Презентация на тему: Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна

Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна
1/98
Средняя оценка: 4.5/5 (всего оценок: 75)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (27015 Кб)
1

Первый слайд презентации

Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна Сергеевна

Изображение слайда
2

Слайд 2

Кроветворение или гемопоэз – это образование клеток крови в кроветворных органах на смену стареющим и погибающим форменным элементам крови Органами кроветворения являются костный мозг, селезенка и зобная железа

Изображение слайда
3

Слайд 3

Функциональные классы кроветворных клеток: Класс полипотентных клеток предшественников (ПСКК) Класс частично детерминированных полипотентных клеток предшественников (мультипотентные полустволовые лимфо- и мителопоэза) Класс унипотентных клеток предшественников (родоначальницы отдельных ростков гемопоэза) Класс морфологически распознаваемых бластных клеток отдельных ростков гемопоэза Класс созревающих клеток Класс зрелых клеток

Изображение слайда
4

Слайд 4

Группы стволовых гемопоэтических клеток Полипотентные (ПСКК) морфологически не распознаваемы, маркером этих клеток служит поверхностный антиген CD 34 обладают большим пролиферативным потенциалом, но не безграничным - за свою жизнь способны разделиться 100 раз (примерно один раз в 10 дней), поэтому способны к длительному самоподддержанию обладают способностью к дифференцировке по всем росткам гемопоэза, т.е. они плюрипотентны основным местом локализации ПСКК является костный мозг большинство ПСКК находятся вне митотического цикла, в стадии покоя дают колонии на селезенках летально облученных мышей

Изображение слайда
5

Слайд 5

Группы стволовых гемопоэтических клеток Полустволовые (мультипотентные) кроветворные клетки клетки-предшественницы лимфопоэза – КОЕ-Л клетки-предшественницы миелопоэза – КОЕ- ГЭММ (гранулоциты, эритроциты, мегакариоциты, макрофаги) Особенности: Процесс деления регулируется ростовыми факторами Способность к самоподдержанию ограничена

Изображение слайда
6

Слайд 6

Группы стволовых гемопоэтических клеток Унипотентная стволовая клетка Коммитированная клетка- предшественница лимфо- и плазмоцитопоэза Коммитированная клетка- предшественница миелоидных элементов моноцитарный росток гранулоцитарный росток тромбоцитарный росток эритроцитарный росток

Изображение слайда
7

Слайд 7

Свойства унипотентных клеток: культивируются в полутвердых средах, где они образуют клеточные колонии имеют высокую пролиферативную активность, но у них ограничена способность к самоподдержанию, поэтому они способны проделать лишь 10-15 митозов для воспроизведения самих себя пролиферация и дифференцировка этих клеток осуществляется под строгим контролем соответствующих гемопоэтинов

Изображение слайда
8

Слайд 8

В органах кроветворения образуются: эритроциты гранулоциты (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы) тромбоциты лимфоциты моноциты Эозинофил Лимфоцит Моноцит Нейтрофил Тромбоциты Базофил

Изображение слайда
9

Слайд 9

Морфологическое исследование костного мозга стернальная пункция трепанобиопсия гребешка подвздошной кости Игла И.А. Кассирского

Изображение слайда
10

Слайд 10

Изменения костного мозга при гемобластозах бластная трансформация костного мозга миелопролиферативные изменения костного мозга лимфопролиферативные изменения костного мозга гипо- и аплазия костного мозга другие изменения (увеличение в костном мозге количества плазматических, моноцитоидных клеток или эозинофилов, появление атипичных раковых клеток при метастазах рака в костный мозг и др.)

Изображение слайда
11

Слайд 11

Гемобластозы - опухоли, возникающие из кроветворной ткани Гемобластозы лейкозы нелейкемические гемобластозы (гематосаркомы)

Изображение слайда
12

Слайд 12

Лейкозы Острые: острый миелоидный лейкоз острый лимфобластный лейкоз Хронические: лейкозы миелоидного ряда лейкозы лимфатической природы парапротеинемические лейкозы Миелодиспластический синдром

Изображение слайда
13

Слайд 13

Острый малопроцентный лейкоз чаще встречается среди лиц 60—70-летнего возраста в течение 1—3 лет не прогрессирует протекает с невысоким содержанием бластов в костном мозге и крови (обычно в пределах менее 10—20 %), чаще с упорной анемией, отсутствием ретикулоцитоза или с панцитопенией у молодых людей с невысоким, медленно увеличивающимся бластозом крови и костного мозга прогрессирование процесса сопровождается нарастанием бластоза, нередко увеличением размеров селезенки, печени химиотерапия малоэффективна, ремиссии непродолжительны и наблюдаются редко

Изображение слайда
14

Слайд 14

Формула острого лейкоза: пролиферация «+» дифференцировка «-» Формула хронического лейкоза: пролиферация «+» дифференцировка «±»

Изображение слайда
15

Слайд 15

Этиология лейкозов: вирусная теория химическая теория ионизирующая радиация генетические факторы нарушения иммунного статуса Иммортализованность (бессмертность)

Изображение слайда
16

Слайд 16

Законы опухолевой прогрессии: необратимость патологических изменений в клетках угнетение нормальных ростков кроветворения клональность (моно-, поли-) способность лейкозных клеток расти вне органов кроветворения повышенная хромосомная изменчивость утрата бластными клетками специфичности

Изображение слайда
17

Слайд 17

Общие гематологические признаки лейкозов: патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения снижение или почти полное отсутствие дифференцировки клеток метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения развитие в различных органах так называемых лейкемоидных инфильтратов

Изображение слайда
18

Слайд 18

Наиболее характерные клинические признаки лейкозов: анемический синдром, развивающийся за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка кроветворения геморрагический синдром - также за счет метаплазии костного мозга и вытеснения мегакариоцитарного ростка снижение иммунологической резистентности организма пролиферативный синдром — гиперплазия кроветворной ткани и возникновение очагов экстрамедуллярного кроветворения

Изображение слайда
19

Слайд 19

Миелопролиферативный синдром: спленомегалия, гепатомегалия оссалгии редкое увеличение лимфоузлов Лимфопролиферативный синдром: увеличение лимфоузлов отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени частые поражения кожи

Изображение слайда
20

Слайд 20

Острые лейкозы Гемобластозы, которые чаще возникают из самых ранних предшественников кроветворения (СКК, бластные клетки), главным морфологическим критерием которых является нежносетчатый гомогенный хроматин ядра

Изображение слайда
21

Слайд 21

FAB – классификация острых лейкозов: Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)  М0 – миелобластный лейкоз без созревания клеток М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток М2 – миелобластный лейкоз с дифференцировкой клеток М3 – миелобластный (промиелоцитарный) лейкоз М4 – миеломоноцитарный лейкоз М5 – монобластный лейкоз М6 – эритролейкоз М7 – мегакариобластный лейкоз Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) L 1 – без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) L 2 – с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) L 3 – беркеттоподобные лейкозы Недифференцируемый лейкоз – к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно дифференцировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) Миелопоэтическая дисплазия рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты + промиелоциты  10 %) рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты + промиелоциты 10-30 %)

Изображение слайда
22

Слайд 22

Диагностика острых лейкозов Периферическая кровь: анемия тромбоцитопения количество лейкоцитов может быть повышенным, пониженным или нормальным бластные клетки лейкемический провал повышение СОЭ

Изображение слайда
23

Слайд 23

Диагностика острых лейкозов Пунктат костного мозга Трепанат подвздошной кости высокое содержание бластов угнетение эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения Миелобласты

Изображение слайда
24

Слайд 24

Диагностика острых лейкозов Цитохимические реакции – выявление специфических ферментов Иммунофенотипирование бластов – использование моноклональных антител с определением кластеров дифференцировки ( CD -маркеры) Цитогенетическое исследование бластов – определение хромосомных аномалий

Изображение слайда
25

Слайд 25

Формы острых лейкозов Поли- сахариды Глюкуро- нидаза Фосфо- липиды Пероксидаза Хлораце- татэстераза Неспецифическая эстераза Кислые сульфатированные мукополисахариды Миелобластный — — + + + _ — Миеломонобластный — — + + + + — Монобластный + — Промиелоцитарный + + + + + + + Эритробластный + — — — — — — Лимфобластный + + — — — — — Недифферен- цируемый — — ___ — — — — Цитохимические реакции

Изображение слайда
26

Слайд 26

Цитохимия

Изображение слайда
27

Слайд 27

ДИАХИМ- ЦИТОСТЕЙН- МПО Набор реагентов для цитохимического определения пероксидазы в лейкоцитах Реагенты, вошедшие в набор: Бензидин (или орто-толидин) Перекись водорода 3% Краситель «Диахим- ГемиСтейн-Р» (по Романовскому) Набор обеспечивает окраску 12 препаратов Принцип реакции: Пероксидаза является ферментом - лизосомальной каталазой, катализирующей в присутствии перекиси водорода окисление различных субстратов. При окислении ортотолидина или бензидина, используемых в реакциях, образуются интенсивно окрашенные соединения, в том случае, если в клетке присутствует пероксидаза, при взаимодействии с которой перекись водорода разрушается с выделением кислорода, который и окисляет орто-толидин или бензидин, переводя их в окрашенные соединения. МПО-маркер клеток гранулоцитарного ряда со стадии маелобласта

Изображение слайда
28

Слайд 28

Иммунофенотипирование Иммунофенотипирование бластных клеток позволяет выделить субварианты острого лимфобластного лейкоза: пре-В-форма, пре-Т-форма, В-форма, Т-форма, ни Т- ни В-форма, ни Т- ни В-форма с Ph'-хромосомой На основе уникального фенотипа, отличающегося от антигенного спектра зрелых лимфоцитов, проводится раннее распознавание прогрессирующей лейкозной популяции, когда это не представляется возможным с помощью морфологических методов исследований

Изображение слайда
29

Слайд 29

Цитогенетические реакции хромосомная аномалия вариант острого лейкоза t(8;21) M2 t(15;17) M3 inv(16) M1;M2 t(9;22) M1;M2 t(6:9) M2;M4 t(9:11) M4;M5 t(8;16) M5b inv(3) M1;M2;M4;M7 -7/7q- M1;M2;M3:M4:M5 5q- M1;M2;M3;M4; t(3;5) M2;M6 t(9;22) общий вариант ОЛЛ t(7;12) В-варианты ОЛЛ t(11;14) Т-варианты ОЛЛ

Изображение слайда
30

Слайд 30

Стадии острого лейкоза начальная первая атака или разгар заболевания ремиссия рецидив заболевания терминальная стадия

Изображение слайда
31

Слайд 31

Клинические синдромы развиваются на фоне угнетения всех ростков кроветворения: анемический синдром геморрагический синдром язвенно-некротический синдром интоксикационный синдром гиперпластический синдром синдром нейролейкемии

Изображение слайда
32

Слайд 32

Изображение слайда
33

Слайд 33

Изображение слайда
34

Слайд 34

Нейролейкемия - метастазирование лейкозных клеток в мягкую и паутинную оболочки ГМ и спинного мозга, в ряде случаев возможна лейкозная инфильтрация периферических нервов Типы нейролейкемии: менингоэнцефалитический локальное поражение ГМ расстройство функции черепно-мозговых нервов

Изображение слайда
35

Слайд 35

К полной ремиссии относят состояния, при которых: в нормо- или умеренноклеточном костном мозге обнаруживается не более 5 % бластов, есть все линии кроветворения с нормальными признаками созревания в периферической крови гранулоцитов не менее 1,5 * 10 9  л, тромбоцитов не менее 100*10 9  л, гемоглобин не менее 100 г  л эти признаки держатся не менее 1 месяца

Изображение слайда
36

Слайд 36

Рецидивом острого лейкоза считается появление более 5 % бластных клеток в пунктате костного мозга или внекостномозговое поражение (нейролейкемия, поражение яичек, увеличение селезенки)

Изображение слайда
37

Слайд 37

Острый миелобластный лейкоз (М0, М1, М2) Острое начало и быстрое развитие клинических симптомов Часто отмечаются лихорадка, боли в костях При глубокой гранулоцитопении возникают язвенно- некротические поражения слизистой оболочки полости рта, пищевода, кишечника, признаки общей интоксикации Обычно увеличены в размерах селезенка, лимфатические узлы, печень Присоединяются анемия, геморрагический тромбоцитопенический синдром, специфическая инфильтрация почек, матки, кожи При этом лейкозе обнаруживается азурофильная зернистость в цитоплазме, свидетельствующая о большей степени дифференцировки клеток

Изображение слайда
38

Слайд 38

Острый миелобластный лейкоз

Изображение слайда
39

Слайд 39

Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) клинически характеризуется признаками ДВС-синдрома с тяжелыми геморрагическими осложнениями Характерно: медленное нарастание интоксикации, повышенной потливости и общей слабости отсутствие увеличения периферических лимфоузлов, селезенки и печени непосредственной причиной смерти часто являются кровоизлияния в головной мозг

Изображение слайда
40

Слайд 40

Атипичный промиелоцит в крови при остром промиелоцитарном лейкозе (М3)

Изображение слайда
41

Слайд 41

Острый миеломонобластный и монобластный лейкозы (М4, М5) Для них особенно характерны гипертермия выраженная интоксикация язвенно-некротические процессы частая специфическая инфильтрация десен

Изображение слайда
42

Слайд 42

Мазок крови при остром монобластном лейкозе

Изображение слайда
43

Слайд 43

Острый эритробластный лейкоз (М6) или эритролейкоз характеризуется неуклонно прогрессирующей анемией с умеренным гемолизом, появлением в лейкограмме эритробластов периферические лимфатические узлы, печень, селезенка, как правило, не увеличены Встречается редко

Изображение слайда
44

Слайд 44

Острый эритромиелоз М6

Изображение слайда
45

Слайд 45

Острый мегакариобластный лейкоз (М7) Характеризуется миелофиброзом и остеосклерозом В периферической крови цитопения, прогноз крайне неблагоприятен Встречается редко

Изображение слайда
46

Слайд 46

Лимфобластный лейкоз характеризуется менее бурным прогрессированием процесса, хотя уже в начальном периоде болезни у отдельных больных могут выявляться гиперлейкоцитоз, выраженное увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, анемия, геморрагический синдром, оссалгии, интоксикация Эффективность цитостатической терапии выше, чем при миелоидных лейкозах

Изображение слайда
47

Слайд 47

Острый лимфобластный лейкоз

Изображение слайда
48

Слайд 48

Примерная формулировка диагноза: Острый миелобластный лейкоз (первая атака) с увеличением селезенки, печени, шейных и подмышечных лимфатических узлов, анемией, геморрагическим тромбоцитопеническим синдромом, язвенно-некротическим поражением слизистой оболочки полости рта и пищевода на фоне глубокой гранулоцитопении, с интоксикацией (полная клинико-гематологическая ремиссия) Острый промиелоцитарный лейкоз, резистентный к лечению, с выраженным бластозом крови и костного мозга, множественными геморрагиями (в том числе в головном мозге), развившимися на фоне глубокой тромбоцитопении и диссеминированного внутрисосудистого свертывания Острый лимфобластный лейкоз (второй рецидив) с бластозом крови и костного мозга, увеличением периферических и медиастинальных лимфатических узлов, селезенки и печени, анемией, геморрагическим синдромом, оссалгиями, интоксикацией, правосторонней нижнедолевой бронхопневмонией (частичная клинико-гематологическая ремиссия). 4. Острый малопроцентный лейкоз с невысоким нарастающим бластозом крови и костного мозга, анемией и тромбоцитопенией, незначительным увеличением селезенки и печени

Изображение слайда
49

Слайд 49

Лечение острых лейкозов: индукция ремиссии консолидация ремиссии поддерживающая терапия с курсами реиндукции профилактика нейролейкоза

Изображение слайда
50

Слайд 50

Многокомпонентная химиотерапия : антиметаболиты – меркаптопурин, метотрексат, цитозар антимитотические средства - винкристин, винбластин алкилирующие соединения – циклофосфан, фопурин цитотоксические антибиотики - рубомицин, фарморубицин, карминомицин, адриабластин ферменты - L - аспарагиназа гормоны и их агонисты - преднизолон, дексаметазон Для достижения индукции проводится 2—3 курса выбранной схемы полихимиотерапии

Изображение слайда
51

Слайд 51

Для консолидации достигнутой клинико-гематологической ремиссии проводят еще 2—3 курса лечения с промежутками в 10—14 дней, используя при этом курс полихимиотерапии, обеспечивающий индукцию ремиссии или другие схемы интенсивного лечения В первые два года назначают курсы противорецидивной терапии (при ОЛЛ, остром недифференцируемом лейкозе через каждые 1,5 мес., при нелимфобластных острых лейкозах — ежемесячно) В последующие три года непрерывной ремиссии интервалы между курсами полихимиотерапии увеличивают до 3 месяцев

Изображение слайда
52

Слайд 52

Лечение и профилактика нейролейкоза Лечение нейролейкоза проводится одновременно с общей противолейкозной терапией При каждом курсе реиндукции показано эндолюмбальное введение указанных выше цитостатических средств с последующим облучением головы в суммарной дозе 24 Гр по стандартной методике Профилактика нейролейкемии заключается в 5-кратном интратекальном введении метотрексата (или в сочетании с цитарабином) с интервалом 3—4 дня в зависимости от переносимости В последующем при повышенном риске развития нейролейкоза профилактика его осуществляется либо облучением головы в суммарной дозе 24 Гр после консолидации ремиссии, либо ежеквартальным эндолюмбальным введением цитостатических препаратов в течение 3-летнего периода ремиссии

Изображение слайда
53

Слайд 53

Терапия сопровождения перевод в асептическую палату больных с количеством лейкоцитов менее 1,0 · 10 9 /л назначение антибиотиков применение колониестимулирующих факторов – молграмостим (лейкомакс), филграстим (нейпоген) заместительная терапия компонентами крови симптоматическое лечение

Изображение слайда
54

Слайд 54

Хронические лейкозы Миелопролиферативные: хронический миелолейкоз сублейкемический миелоз хронический миеломоно- и моноцитарный лейкоз эритремия первичная тромбоцитемия Лимфопролиферативные: хронический лимфолейкоз волосатоклеточный лейкоз парапротеинемические гемобластозы

Изображение слайда
55

Слайд 55

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, общей для гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения Последнее подтверждается наличием патогномоничной для ХМЛ аномальной Ph -хромосомы

Изображение слайда
56

Слайд 56

Клиника ХМЛ зрелый возраст гиперлейкоцитоз со сдвигом до единичных бластов базофильно-эозинофильная ассоциация тромбоцитопения, анемия спленомегалия, гепатомегалия лимфоаденопатия интоксикация бластный криз

Изображение слайда
57

Слайд 57

Диагностика ХМЛ снижение содержания щелочной фосфатазы в зрелых гранулоцитах в костном мозге увеличение количества миелокариоцитов с преобладанием незрелых форм и повышением процента эозинофилов и базофилов выявление Ph -хромосомы при кариологическом исследовании

Изображение слайда
58

Слайд 58

Мазок крови при хроническом миелолейкозе

Изображение слайда
59

Слайд 59

Лейкемоидные реакции миелоидного типа инфекционные и гнойно-воспалительные заболевания острая и хроническая лучевая болезнь шок, острая кровопотеря, выраженная интоксикация метастазы рака в костный мозг лечение кортикостероидами

Изображение слайда
60

Слайд 60

Лечение ХМЛ миелосан миелобромол гидроксимочевина трансплантация костного мозга бластный криз лечится по программе лечения острых лейкозов

Изображение слайда
61

Слайд 61

Сублейкемический миелоз Нарушение кроветворения происходит на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с вовлечением в процесс гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков Отличительный признак заболевания – развитие фиброзной ткани и очагов патологического костеобразования в костном мозге

Изображение слайда
62

Слайд 62

Морфологические стадии заболевания: I стадия – неравномерная пролиферация клеток гранулоцитарного, эритроидного и особенно мегакариоцитарного ростка с очагами ретикулинового миелофиброза II стадия – очаги грубоволокнистого коллагенового миелофиброза, нарушающего архитектонику костного мозга; в тяжах соединительной ткани сохраняются островки гемопоэза с преобладанием мегакариоцитов III - IV стадия – присоединение остеомиелосклероза

Изображение слайда
63

Слайд 63

Клиника сублейкемического миелоза длительное время компенсация в дальнейшем спленомегалия интоксикация с оссалгиями боли в животе глухота (отосклероз) геморрагический синдром в периферической крови в начале заболевания невысокий лейкоцитоз, гипертромбоцитоз и эритроцитоз, которые затем переходят в анемию, тромбоцитопению и лейкопению повышение содержания щелочной фосфатазы в зрелых гранулоцитах в костном мозге выраженный фиброз и патологическое костеобразование (остеоид)

Изображение слайда
64

Слайд 64

В начальной стадии специфическая терапия не показана Затем применяются цитостатики: гидроксимочевина 500 мг-2 г ежедневно миелосан по 2-4 мг миелобромол по 125-250 мг циклофосфан по 200-400 мг через 1-2 дня в сочетании с глюкокортикоидами 20-60 мг/сут Спленэктомия показана лишь в крайних случаях Лечение сублейкемического миелоза

Изображение слайда
65

Слайд 65

Хронический миеломоно- и моноцитарный лейкоз (ХММЛ) Хронический моноцитарный лейкоз – заболевание опухолевой природы, отличительной особенностью которого является увеличение содержания моноцитов и моноцитоидных клеток в крови и костном мозге, высокий уровень лизоцима в сыворотке крови и моче При хроническом миеломоноцитарном лейкозе в крови и костном мозге кроме моноцитоза обнаруживают повышенное содержание миелоцитов, не имеющих филадельфийской хромосомы Заболевания развиваются постепенно с нарушением в поздних стадиях костномозгового кроветворения

Изображение слайда
66

Слайд 66

Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза) характеризуется выраженной пролиферацией всех ростков кроветворения Истинная полицитемия первичная вторичная · хроническое заболевание легких · заболевания почек — опухоли, кисты, гидронефроз · опухоли — гемангиома мозжечка, фиброма матки · другие причины — подъем на высоту, аномальные гемоглобины, курение

Изображение слайда
67

Слайд 67

Полицитемия поражает людей среднего и пожилого возраста, пик заболеваемости приходится на возрастную группу 50—60 лет Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (1,5: 1) Заболевание возникает в результате мутации полипотентной стволовой клетки, когда появляются две популяции эритроидных клеток-предшественников: первая пролиферирует даже в отсутствие эритропоэтина, вторая остается нормальной, т.е. эритропоэтинзависимой

Изображение слайда
68

Слайд 68

Эритремия (болезнь Вакеза) Синдром повышеннной вязкости крови ( головная боль, головокружение, шум в ушах, загрудинные боли, покраснение лица и кожных покровов, эритромелалгии ) Тромботические осложнения Геморрагический синдром Гепатоспленомегалия Язвенная болезнь желудка Кожный зуд Синдром АГ Гиперурикемия

Изображение слайда
69

Слайд 69

В течении эритремии выделяют три стадии: I – начальная, протекает бессимптомно, отмечается лишь некоторая гиперемия кожи и слизистых оболочек, умеренное повышение содержания гемоглобина и эритроцитов II стадия – развернутых клинических проявлений (эритремическая), подразделяется на II А – без миелоидной метаплазии селезенки и II Б – с миелоидной метаплазией селезенки, возможен дефицит железа с клиническими признаками гипосидеринемии III стадия – терминальная (анемическая), характеризуется развитием вторичного миелофиброза, наблюдаются анемия, лейкопения, тромбоцитопения

Изображение слайда
70

Слайд 70

Эритремия В периферической крови эритроцитоз, в 60 % нейтрофильный лейкоцитоз, в 50 % тромбоцитоз Снижение СОЭ В нейтрофильных гранулоцитах повышена активность щелочной фосфатазы В костном мозге гиперплазия всех трех ростков кроветворения с преобладанием эритроидного и мегакариоцитарного ростков

Изображение слайда
71

Слайд 71

Гематологические изменения при истинной полицитемии Показатель Мужчины Женщины Гемоглобин >180 г/л >170 г/л СОЭ >0,55 >0,52 Число эритроцитов >6,5-10 12 /л >6,0-10 12 /л Число лейкоцитов 12—30-10 9 /л 12—30-10 э /л Число тромбоцитов 400—800-10 9 /л 400—800·10 9 /л Масса эритроцитов >36 мл/кг >32 мл/кг

Изображение слайда
72

Слайд 72

Критерии диагностики эритремии: Категория А: А.1 – увеличение массы циркулирующих эритроцитов – для мужчин эритроцитов больше 5,7*10 12 /л, Hb более 177 г/л, гематокрита более 52 %. Для женщин эритроцитов больше 5,2*10 12 /л, Hb более 172 г/л, гематокрита более 40 %. А.2 – нормальное насыщение артериальной крови кислородом А.3 – спленомегалия Категория В: В.1 – L -тоз более 12*10 9 /л (при отсутствии инфекций и интоксикаций); В.2 – Tr -тоз более 400*10 9 /л (при отсутствии кровотечений) В.3 – увеличение содержания ЩФ нейтрофилов (при отсутствии инфекций и интоксикаций); В.4 – увеличение ненасыщенной витамин-В12-связывающей способности сыворотки крови (более 2200 пг/мл) Диагноз достоверен при 2 любых положительных признаках категории А и В или всех трех признаках категории А

Изображение слайда
73

Слайд 73

Лечение эритремии кровопускания гидроксимочевина эритроцитоферез в терминальной стадии гормоны антиагреганты

Изображение слайда
74

Слайд 74

Хронические лимфопролиферативные заболевания Это хронические лейкозы, клеточным субстратом которых являются зрелые лимфоциты и/или плазматические клетки, происходящие из клетки-предшественницы лимфопоэза В эту группу входят хронический лимфолейкоз, волосато-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы

Изображение слайда
75

Слайд 75

Плазматическая клетка в крови

Изображение слайда
76

Слайд 76

Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения

Изображение слайда
77

Слайд 77

Хронический лимфолейкоз типичный вариант – лимфоцитоз, интоксикация, лимфоаденопатия, спленомегалия опухолевая форма – лимфоаденопатия, органомегалия, гепатоспленомегалия, умеренный лимфоцитоз спленомегалическая форма – увеличение селезенки на фоне умеренной лимфоаденопатии и лейкоцитоза костномозговая форма – панцитопения без органомегалии

Изображение слайда
78

Слайд 78

Изображение слайда
79

Слайд 79

Изображение слайда
80

Слайд 80

При исследовании крови: нарастающий лейкоцитоз с лимфоцитозом до 80-90 % за счет зрелых малых форм клетки Боткина-Гумпрехта анемия, тромбоцитопения При исследовании костного мозга выявляется диффузное или очаговое разрастание лимфоидной ткани Диагностика ХЛЛ

Изображение слайда
81

Слайд 81

Мазок крови при хроническом лимфолейкозе

Изображение слайда
82

Слайд 82

Волосато-клеточный лейкоз Представляет собой особую форму ХЛЛ, при котором л/ф имеют ряд морфологических признаков – выросты цитоплазмы в виде ворсинок, гомогенное ядро, напоминающее ядро бластной клетки Часто встречается у мужчин Характерны спленомегалия, отсутствие увеличения периферических л/ф узлов, выраженная цитопения. Заболевание характеризуется медленным течением, часто наблюдаются инфекционные осложнения, обусловленные нейтропенией и нарушением иммунитета

Изображение слайда
83

Слайд 83

Волосато-клеточный лейкоз

Изображение слайда
84

Слайд 84

Парапротеинемические гемобластозы Миеломная болезнь Макроглобулинемия Вальденстрема Болезни тяжелых цепей Парапротеины — это структурно аномальные и функционально инертные белки, относящиеся к группе иммуноглобулинов (IgG, IgA или IgD), но принципиально отличающиеся от них по своим свойствам

Изображение слайда
85

Слайд 85

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома, множественная миелома, болезнь Рустицкого—Калера) характеризуется злокачественной пролиферацией плазматических клеток и системным поражением внутренних органов, преимущественно костей скелета

Изображение слайда
86

Слайд 86

Изображение слайда
87

Слайд 87

Миеломная болезнь Клиника: болевой синдром гепатоспленомегалия синдром белковой патологии: миеломная нефропатия параамилоидоз снижение иммунитета синдром повышенной вязкости крови геморрагический синдром анемия, тромбоцитопения, лейкопения высокая СОЭ М-компонент при иммуноэлектрофорезе

Изображение слайда
88

Слайд 88

Поражение костей при миеломной болезни Рентгенограмма черепа при миеломной болезни

Изображение слайда
89

Слайд 89

Электрофореграмма белков сыворотки крови в норме (а) и при миеломной болезни (б, в)

Изображение слайда
90

Слайд 90

Электрофореграмма сывороточных белков при болезни Вальденстрема

Изображение слайда
91

Слайд 91

Иммуноэлектрофорез основан на возникновении реакции преципитации между белками исследуемой сыворотки, предварительно разделенными в электрическом поле (электрофорез сывороточных белков), и стандартной антисывороткой, содержащей специфические антитела к исследуемым антигенам, в том числе к антигенам парапротеинов Если в исследуемой сыворотке содержится искомый белок (белок Бенса-Джонса или макроглобулин), между лунками, в которых находится исследуемая сыворотка, и траншеями с антисывороткой образуются так называемые «дуги преципитации»

Изображение слайда
92

Слайд 92

Белок Бенса-Джонса представляет собой низкомолекулярный протеин (с массой 40 000), который синтезируется в больших количествах плазматическими клетками при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема Методы обнаружения белка Бенса-Джонса: Реакция термопреципитации Иммуноэлектрофоретическое исследование

Изображение слайда
93

Слайд 93

Костномозговой пунктат при миеломной болезни

Изображение слайда
94

Слайд 94

Критерии диагностики : увеличение процента плазматических клеток выше 15 % в костном мозге обнаружение моноклонального парапротеина в сыворотке крови или моче поражение плоских костей и позвоночника по типу деструктивного процесса

Изображение слайда
95

Слайд 95

Современная терапия миеломной болезни включает цитостатические средства (химиопрепараты, лучевая терапия), стероидные и анаболические гормоны, ортопедические и хирургические восстановительные методы, ЛФК и симптоматическое лечение осложнений

Изображение слайда
96

Слайд 96

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – первичное опухолевое заболевание лимфатической системы В клинике у таких больных наблюдаются увеличение лимфоузлов, лихорадка и потливость, кожный зуд. В периферической крови нейтрофилез, моноцитоз, лимфопения и (или) анемия, увеличение СОЭ

Изображение слайда
97

Слайд 97

Стадии ЛГМ: I - вовлечение л/у одного региона или единичный экстранодальный очаг ( I э) II - вовлечение л/у двух регионов и более по одну сторону диафрагмы или локализованный экстранодальный очаг по одну сторону диафрагмы ( II э) III - вовлечение л/у многих регионов по обе стороны диафрагмы с увеличением селезенки ( III с) или в сочетании с локализованным экстранодальным поражением ( III э), или все вместе ( III эс) IV - генерализованное вовлечение в процесс одного или более экстронодальных органов и тканей с увеличением или без увеличения л/ф узлов. Поражение печени и костного мозга всегда считается IV стадией

Изображение слайда
98

Последний слайд презентации: Иркутский институт усовершенствования врачей ГЕМОБЛАСТОЗЫ Донирова Оюна

Диагностика ЛГМ основана на данных биопсии лимфоузла или другого очага поражения, где имеется характерная гистологическая картина с обязательным обнаружением клеток Штернберга или Ходжкина Для диагностики стадии процесса рекомендованы КТ органов грудной клетки и брюшной полости, лимфография при поражении тазовых и парааортальных лимфоузлов

Изображение слайда