Презентация на тему: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ.
Определение гемолиза.
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии
Классификация ГА
Классификация ГА
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИ Я.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
Подходы к диагностике ГА.
Ретикулоцитоз
Клинические признаки ГА.
Клинические признаки ГА.
Клинические признаки ГА.
Клинические признаки ГА.
Лабораторные признаки ГА.
Лабораторные признаки ГА.
ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ
ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ
ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ.
Тесты для подтверждения ГА
Тесты для подтверждения ГА
Тесты для подтверждения ГА
Классификация ГА
Классификация ГА
Диагностика для уточнения ГА
Диагностика для уточнения ГА
Диагностика для уточнения ГА
Диагностика для уточнения ГА
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Наследственный сфероцитоз.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит Г-6-ФД.
Дефицит пируваткиназы
Аутоиммунный гемолиз
1/85
Средняя оценка: 4.2/5 (всего оценок: 28)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (5373 Кб)
1

Первый слайд презентации: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

Романова О.Н. РНПЦДОГ

Изображение слайда
2

Слайд 2: Определение гемолиза

Гемолитические анемии (ГА) - группа заболеваний, для которых характерно повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их жизни. Удельный вес ГА среди других заболеваний крови составляет 5,3%, а среди анемических состояний - 11,5%.

Изображение слайда
3

Слайд 3: Гемолитические анемии

Средняя продолжительность жизни эритроцита составляет 100-120 дней, около 1% эритроцитов ежедневно удаляются из периферической крови и замещаются равным количеством новых клеток, поступающих из костного мозга.

Изображение слайда
4

Слайд 4: Гемолитические анемии

При сокращении продолжительности жизни эритроцитов их разрушение в периферической крови происходит интенсивнее, в результате активность костного мозга увеличивается в 5-6 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Гемолитические анемии

Преждевременное разрушение эритроцитов возникает вследствие эритроцитарных повреждений -нарушения мембраны эритроцитов, ферментов, структуры гемоглобина, внутрисосудистые изменения, связанные с иммунными и не иммунными механизмами. ГА подразделяют на наследственные и приобретенные.

Изображение слайда
6

Слайд 6: Классификация ГА

ГА наследственные приобретенные

Изображение слайда
7

Слайд 7: Классификация ГА

I. Наследственные: 1. Нарушение мембраны эритроцитов; 2. Нарушение активности ферментов; 3. Нарушение структуры или синтеза гемоглобина. II.Приобретенные.

Изображение слайда
8

Слайд 8: КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация наследственных ГА: I. Дефекты мембран. А. Первичный дефект мембраны со специфическими морфологическими изменениями: 1. Наследственный сфероцитоз. 2. Наследственный эллиптоцитоз.

Изображение слайда
9

Слайд 9: КЛАССИФИКАЦИЯ

3. Наследственный стоматоцитоз: а) с повышенной осмотической стойкостью; б)с пониженной осмотической стойкостью; в) с нормальной осмотической стойкостью; г)с Rh null

Изображение слайда
10

Слайд 10: КЛАССИФИКАЦИЯ

4. Наследственная ГА с дегидратацией эритроцитов (повышено Na, снижено содержание К, снижена осмотическая стойкость). В. Изменения фосфолипидного состава: снижение лецитина (фосфатидилхолина). Наследственный дефицит АТФ-азы.

Изображение слайда
11

Слайд 11: КЛАССИФИКАЦИЯ

Д. Вторичный дефект мембраны: абеталипопротеинемия. II. Дефект ферментов эритроцитов. А. Дефектов потенциалов энергии: 1. Гексокиназы; 2. Глюкозофосфатизомеразы. 3. Фосфофруктокиназы.

Изображение слайда
12

Слайд 12: КЛАССИФИКАЦИЯ

4. Тирозоизофосфатизомеразы. 5. Фосфоглицерат киназы. 6. 2,3-дифосфоглицеромутазы. 7. Пируваткиназы. В. Уменьшение потенциальных дефектов: 1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогенеза.

Изображение слайда
13

Слайд 13: КЛАССИФИКАЦИЯ

2. 6-фосфоглюконат дегидрогеназа. 3. Глютатион редуктаза. 4. Глютатион пероксидаза. 5. 2,3 - глютамил-цистеин синтетаза. С. Другие дефекты. 1. Рибозофосфатпирофосфокиназа. 2. Аденилат киназа.

Изображение слайда
14

Слайд 14: КЛАССИФИКАЦИЯ

3. АТФ-аза. III. Дефекты гемоглобина. А. Дефект гема: наследственная эритропоэтическая порфирия. В. Дефект глобина: 1. Качественные - гемоглобинопатии (HbS, C, H,M).

Изображение слайда
15

Слайд 15: КЛАССИФИКАЦИЯ

2. Количественные: альфа- и бета-талассемии. IV. Наследственные (врожденные) дизэртиропоэтические анемии. А. Тип 1. Б. 2 тип. В. 3 тип. Г. 4 тип.

Изображение слайда
16

Слайд 16: КЛАССИФИКАЦИ Я

Приобретенные ГА. I. Иммунные. А. Изоиммунные. 1. ГБН. 2. Переливание несовместимой крови по группе. В. Аутоиммунные: IgG, C3, IgG+C3.

Изображение слайда
17

Слайд 17: КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Идиопатическая. А) С тепловыми антителами; В) с холодовыми АТ; Г) с холодовыми+тепловыми (Доната-Ландштейнера АТ). 2. Вторичные. А. Инфекции: вирусные инфекции -

Изображение слайда
18

Слайд 18: КЛАССИФИКАЦИЯ

ВЭБ, ЦМВ, гепатит, ВПГ, зостер, корь, грипп, вирус коксаки В, ВИЧ; бактериальные - стрептококк, тиф, сепси, обусловленный кишечной палочкой, микоплазма (атипичная пневмония). В) Лекарства и химикаты: хинин, хинидин, фенацетин, аминосалициловая кислота, кефлин, пенициллин,

Изображение слайда
19

Слайд 19: КЛАССИФИКАЦИЯ

тетрациклин, римфапицин, сульфониламиды, пирамидин, инсулин; яды. С) Гематологические заболевания: лейкозы, лимфомы, лимфопролиферативный синдром, ИТП (синдром Эвенса), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, ПНГ.

Изображение слайда
20

Слайд 20: КЛАССИФИКАЦИЯ

Д. Иммунные заболевания: СКВ, узелковый периартериит, дерматомиозит, РА, язвеннонекротический колит, агаммаглобулинемия, синдром Вискота-Олдрича, дисгаммаглобулинемия, дефицит IgA, Кумб c -позитивная аутоиммунная ГА, гепатит. Е. Опухоли: тератома яичников, дермоиды, тимома, карциномы.

Изображение слайда
21

Слайд 21: Подходы к диагностике ГА

1.Клинические признаки, которые говорят о наличии ГА; 2. Лабораторные признаки. 3. Определение причин, приводящих к гемолизу.

Изображение слайда
22

Слайд 22: Ретикулоцитоз

Изображение слайда
23

Слайд 23: Клинические признаки ГА

1.Этнические факторы: частота носителей гена серповидноклеточной анемии в черной популяции составляет 8%, высокая частота встречаемости талассемий среди населения Средеземноморья, высокая частота дефицита Г-6-ФД среди евреев сефардов. 2. Возрастной фактор: анемия и

Изображение слайда
24

Слайд 24: Клинические признаки ГА

желтуха у н/р от матерей, которые были резус-негативными и группу крови А или В или от матерей с 0 группой крови. 3. Анамнез: были ли у родственников анемии, желтухи или ЖКБ. 4. Наличие или персистирующая анемия с ретикулоцитозом. 5. Персистирующая желтуха за счет

Изображение слайда
25

Слайд 25: Клинические признаки ГА

Непрямого билирубина. 6. Спленомегалия. 7. Гемоглобинурия. 8. Наличие камней в жёлчном пузыре. 9. Хронические язвы. 10. Развитие анемии или гемоглобинурии после принятия некоторых лекарств.

Изображение слайда
26

Слайд 26: Клинические признаки ГА

некоторых лекарств. 11. Цианоз без кардиореспираторного дистресса. 12. Полицитемия. 13. Черная моча.

Изображение слайда
27

Слайд 27: Лабораторные признаки ГА

1. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов и признаков ускоренного катаболизма гемоглобина. 2. Признаки повышенного эритропоэза.

Изображение слайда
28

Слайд 28: Лабораторные признаки ГА

Признаки катаболизма гемоглобина зависят от типа гемолиза: Внутриклеточный внутрисосудистый

Изображение слайда
29

Слайд 29: ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ

1. Повышен уровень непрямого билирубина. 2. Повышен уровень уробилиногена в моче и каловых массах 3. Спленомегалия.

Изображение слайда
30

Слайд 30: ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ

Изображение слайда
31

Слайд 31: ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ

1. Повышен уровень свободного гемоглобина в плазме. 2. Гемоглобинурия: причины- I. острая гемоглобинурия: 1. Переливание несовместимой крови 2. Лекарства и химические агенты 1) постоянной вызывающие ГА

Изображение слайда
32

Слайд 32: ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ

лекарства: фенилгидразин, сульфоны, фенацетин, ацетанилид (большие дозы) химические вещества: нитробензол, свинец токсины: укусы змей и пауков 2) периодически вызывающие ГА Ассоциированные с дефицитом Г-6-

Изображение слайда
33

Слайд 33: ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ

ФД: антималярийные (примахин), антипиретики (аспирин, фенацетин); сульфаниламиды; нитрофураны; витамин К; нафталин; фавизм Ассоциированные с HbZurich: сульфаниламиды При гиперчувствительности: хинидин; парааминосалициловая

Изображение слайда
34

Слайд 34: ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ

кислота; фенацетин 3. Инфекции: 1) бактериальные: clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis 2) паразитарные: малярия 4. Ожоги 5. Механические (например, искусственные клапаны)

Изображение слайда
35

Слайд 35: ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ

II. Хроническая гемоглобинурия 1. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия; сифилис; идиопатическая 2. ПНГ 3.Маршевая гемоглобинурия 4. При гемолизе, обусловленном холодовыми агглютининами.

Изображение слайда
36

Слайд 36: ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ

3. Гемосидеринурия. 4. Снижения или отсутствия плазменного гаптоглобина ( норма 128 + 25 мг/дл). 5. Повышен плазменный метгемальбумин. 6. Повышен плазменный метгемоглобин.

Изображение слайда
37

Слайд 37: ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ

Изображение слайда
38

Слайд 38

Проявляется: 1. Ретикулоцитозом - часто 10-20%, редко выше 80%. 2. Повышен средний корпускулярный объем эритроцита ( MCV) вследствие повышенного ретикулоцитоза. 3. Повышен нормабластоз в периферической крови. Повышенный эритропоэз

Изображение слайда
39

Слайд 39

4. Специфические морфологические признаки - сфероциты, серповидноклеточные эритроциты, базофильная пунктация, шистоциты и др. 5. Эпритроидная гиперплазия в костном мозге - соотношение эритро/лейко повышено - 1:1 за счет гиперплазии красного ростка. Повышенный эритропоэз

Изображение слайда
40

Слайд 40

6. Транзиторные эритробластпенические кризы, связанные с парвовирусом В19. 7. Костные изменения, которые видны при рентгенографии костей. 8. Снижение продолжительности жизни эритроцитов, которое проявляется при исследовании с хромом. Повышенный эритропоэз

Изображение слайда
41

Слайд 41: Тесты для подтверждения ГА

I. Ускоренный катаболизм гемоглобина: 1). Уровень сывороточного билирубина 2) экскреция уробилиногена с мочой; 3) экскреция уробилиногена с калом; 4) уровень гаптоглобина; 5) уровень гемоглобина плазмы; 6) уровень метгемоглобина;

Изображение слайда
42

Слайд 42: Тесты для подтверждения ГА

6) метгемальбумина уровень; 7) анализ мочи на гемоглобтнурию и гемосидеринурию; 8) морфология эритроцитов: фрагментированные эритроциты; сфероциты; 9) продолжительность жизни эритроцитов: Cr, дифлурофосфат.

Изображение слайда
43

Слайд 43: Тесты для подтверждения ГА

Повышенный эритропоэз: количество ретикулоцитов; макроцитоз; нормобластемия; сфероцитоз; костный мозг - гиперплазия красного ростка; радиография.

Изображение слайда
44

Слайд 44: Классификация ГА

Среди наследственных ГА выделяют 16 с индромов с доминантым типом наследования, 29 - с рецессивным и 7 фенотипов, предающихся по наследству, сцепленных с Х-хромосомой. Приобретенные ГА классифицируют по принципу уточнения факторов, вызывающих гемолиз. Дифференциальный диагноз между

Изображение слайда
45

Слайд 45: Классификация ГА

различными формами ГА следует проводить у детей в возрасте старше года, так как в это время исчезают анатомо-физиологические особенности, свойственные крови детей раннего возраста: физиологический макроцитоз, колебания количества ретикулоцитов, пробладание фетального гемоглобина, сравнительно низкая граница минимальной осмотической стойкости эритроцитов.

Изображение слайда
46

Слайд 46: Диагностика для уточнения ГА

I. Дефект мембраны: 1. Морфология эритроцитов: сфероциты, овалоциты, пикноциты, стоматоцитоз; 2)осмотическая резистентность эритроцитов (норма: начало гемолиза 0,44%, полный гемолиз – 0,32-0,36%). При наследственных – начало гемолиза 0,6 – 0,65%, максимальный – 0,3-0,25%). 3) аутогемолиз эритроцитов;

Изображение слайда
47

Слайд 47: Диагностика для уточнения ГА

4) тесты на проницаемость мембраны эритроцитов; исследование фосфолипидов мембраны; электронная микроскопия. Тесты на дефекты гемоглобинов: 1) морфология эритроцитов: серповидноклеточные эритроциты и др.; 2) электрофорез гемоглобинов;

Изображение слайда
48

Слайд 48: Диагностика для уточнения ГА

3) определение количества фетального гемоглобина; 4) тесты на тепловую устойчивость нестабильных гемоглобинов; Дефекты ферментов: 1)исследование на тельца Хайнца; 2) тесты на аутогемолиз;

Изображение слайда
49

Слайд 49: Диагностика для уточнения ГА

3) скрининг на дефицит ферментов; 4) определение специфических ферментов. Тесты на внутрисосудистый гемолиз: 1) тесты Кумбса: определение IgG, C3; 2) проба Хема; 3) проба Доната - Ланд Штейнера.

Изображение слайда
50

Слайд 50: Наследственный сфероцитоз

Аутосомно-доминантный тип наследования: 10 % - 20 % не связаны с семейным анамнезом. Чаще встречается среди северной части европейцев; Патогенез: наследственный сфероцитоз - ГА, обусловленный дефектом спектринов

Изображение слайда
51

Слайд 51: Наследственный сфероцитоз

(цитоскелетные белки мембраны эритроцитов), что приводит к потере фрагментов мембран и образованию небольшого эритроцита (микросфе-роцита) с высоким показателем отношения объема клетки к ее поверхности.

Изображение слайда
52

Слайд 52: Наследственный сфероцитоз

Ведущая роль в патогенезе гемолиза принадлежит селезенке: Разрушение эритроцитов в селезенке; истощение липидов мембраны; потеря клеточной поверхности связана с объемом; тенденция с сфероцитозу; повышенная потребность сфероцита в

Изображение слайда
53

Слайд 53: Наследственный сфероцитоз

АТФ и повышение гликолиза; первичное разрушение эритроцитов. Гематологические изменения: 1) анемия от легкой до умеренной при компенсированных случаях. При эритробластпенических кризах гемоглобин может снижаться до 20 - 30 гр./л.

Изображение слайда
54

Слайд 54: Наследственный сфероцитоз

2) MCV обычно в норме или снижен, MCHC - может быть повышен. 3) Ретикулоцитоз - от 30 до 150 %о; 4) морфология эритроцитов - микросфероцитоз с полихромазией; 5) тест Кумбса - негативный; 6) повышена осмотическая резистентность эритроцитов;

Изображение слайда
55

Слайд 55: Наследственный сфероцитоз

Морфология эритроцитов:

Изображение слайда
56

Слайд 56: Наследственный сфероцитоз

Морфология эритроцитов:

Изображение слайда
57

Слайд 57: Наследственный сфероцитоз

7) аутогемолиз от 24 до 48 часа повышен и исчезает при добавлении глюкозы; 8) продолжительность жизни микросфероцитов с хромом снижена и повышена секвестрация эритроцитов в селезенке; 9) костный мозг: гиперплазия нормобластов и повышение железа.

Изображение слайда
58

Слайд 58: Наследственный сфероцитоз

Биохимические нарушения: 1) повышение непрямой фракции билирубина; 2) обструктивная желтуха с повышением прямой фракции билирубина. Клиника НС. 1) появляется у н/р в 50 % случаях и

Изображение слайда
59

Слайд 59: Наследственный сфероцитоз

проявляется гипербилирубинемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, сфероцитозом и отрицательным тестом Кумбса; может требовать заменного переливания крови; 2) диагностируется до пубертантного периода;

Изображение слайда
60

Слайд 60: Наследственный сфероцитоз

3) анемия и желтуха; 4) спленомегалия. Осложнения: 1) гемолитические кризы (обусловленные инфекцией); 2) эритротробластпенические кризы

Изображение слайда
61

Слайд 61: Наследственный сфероцитоз

(гипопластические кризы) проявляются фатальным снижением гемоглобина и ретикулоцитов. Обычно связано с задержкой созревания и мегалобластными изменениями в фазу выздоровления; либо с парвовирусом В 12 и проявляется за 10 - 14 дней у ребенка имеют место

Изображение слайда
62

Слайд 62: Наследственный сфероцитоз

Осложнения: признаки респираторной инфекции; 3) дефицит фолиевой кислоты; 4) ЖКБ; 5) гемохроматозы.

Изображение слайда
63

Слайд 63: Наследственный сфероцитоз

Лечение: госпитализация; фолиевая кислота; спленэктомия детям старше 7 лет; инфузионная терапия; переливания отмытых эритроцитов по показаниям;

Изображение слайда
64

Слайд 64: Дефицит Г-6-ФД

Чаще встречается у жителей европейских государств, расположенных на побережье Средиземного моря (Италия, Греция), у евреев-сефардов, в Африке и Латинской Америке. Широко регистрируется в бывших малярийных районах Средней Азии, Азербайджане. Среди русского населения встречается у 2%.

Изображение слайда
65

Слайд 65: Дефицит Г-6-ФД

Варианты дефицита фермента: 1. Г-6-ФД В «+» - нормальный (100% активность Г-6-ФД), наиболее распространен у европейцев; 2. Г-6-ФД В «-» - средиземноморский: активность эритроцитов, содержащих этот фермент, крайне низкая, менее 1%; 3. Г-6-ФД А «+» - активность ферментов

Изображение слайда
66

Слайд 66: Дефицит Г-6-ФД

в эритроцитах почти нормальная (90% активности варианта В»+»); 4. Г-6-ФД А «-» - африканский, активность фермента в эритроцитах составляет 10-15% от нормы. 5. Вариант Г-6-ФД Canton - у жителей Юговосточной Азии, активность фермента в эритроцитах значительно

Изображение слайда
67

Слайд 67: Дефицит Г-6-ФД

снижена. Период полужизни в эритроцитах фермента,варианта А приблизительно в 5 раз (13 дней) меньше, чем фермента варианта В (62 дня). Наследуется рецессивно, сцеплена с Х-хромосомой. У мужчин активность фермента ниже 10%, что обусловливает

Изображение слайда
68

Слайд 68: Дефицит Г-6-ФД

более выраженные клинические проявления. Патогенез:снижение Г-6-ФД приводит к окислительному денатурированию гемоглобина и белков мембраны, которые находятся в виде включений - телец Гейнца-Эрлиха. Эритроцит с включениями быстро удаляется из крови

Изображение слайда
69

Слайд 69: Дефицит Г-6-ФД

путем внутрисосудистого гемолиза, либо фагоцитируется клетками ретикулоэндотелиальной системы и эритроцит приобретает вид «надкусонного» (дегмацит). Клиника: обнаруживается у ребенка любого возраста. Выделяют 5 клинических форм:

Изображение слайда
70

Слайд 70: Дефицит Г-6-ФД

1. ГБН, не связанная с серологическим конфликтом, ассоциируется с вариантами Г-6-ФД В «-» и Г-6-ФД Canton. Возможным провоцирующим фактором является прием матерью и ребенком витамина К, использование при обработке пупочной ранки антисептиков или красителей;

Изображение слайда
71

Слайд 71: Дефицит Г-6-ФД

использование пеленок, обработанных нафталином. У н\р наблюдается гипербилирубинемия с признаками гемолитической анемии. 2. Хроническая несфероцитарная гемолитическая анемия. Наблюдается у детей более старшего возраста, провоцирующим фактором является

Изображение слайда
72

Слайд 72: Дефицит Г-6-ФД

инфекция или прием лекарств. Постоянная умеренная бледность кожи, легкая иктеричность, незначительная спленомегалия. 3. Острый внутрисосудистый гемолиз, часто возникает у взрослых детей после приема лекарств, реже - с вакцинацией, вирусной инфекцией, диабетическим

Изображение слайда
73

Слайд 73: Дефицит Г-6-ФД

ацидозом. В настоящее время установлено более 59 лекарственных средств, вызывающих гемолиз. Наиболее часто - противомалярийные, сульфаниламидные, нитрофураны. Гемолиз развивается через 48-96 часов после приема препарата. Общее состояние тяжелое, сильная головная

Изображение слайда
74

Слайд 74: Дефицит Г-6-ФД

боль, фебрильная лихорадка. Кожные покровы бледно-иктеричные, гепатомегалия, селезенка не увеличена. Типичный симптом острого внутрисосудистого гемолиза - появление мочи цвета черного пива. Возможно развитие ОПН и ДВС-синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Изображение слайда
75

Слайд 75: Дефицит Г-6-ФД

4. Фавизм связан с употреблением в пищу конских бобов или вдыханием цветочной пыльцы некоторых бобовых. Преобладают мальчики в возрасте от 1 до 5 лет. Развитию криза предшествуют продромальные симптомы: слабость, озноб, головная боль, сонливость, боли в пояснице, животе, тошнота и рвота.

Изображение слайда
76

Слайд 76: Дефицит Г-6-ФД

Острый гемолитический криз характеризуется бледностью, желтухой, гемоглобинурией, сохраняющейся до нескольких дней. 5. Бессимптомная форма. Лечение. 1. В период гемолитического криза - стационар.

Изображение слайда
77

Слайд 77: Дефицит Г-6-ФД

2. Строгий постельный режим на весь острый период. 3. Диета - стол № 5 4. Заместительная терапия показана при выраженном анемическом синдроме ( Hb менее 80-70 гр/л и менее). Используют отмытые эритроциты по индивидуальному подбору 5-10 мл/кг.

Изображение слайда
78

Слайд 78: Дефицит Г-6-ФД

После гемотрансфузионной терапии проводится термометрия (через 1, 2 и 3 часа после завершения) и выполняется анализ мочи. При повышении Hb до 90гр/л дальнейшая гемотрансфузионная терапия не проводится. 5. Дезинтоксикационная терапия - 1,8 - 3 л/м2 раствором глюкозы 5-10% +

Изображение слайда
79

Слайд 79: Дефицит Г-6-ФД

кокарбоксилаза + витамин С. Обязателен контроль диуреза. 6. Спазмолитики и желчегонные: но-шпа, аллохол, 25% раствор магния сульфата, холосас. 7. Фенобарбитал по 10-15 мг/кг 3 раза в день, курс лечения 7-10 дней. 8. Антиоксиданты - витамин Е.

Изображение слайда
80

Слайд 80: Дефицит Г-6-ФД

9. ГКС - дексон 1 мг/кг/сутки, метипред - 30 мг/кг/сутки в/в или преднизолон 2-2,5 мг/кг или 40-50 мг/м2. Профилактика и лечение осложнений: 1. ОПН: почасовой диурез, 4% раствор натрия гидрокарбоната в дозе 5 мл/кг/сутки; 2,4% раствор эуфиллина в дозе 4-6 мг/кг/сутки в/в капельно;

Изображение слайда
81

Слайд 81: Дефицит Г-6-ФД

форсированный диурез лазикс 1-2 мг/кг 1-2 раза в день (до 10 мг/кг); гемодиализ при нарастающей азотемии с повышением уровня мочевины в крови и стойкой гиперкалиемии 9более 7,5 мМ/л). 2. Профилактика ДВС: гепарин в дозе 25 ед/кг/час путем непрерывной инфузии;

Изображение слайда
82

Слайд 82: Дефицит Г-6-ФД

курантил в дозе 4-6 мг/кг/сутки; по показаниям СЗП 10 мл/кг веса больного. 3. Лечение арегенераторного криза: заместительная терапия отмытыми эритроцитами по индивидуальному подбору в дозе 7-10 мл/кг при уровне Hb< 70 гр/л; преднизолон в дозе 1-1,5 мг/кг/сутки; витамин В12 в/м в дозе 100-

Изображение слайда
83

Слайд 83: Дефицит Г-6-ФД

200 мкг до появления ретикулоцитоза; витамин В 6 в/м в возрастной дозировке и фолиевая кислота 0,001 мг 3 раза в день. По мере восстановления ретикулоцитоза дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится. При отсутствии эффекта - спленэктомия.

Изображение слайда
84

Слайд 84: Дефицит пируваткиназы

Ретикулоцитоз у пациента с наследственной ГА.

Изображение слайда
85

Последний слайд презентации: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ: Аутоиммунный гемолиз

Изображение слайда