактор VIII, фактор Виллебранда; 8. фактор IX, фактор Кристмаса, антигемофильный фактор В; 9. фактор X, фактор Стюарт-Прауэра; 10. фактор XI, предшественник тромбопластина плазмы (ПТП); 11 фактор XII, фактор Хагемана, контактный фактор; 12. фактор XIII, фибринстабилизирующий фактор, фибриназа.

Изображение слайда
9

Слайд 9: Процесс свертывания крови:

Образование протромбиназного комплекса ( Xa + Va + ионы Ca + фосфолипиды) Переход протромбина в тромбин Превращение фибриногена в фибрин

Изображение слайда
10

Слайд 10: Коагуляционный гемостаз

III + VII + Ca 2+ VIII + IX + XI + XII протромбин тромбин фибриноген фибрин плазминоген плазмин I этап II этап III этап Фибринолитическая система крови V фактор X Внешний путь Внутренний путь

Изображение слайда
11

Слайд 11: Пути образования протромбиназы:

Внешний путь: III + VII + X с образованием протромбиназы Внутренний путь: XII + VIII + IX + X с образованием протромбиназы

Изображение слайда
12

Слайд 12: Пробы на сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

Длительность кровотечения Пробы на резистентность капилляров Манжеточная Щипковая Баночная Определение количества тромбоцитов Методы оценки адгезивности тромбоцитов Методы оценки агрегации тромбоцитов Ретракция кровяного сгустка

Изображение слайда
13

Слайд 13

Пробы на сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Метод Дьюка А – у здорового человека Б – у больного Метод Айви

Изображение слайда
14

Слайд 14

Пробы на сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Проба Румпель-Лееде-Кончаловского

Изображение слайда
15

Слайд 15

Пробы на сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Подсчет числа тромбоцитов: 1. Подсчет в камере Горяева 2. Подсчет в мазках крови 3. Электронно-автоматический метод Ретракция сгустка крови: непрямые методы В норме РКС 40 – 95 % Исследование адгезивности (ретенции) Исследование агрегации тромбоцитов

Изображение слайда
16

Слайд 16

Геморрагический синдром Количество тромбоцитов, длительность кровотечения Тромбоцитопения Аплазия кроветворения Гемобластозы В 12 – ФДА Болезнь Маркиафавы -Микеле Метастазы рака в костный мозг ДВС-синдром Гетероиммунная форма (лекарства, вирусная инфекция) Симптоматическая аутоиммунная форма (СКВ, РА и пр.) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Изображение слайда
17

Слайд 17

Геморрагический синдром Количество тромбоцитов, длительность кровотечения Нормальное количество тромбоцитов Тромбоцитопатия

Изображение слайда
18

Слайд 18

Общие коагуляционные тесты Оценка первой фазы свертывания крови время свертывания крови – в норме 5-10 минут время рекальцификации плазмы – в норме 60-120 секунд

Изображение слайда
19

Слайд 19

Общие коагуляционные тесты Оценка второй фазы свертывания крови Протромбиновое время - в норме 12-18 секунд Протромбиновый индекс – в норме 80-110 %

Изображение слайда
20

Слайд 20: Этапы определения МНО

МИЧ – международный индекс чувствительности ПО – протромбиновое отношение МНО – международное нормализованное отношение = (ПО) мич

Изображение слайда
21

Слайд 21: Интенсивность гипокоагуляции по МНО:

Высокий риск: МНО = 2,5-3,5 Средний риск: МНО = 2,0 – 3,0 Низкий риск: МНО = 1,5 – 2,0

Изображение слайда
22

Слайд 22

Общие коагуляционные тесты Оценка третьей фазы свертывания крови определение количества фибриногена – в норме 2-4 г/л паракоагуляционные тесты фибриноген В этаноловый протаминсульфатный тест склеивания стафилококков продукты деградации фибрина

Изображение слайда
23

Слайд 23

Общие коагуляционные тесты Исследование естественных и патологических антикоагулянтов тромбиновое время – в норме 15-18 секунд активированное частичное тромбопластиновое время – в норме 30-50 " толерантность плазмы к гепарину – в норме 8-10 минут

Изображение слайда
24

Слайд 24

Принципы диагностики геморрагических заболеваний и синдромов: Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретенного характера заболевания Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости

Изображение слайда
25

Слайд 25

Типы кровоточивости при геморрагическом синдроме: гематомный – типичен для гемофилии А и В петехиально-пятнистый (синячковый) – характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий смешанный синячково-гематомный – характерен для ДВС-синдрома, при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса, при болезни Виллебранда васкулитно-пурпурный – типичен для инфекционных и иммунных васкулитов ангиоматозный – наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах, артерио-венозных шунтах

Изображение слайда
26

Слайд 26: Определение характера кровоточивости по клиническим проявлениям

Клинические проявления Характер кровоточивости Коагуляционный Капиллярный Гематомы (синяки) Большие Небольшие поверхностные Гемартрозы Часто встречаются у тяжелых больных как основной признак Не характерны Петехии отсутствуют Типичные проявления Носовые кровотечения Наблюдаются редко Часто основной вид кровотечения Кровотечения при поверхностных парезах Отсутствуют Длительные

Изображение слайда
27

Слайд 27

Кровотечения после экстракции зуба Начинаются через несколько часов после операции и не останавливаются после наложения давящей повязки Начинаются сразу после операции и обычно останавливаются после наложения давящей повязки Послеоперационные кровотечения Поздние кровотечения с образованием раневой гематомы Кровотечения в основном во время операции Характерные проявления при умеренных формах Большие гематомы после травмы и опасные кровотечения после ранений и операций Носовые кровотечения и маточные кровотечения

Изображение слайда
28

Слайд 28

Изображение слайда
29

Слайд 29

Изображение слайда
30

Слайд 30

Изображение слайда
31

Слайд 31

Изображение слайда
32

Слайд 32

Геморрагические диатезы Наследственные (семейные) формы Приобретенные (вторичные) формы

Изображение слайда
33

Слайд 33

врожденные гемодиатезы

Изображение слайда
34

Слайд 34

Наследственные формы тромбоцитопатии коагулопатии вазопатии

Изображение слайда
35

Слайд 35

Тромбоцитопатии: аномалии гликопротеиновых рецепторов на поверхности тромбоцитов сниженное содержание или отсутствие в тромбоцитах гранул с агонистами агрегации нарушение метаболизма арахидоновой кислоты с нарушением синтеза тромбоксана А 2 нарушение метаболизма АТФ и АДФ с накоплением цАМФ нарушение транспорта и распределения кальция в тромбоцитах

Изображение слайда
36

Слайд 36

Диагностика тромбоцитопатий: клинически кровоточивость микроциркуляторного типа морфометрическое изучение тромбоцитов: Морфология тромбоцитов – гигантские тромбоциты при болезни Бернара-Сулье и Мея-Хегглина, микроформы при болезни Вискотта-Олдрича, нормальные величины при тромбастении Гланцмана и пр. определение состояния гранулярного аппарата тромбоцитов Оценка реакции высвобождения агонистов агрегации из гранулярного аппарата тромбоцитов выяснение наследственного анамнеза заболевания

Изображение слайда
37

Слайд 37

Вид исследования Заболевание / синдром, при котором данное исследование необходимо или желательно: Оценка распределения тромбоцитов по размеру, объему, плотности Болезнь Бернара-Сулье, дефицит пула хранения Исследование морфологии тромбоцитов, определение содержания и плотности гранул хранения Тромбастения, дефицит пула хранения, болезнь Бернара-Сулье Оценка изменений ультраструктурных элементов тромбоцитов после их активации Тромбастения, нарушение активации секреции Оценка адгезии распластывания и агрегации тромбоцитов на субэндотелии препаратов артерий человека, аорты кролика Болезнь Бернара-Сулье, болезнь Виллебранда, тромбастения, тромбоцитопатия высвобождения Оценка процесса распластывания тромбоцитов на поверхности стекла Болезнь Бернара-Сулье, тромбастения Определение содержимого гранул хранения после активации тромбоцитов или их разрушения, а также высвобождения его в супернатант Дефицит пула хранения, нарушение активации секреции Исследование пула хранения и метаболического пула адениновых нуклеотидов Дефицит пула хранения, нарушение активации секреции Определение гликопротеинов мембраны тромбоцитов Болезнь Бернара-Сулье, тромбастения

Изображение слайда
38

Слайд 38: Определение структурно-биохимического дефекта

Вид исследования Заболевание / синдром, при котором данное исследование необходимо или желательно: Опеределение уровня, мультимерного состава и функциональной активности ф Виллебранда в плазме и тромбоцитах Б. Виллебранда Исследование ферментативной активности тромбоцитов, прежде всего тромбоксан-генерирующей системы,с АМР и энергетического метаболизма Тромбастения, нарушение активации секреции Определение конечных продуктов (или реакции) активации тромбоксан-генерирующей системы после действия различных активаторов и аналогов агонистов Нарушения активации секреции Определение мобилизации внутриклеточного Ca Нарушения активации секреции

Изображение слайда
39

Слайд 39

Коагулопатии гемофилия А гемофилия В гемофилия С болезнь Виллебранда

Изображение слайда
40

Слайд 40

Гемофилия А – дефицит VIII фактора Гемофилия В – дефицит IX фактора

Изображение слайда
41

Слайд 41

Цесаревич Алексей с матерью

Изображение слайда
42

Слайд 42

Диагностика коагулопатий: гематомный тип кровоточивости наследственный характер заболевания лабораторная диагностика: удлинение ВСК, АЧТВ коррекционные пробы: нормальная сыворотка + сульфат бария (удаление IX фактора)→устранение гипокоагуляции при гемофилии А сыворотка суточной давности (удаление VIII фактора) → устранение гипокоагуляции при гемофилии В

Изображение слайда
43

Слайд 43

Изображение слайда
44

Слайд 44

Применяются: криопреципитат антигемофильного глобулина антигемофильная плазма свежезаготовленная плазма до 4 часов хранения свежезаготовленная кровь до 24 часов хранения рекомбинантный препарат VIII или IX факторов Препараты VIII фактора свертывания: Гемофил М, Октанат Ориентировочная цена за 1 флакон (250 МЕ)- 2899.16руб

Изображение слайда
45

Слайд 45: Принцип подбора дозы

При тяжелой форме: X=M*L*0, 5 При средней и легкой: X=M*(L-P)*0,5, где X - доза фактора свертывания М - масса больного L – процент желаемого уровня фактора P – исходный уровень фактора свертывания в крови пациента

Изображение слайда
46

Слайд 46

Показания к заместительной терапии: кровотечения острый гемартроз гематомы болевые синдромы неясного генеза прикрытие хирургических вмешательств

Изображение слайда
47

Слайд 47

Лечение гемартрозов ранняя заместительная терапия в течение 5-10 дней при больших кровоизлияниях – пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата физиотерапевтическое лечение в холодном периоде – грязелечение (в первые дни под прикрытием криопреципитата)

Изображение слайда
48

Слайд 48

Важнейшее профилактическое мероприятие при гемофилии – медико-генетическое консультирование вступающих в брак При браке больного гемофилией и женщины-кондуктора гемофилии детей иметь не рекомендуют

Изображение слайда
49

Слайд 49

У здоровой женщины, состоящей в браке с больным гемофилией, на 14 – 16-й неделе беременности методом трансабдоминального амниоцентеза устанавливается пол плода Если будущий ребёнок – девочка, то матери рекомендуют прервать беременность При браке здорового мужчины и женщины-кондуктора детей иметь не рекомендуют в связи с вероятностью рождения мужчины, больного гемофилией или женщины-кондуктора

Изображение слайда
50

Слайд 50

Изображение слайда
51

Слайд 51

Болезнь Виллебранда Фактор Виллебранда: VIII :С прокоагулянтный компонент фактора VIII VIII : R кофактор ристомицина (агрегация тромбоцитов) VIII Ag иммунологический компонент фактора VIII Болезнь фон Виллебранда – врожденное отсутствие или недостаточная функция мультимерных форм фактора VIII (кофактора Ристомицина), необходимых для агрегации томбоцитов

Изображение слайда
52

Слайд 52

Болезнь Виллебранда В основе лежит дефицит фактора Виллебранда, участвующего как в сосудисто-тромбоцитарном, так и в коагуляционном гемостазе удлинение длительности кровотечения, нарушение адгезии тромбоцитов, положительные пробы на ломкость капилляров, нормальное количество тромбоцитов удлинение АЧТВ, ВСК смешанный тип кровоточивости (петехиально- пятнистый с единичными гемартрозами) наследственный характер заболевания

Изображение слайда
53

Слайд 53

Лечение болезни Виллебранда (по Мануччи, 1997) Тип болезни Лечение выбора Альтернативная и дополнительная терапия Тип I Десмопрессин Антифибринолитики (ЕАКК, транексамовая к-та), эстрогены Тип IIA Концентрат фактора VIII/ФВ Тип IIB Концентрат фактора VIII/ФВ Тип IIM Концентрат фактора VIII/ФВ Тип IIN Десмопрессин Тип III Концентрат фактора VIII/ФВ Десмопрессин, концентрат тромбоцитов Псевдо-БВ Концентрат тромбоцитов Тип III c антителами к ф. VIII:C Рекомбинантный фактор VIII, ППСБ

Изображение слайда
54

Слайд 54

Дозировка фактора VIII-ФВ концентратов при болезни Виллебранда, не отвечающей на десмопрессин (по Мануччи, 1997) Тип кровотечения Доза (ед/кг) Число инфузий в день Учет эффекта Большая хирургия 50-100 один раз в день или через день Поддержание ф.VIII>50 ед/мл 10 дней Малая хирургия 30-70 один раз в день или через день то же 5 дней Удаление зубов 30-70 однократно то же 12 часов Спонтанные или посттравматические 20-40 однократно Меноррагии 20-70 через день (до окончания месячных) ЕАКК, транексамовая к-та, эстрогены

Изображение слайда
55

Слайд 55

Геморрагические вазопатии Наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) – недостаточное развитие субэндотелиального каркаса мелких сосудов геморрагический синдром ангиомы с артерио-венозными шунтами мезенхимальные дисплазии («резиновая» кожа, гипермобильность суставов, привычные вывихи, пролапс митрального клапана) положительные пробы на ломкость капилляров

Изображение слайда
56

Слайд 56

приобретенные гемодиатезы

Изображение слайда
57

Слайд 57

Приобретенные формы: тромбоцитопении и тромбоцитопатии ДВС-синдром иммунные васкулиты тромботическая тромбоцитопеническая пурпура токсико-инфекционные геморрагии вторичные нарушения гемостаза при заболеваниях печени действие лекарственных средств невротическая и имитационная кровоточивость

Изображение слайда
58

Слайд 58

Тромбоцитопения: недостаточное образование тромбоцитов в костном мозге повышенное потребление тромбоцитов в сосудистой системе повышенное разрушение тромбоцитов Количество тромбоцитов ниже 150х10 9 /л

Изображение слайда
59

Слайд 59

1.   Иммунные формы тромбоцитопении: а) аутоиммунные тромбоцитопении б) гетероиммунные гаптеновые тромбоцитопении 2.  Тромбоцитопении, связанные с угнетением пролиферации клеток в костном мозге 3.  Тромбоцитопении, обусловленные замещением костного мозга опухолевидными клетками или так называемой соматической мутацией (болезнь Маркиафава-Микели) 4.  Тромбоцитопении, обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов 5.  Тромбоцитопении при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты, ведущие к нарушению деления всех клеток костного мозга в связи с повреждением механизма образования ДНК 6.  Тромбоцитопении, обусловленные механической травмой кровяных пластинок Тромбоцитопении

Изображение слайда
60

Слайд 60

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Выработка аутоантител к тромбоцитам Разрушение комплексов «АТ + тромбоцит» Изолированная тромбоцитопения Петехиально-пятнистый геморрагический синдром

Изображение слайда
61

Слайд 61

Диагностика ИТП: проявления геморрагического диатеза петехиально- пятнистого типа в ОАК снижение количества тромбоцитов без изменения других показателей гемограммы; повышение СОЭ; увеличение длительности кровотечения по Дьюку; ВСК в норме ретракция кровяного сгустка снижена в костном мозге гиперплазия мегакариоцитарных элементов, количество зрелых мегакариоцитов увеличено, среди них преобладают клетки с крупным ядром и широкой цитоплазмой, от которой активно «отшнуровываются» тромбоциты

Изображение слайда
62

Слайд 62

Лечение ИТП: глюкокортикоиды спленэктомия иммунодепрессанты

Изображение слайда
63

Слайд 63

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, поражающий мелкие сосуды кожи, суставов, почек и желудочно- кишечного тракта

Изображение слайда
64

Слайд 64

Провоцирующие факторы ГВ: вирусные инфекции бактериальные инфекции вакцинация пищевая аллергия паразитарные инвазии переохлаждение

Изображение слайда
65

Слайд 65

Патогенетические механизмы ГВ: иммунокомплексные реакции гиперергические реакции замедленного типа (феномен Артюса) аутоиммунные реакции парааллергические реакции

Изображение слайда
66

Слайд 66

Патогенез ГВ поражение микрососудов иммунными комплексами асептическое иммунное воспаление капилляров, мелких артериол и мезангиальной ткани повышение проницаемости сосудистой стенки экссудация жидкости появление геморрагий

Изображение слайда
67

Слайд 67

Клинические формы ГВ Простая (кожная пурпура) Кожно-суставной синдром (пурпура, полиартралгии, ангионевротический отек) Пурпура с абдоминальным синдромом Пурпура с поражением почек Редкие варианты (кардит, неврологические расстройства) Смешанная (сочетание всех форм)

Изображение слайда
68

Слайд 68

Диагностика ГВ: типичные кожные проявления кровоточивости васкулитно-пурпурного типа с соответствующей клинической картиной умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и повышение СОЭ нормальные показатели стандартных коагулологических показателей

Изображение слайда
69

Слайд 69

Критерии диагностики пурпуры Шенлейна-Геноха (американская коллегия ревматологов, 1990 ) пальпируемая пурпура: постепенно возникающие пальпируемые геморрагические изменения кожи, не сопровождающиеся тромбоцитопенией возраст начала заболевания менее 20 лет боль в животе: диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, кровянистая диарея или обнаружение желудочно-кишечной ишемии обнаружение в биоптате гранулоцитарной инфильтрации в стенках артериол и венул

Изображение слайда
70

Слайд 70

Патогенетическая терапия ГВ: ограничение двигательной активности элиминационная (гипоаллергенная) диета энтеросорбция антиагрегантная терапия антикоагулянтная терапия антибактериальная терапия терапия глюкокортикоидами инфузионная терапия

Изображение слайда
71

Слайд 71

Обязательна госпитализация В острый период болезни необходимо резкое ограничение двигательной активности (постельный режим) до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний Через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно становится менее строгим

Изображение слайда
72

Слайд 72

Необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета Исключаются экстрактивные вещества, яйца, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты При абдоминальном синдроме показана диета № 1 При тяжелом нефрите — диета № 7 (без соли, по показаниям, без мяса и творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда из расчета 0,5 г/сут., через 1,5-2 месяца — 3-4 г/сут

Изображение слайда
73

Слайд 73

Энтеросорбция : полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема Длительность терапии при остром течении заболевания — 2-4 недели, при волнообразном — 1-3 месяца

Изображение слайда
74

Слайд 74

Антиагреганты: курантил — 3-5 мг/кг трентал — 5-10 мг/кг аспирин — 5-10 мг/кг тиклопидин — 0,25 г Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения, т.е. не менее 3-4 недель При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при нефрите — длительно, до 6 мес., с повторными курсами в течение 2-3 мес. при сохранении микрогематурии и протеинурии

Изображение слайда
75

Слайд 75

Антикоагулянтная терапия при ГВ Клинические формы Суточная доза гепарина, ЕД/кг Длительность применения Пути введения Умеренно выраженная кожная пурпура 200-300 7-10 дней в/м, п/к Распространенная кожная пурпура, тромбогеморрагический синдром, кожно-суставной синдром 300-400 2-3 недели в/в, в/м, п/к Абдоминальный синдром 300-500 2-3 недели в/в, в/м, п/к Нефрит 150-250 4-6 недель в/в, п/к

Изображение слайда
76

Слайд 76

НПВП целесообразно использовать при изолированном поражении кожи и суставов, а также при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом при наличии противопоказаний к терапии ГК Применяются: аспирин по 500 мг 6-8 раз в сутки, не более 4-6 недель диклофенак по 25-50 мг 2-3 раза в сутки, не более 4-6 недель ибупрофен по 400 мг 4 раза в сутки, не более 4-6 недеь индометацин по 25-50 мг 4 раза в сутки, не более 4-6 недеь лорноксикам по 8 мг 2 раза в сутки, не более 4-6 недель мелоксикам по 7,5 мг 2 раза в сутки, не более 4-6 недель целекоксиб 100-200 мг 1 раз в сутки, не более 4-6 недель

Изображение слайда
77

Слайд 77

Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ : распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний тяжелый абдоминальный синдром волнообразное течение кожной пурпуры нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом

Изображение слайда
78

Слайд 78

Терапия глюкокортикоидами при ГВ Клинические формы Суточная доза преднизолона Длительность применения Схема отмены Распространенная кожная пурпура с буллезными, некротическими, экссудативными элементами 2 мг/кг per os 7-14 дней по 5 мг в 1-2 дня Тяжелый абдоминальный синдром 2 мг/кг per os, в/в 7-14 дней по 5 мг в 1-2 дня Волнообразное течение кожной пурпуры 2 мг/кг per os 7-21 день по 5 мг в 1-3 дня Нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом 2 мг/кг per os 21 день по 5 мг в 5-7 дней

Изображение слайда
79

Слайд 79

Цитостатики при ГВ: при наличии противопоказаний к терапии глюкокортикоидами при быстро прогрессирующем течении нефрита при рецидиве нефрита с макрогематурией при неэффективности проводимой терапии Азатиоприн 2 мг/кг/сут Циклофосфамид 2 мг/кг/сут

Изображение слайда
80

Слайд 80

Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах: сопутствующей инфекции обострении хронических очагов инфекции упорном волнообразном течении кожной пурпуры (как терапия ex juvantibus) формировании нефрита

Изображение слайда
81

Слайд 81

Инфузионная терапия : при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках и абдоминальном синдроме - среднемолекулярные плазмозаменители (реополиглюкин, реомакродекс 10-20 мл/кг в/в кап.) при тяжелом абдоминальном синдроме - глюкозоновокаиновая смесь (1:2) 10 мл/год жизни (но не более 100 мл) при неэффективности терапии на фоне дефицита АТ-III - введение плазменно-гепариновой смеси: СЗП из расчета 10-20 мл/кг в сут. + 500 ЕД гепарина на 50 мл СЗП Введение СЗП противопоказано у больных из группы риска по развитию нефрита

Изображение слайда
82

Слайд 82

Реабилитация детей: Диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет Выявление и санация хронических очагов инфекции Лечение сопутствующих заболеваний Профилактика охлаждения и респираторно-вирусных инфекций Гипоаллергенная диета в течение 1 года Отвод от профилактических прививок на 3-5 лет

Изображение слайда
83

Слайд 83

Этиология ДВС-синдрома : инфекционные заболевания все виды шока травматичные хирургические вмешательства акушерско-гинекологическая патология травмы опухоли острый внутрисосудистый гемолиз трансплантация органов и тканей аллергические реакции лекарственного генеза сердечно-сосудистая патология

Изображение слайда
84

Слайд 84

ДВС-синдром острый подострый хронический

Изображение слайда
85

Слайд 85

Краткая схема патогенеза ДВС-синдрома массивное поступление в кровь стимуляторов свертывания крови и активаторов агрегации тромбоцитов образование большого количества микросгустков и клеточных агрегатов блокада системы микроциркуляции потребление имеющихся запасов факторов свертывания и тромбоцитов активация фибринолитической системы крови геморрагический синдром

Изображение слайда
86

Слайд 86

Патогенез ДВС-синдрома Повреждение эндотелия Выброс тканевых факторов активация внутреннего пути коагуляционного каскада активация внешнего пути коагуляционного каскада Фаза гиперкоагуляции Внутрисосудистое свертывание Образование фибрина Образование тромбов Адгезия и агрегация тромбоцитов Ишемия тканей Гипоксия, метаболический ацидоз Активация протеолиза Истощение плазменных факторов Активация фибринолиза Снижение количества тромбоцитов Геморрагический синдром Фаза гипокоагуляции

Изображение слайда
87

Слайд 87

Механизм развития гипокоагуляции Быстрое нарастание концентрации тромбина Образование из фибриногена большого количества фибрин-мономеров, некоторые из которых не успевают полимеризоваться Соединение их с «родительским» фибриногеном с образованием макромолекулярных комплексов Более быстрое расщепление их плазмином Накопление в кровотоке ПДФ и фибриногена Связывание их с фибрин-мономерами и последующее образование растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК), которые не могут свернуться

Изображение слайда
88

Слайд 88

Клиника ДВС-синдрома клиника основного заболевания 2. Клиника ДВС-синдрома: тромботические расстройства геморрагический синдром синдром шока

Изображение слайда
89

Слайд 89

Стадии ДВС-синдрома стадия гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов переходная стадия с нарастающей коагулопатией и тромбоцитопенией стадия глубокой гипокоагуляции восстановительная или стадия исходов и осложнений

Изображение слайда
90

Слайд 90

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома ПДФ – в норме быть не должно количество тромбоцитов – в норме 180-320∙10 9 /л паракоагуляционные тесты – в норме отрицательные активность антитромбина III – в норме 80-120 % тромбиновое время – в норме 12-15 секунд концентрация фибриногена – в норме 2-3,5 г/л

Изображение слайда
91

Слайд 91

Фаза гиперкоагуляции: Увеличение концентрации протромбина, тромбопластина Время свертывания крови менее 4 минут Паракоагуляционные тесты положительные Повышенная спонтанная агрегация тромбоцитов

Изображение слайда
92

Слайд 92

Переходная фаза концентрация фибриногена менее 2 г/л паракоагуляционные тесты положительные увеличение концентрации ПДФ Тромбиновое время более 30-35 секунд, протромбиновое время более 20 секунд концентрация антитромбина III менее 75 %

Изображение слайда
93

Слайд 93

Фаза гипокоагуляции Увеличение времени кровотечения Концентрация фибриногена менее 1,5 г/л Паракоагуляционные тесты часто отрицательные Концентрация ПДФ более 2 · 10 2 мг/л Тромбиновое время более 35 секунд, протромбиновое время более 22 секунд Концентрация антитромбина III 30-60 % Тромбоцитопения

Изображение слайда
94

Слайд 94

Лечение ДВС-синдрома Лечение основного заболевания Во все фазы ДВС введение СЗП Гиперкоагуляционная фаза гепарин в дозе 50-70 Ед/кг в 100 мл физ. р-ра в/в кап. со скоростью 60-80 кап/мин реополиглюкин 10-15 мл/кг 200 мл 10 % р-ра альбумина парентерально глюкокортикостероиды

Изображение слайда
95

Слайд 95

Лечение ДВС-синдрома Фаза потребления или переходная фаза гепарин в дозе 30-50 Ед/кг через 10-15 минут от начала введения гепарина трансфузия 500 мл антигемофильной плазмы и 2 биодоз тромбоцитарной взвеси при отсутствии последней ее можно попытаться заменить трансфузией 500 мл цельной крови, срок хранения которой не превышает 1 суток 200 мл 10 % р-ра альбумина симптоматическая терапия

Изображение слайда
96

Слайд 96

Лечение ДВС-синдрома Стадия гипокоагуляции антифибринолитические препараты – гордокс 300 000 – 500 000 Ед или контрикал 60 000 – 80 000 Ед через 10-15 минут от начала введения антифибринолитика приступают к введению 800-1000 мл антигемофильной плазмы, 800-1000 мл цельной крови давностью не более суток, 4-6 биодоз тромбоцитной взвеси дополнительно для усиления гемостатических свойств тромбоцитов 50 мл 10 % р-ра желатиноля и 6-8 мл дицинона продолжать введение альбумина 200 мл 10 % р-ра симптоматическая терапия

Изображение слайда
97

Слайд 97

антифибринолитики необходимо вводить повторно с интервалом в 30 минут антигемофильная плазма в объеме 1200-1400 мл, цельная кровь в объеме 1500 мл, объем тромбоцитной взвеси составляет не менее 8 биодоз интенсивная симптоматическая терапия Лечение ДВС - синдрома Стадия глубокой гипокоагуляции

Изображение слайда
98

Слайд 98

Диагностика нарушений гемостаза Содержание тромбоцитов Время кровотечения АЧТВ ПВ Предположительный диагноз Этиология норма норма тромбоцитопения ИТП, действие лекарств норма норма Болезнь фон Виллебранда норма норма норма тромбоцитопатия Действие лекарств, уремия норма норма норма норма норма норма норма норма норма норма норма норма Патология внутреннего пути Патология внутреннего, внешнего или общего пути свертывания крови Нарушение внешнего пути свертывания Гемофилия А или В, фактор VIII, антифосфолипидный синдром Болезни печени, дефицит витамина К, ДВС, патология гепарина Дефицит фактора VII Наследственная телеангиэктазия

Изображение слайда
99

Последний слайд презентации: Иркутский институт усовершенствования врачей Геморрагические диатезы Донирова

Тромбоцитоз наблюдается при: миелопролиферативных заболеваниях (эритремия, хронический миелолейкоз, остеомиелофиброз и др.) 2) злокачественных новообразованиях различной локализации 3) после спленэктомии

Изображение слайда