Презентация на тему: Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы
Геморрагический диатез (кровоточивость)
Гемостаз
Процесс гемостаза
Компоненты свертывания крови
Плазменные факторы гемостаза
Плазменные факторы гемостаза
Плазменные факторы гемостаза
Факторы тромбоцитов
Факторы тромбоцитов
Фазы свертывания крови
Продолжительность фаз свертывания крови
Фибринолиз
Типы геморрагических синдромов
Гематомный тип кровоточивости
Петехиально-пятнистый тип кровоточивости
Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип геморрагии
Васкулярно-пурпурный тип кровоточивости
Ангиоматозный тип кровоточивости
Клиническая дифференциация геморрагических диатезов
Диагностическая значимость определения количества и качества кровяных пластинок
Классификация геморрагических диатезов
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии)
Болезнь Верльгофа
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Лечение болезни Верльгофа
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии)
Гемофилии
Клиническая картина
Клиническая картина
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Диагноз
Лечение гемофилии
Лечение гемофилии
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии)
Геморрагический васкулит
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Наследственная тепеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Ослера - Рандю )
Патогенез
Клиническая картина
Лечение
Болезнь Виллебранда
Патогенез
Клиническая картина
Лечение
Геморрагические диатезы
1/60
Средняя оценка: 4.7/5 (всего оценок: 20)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (5654 Кб)
1

Первый слайд презентации: Геморрагические диатезы

Д.м.н., профессор Митьковская Н.П.

Изображение слайда
2

Слайд 2: Геморрагический диатез (кровоточивость)

выраженная тенденция организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм при различных по природе заболеваниях. Кровоточивость может быть основным первичным проявлением болезни (гемофилия), вторичным проявлением, осложняющим течение какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т. д.).

Изображение слайда
3

Слайд 3: Гемостаз

биологические и биохимические процессы, которые обеспечивают в организме предупреждение и купирование кровотечений

Изображение слайда
4

Слайд 4: Процесс гемостаза

обусловлен участием трех факторов: состоянием сосудистой стенки, количественным и качественным составом тромбоцитов, свертывающей способностью крови

Изображение слайда
5

Слайд 5: Компоненты свертывания крови

прокоагулянты (плазменные и пластиночные факторы свертывания), взаимодействие которых приводит к образованию сгустка фибрина антикоагулянты, препятствующие свертыванию крови ингибиторы антикоагулянтов (антигепариновые факторы тромбоцитов, эритроцитов, сыворотки; гепариназа), снижающие противосвертывающее действие антикоагулянтов.

Изображение слайда
6

Слайд 6: Плазменные факторы гемостаза

Фибриноген (фактор I) - исходный материал для образования фибрина Протромбин (фактор II) - неактивный предшественник тромбина - фермента, превращающего фибриноген в фибрин. Тромбопластин (фактор III ) - фермент, превращающим протромбин в тромбин. Кальций (фактор IV) - образование и активизация кровяного тромбопластина.

Изображение слайда
7

Слайд 7: Плазменные факторы гемостаза

Проакцелерин (фактор V) плазменный ускоритель (акцелератором) превращения протромбина. Акцелерин (фактор VI) - фермент, ускоряющий процесс образования кровяного тромбопластина. Проконвертин (фактор VII) - неактивная стадия конвертина - фермента, ускоряющего образование тканевого тромбопластина, способствует превращению протромбина в тромбин.

Изображение слайда
8

Слайд 8: Плазменные факторы гемостаза

Антигемофильный глобулин А (АГГ, фактор VIII) способствует образованию кровяного тромбопластина. Антигемофильный глобулин В - плазменный компонент тромбопластина (фактор IX) участвует в качестве катализатора процесса свертывания.

Изображение слайда
9

Слайд 9: Факторы тромбоцитов

фактор I пластинок (первый тромбоцитарный акцелератор) - фермент, ускоряющий образование тромбина из протромбина; фактор II пластинок (второй тромбоцитарный акцелератор) - фермент, эндогенный фактор тромбоцитов, ускоряет реакцию между тромбином и фибриногеном, способствуя превращению последнего в фибрин; К числу компонентов системы, образующей кровяной тромбопластин, относятся факторы Стюарта - Прауэра (X), Розенталя (XI) и Хагемана (XII) Фактор XIII (ФСФ, фибриназа) является фибринстабилизирующим фактором.

Изображение слайда
10

Слайд 10: Факторы тромбоцитов

фактор III пластинок (тромбопластический фактор пластинок) является исходным материалом для образования кровяного тромбопластина; фактор VI пластинок (ретрактозим) - вещество липоидной природы, вызывающее ретракцию кровяного сгустка; фактор VIII пластинок (серотонин) обеспечивает начальную фазу гемостаза благодаря сосудосуживающему эффекту.

Изображение слайда
11

Слайд 11: Фазы свертывания крови

I фаза - образование тромбопластина, II фаза - образование тромбина III фаза - образование фибрина.

Изображение слайда
12

Слайд 12: Продолжительность фаз свертывания крови

I-II фазы свертывания крови протекают медленно, от 2 до 5 мин, III фаза - быстрая - 10-15 с. С образованием фибрина процесс свертывания крови заканчивается.

Изображение слайда
13

Слайд 13: Фибринолиз

Сложный ферментативный процесс, противоположный коагуляционному Фибринолиз ведет к растворению сгустка и реканализации сосуда.

Изображение слайда
14

Слайд 14: Типы геморрагических синдромов

гематомный, петехиально-пятнистый, микроциркуляторно-гематомный, васкулитно-пурпурный ангиоматозный.

Изображение слайда
15

Слайд 15: Гематомный тип кровоточивости

массивные, глубокие и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, под апоневрозы, фасции и серозные оболочки. этот тип кровоточивости характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови (гемофилия).

Изображение слайда
16

Слайд 16: Петехиально-пятнистый тип кровоточивости

характеризуется безболезненными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями гематом нет характерен для всех тромбоцитопений, тромбоцитопатий, а также гипо- и дисфибриногенемий

Изображение слайда
17

Слайд 17: Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип геморрагии

характеризуется петехиально-пятнистой кровоточивостью наблюдается при ангиогемофилии (болезни Виллебранда), при которой сочетается дисфункция тромбоцитов со снижением активности антигемофильного глобулина

Изображение слайда
18

Слайд 18: Васкулярно-пурпурный тип кровоточивости

петехиальные высыпания (болезнь Шенлейна - Геноха)

Изображение слайда
19

Слайд 19: Ангиоматозный тип кровоточивости

характерен для различных форм телеангиэктазий (болезнь Рандю - Ослера)

Изображение слайда
20

Слайд 20: Клиническая дифференциация геморрагических диатезов

свертываемость крови, длительность кровотечения, количество тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка, резистентность капилляров

Изображение слайда
21

Слайд 21: Диагностическая значимость определения количества и качества кровяных пластинок

тромбоциты занимают краевое положение в кровотоке, непосредственно прилегая к сосудистому эндотелию, выстилая его основное значение кровяных пластинок в гемостазе обусловлено их адгезивной, агломерационной, коагуляционной ретрактильной функциями

Изображение слайда
22

Слайд 22: Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии) Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии)

Изображение слайда
23

Слайд 23: Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии)

болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная); симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, аплазии и карциноматоз костного мозга); тромбоцитоастения Гланцманна; геморрагическая тромбоцитемия; тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица)

Изображение слайда
24

Слайд 24: Болезнь Верльгофа

тромбоцитопеническая пурпура этиология заболевания неизвестна ведущим симптомом являются множественные кровоизлияния в слизистых оболочках и коже при исследовании крови отмечается значительное уменьшение количества тромбоцитов больше чем в 10 раз (норма около 320,0 • 10 9/л ) возникает кровотечение с развитием анемии

Изображение слайда
25

Слайд 25

Изображение слайда
26

Слайд 26

Изображение слайда
27

Слайд 27

Изображение слайда
28

Слайд 28: Лечение болезни Верльгофа

полноценное питание для уменьшения проницаемости сосудистой стенки назначают витаминотерапию (аскорбиновая кислота) целесообразно повторное переливание крови внутривенно вводят 10 мл 10% раствора хлорида кальция. в тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего существенно повышается содержание тромбоцитов в крови и уменьшается кровоточивость.

Изображение слайда
29

Слайд 29: Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии)

Гемофилия А, В, С. Нарушение I фазы свертывания (тромбопластинообразования) крови; Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия. Нарушение II фазы (нарушение тромбинообразования); Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени; гипоафибриногенемия (врожденная, приобретенная). Нарушение III фазы свертывания крови - фибринообразования; Фибринолитическая пурпура

Изображение слайда
30

Слайд 30: Гемофилии

Гемофилия А и В-рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII (коагуляционная часть) - Гемофилия А или фактора IX - Гемофилия В.

Изображение слайда
31

Слайд 31: Клиническая картина

гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и др.) с последующим развитием хронических артрозов с деформацией и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц и контрактурами, инвалидизирующих больных, заставляющих их пользоваться ортопедической коррекцией, костылями, инвалидными колясками.

Изображение слайда
32

Слайд 32: Клиническая картина

Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы костей. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Изображение слайда
33

Слайд 33

Изображение слайда
34

Слайд 34

Изображение слайда
35

Слайд 35

Изображение слайда
36

Слайд 36

Изображение слайда
37

Слайд 37

Изображение слайда
38

Слайд 38

Изображение слайда
39

Слайд 39

Изображение слайда
40

Слайд 40

Изображение слайда
41

Слайд 41

Изображение слайда
42

Слайд 42

Изображение слайда
43

Слайд 43

Изображение слайда
44

Слайд 44

Изображение слайда
45

Слайд 45: Диагноз

Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки: удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов.

Изображение слайда
46

Слайд 46: Лечение гемофилии

заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII (при гемофилии А) или фактор IX - при гемофилии В при отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии - введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания.

Изображение слайда
47

Слайд 47: Лечение гемофилии

При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму - в дозах по 300-500 мл каждые 8 ч. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4-8 доз в сутки либо донорскую плазму (до 3-4 дней хранения) по 10-20 мл/(кг в сут) ежедневно или через день. При анемизации прибегают к трансфузиям свежей (1- 2 дней хранения) одногруппной донорской крови или эритроцитной массы

Изображение слайда
48

Слайд 48: Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии)

геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха); геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая); дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия); С-авитаминоз (скорбут); геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю - Ослера, наследственный ангиоматоз); ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

Изображение слайда
49

Слайд 49: Геморрагический васкулит

(анафилактоидная пурпура, иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна - Геноха)-кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента

Изображение слайда
50

Слайд 50

Изображение слайда
51

Слайд 51

Изображение слайда
52

Слайд 52: Наследственная тепеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Ослера - Рандю )

наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу характеризуется истончением и недостаточным развитием на отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия.

Изображение слайда
53

Слайд 53: Патогенез

тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; артериовенозные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы - растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). возможно сочетание с болезнью Виллебранда.

Изображение слайда
54

Слайд 54: Клиническая картина

Преобладают рецидивирующие кровотечения из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в носу. Реже кровоточат телеангиэктазы на кайма губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При наличии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз Заболевание может осложниться циррозом печени.

Изображение слайда
55

Слайд 55: Лечение

В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии - орошения тромбином с 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, прижигания и др., криотерапия. Хирургическое лечение (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Баротерапия, прижигания с помощью лазера. При сопутствующем дефиците фактора Виллебранда показаны трансфузии нативной плазмы, введения криопреципитата. При анемизации - емотрансфузии, введение препаратов железа.

Изображение слайда
56

Слайд 56: Болезнь Виллебранда

один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII

Изображение слайда
57

Слайд 57: Патогенез

нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, повышается ломкость микрососудов (положительные пробы на ломкость капилляров), при большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается адгезивность тромбоцитов к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристомицина снижается коагуляционная активность фактора VIII, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старое название болезни – ангиогемофилия)

Изображение слайда
58

Слайд 58: Клиническая картина

у женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких – микроциркуляторный при незначительной травматизации возникают геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, желудочно-кишечные, внутричерепные. возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями - телеангиэктазией (форма Квика), артериовенозными шунтами, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т. д.

Изображение слайда
59

Слайд 59: Лечение

При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут) либо осуществляют гормональный гемостаз

Изображение слайда
60

Последний слайд презентации: Геморрагические диатезы

Изображение слайда