Презентация на тему: Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Историческая справка
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Актуальность
Эпидемиология
Патоморфология
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Этиология
Патогенез
Диагностика Диагностические критерии
Диагностика Диагностические критерии
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Диагностика Лабораторные исследования
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Диагностика Инструментальные исследования
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Клиническая картина
ВДП (90% пациентов )
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Легкие (50- 70%)
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Почки (80% пациентов)
Орган зрения (50%)
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Кожа (25- 35%)
ПНС
Сердце (менее 20%)
Диагноз
Дифференциальная диагностика c
Лечение
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом
Альтернативные препараты
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Поддерживающее лечение после проведения индукционного курса
Хирургическое лечение
Прогноз
Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
1/40
Средняя оценка: 4.8/5 (всего оценок: 15)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (2408 Кб)
1

Первый слайд презентации: Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

Подготовила студентка 5 курса Шубина Н.В.

Изображение слайда
2

Слайд 2

Гранулематоз Вегенера - гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным по началу болезни поражением верхних дыхательных путей и легких, а в последствии – почек. Гранулематоз Вегенера -некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.

Изображение слайда
3

Слайд 3: Историческая справка

Питер Макбрайд 1897г. – 1 упоминание Клингер 1931 г. – описал 70 летнего пациента с артритом, экзофтальмом, воспалением ВДП, приведшим к седловидной деформации носа, гломерулонефритом и поражением легких. Считал формой узелкового периартериита, а не отдельной нозологической формой. 1936 г. Фридрих Вегенер – исследование 3 пациентов с аналогичными симптомами и признаками, выделение заболевания в отдельную нозологическую и патоморфологическую форму. 1954 г. Гудман и Чарг – выделение триады патологических признаков ГВ: системный некротизирующий васкулит, некротизирующее гранулематозное воспаление ДП, н екротизирующий гломерулонефрит.

Изображение слайда
4

Слайд 4

Фридрих Вегенер 1907-1990гг.

Изображение слайда
5

Слайд 5: Актуальность

Изображение слайда
6

Слайд 6: Эпидемиология

Заболевание Распространенность (на 1 000 000 населения) Средний возраст начала заболевания, годы Доля мужчин среди заболевших, % Преобладающая географическая распространенность Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) 8,5 (5- 10) 45±1,2 64 Северная Европа Наиболее поражаемый возраст 40-50 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Изображение слайда
7

Слайд 7: Патоморфология

Характерная особенность- некротизирующий гранулематозный васкулит. В пораженном сосуде все стадии наблюдаются одновременно- от фибриноидного некроза с лейкоцитарной инфильтрацией до фиброза. Особенность гранулемы - наличие большого количества гигантских клеток. Гранулема или связана с близлежащим сосудом или отделена от него.

Изображение слайда
8

Слайд 8

Таким образом, для ГВ характерно : Ассоциация гигантоклеточной гранулемы, васкулита и некроза Локализация процесса в любом органе, чаще в В/НДП и легких. В почках чаще диффузный гломерулонефрит.

Изображение слайда
9

Слайд 9: Этиология

Хроническая очаговая инфекция ( носоглоточная) Длительный прием лекарств (а/б) Вирусы - ? Триггерные факторы

Изображение слайда
10

Слайд 10: Патогенез

Гиперреактивность гуморального звена иммунитета Обнаруживаются РФ Обнаруживаются циркулирующие и фиксированные в очагах поражения иммунные комплексы

Изображение слайда
11

Слайд 11: Диагностика Диагностические критерии

Язвенно-некротический ринит, синусит (гнойно-кровянистые выделения из носа, сухие корки, носовые кровотечения). Разрушения хряща и костной ткани, носовой перегородки, верхнечелюстной пазухи, орбиты, седловидная деформация носа. Инфильтраты в легких с распадом (кашель, одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье, легочное кровотечение). БПГН (протеинурия, микрогематурия, нарушение функции почек). АТ к цитоплазме нейтрофилов (90% пациентов)

Изображение слайда
12

Слайд 12: Диагностика Диагностические критерии

Воспаление носа и полости рта - язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании - Узелки, инфильтраты или полости в легких. Изменения мочи - Гематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи. Данные биопсии - Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Изображение слайда
13

Слайд 13

Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Изображение слайда
14

Слайд 14: Диагностика Лабораторные исследования

Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА Повышение СОЭ Лейкоцитоз Анемия Мочевой синдром, свойственный гломерулонефриту (гематурия, протеинурия). РФ Данные показатели определяют остроту процесса

Изображение слайда
15

Слайд 15

Изображение слайда
16

Слайд 16: Диагностика Инструментальные исследования

риноскопия Ларингоскопия Rg легких КТ придаточных пазух и легких Биопсия пораженного органа

Изображение слайда
17

Слайд 17

Множественные двусторонние узелки и полости распада у пациентки 40л с ГВ, подтвержденным биопсией и положительным тестом на ПР3-цАНЦА

Изображение слайда
18

Слайд 18

Изображение слайда
19

Слайд 19: Клиническая картина

Гранулематозу Вегенера свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек

Изображение слайда
20

Слайд 20: ВДП (90% пациентов )

язвенно- некротический ринит, возможна седловидная деформация носа при прогрессировании заболевания из-за деструкции носовой перегородки при поражении хрящей носа. синусит (тяжелый деструктивный пансинусит ) поражение органа слуха (вплоть до потери слуха) вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы (возможен стеноз гортани)

Изображение слайда
21

Слайд 21

Изображение слайда
22

Слайд 22: Легкие (50- 70%)

некротизирующее гранулематозное воспаление (на Rg - узлы или инфильтраты множественные двусторонние, склонные к распаду и формированию полостей) с последующим присоединением вторичной инфекции. Каждый пятый- бессимптомное течение.

Изображение слайда
23

Слайд 23

[5]

Изображение слайда
24

Слайд 24: Почки (80% пациентов)

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием ХПН, особенно тяжело протекает при наличии антител к ПР-3.

Изображение слайда
25

Слайд 25: Орган зрения (50%)

Псевдотумор орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, у каждого пятого больного приводит к слепоте.

Изображение слайда
26

Слайд 26

Изображение слайда
27

Слайд 27: Кожа (25- 35%)

Г еморрагические или язвенно- геморрагические высыпаниями преимущественно на коже конечностей. Гранулематоз Вагенера. Кожные проявления

Изображение слайда
28

Слайд 28: ПНС

асимметричный сенсорно- моторный множественный мононеврит (20- 30 %). дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный ( одонтогенный ) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.

Изображение слайда
29

Слайд 29: Сердце (менее 20%)

возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний ( ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии ), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии.

Изображение слайда
30

Слайд 30: Диагноз

Основание - картина болезни с подтверждением патоморфологическими данными при биопсии пораженных тканей верхних дыхательных путей или почек, если развивается гломерулонефрит. Биоптат ВДП : признаки хронического воспаления, наличие гигантоклеточной гранулематозной реакции, некротизирующего васкулита.

Изображение слайда
31

Слайд 31: Дифференциальная диагностика c

Другими системными васкулитами (узелковый периартериит, геморрагический васкулит, болезнь Гудпасчера ) Диффузными болезнями соединительной тк (СКВ) Гранулематозными процессами ( саркоидоз, бериллиоз, эозинофильная пневмония, синдром Леффлера ) Инфекционными гранулемами (туберкулез, сифилис, микозы) Злокачественными опухолями Иммунопролиферативными заболеваниями ( лимфоматоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злкачественная лимфома )

Изображение слайда
32

Слайд 32: Лечение

Стандартная схема патогенетического лечения: назначается в дебюте АНЦА-СВ или при развитии рецидива на фоне снижения или отмены поддерживающего лечения. В период индукции ремиссии показано применение высоких доз ГК как важной составляющей терапии. ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) через 2 недели N 1- 3, далее каждые 3 недели. + МП в/в 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд с последующим назначением ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ по 1,25 мг на 25% в месяц до достижения дозы ПЗ 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. В дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.

Изображение слайда
33

Слайд 33

ЦФ внутрь 2 мг/кг/сутки (не более 200 мг/сутки) со снижением дозы до 1,5 мг/кг/сутки при достижении ремиссии. + ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 25% в месяц до достижения дозы 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки, в дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели. Лечение ЦФ продолжают в течение 3- 12 месяцев

Изображение слайда
34

Слайд 34: Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом

Показания к назначению ритуксимаба (РТМ) в первую очередь включают рефрактерное или рецидивирующее течение заболевания. РТМ в/в 375 мг/м2 1 раз в неделю в течение 4 недель После лечения РТМ возможно развитие рецидива АНЦА-СВ, в связи с чем пациенты должны находиться под наблюдением с периодическим (1 раз в 2- 4 месяца) определением содержания СД 20 В- клеток в циркуляции

Изображение слайда
35

Слайд 35: Альтернативные препараты

назначают больным с рефрактерным или рецидивирующим течением заболевания. ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев. Сочетают с назначением стандартной дозы ПЗ. Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 3- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев. Является вспомогательным средством.

Изображение слайда
36

Слайд 36

Плазмаферез 7- 10 процедур в течение 14 суток с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека. Присоединяют при неэффективности индукционной терапии, в случаях активного тяжелого заболевания с повышением уровня креатинина более 500 ммоль /л или с геморрагическим альвеолитом. Плазмаферез

Изображение слайда
37

Слайд 37: Поддерживающее лечение после проведения индукционного курса

ПЗ внутрь 5- 10 мг однократно утром (после еды ) + АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/ сутки через год. Длительность поддерживающей терапии АЗА в сочетании с ГК должна составлять не менее 24 месяцев или : Лефлуномид 20- 30 мг/ сутки. или : ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев.

Изображение слайда
38

Слайд 38: Хирургическое лечение

Трансплантация почки больным АНЦА-СВ в стадии терминальной почечной недостаточности имеет ограничения в связи повышенным риском инфекций на фоне применения иммунодепрессантов и нередко сопутствующего тяжелого поражения дыхательных путей. Частота рецидивов болезни после трансплантации снижена до 17%. Реконструктивные операции на ЛОР- органах проводят в специализированных центрах в период полной ремиссии заболевания.

Изображение слайда
39

Слайд 39: Прогноз

Отсутствие лечения- крайне неблагоприятный, средняя продолжительность жизни 5мес; 93% умирают в течение 2 лет. Иммуносупрессивная терапия – улучшение у 90% больных, полная ремиссия у 75%. 5 - летняя выживаемость 60%.

Изображение слайда
40

Последний слайд презентации: Г ранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ

Изображение слайда