Презентация на тему: Гипериммуноглобулинемия Е

Гипериммуноглобулинемия Е
Гипериммуноглобулинемия Е
Гипериммуноглобулинемия Е
Гипериммуноглобулинемия Е
Диагностика
Гипериммуноглобулинемия Е
Клинические проявления
Гипериммуноглобулинемия Е
Гипериммуноглобулинемия Е
Гипериммуноглобулинемия Е
Инфекционные проявления
Гипериммуноглобулинемия Е
Принципы терапии HIES
Гипериммуноглобулинемия Е
Гипериммуноглобулинемия Е
1/15
Средняя оценка: 4.1/5 (всего оценок: 47)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (962 Кб)
1

Первый слайд презентации: Гипериммуноглобулинемия Е

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Тюменский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России) Кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом иммунологии и аллергологии Выполнила: студентка 339 группы Меланашвили Н.М. Проверила: к.м.н. Сагитова А. С. Тюмень 2018г

Изображение слайда
2

Слайд 2: Гипериммуноглобулинемия Е

Гипер - IgE syndrome ( HIES ), называемый так же синдромом Иова впервые описан как иммунодефицит, характеризующийся повторными абсцессами кожи и подкожной клетчатки стафилококковой этиологии, пневмониями с формированием пневмоцеле, аномалиями строения лицевого скелета, атоническим дерматитом и существенным повышением уровня сывороточного IgE.

Изображение слайда
3

Слайд 3

Молекулярно-генетическая природа HIES до сих пор не установлена. Последние исследования показали, что ген, ответственный за формирование HIES локализован на 4 хромосоме. Большинство случаев HIES являются спорадическими. Выявлено аутосомо-доминантное и аутосомно-рецессивное наследование.

Изображение слайда
4

Слайд 4

Отличие аутосомно-рецессивного варианта наследования от аутосомно-доминантного: отсутствие аномалий строения скелета, формирование пневмоцеле, наличие тяжелых аутоиммунных нарушений, высокая летальность

Изображение слайда
5

Слайд 5: Диагностика

При HIES выявляются разнообразные иммунологические нарушения: эозинофилия в периферичекой крови и содержимом абсцессов; повышение концентрации сывороточного IgE. С возрастом концентрация сывороточного IgE и количество эозинофилов периферической крови могут уменьшиться до нормальных уровней; нарушения хемотаксиса нейтрофилов; нарушение продукции антител; дисбаланс соотношения Thl / Th 2 иммунного ответа в сторону Th 2;

Изображение слайда
6

Слайд 6

нормальное количество CD 3+, CD 4+, CD 8+ Т клеток и В клеток; снижение реакции гиперчувствительности замедленного типа на кандидин, дифтерийный и столбнячный анатоксины; снижение пролиферативной активности Т-клеток на некоторые антигены ( кандида, столбнячный анатоксин), а на митогены — сохранена; повышение продукции гранулоцитарно-колониестмулирующего фактора и продукция перекисных радикалов нейтрофилами, что способствует нарушению хемотаксиса и повреждению тканей; На лейкоцитах пациентов снижена экспрессия молекулы CD54 – ICAM1

Изображение слайда
7

Слайд 7: Клинические проявления

Неинфекционные проявления Экзема среднетяжелого/тяжелого течения присутствует, как правило, с раннего возраста. Затем сохраняется фолликулит, грубая кожа с расширенными порами (особенно на лице). Аномалии развития скелета.

Изображение слайда
8

Слайд 8

Подавляющее большинство пациентов с HIES имеют: характерные специфические черты лица ( гипертелоризм, широкая переносица, широкий курносый нос, асимметрия лицевого скелета, выступающий лоб, глубоко посаженые глаза, прогнатия, высокое нёбо); сколиоз;

Изображение слайда
9

Слайд 9

гипермобильность суставов; склонность к переломам костей после незначительных травм (из-за повышения активности остеокластов и макрофагов); нарушения смены зубов (позднее прорезывание молочных зубов и значительная задержка или отсутствие самостоятельной смены зубов).

Изображение слайда
10

Слайд 10

Среди редких неинфекционных заболеваний у больных встречаются системная красная волчанка и системный васкулит. Достоверных сведений о предрасположенности пациентов к развитию злокачественных новообразований не получено

Изображение слайда
11

Слайд 11: Инфекционные проявления

Характерными инфекционными проявления HIES являются: абсцессы кожи, подкожной клетчатки и лимфоузлов, кандидоз, пневмонии. После перенесенных пневмоний формируются пневмоцеле, которые могут ошибочно трактоваться как поликистоз легких. Наиболее частым возбудителем пневмоний является Staphylococcus aureus или Haemophilus influenzae. Более редкими инфекциями при HIES являются абсцессы печени и посттравматические стафилококковые остеомиелиты, некротизирующий фасциит.

Изображение слайда
12

Слайд 12

Гнойные инфекции у пациентов HIES характеризуются «холодным» течением: отсутствуют местная гиперемия, гипертермия болевой синдром. Пневмонии могут протекать без повышения температуры тела. Хронический кандидоз слизистых оболочек и ногтей развивается приблизительно в 83% случаев.

Изображение слайда
13

Слайд 13: Принципы терапии HIES

Специфической терапии не разработано. Для лечения используется длительная парентеральная антибактериальная и противогрибковая терапия. Для профилактики инфекционных осложнений применяется пожизненная антибактериальная и противогрибковая инфекция Хирургическое лечение абсцессов и пневмоцеле используется редко по жизненным показаниям

Изображение слайда
14

Слайд 14

Для лечения дерматита используются топические средства, в тяжелых случаях низкие дозы циклоспорина А. Нескольким пациентам была проведена трансплантация костного мозга, однако, у всех пациентов произошел рецидив иммунодифецита.

Изображение слайда
15

Последний слайд презентации: Гипериммуноглобулинемия Е

Изображение слайда