Презентация на тему: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – ГЕТЕРОГЕННАЯ ГРУППА АНЕМИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ ЭРИТРОЦИТОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ УКОРОЧЕНИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ИХ ЖИЗНИ
Обмен гемоглобина
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (болезнь Миньковского-Шоффара) – наследственный (аутосомно-доминантный) дефект белка мембраны эритроцитов, характеризующийся
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
КЛИНИКА СФЕРОЦИТОЗА
Диагностика сфероцитоза
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
АИГА: клиника, диагностика
Лечение АИГА
ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (гемоглобинозы) – наследственные аномалии синтеза гемоглобина, характеризующиеся гемолизом, нарушением агрегации эритроцитов,
Трехмерная модель молекулы гемоглобина α - цепи - светлые блоки β - цепи - темные блоки
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (гемоглобиноз S, «реологическая болезнь» - аутосомно-доминантная аномалия гемоглобина (Нв S, Нв С, Нв Е и др.), сопровождающаяся
Этиопатогенез СКА
Клиника СКА
Гематологические особенности:
Лечение, профилактика СКА
ТАЛАССЕМИЯ (мишеневидно-клеточная анемия, болезнь Кули)  - наследственный дефицит синтеза β - или α - цепей Нв, характеризующийся гемолизом, спленомегалией,
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Малая β-талассемия (гетерозиготность)
ЛЕЧЕНИЕ
1/29
Средняя оценка: 4.5/5 (всего оценок: 51)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (542 Кб)
1

Первый слайд презентации: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

1 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Лекция для студентов Кафедра педиатрии № 2

Изображение слайда
2

Слайд 2: ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

2 АНЕМИЯ – состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, вследствие снижения интенсивности гемоглобинообразования, усиленной деструкции эритроцитов или сочетания обоих факторов ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ I. СВЯЗАННЫЕ С НЕДОСТАТКОМ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ преимущественно железодефицитная преимущественно белководефицитная преимущественно витаминодефицитая П. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ острые хронические III. ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ наследственные приобретенные IV. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ связанные с внутренними аномалиями эритроцитов (мембранопатии, фермен- топатии, гемоглобинопатии) связанные с внешними воздействиями [аутоиммунные; повреждения (турбу-лентность крови при стенозе устья аорты, искусственных клапанах); инфекционные и паразитарные (малярия); отравления (тяжелыми металлами, змеиным ядом); дефицит витамина Е] V. ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Изображение слайда
3

Слайд 3: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – ГЕТЕРОГЕННАЯ ГРУППА АНЕМИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ ЭРИТРОЦИТОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ УКОРОЧЕНИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ИХ ЖИЗНИ

3 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – ГЕТЕРОГЕННАЯ ГРУППА АНЕМИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ ЭРИТРОЦИТОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ УКОРОЧЕНИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ИХ ЖИЗНИ внутриклеточный гемолиз – аномалии мембран эритроцитов внутрисосудистый гемолиз – эндо и экзогемолизины КРИТЕРИИ ГЕМОЛИЗА гипербилирубинемия гиперреактивность костного мозга желтуха гемоглобинурия увеличение селезенки

Изображение слайда
4

Слайд 4: Обмен гемоглобина

4 Обмен гемоглобина

Изображение слайда
5

Слайд 5

5 ВРОЖДЕННЫЕ: нарушение мембраны эритроцитов нарушением активности ферментов эритроцитов нарушением структуры/синтеза гемоглобина ПРИОБРЕТЕННЫЕ: гемолитическая болезнь новорожденных дефицит витаминов паразитарные иммунные КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ (Лорие)

Изображение слайда
6

Слайд 6: НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (болезнь Миньковского-Шоффара) – наследственный (аутосомно-доминантный) дефект белка мембраны эритроцитов, характеризующийся нарушением их проницаемости: снижение осмотической резистентности, гемолиз эритроцитов и проявляющийся синдромом гемолитической анемией, желтухой, спленомегалией

6 НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (болезнь Миньковского-Шоффара) – наследственный (аутосомно-доминантный) дефект белка мембраны эритроцитов, характеризующийся нарушением их проницаемости: снижение осмотической резистентности, гемолиз эритроцитов и проявляющийся синдромом гемолитической анемией, желтухой, спленомегалией Заболеваемость в Европе - 1:5000

Изображение слайда
7

Слайд 7

7 Схема мембраны эритроцитов : двуслойная оболочка из фосфо- и гликолипидов и холестерина, пронизанная белковыми каналами и рецепторами

Изображение слайда
8

Слайд 8

8 ЭТИОПАТОГЕНЕЗ МИКРОСФЕРОЦИТОЗА потеря мембраной липидов уменьшение соотношения площади поверхности клетки к ее объему изменение формы эритроцитов (сфероцитоз) ускоренное поступление натрия и его выхода из клетки быстрая утилизация АТФ с уси-лением процессов гликолиза разрушение незрелых эритроцитов секвестрация эритроцитов в селезенке

Изображение слайда
9

Слайд 9

9 Кровообращение селезенки Синус красной пульпы селезенки

Изображение слайда
10

Слайд 10: КЛИНИКА СФЕРОЦИТОЗА

10 КЛИНИКА СФЕРОЦИТОЗА анемия спленомегалия перемежающаяся желтушность кризы гемолитические, апластические презентация в любом возрасте, включая новорожденных в старшем возрасте гемолиз умеренный 25% - легкое течение без анемии, с нерезкой желту ш- ностью и спленомегалией; возможны тяжелые кризы ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ СФЕРОЦИТОЗА Волнообразное течение Гемолитический криз: - вирусная провокация - гипертермия - тахикардия - вялость - одышка - желтуха - боли в животе Апластический криз: - на фоне вирусной инфекции - прогрессирующая анемия - лейкопения - тромбоцитопения Осложнения : апластические кризы - редко желчнокаменная болезнь до 50% п одагра, язвы на голенях

Изображение слайда
11

Слайд 11: Диагностика сфероцитоза

11 Диагностика сфероцитоза генеалогический анамнез нормохромная анемия (M CHC>36 г/дл ) ретикулоцитоз (более 5 % ) непрямой билирубин сфероцитоз уменьшение диаметра эритроцитов гиперцеллюлярная миелограмма изменение осмотической стойкости эритроцитов

Изображение слайда
12

Слайд 12

12 ЛЕЧЕНИЕ СФЕРОЦИТОЗА ЗАДАЧИ ПРИ КРИЗЕ борьба с анемией, отеком мозга, ацидозом, гипербилирубинемией, гемодинамическими нарушениями строгий постельный режим жидкость – по диурезу диуретики (манитол, фуросемид) р-ры глюкозы, гидрокарбоната натрия гемотрансфузия - по жизненным показаниям РАДИКАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ - СПЛЕНЭКТОМИЯ оптимальный срок: 5 – 6 лет предварительно: вакцинация пневмококковой поливакциной показания: тяжелое течение, повторные кризы, гиперспленизм, ЖКБ опасности: постспленэктомические инфекции, тромбозы портальных и мезентериальных вен после спленэктомии: в течение года пенициллин р.о. до 7-и лет 125мг 2р/д старше -250 мг 2 р/д 2-5 лет (пожизненно) альтернатива - эндоваскулярная окклюзия сосудов селезенки

Изображение слайда
13

Слайд 13

13 АНЕМИЯ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Г-6-ФД (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) – НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ( неполный доминантный сцепленный с Х-хр.) ДЕФИЦИТ Г-6-ФД ЭРИТРОЦИТОВ, ПРОТЕКАЮЩИЙ С ОСТРЫМ ВНУТРИСОСУДИСТЫМ ГЕМОЛИЗОМ НА ФОНЕ СРЕДОВЫХ ФАКТОРОВ Дефицит Г-6-ФД нарушение гликолиз в эритроците снижение образования АТФ снижена защита от окислительного стресса укорочение жизни эритроцитов болеют мальчики, редко девочки - гомозигы ~ 200 млн. человек в мире с патологическим геном чаще у народов Закавказья, Средиземноморья, Юго-Восточной и Юго-Западной Азии, Африки

Изображение слайда
14

Слайд 14

14 КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА Г-6ФД Острый внутрисосудистый гемолиз на фоне медикаментов, вакцинации, вирусной инфекции Фавизм, связанный с употреблен6ием некоторых бобовых (Vicia fava) Гемолитическая болезнь новорожденных, не связанная с гемоглобинопатией, групповой или Rh -несовместимостью Наследственная хроническая гемолитическая анемия, обусловленная недостаточностью Г-6-ФД Бессимптомная форма

Изображение слайда
15

Слайд 15

15 ЛЕЧЕНИЕ отмена провоцирующего медикамента антиоксиданты (еревит, вит.Е) фенобарбинал 1 % бикарбонат натрия эуфиллин КЛИНИКА желтушность увеличение печени анемия ретикулоцитоз гипергемоглобинемия

Изображение слайда
16

Слайд 16

16 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (иммунные) ИЗОИММУННЫЕ (аллоиммунные) – проникновение в организм больного антител против антигенов эритроцитов или эритроцитов, при гемолитической болезни новорожденного, трансфузии крови несовместимой по АВО, Rh или др. системам ТРАНСИММУННЫЕ – связаны с антителами матери, страдающей аутоиммунной анемией, проникающие к ребенку через плаценту ГЕТЕРОИММУННЫЕ /гаптеновые/ - антитела на новый антиген в результате фиксации на поверхности эритроцитов медикамента /пенициллины, сульфаниламиды/ АУТОИММУННЫЕ – антитела против собственного неизмененного антигена

Изображение слайда
17

Слайд 17: АИГА: клиника, диагностика

17 АИГА: клиника, диагностика Остро: беспокойство, боли в животе, лихорадка, бледность, желтуха, темная моча, гепатоспленомегалия - вариабельно ОАК: анемия, ретикулоцитоз Биохимия крови: билирубин: вначале прямой и непрямой, затем непрямой; повышена ЛДГ, может быть -мочевина и креатинин Проба Кумбса: положительна, могут быть Кумбс-негативные случаи;выявление АТ /комплемента на поверхности эритроцитов Определение антител в сыворотке

Изображение слайда
18

Слайд 18: Лечение АИГА

18 Лечение АИГА иммунодепрессанты цитостатики спленэктомия гемотрансфузии с индивидуальным подбором

Изображение слайда
19

Слайд 19: ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (гемоглобинозы) – наследственные аномалии синтеза гемоглобина, характеризующиеся гемолизом, нарушением агрегации эритроцитов, микротромбообразованием, неэффективностью костно-мозгового кроветворения, дефектом утилизации железа

19 ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (гемоглобинозы) – наследственные аномалии синтеза гемоглобина, характеризующиеся гемолизом, нарушением агрегации эритроцитов, микротромбообразованием, неэффективностью костно-мозгового кроветворения, дефектом утилизации железа Преимущественно в тропических и субтропических регионах мира В популяции до 240 млн. Клинически значимые – 100 млн. Ежегодно рождается и умирает около 200 тыс.

Изображение слайда
20

Слайд 20: Трехмерная модель молекулы гемоглобина α - цепи - светлые блоки β - цепи - темные блоки

20 Трехмерная модель молекулы гемоглобина α - цепи - светлые блоки β - цепи - темные блоки Количественные гемоглобинопатии: α и β талассемии Качественные гемолобинопатии: серповидноклеточная анемия

Изображение слайда
21

Слайд 21: СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (гемоглобиноз S, «реологическая болезнь» - аутосомно-доминантная аномалия гемоглобина (Нв S, Нв С, Нв Е и др.), сопровождающаяся серповидной формой эритроцитов, агрегацией, адгезией, вазоокклюзивными кризами, гемолизом

21 СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (гемоглобиноз S, «реологическая болезнь» - аутосомно-доминантная аномалия гемоглобина (Нв S, Нв С, Нв Е и др.), сопровождающаяся серповидной формой эритроцитов, агрегацией, адгезией, вазоокклюзивными кризами, гемолизом Болезнь широко распространена в странах Средиземноморья, Ближнего и Среднего Востока, Индии, Америке

Изображение слайда
22

Слайд 22: Этиопатогенез СКА

22 Этиопатогенез СКА Мутация в кодоне β-глобулинового гена Изменение структуры Нв Нарушение последовательности аминокислот Кристаллизация Серповидноность эритроцитов Нарушение реологии крови Окклюзии, тромбозы Гемолиз

Изображение слайда
23

Слайд 23: Клиника СКА

23 Клиника СКА Вазоокклюзионные кризы Секвестрационные кризы Апластические кризы Гемолитические кризы Инсульт Мегалобластический криз

Изображение слайда
24

Слайд 24: Гематологические особенности:

24 Гематологические особенности: анемия: средне - тяжёлая, нормохромная тест на серповидность положительный ретикулоцитоз нейтрофилёз тромбоцитоз морфология эритроцитов - серповидные клетки - высокая полихромазия - нормобласты - мишеневидность

Изображение слайда
25

Слайд 25: Лечение, профилактика СКА

25 Лечение, профилактика СКА Симптоматическое Осторожно гемотрасфузии Обменные переливания крови Фармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина Трансплантация костного мозга Медико-генетическое консультирование Пренатальная диагностика

Изображение слайда
26

Слайд 26: ТАЛАССЕМИЯ (мишеневидно-клеточная анемия, болезнь Кули)  - наследственный дефицит синтеза β - или α - цепей Нв, характеризующийся гемолизом, спленомегалией, задержкой физического развития

26 ТАЛАССЕМИЯ (мишеневидно-клеточная анемия, болезнь Кули)  - наследственный дефицит синтеза β - или α - цепей Нв, характеризующийся гемолизом, спленомегалией, задержкой физического развития Распространенность в Средиземноморье, Юго-Восточной Азии, Африки, островах Тихого океана

Изображение слайда
27

Слайд 27

27 Дефект эритроцитов в связи с дефицитом нормального Нв – гемолиз Неспособность КМК компенсиро-вать потерю эритроцитов Дефектная утилизация всасыва-ющегося Fe, не воспринимаемого достаточно эритроцитами и откладывающегося в клетках РЭС Причины анемии при талассемии:

Изображение слайда
28

Слайд 28: Малая β-талассемия (гетерозиготность)

28 Малая β-талассемия (гетерозиготность) Часто бессимптомно Анемия: - микроцитоз - гипохромия - анизоцитоз, мишеневидность Расширение эритроидного ростка Большая β-талассемия (болезнь Кули, гомозиготность ) После 6 месяцев Бледность, умеренная желтушность Задержка физического развития Гепато-спленомегалия Деструкция плоских, переломы трубчатых костей Тяжелая анемия (гипохромия, микроцитоз, пойкилоцитоз, ретикулез) Повышение непрямого билирубина

Изображение слайда
29

Последний слайд презентации: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ: ЛЕЧЕНИЕ

29 ЛЕЧЕНИЕ Трансфузии отмытых эритроцитов Хелаторная терапия – профилактика перегрузки Fe : цирроз печени, кардиомиопатии, сахарный диабет, гипотиреоз, гипопаратиреоз, гипогонадизм - десферал в/в, п/к - 250-500 мг./сут.) Спленэктомия

Изображение слайда