Презентация на тему: Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит у детей
Впервые заболевание в 1801 году описал Хебердел в МКБ Х – «аллергическая пурпура» болезнь или пурпура Шейнлейн-Геноха Геморрагическая пурпура
ГВ относится к группе геморрагических диатезов - вазопатиям
Системные васкулиты
Диагностическая классификация васкулитов Jennette JC, Falk RJ. N Engl J Med. 1997;337:1512-1523
Геморрагический васкулит у детей
Геморрагический васкулит у детей
Этиология:
Патогенез ГВ
Общепринятой классификации ГВ у детей до настоящего времени нет
С практической точки зрения следует выделять
Течение ГВ:
Клинические проявления ГВ
Геморрагический васкулит у детей
Алгоритм диагностики
Оценка геморрагического синдрома
Определение серологической и иммунологической активности
Оценка мочевого синдрома
Выявление очагов инфекции
Контроль эффективности терапии
Дифференциальный диагноз:
Дифференциальный диагноз:
СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ
Базисная терапия
Применение гепарина
Дезагреганты
Энтеросорбенты
Применение ГКС показано при кожно-суставной, абдоминальной форме, волнообразном течении, нефрите с макрогематурией и нефротическим синдромом
Антигистаминные препараты показаны
При абдоминальном синдроме необходимо максимально перейти на парентеральное введение препаратов
Инфузионная терапия показана при абдоминальном синдроме, тяжелом течении кожно-суставного синдрома
Использование СЗП (заместительная терапия АТ III )
Лечение почечного синдрома
Симптоматическая терапия
Альтернативная терапия
Диспансерное наблюдение больных системными васкулитами
Прогноз
1/37
Средняя оценка: 4.6/5 (всего оценок: 71)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (415 Кб)
1

Первый слайд презентации: Геморрагический васкулит у детей

Изображение слайда
2

Слайд 2: Впервые заболевание в 1801 году описал Хебердел в МКБ Х – «аллергическая пурпура» болезнь или пурпура Шейнлейн-Геноха Геморрагическая пурпура

Изображение слайда
3

Слайд 3: ГВ относится к группе геморрагических диатезов - вазопатиям

Классификация вазопатий: Наследственные: Болезнь Рэндю-Ослера Ангиоматоз сетчатки Гиппеля-Линдау Синдром Луи-Барр Приобретенные: Системные васкулиты Симптоматические васкулиты при системных заболеваниях соединительной ткани Инфекционные и токсические вазопатии Геморрагическая саркома Капоши

Изображение слайда
4

Слайд 4: Системные васкулиты

заболевания характеризующиеся первичным поражением стенки сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей области сосудистого повреждения.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Диагностическая классификация васкулитов Jennette JC, Falk RJ. N Engl J Med. 1997;337:1512-1523

Поражение артерий крупного калибра: Гигантоклеточный артериит Неспецифический аортоартериит (Такаясу) Поражение артерий среднего калибра: Узелковый полиартериит Синдром Кавасаки

Изображение слайда
6

Слайд 6

Поражение артерий мелкого калибра с отложением иммунных комплексов: Васкулит гиперчувствительности Пурпура Шенлейна-Геноха Синдром Бехчета Криоглобулинемия Вторичный васкулит (СКВ, ДМ, РА) Поражение артерий мелкого калибра без иммунокомплексных депозитов (пауцииммунные) Гранулематоз Вегенера Васкулит Чарга – Стросса Микроскопический полиангиит

Изображение слайда
7

Слайд 7

Геморрагический иммунный микротромбоваскулит – иммуннокомплексное заболевание, характеризующееся повреждением микрососудов циркулирующими иммунными комплексами с последующим множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов, внутренних органов Чаще болеют мальчики 2:1 Пик заболеваемости в возрасте от 2 до 8 лет Распространенность 13,5 -25 :100000 Геморрагический васкулит или болезнь Шейнлейн-Геноха

Изображение слайда
8

Слайд 8: Этиология:

Инфекционные агенты Вакцинации Пищевая и медикаментозная аллергия Переохлаждение Стресс

Изображение слайда
9

Слайд 9: Патогенез ГВ

Образование ЦИК Феномен Артюсса Активация тромбоцитов 1 фаза ДВС-синдрома

Изображение слайда
10

Слайд 10: Общепринятой классификации ГВ у детей до настоящего времени нет

Изображение слайда
11

Слайд 11: С практической точки зрения следует выделять

Клинические формы: Простая (кожная, изолированная) Смешанные формы: Кожно-суставной синдром Пурпура с абдоминальным синдромом Пурпура с поражением почек Редкие варианты (кардит, неврологические расстройства)

Изображение слайда
12

Слайд 12: Течение ГВ:

Острое (3-4 недели) Затяжное (до 3-6 мес) Волнообразное Рецидивирующее Осложнения: Инвагинация кишечника, перфорация, Тромбозы и инфаркты органов Кровотечения из ЖКТ, почек, ВЧК Церебральные расстройства, невриты Развернутая клиника ДВС-синдрома

Изображение слайда
13

Слайд 13: Клинические проявления ГВ

Кожный синдром (пурпура) - пятнисто-папулезные, экссудативно-геморрагические элементы сыпи симметрично располагающиеся преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и других частях тела. Суставной синдром в виде артралгий или артритов крупных суставов с выраженным болевым синдромом.

Изображение слайда
14

Слайд 14

Абдоминальный синдром – результат нарушения микроциркуляции в брыжейке, растяжения капсулы почки и других органов, реактивного панкреатита. коликообразные боли в животе, рвота иногда с гематином, жидким стулом с примесью крови, мелена Клинические варианты почечного синдрома: Транзиторный мочевой синдром (микрогематурия) Нефрит – гематурическая форма, смешанная форма, нефротический синдром, быстро прогрессирующий гломерулонефрит

Изображение слайда
15

Слайд 15: Алгоритм диагностики

Определение синдрома гиперкоагуляции Определение серологической и иммунологической активности Оценка мочевого синдрома Выявление очагов инфекции Контроль эффективности терапии

Изображение слайда
16

Слайд 16: Оценка геморрагического синдрома

ОАК с обязательным определением ВСК, ДК и количества тромбоцитов и их функциональных свойств. ВСК по Ли-Уайту ( N 5-7 min ) АЧТВ ( 35-45 сек ) коагулограмма

Изображение слайда
17

Слайд 17: Определение серологической и иммунологической активности

Острофазовые показатели (СОЭ, СРБ, серомукоиды, α 2-глобулины ) ЦИК, Ig A, Ig M, Ig E

Изображение слайда
18

Слайд 18: Оценка мочевого синдрома

ОАМ Проба Нечипоренко Проба Земницкого Мочевина, креатинин УЗИ почек, γ -сцинтиография почек

Изображение слайда
19

Слайд 19: Выявление очагов инфекции

Посевы зева, носа, мочи, крови на флору и чувствительность к антибиотикам ИФА ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, микоплазмы, хламидии ПЦР гепатиты В, С Посев кала на дисбактериоз Кал на я/г, соскоб на э/б УЗИ ГБС, по показаниям ФГДС Консультации: ЛОР, стоматолог, фтизиатр, гинеколог (у девочек)

Изображение слайда
20

Слайд 20: Контроль эффективности терапии

Определение в динамике ВСК по Ли-Уайту и АЧТВ Динамика мочевого синдрома

Изображение слайда
21

Слайд 21: Дифференциальный диагноз:

Кожный синдром: Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, Системные васкулиты Суставной синдром: Реактивные артропатии, системные заболевания соединительной ткани (ЮРА, СКВ, ЮДМ, СС)

Изображение слайда
22

Слайд 22: Дифференциальный диагноз:

Абдоминальный синдром: «острый живот» (острый аппендицит, кишечная непроходимость, перитонит) Поражение почек: Острый гломерулонефрит СКВ ГУС

Изображение слайда
23

Слайд 23: СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ

Базисная терапия Симптоматическая терапия Альтернативная терапия

Изображение слайда
24

Слайд 24: Базисная терапия

Ограничение двигательной активности ДИЕТА Антикоагулянты (+АТ III ) Дезагреганты Энтеросорбенты ГКС Антигистаминные препараты

Изображение слайда
25

Слайд 25: Применение гепарина

Вариант Суточная доза ед/кг Курс Схема отмены Кожный 100-250 7-10 дней По 100 ед/кг/сут каждые 2-3 дня не уменьшая кратности введения Кожно-суставной 250-300 До 4-х недель Абдоминальный До 400-500 4-6 недель Почечный 100-150 4-6 недель

Изображение слайда
26

Слайд 26: Дезагреганты

Препарат Суточная доза Курс лечения Курс лечения при нефрите Дипиридамол (Курантил) 3-5 мг/кг 3-4 недели 3-6 мес. С повтор. курсами 1-3 месяца Пентоксифиллин (Трентал) 5-10 мг/кг

Изображение слайда
27

Слайд 27: Энтеросорбенты

Препараты Курс лечения Полисорб От 2 недель до 1 мес. При волнообразном течении до 3 мес. Полифепан Энтеросгель

Изображение слайда
28

Слайд 28: Применение ГКС показано при кожно-суставной, абдоминальной форме, волнообразном течении, нефрите с макрогематурией и нефротическим синдромом

Преднизолон, метилпреднизолон суточная доза 1-2 мг/кг для перорального применения 5-10 мг/кг для внутривенного введения (каждые 8 часов) Курс лечения 7-21 день

Изображение слайда
29

Слайд 29: Антигистаминные препараты показаны

При наличии достоверных проявлений аллергии в дебюте заболевания или подтвержденной аллергии в анамнезе Рекомендуемые препарты: Кларитин, фенкарол Тавегил, супрастин Последовательными курсами по 14 дней

Изображение слайда
30

Слайд 30: При абдоминальном синдроме необходимо максимально перейти на парентеральное введение препаратов

Изображение слайда
31

Слайд 31: Инфузионная терапия показана при абдоминальном синдроме, тяжелом течении кожно-суставного синдрома

Препарат Суточная доза Реосорбилакт 10-20 мл/кг Глюкозо (5%) -новокаиновая (0,25%) смесь 1:2 1:4 10мл/год жизни, но не более 100 мл Под контролем АД!!! Контрикал () До 20-40 тыс. ед Стрептокиназа, урокиназа 4000 ед/кг за 10 мин, затем по схеме

Изображение слайда
32

Слайд 32: Использование СЗП (заместительная терапия АТ III )

Показания: Абдоминальный синдром Кожная пурпура с некротическими элементами Противопоказание: Поражение почек Суточная доза: 10-15 мл/кг Кратность введения: каждые 6-8 часов

Изображение слайда
33

Слайд 33: Лечение почечного синдрома

Производные гидроксихинолина (плаквенил, хингамин) – 4-6 мг/кг 1 р/д 6-12 недель с последующим снижением дозы до ¼ от начальной Азатиоприн – 2 мг/кг/сут до 6 мес

Изображение слайда
34

Слайд 34: Симптоматическая терапия

Спазмолитические и обезболивающие средства Ингибиторы протеолиза Санация очагов инфекции

Изображение слайда
35

Слайд 35: Альтернативная терапия

НПВС (диклофенак) Мембраностабилизаторы (витамин Е, рутин)

Изображение слайда
36

Слайд 36: Диспансерное наблюдение больных системными васкулитами

1. Наблюдение у кардиоревматолога с привлечением при необходимости специалистов. 2. Ежемесячное наблюдение в течение первого года, затем (до двух лет) – раз в квартал, далее – раз в 6 мес: Разработка индивидуального режима; Систематическое обследование; Контроль лечения, предупреждение осложнений; Санация очаговой инфекции 3. Преемственность между педиатрической и терапевтической, ревматологической службами.

Изображение слайда
37

Последний слайд презентации: Геморрагический васкулит у детей: Прогноз

Выздоровление 50 % Рецидивирующее течение, моносиндромное (только кожная пурпура или хронический нефрит) Возможен исход в ХПН

Изображение слайда