Презентация на тему: ГОУ ВПО УГМА Кафедра патологической анатомии Ревматизм и другие системные

ГОУ ВПО УГМА Кафедра патологической анатомии Ревматизм и другие системные заболевания соединительной ткани
Основные вопросы
Ревматические болезни (болезни соединительной ткани, коллагенозы) – группа заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, нарушением иммунного
Системные заболевания СТ
Общие признаки системных заболеваний СТ
Фазы системной дезорганизации СТ
Органы-мишени
Основы патогенеза
Схема патогенеза иммунно-комплексного заболевания
Ревматизм - болезнь Сокольского-Буйо
Ревматизм
Рост В-гемолитического стрептококка группы А на питательной среде
К патогенезу ревматизма – перекрестная иммунная реакция (антигенное сходство)
Морфология ревматической гранулемы (узелки Ашоффа-Талалаева)
Ашофф-Талалаевская гранулема
Клинико-морфологические формы ревматизма
Кардиоваскулярная форма
Ревматический кардит - схема
Аортальный и митральный клапан - N
Бородавчатый эндокардит при ревматизме
Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана
Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана
Воспалительная инфильтрация в клапане
Ревматический миокардит – Ашофф - Талалаевская гранулема
Мелкоочаговый кардиосклероз при ревматизме
Ревматизм – серозно-фибринозный перикардит
Полиартритическая форма ревматизма
Осложнения и прогноз
Пороки сердца – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию.
Врожденные пороки
Врожденные пороки – дефект межпредсердной (1) и межжелудочковой (2) перегородки
Тетрада Фалло
Незаращение Баталлова протока
Приобретенные пороки сердца
Порок митрального клапана
Ревматический комбинированный порок митрального(1) и трикуспидального (2) клапанов.
Сочетанный митрально-аортальный порок сердца при ревматизме
Полипозно-язвенный бактериальный эндокардит
Протезы аортального клапана
Протезы митрального клапана
Шариковые протезы клапана
Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) и другие системные заболевания соединительной ткани
Системная красная волчанка (СКВ) - системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, с выраженным аутоиммунным компонентом, наличием
Этиопатогенез и патоморфология
Поражение кожи при СКВ
Поражение почек
Поражение сосудов и сердца
Осложнения и причины смерти
Волчаночная клетка - ЭМ
СКВ – симптом «бабочки»
СКВ – воспалительный инфильтрат в дерме
Почки при СКВ
Волчаночный нефрит
Волчаночный нефрит
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит
Ревматоидный узелок
Болезнь Бехтерева
Синдром Рейтера
Узелковый периартериит
Гранулематоз Вегенера
Склеродермия
Склеродермия
Легкие при склеродермии – интерстициальный фиброз
Дерматомиозит
Дерматомиозит
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена – околоушная слюнная железа
Недифференцированный коллагеноз - ?
ГОУ ВПО УГМА Кафедра патологической анатомии Ревматизм и другие системные
1/71
Средняя оценка: 4.4/5 (всего оценок: 44)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (4308 Кб)
1

Первый слайд презентации: ГОУ ВПО УГМА Кафедра патологической анатомии Ревматизм и другие системные заболевания соединительной ткани

Гринберг Л.М. д.м.н., профессор Часть иллюстраций из архива профессора Г.Г.Фрейнд и приложения к Robbins Patholoqy

Изображение слайда
2

Слайд 2: Основные вопросы

C истемные заболевания соединительной ткани. Ревматизм. Пороки сердца. Системная красная волчанка. Ревматоидный артрит и другие заболевания.

Изображение слайда
3

Слайд 3: Ревматические болезни (болезни соединительной ткани, коллагенозы) – группа заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, нарушением иммунного гомеостаза и развитием аутоиммунного компонента. П. Клемперер (1941) предложил объединить эти заболевания в самостоятельную группу и предложил термин «коллагеновые» болезни. А.И. Струков – иммунное воспаление

Изображение слайда
4

Слайд 4: Системные заболевания СТ

«Большие» коллагенозы Ревматизм. Системная красная волчанка. Ревматоидный артрит. Узелковый периартериит. Системная склеродермия. Дерматомиозит. Прочие заболевания Синдром Рейтера. Гранулематоз Вегенера. Болезнь Бехтерева. Синдром Шегрена.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Общие признаки системных заболеваний СТ

Системная дезорганизация соединительной ткани. Поражение суставов. Наличие хронической очаговой инфекции. Нарушения иммунного гомеостаза (аутоиммунизация – реакции гиперчувствительности). Генерализованные васкулиты. Хроническое волнообразное рецидивирующее течение.

Изображение слайда
6

Слайд 6: Фазы системной дезорганизации СТ

Мукоидное набухание. Фибриноидный набухание. Фибриноидный некроз. Склероз и гиалиноз. Воспалительные клеточные реакции

Изображение слайда
7

Слайд 7: Органы-мишени

Суставы – поражение синовиальной оболочки. Кожа. Сердце – вплоть до панкардита. Сосуды – васкулиты и тромбоваскулиты. Почки – гломерулонефрит. Легкие – интерстициальный склероз.

Изображение слайда
8

Слайд 8: Основы патогенеза

Очаговые хр. бактериальные и острые вирусные инфекции. Тканевое повреждение. Аутоиммунизация. Образование иммунных комплексов и иммунокомпетентных клеток. Повреждение микроциркуляторного русла. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.

Изображение слайда
9

Слайд 9: Схема патогенеза иммунно-комплексного заболевания

Изображение слайда
10

Слайд 10: Ревматизм - болезнь Сокольского-Буйо

Изображение слайда
11

Слайд 11: Ревматизм

Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением суставов, сердца и сосудов, с волнообразным течением, периодами обострения и затихания. Возникает преимущественно у детей 5-15 лет при сенсибилизации организма β -гемолитическим стрептококком группы А. Ревматизм в активной фазе (ревматическая атака, острая ревматическая лихорадка) – острое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражением сердца.

Изображение слайда
12

Слайд 12: Рост В-гемолитического стрептококка группы А на питательной среде

Изображение слайда
13

Слайд 13: К патогенезу ревматизма – перекрестная иммунная реакция (антигенное сходство)

Гиалуронат капсулы стрептококка – гликопротеиды клапанов сердца. Мембранные антигены стрептококка – сарколемма миокарда и гладких мышц. Белок М стрептококка (основной фактор вирулентности) – сердечный миозин.

Изображение слайда
14

Слайд 14: Морфология ревматической гранулемы (узелки Ашоффа-Талалаева)

Ашофф – 1904, Талалаев – 1921. В центре - фибриноидный некроз. По периферии: макрофаги (клетки Аничкова, активированные гистиоциты); плазматические клетки; многоядерные гигантские клетки.

Изображение слайда
15

Слайд 15: Ашофф-Талалаевская гранулема

Изображение слайда
16

Слайд 16: Клинико-морфологические формы ревматизма

Кардиоваскулярная. Полиартритическая. Нодозная (узловатая) – поражение околосуставной ткани и ткани походу сухожилий, ревматическая нодозная эритема (чаще – кожа голеней). Церебральная (малая хорея, хорея Синденгама, пляска Святого Витта) – васкулиты в ЦНС, до 10% детей, перенесших острую атаку; подергивания, навязчивые движения –до 3-6 месяцев.

Изображение слайда
17

Слайд 17: Кардиоваскулярная форма

Эндокардит ( клапанный, хордальный, пристеночный)-причина развития приобретенных пороков сердца: диффузный – вальвулит, мукоидное набухание и отек; острый бородавчатый - +фибриноидный некроз + краевой тромбоз = бородавчатые структуры; фибропластический – преобладает склероз; возвратно-бородавчатый – бородавки на фоне склероза. Миокардит: - узелковый – гранулемы в интерстиции; - диффузный интерстициальный экссудативный – неспецифический инфильтрат; - очаговый интерстициальный – клиника стерта – очаговый кардиосклероз. Перикардит- серозный, фибринозный, серозно-фибринозный. Панкардит – все слои. Кардит – эндо-миокардит.

Изображение слайда
18

Слайд 18: Ревматический кардит - схема

Изображение слайда
19

Слайд 19: Аортальный и митральный клапан - N

Изображение слайда
20

Слайд 20: Бородавчатый эндокардит при ревматизме

Изображение слайда
21

Слайд 21: Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана

Изображение слайда
22

Слайд 22: Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана

Изображение слайда
23

Слайд 23: Воспалительная инфильтрация в клапане

Изображение слайда
24

Слайд 24: Ревматический миокардит – Ашофф - Талалаевская гранулема

Изображение слайда
25

Слайд 25: Мелкоочаговый кардиосклероз при ревматизме

Изображение слайда
26

Слайд 26: Ревматизм – серозно-фибринозный перикардит

Изображение слайда
27

Слайд 27: Полиартритическая форма ревматизма

10-15% больных. Взрослые – 90% больных. Мелкие и крупные (коленные) суставы. Синовиит. Хрящ не поражается. Может протекать без поражения сердца.

Изображение слайда
28

Слайд 28: Осложнения и прогноз

Острый панкардит – сердечная недостаточность – крайне редко. Тромбоэмболический синдром при бородавчатом эндокардите. Ревматические пороки – сердечная недостаточность. Смерть – сердечная недостаточность на почве порока сердца. Хирургическое лечение – ятрогенная патология.

Изображение слайда
29

Слайд 29: Пороки сердца – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию

Приобретенные пороки – преимущественно пороки клапанов. Врожденные пороки - 2 место после пороков ЦНС – преимущественно дефекты стенок сердца и крупных сосудов.

Изображение слайда
30

Слайд 30: Врожденные пороки

Нарушение деления полостей сердца: -дефект межпредсердной перегородки (незаращение овального окна); -дефект межжелудочковой перегородки. Нарушение деления артериального ствола: -коарктация аорты – изменения перешейка вплоть до атрезии; -незаращение «баталлова» протока. Комбинированные врожденные пороки: -Триада Фалло – дефект МЖ перегородки + стеноз легочной артерии + гипертрофия правого желудочка; -Тетрада Фалло - + декстрапозиция аорты; -Пентада Фалло - + дефект МП перегородки.

Изображение слайда
31

Слайд 31: Врожденные пороки – дефект межпредсердной (1) и межжелудочковой (2) перегородки

1 2

Изображение слайда
32

Слайд 32: Тетрада Фалло

Изображение слайда
33

Слайд 33: Незаращение Баталлова протока

Изображение слайда
34

Слайд 34: Приобретенные пороки сердца

Клапаны и магистральные сосуды. Ревматизм, АТЗ, сифилис, бактериальный эндокардит. Недостаточность – створки не смыкаются. Стеноз – сужение отверстия клапана. Комбинированный порок – недостаточность + стеноз. Изолированный порок – 1 клапан. Сочетанный – несколько клапанов. Митральный – чаще ревматизм. Аортальный – АТЗ, септический эндокардит. Трехстворчатый - септический эндокардит

Изображение слайда
35

Слайд 35: Порок митрального клапана

Изображение слайда
36

Слайд 36: Ревматический комбинированный порок митрального(1) и трикуспидального (2) клапанов

1 2

Изображение слайда
37

Слайд 37: Сочетанный митрально-аортальный порок сердца при ревматизме

Изображение слайда
38

Слайд 38: Полипозно-язвенный бактериальный эндокардит

Изображение слайда
39

Слайд 39: Протезы аортального клапана

Изображение слайда
40

Слайд 40: Протезы митрального клапана

Изображение слайда
41

Слайд 41: Шариковые протезы клапана

Изображение слайда
42

Слайд 42: Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) и другие системные заболевания соединительной ткани

Изображение слайда
43

Слайд 43: Системная красная волчанка (СКВ) - системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, с выраженным аутоиммунным компонентом, наличием антинуклеарных антител и преимущественным поражением кожи, почек, сердца и сосудов

Течение острое и хроническое. Чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).

Изображение слайда
44

Слайд 44: Этиопатогенез и патоморфология

Роль вирусной инфекции и HLA- антигенов. Снижение Т-клеточного контроля. Нарушение иммунологической толерантности. Антитела к собственной ДНК. Гематоксилиновые тельца и волчаночные клетки (апоптоз - ?). Полиморфизм морфологических изменений. Но – поражение кожи, почек, сосудов имеется во всех случаях.

Изображение слайда
45

Слайд 45: Поражение кожи при СКВ

Дискоидная красная волчанка – заболевание кожи. «Волчаночная бабочка» - эритема на крыльях носа и щеках. Подострый дерматит на почве иммунокомплексного васкулита. Поражение МЦР дермы. Склероз. Гиперкератоз. Атрофия потовых и сальных желез.

Изображение слайда
46

Слайд 46: Поражение почек

«Волчаночный» гломерулонефрит. Большая пестрая «волчаночная» почка с исходом в сморщивание. Микроскопически на фоне васкулита - в клубочках: - проволочные петли; - сегментарный фибриноидный некроз; - гематоксилиновые тельца; - гиалиновые тромбы. Исходы: почечная недостаточность и уремия

Изображение слайда
47

Слайд 47: Поражение сосудов и сердца

Артериолиты Капилляриты Венулиты Эластофиброз, эластолиз, фибриноидный некроз. «Луковичный» склероз центральных артерий селезенки. Абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса).

Изображение слайда
48

Слайд 48: Осложнения и причины смерти

Почечная недостаточность на почве волчаночного нефрита. Осложнения кортикостероидной терапии – язва желудка с кровотечением, сепсис, туберкулез и пр. Прогноз неблагоприятный.

Изображение слайда
49

Слайд 49: Волчаночная клетка - ЭМ

Изображение слайда
50

Слайд 50: СКВ – симптом «бабочки»

Изображение слайда
51

Слайд 51: СКВ – воспалительный инфильтрат в дерме

Изображение слайда
52

Слайд 52: Почки при СКВ

Изображение слайда
53

Слайд 53: Волчаночный нефрит

Изображение слайда
54

Слайд 54: Волчаночный нефрит

1- «проволочные петли», фибриноидный некроз, гематоксилиновые тельца 2-иммунофлюоресценция

Изображение слайда
55

Слайд 55: Ревматоидный артрит

Хроническое системное заболевание СТ. Прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации. Поражение внутренних органов и сосудов. Этиология неизвестна. Чаще болеют женщины. Антитела к собственному иммуноглобулину G – ревматоидный фактор. Кристиан Барнард (1969) – первая пересадка сердца, Кейптаун, Луис Вашканский.

Изображение слайда
56

Слайд 56: Ревматоидный артрит

Поражаются мелкие суставы. Ревматоидный узелок – гранулема с центральным некрозом.. Поражение суставов, стадии: I. Синовиит – суставной хрящ сохранен. II. Пролиферация ворсин и разрушение гиалинового хряща. III. Фиброзно-костный анкилоз. Органопатология: - полисерозиты; - гломерулонефриты; - амилоидоз внутренних органов – до 5% больных. Синдром Каплана – РА + силикоз

Изображение слайда
57

Слайд 57: Ревматоидный артрит

Изображение слайда
58

Слайд 58: Ревматоидный узелок

Изображение слайда
59

Слайд 59: Болезнь Бехтерева

Анкилозирующий спондилоартрит. Хроническое ревматическое заболевание с поражением соединительной ткани, преимущественно суставно-связочного аппарата позвоночника. Могут поражаться периферические суставы, внутренние органы. Этиология неизвестна. Чаще болеют мужчины.

Изображение слайда
60

Слайд 60: Синдром Рейтера

Уретро-окуло-синовиальный синдром. Связь с инфекциями мочеполового тракта (хламидии). Болеют чаще молодые мужчины (20-40 лет). Триада: Уретрит Артрит Конъюнктивит

Изображение слайда
61

Слайд 61: Узелковый периартериит

Системное поражение соединительной ткани. Фибриноидный некроз средней оболочки артерий. Поражение сосудов среднего и малого калибра. Почки, сердце, селезенка, головной мозг – инфаркты. Васкулиты: деструктивный (фибриноидный некроз), продуктивный, деструктивно-продуктивный. Гломерулонефрит по типу подострого. Течение: острое, подострое, хроническое.

Изображение слайда
62

Слайд 62: Гранулематоз Вегенера

Вариант течения узелкового периартериита с преимущественным поражением органов дыхания. Системный некротизирующий васкулит с гранулематозом. Поражение артерий и вен среднего и малого калибра, МЦР верхних дыхательных путей, легких и почек

Изображение слайда
63

Слайд 63: Склеродермия

Хроническое системное заболевание СТ с преимущественным поражением кожи. Этиология неизвестна. Диффузные склеротические изменения в соединительной ткани, коже, суставах, пищеводе, легких, почках и пр. Кожа – дезорганизация, атрофия, склероз. Суставы – полиартрит. Легкие – интерстициальный фиброз. Почки – некроз коркового слоя, «истинная склеродермическая почка»

Изображение слайда
64

Слайд 64: Склеродермия

Изображение слайда
65

Слайд 65: Легкие при склеродермии – интерстициальный фиброз

Изображение слайда
66

Слайд 66: Дерматомиозит

Системное заболевание соединительной ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения кожи и мышц. Атрофия и склероз мягких тканей.

Изображение слайда
67

Слайд 67: Дерматомиозит

Изображение слайда
68

Слайд 68: Синдром Шегрена

«Сухой» синдром. Атрофия слюнных и слезных желез. Функциональная недостаточность желез желудка, бронхов, кишечника, поджелудочной железы. Первичный (болезнь Шегрена). Вторичный (при СКВ, ревматоидном артрите и пр). Ксерофтальмия – сухой кератоконъюнктивит. Ксеростомия – сухость слизистой рта и губ.

Изображение слайда
69

Слайд 69: Синдром Шегрена – околоушная слюнная железа

Изображение слайда
70

Слайд 70: Недифференцированный коллагеноз - ?

Изображение слайда
71

Последний слайд презентации: ГОУ ВПО УГМА Кафедра патологической анатомии Ревматизм и другие системные

Изображение слайда