Презентация на тему: ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова

Реклама. Продолжение ниже
ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова Марина Осеевна
КАРДИОМИОПАТИИ (КМП) согласно АНА, 2006г.
КМП, согласно ЕОК, 2007г.
КЛАССИФИКАЦИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ (АНА, 2006г.)
ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова
ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ АНА (2006г.)
Классификация КМП ESC, 2007
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ПЕРВИЧНАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СЕМЕЙНОЙ КМП
ФОРМЫ СЕМЕЙНОЙ ДКМП
ГЕНЕТИКА ДКМП
ГЕНЕТИКА ДКМП
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ДКМП
ПАТОГЕНЕЗ ДКМП
СТАДИИ РАЗВИТИЯ ДКМП
ДИАГНОСТИКА ДКМП
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДКМП
Клинические проявления ДКМП связаны с:
ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДКМП
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ЭКГ
ХМ ЭКГ
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ОГК КТИ > 0,55
ЭХО-КС
Межжелудочковая диссинхрония миокарда
РАДИОНУКЛИДНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
МРТ и МСКТ
ЛАБОРАТОРНЫЕ ТЕСТЫ
По специальным показаниям:
ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯ
ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯ
ПРОБЛЕМНЫЕ ВОПРОСЫ ЭМБ
СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ДКМП
ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова
Немедикаментозное лечение:
ИММУНОСОРБЦИЯ
ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова
РСТ и/или ИКД
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ВЕНТРИКУЛОПЛАСТИКА ОПЕРАЦИЯ БАТИСТА, МОДИФИКАЦИЯ ПО ДОРУ
эктракардиальный сетчатый каркас
ИСКУССТВЕННЫЙ ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК
Однозначна показана имплантация ИЛЖ
Схематическое изображение Heart Mate II
Сравнение ИЛЖ 1 и 2 поколения
Российские рекомендации по лечению ХСН, 2007г.
ПРОГНОЗ при ДКМП
ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП)
ГКМП
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ОСНОВНЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ДЕТЕРМИНАНТЫ ГКМП
ПАТОГЕНЕЗ ГКМП
ОБСТРУКЦИЯ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ЛЖ
ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова
ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЖ
ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЖ
ИШЕМИЯ МИОКАРДА
КЛАССИФИКАЦИЯ ГКМП
ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова
ВАРИАНТЫ ГКМП В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ОБСТРУКЦИИ ВТ ЛЖ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СИМПТОМАТИКА
ДИАГНОСТИКА
ЭКГ
Выраженные изменения реполяризации на ЭКГ в покое у футболиста Ж., 24 лет, страдающего гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)
ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии: глубокие, узкие зубцы Q в отведениях II, III, aVF (больной Т.) зазубренностью зубцов R. Нередко электрическая ось QRS
ХМ ЭКГ
ЭХО-КГ
ДДЛЖ
НАГРУЗОЧНЫЕ ПРОБЫ
КАГ
МИОКАРДИАЛЬНЫЙ МОСТИК
ЛЕЧЕНИЕ
Общие рекомендации
ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова
Бета-адреноблокаторы
Блокаторы кальциевых каналов
Амиодарон
Варфарин
Противопоказаны при ГКМП
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГКМП
Чрезкожная транслюминальная алкогольная септальная абляция
ПРОГНОЗ
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ !
1/89
Средняя оценка: 4.9/5 (всего оценок: 9)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (3699 Кб)
Реклама. Продолжение ниже
1

Первый слайд презентации: ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова Марина Осеевна

КАРДИОМИОПАТИИ ФАКУЛЬТЕТСКАЯ ТЕРАПИЯ

Изображение слайда
1/1
2

Слайд 2: КАРДИОМИОПАТИИ (КМП) согласно АНА, 2006г

«Кардиомиопатии представляют собой гетерогенную группу заболеваний миокарда, связанных с механической и (или) электрической дисфункцией, которая обычно (но не всегда) проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией.».

Изображение слайда
1/1
3

Слайд 3: КМП, согласно ЕОК, 2007г

– это "патология миокарда, при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца…"

Изображение слайда
1/1
4

Слайд 4: КЛАССИФИКАЦИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ (АНА, 2006г.)

Первичные Вторичные

Изображение слайда
1/1
5

Слайд 5: ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

поражение ограничивается исключительно (или преимущественно) мышцей сердца.

Изображение слайда
1/1
6

Слайд 6: ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

вовлечение миокарда в патологический процесс происходит в рамках большого спектра часто встречающихся генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний

Изображение слайда
1/1
7

Слайд 7

…. из данной классификации исключены такие варианты поражения и дисфункции миокарда, которые служат прямым следствием какого-либо другого сердечно-сосудистого заболевания (например, ГБ, врожденных заболеваний сердца, ИБС, клапанных пороков сердца и др.). Таким образом, в настоящее время считают неоправданным использовать такие термины, как «ишемическая кардиомиопатия», «ГКМП», которые ранее также относили к специфическим кардиомиопатиям.

Изображение слайда
1/1
Реклама. Продолжение ниже
8

Слайд 8: ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ АНА (2006г.)

Генетические ГКМП АДПЖ Некомпактный миокард Гликогеноз Каналопатии Митохондриальные КМП Смешанные ДКМП РКМП Приобретенные Воспалительные Стресс индуцированная ( tako - tsubo ) Перипартальная КМП, индуцированные тахикардией КМП у детей, матери которых больны ИЗ СД Circulation, 2006; 113: 1807-1816

Изображение слайда
1/1
9

Слайд 9: Классификация КМП ESC, 2007

ГКМП АДПЖ ДКМП РКМП НеклассифицируемыеКМП Семейные\генетические Неизвестный дефект гена Другие подтипы Несемейные\негенетические Идиопатические Другие подтипы European Heart Journal, 2008, 29, 270-276

Изображение слайда
1/1
10

Слайд 10: ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Распространенность : 1:2500 Третья по частоте причина ХСН Самая частая причина трансплантации сердца Чаще болеют мужчины Появление декомпенсация чаще в 3-4 декаде жизни

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
11

Слайд 11: ПЕРВИЧНАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ДКМП ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
12

Слайд 12: КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СЕМЕЙНОЙ КМП

Наличие у 2 или более близких родственников идиопатической ДКМП Хорошо документированная внезапная смерть у родственника 1 степени в возрасте <35 лет

Изображение слайда
1/1
13

Слайд 13: ФОРМЫ СЕМЕЙНОЙ ДКМП

аутосомно - доминантный митохондриальные аутосомно - рецессивный Х-сцепленные

Изображение слайда
1/1
14

Слайд 14: ГЕНЕТИКА ДКМП

Семейная ДКМП- моногенное нарушение при котором достаточно единственной мутации для развития заболевания Наиболее частый путь наследования – аутосомно-доминантный с различной частотой проявления мутации Потомок больного с аутосомно-доминантной мутацией имеет 50% вероятность наследования ДКМП-ассоциированной мутации.

Изображение слайда
1/1
Реклама. Продолжение ниже
15

Слайд 15: ГЕНЕТИКА ДКМП

ДКМП является генетически гетерогенным заболеванием и вызывается мутациями более чем 20 генов. Процессы приводящие от единственной мутации к развитию клинически выраженной ДКМП остаются в основном неизвестными

Изображение слайда
1/1
16

Слайд 16: ПРИОБРЕТЕННЫЕ ДКМП

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ИДИОПАТИЧЕСКИЕ Наиболее частая причина – вирусный миокардит - Причины неизвестны, но также предполагается связь с вирусным миокардитом

Изображение слайда
1/1
17

Слайд 17: ПАТОГЕНЕЗ ДКМП

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
18

Слайд 18: СТАДИИ РАЗВИТИЯ ДКМП

1 ФАЗА - ПЕРВИЧНОЕ МИОКАРДИАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ 2 ФАЗА - АУТОИММУННОЕ МИОКАРДИАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ 3 ФАЗА - ДКМП

Изображение слайда
1/1
19

Слайд 19: ДИАГНОСТИКА ДКМП

Симптомы и признаки, характерные только для ДКМП отсутствуют Обследование направлено на исключение других причин ХСН и выявление этиологии ДКМП

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
20

Слайд 20: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДКМП

одышка сердцебиение перебои в работе сердца синкопы слабость снижение толерантности к физ.нагрузкам внезапная сердечная смерть.

Изображение слайда
1/1
21

Слайд 21: Клинические проявления ДКМП связаны с:

– Прогрессирующей ХСН – Снижением сердечного выброса – Желудочковыми и наджелудочковыми НРС – Нарушениями проводимости – Тромбоэмболиями, в т.ч. ТЭЛА и ОНМК – Внезапная смерть или смерть от сердечной недостаточности

Изображение слайда
1/1
22

Слайд 22

Симптомы ДКМП чаще всего появляются в 3 или 4 декаде Внезапная смерть может наступить до развития ХСН. References: 1. Mestroni L, Maisch B, McKenna WJ, et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies. European Heart Journal 1999;20, 93-102. 2. Luk A, Ahn E, Soor GS, et al. Dilated cardiomyopathy : a review. J Clin Pathol. 2009;62:219-25. 3. Meune C, Van Berlo JH, Anselme F, et al. Primary prevention of sudden death in patients with lamin A/C gene mutations. N Engl J Med 2006;354:209 -10.

Изображение слайда
1/1
23

Слайд 23: ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДКМП

Структурно функциональные нарушения: Критерии исключения: ФВ ЛЖ<45% Конечно-диастолический диаметр ЛЖ > 117%, скорректированный по возрасту и площади поверхности тела АГ (>160/100 мм.рт.ст.) ИБС (>50% стеноз в основной артерии) Хроническое злоупотребление алкоголя (>40 г/день для женщин и > 80 г/день для мужчин Системные заболевания Болезни перикарда Врожденные дефекты Легочное сердце

Изображение слайда
1/1
24

Слайд 24: ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

1.Симптомы ХСН! 2. Относительно часто: 3-х или 4-х членный ритм, c истолический шум на верхушке

Изображение слайда
1/1
25

Слайд 25: ЭКГ

Нет специфических признаков. Может быть: снижение вольтажа R, нарушение проводимости, неспецифические изменения ST и Т. При обширном фиброзе ЛЖ может регистрироваться зубец Q – имитация переднего ИМ

Изображение слайда
1/1
26

Слайд 26: ХМ ЭКГ

ЖЭ - встречаются чаще всего Пробежки ЖТ - 15-60% Пароксизмы ЖТ - 5-10% ФП - 25-35% АВ блокады - 30-40% ПБЛНПГ 40-50%

Изображение слайда
1/1
27

Слайд 27: РЕНТГЕНОГРАФИЯ ОГК КТИ > 0,55

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
28

Слайд 28: ЭХО-КС

Увеличение размеров всех полостей сердца Диффузная гипокинезия миокарда Глобальное снижение систолической функции ЛЖ МР и ТР Тромб в полости ЛЖ Легочная гипертензия

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
29

Слайд 29: Межжелудочковая диссинхрония миокарда

– длительность комплекса QRS на поверхностной электрокардиограмме более 120 мс; – задержка движения латеральной стенки ЛЖ относительно движения межжелудочковой перегородки более 140 мс, регистрируемая при проведении ЭхоКГ в М-режиме; – разница интервалов от начала комплекса QRS до начала потока в аорте и легочной артерии, превышающая 40 мс.

Изображение слайда
1/1
30

Слайд 30: РАДИОНУКЛИДНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Могут использоваться при технических проблемах с ЭХОКГ: оценка размеров камер сердца, сократимости левого и правого желудочков, диссинхронии, очаговых изменений. Использование МИБГ (радиотерапия с применением мета-иод-бензил-гуанидина (МИБГ/MIBG), меченного радиоактивными веществами) позволяет провести раннюю диагностику зон поражения и выполнить биопсию из этих зон

Изображение слайда
1/1
31

Слайд 31: МРТ и МСКТ

Диф. диагностика с другими кардиомиопатиями: АДПЖ, эндокардиальным фиброэластозом, амилоидозом, саркоидозом, миокардитом, между инфильтративной и воспалительной КМП. 2. Выявление пациентов с высоким риском внезапной смерти (с КВГ обширными зонами фиброза).

Изображение слайда
1/1
32

Слайд 32: ЛАБОРАТОРНЫЕ ТЕСТЫ

Серологические вирусные реакции (при остром развитии) СОЭ КФК Печеночные пробы Сывороточное железо, трансферрин Оценка функции щитовидной железы

Изображение слайда
1/1
33

Слайд 33: По специальным показаниям:

- определение в крови: аутоантител, карнитина, лактата/пирувата, селена, ацилкарнитиновый профиль, транскетолазы (бери-бери), маркеров ВИЧ, гепатита С, энтеровирирусов, наркотических веществ - определение в моче: органических кислот, аминокислот

Изображение слайда
1/1
34

Слайд 34: ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯ

Гипертрофия миоцитов увеличение их ядер потеря миофибрил интерстициальный фиброз

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
35

Слайд 35: ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯ

Проведение диф. диагноза со вторичными КМП, исключение гигантоклеточного и лимфоцитарного миокардита. Определение наличия воспаления в миокарде и персистенции вирусов- определение дальнейшей тактики лечения

Изображение слайда
1/1
36

Слайд 36: ПРОБЛЕМНЫЕ ВОПРОСЫ ЭМБ

Инвазивное исследование. Возможны осложнения, в первую очередь перфорация стенки желудочка, жизнеугрожающие НРС Неоднородность гистологической картины в разных биоптатах Различия в трактовке гистологической картины Проведение, как правило только ПЖ ЭМБ, в то время как в большей степени поражается ЛЖ

Изображение слайда
1/1
37

Слайд 37: СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ДКМП

Лечение сердечной недостаточности! Проводится по общим стандартам. Иммуносупресивная терапия Иммуномодулирующая терапия Противовирусная (валцикловир, фамцикловир, интерфероны)

Изображение слайда
1/1
38

Слайд 38

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
39

Слайд 39: Немедикаментозное лечение:

- РСТ и/или ИКД - Хирургические методы лечения Иммуносорбция. Клеточная терапия.

Изображение слайда
1/1
40

Слайд 40: ИММУНОСОРБЦИЯ

Удаление антител путем иммуносорбции улучшает функцию сердца при ДКМП

Изображение слайда
1/1
41

Слайд 41

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/5
42

Слайд 42: РСТ и/или ИКД

Руководствуются общими принципами Высокая эффективность Большие зоны фиброза при МРТ – прогностический признак жизнеугрожающих НРС Мутация гена LMNA

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
43

Слайд 43: ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

вентрикулопластика эктракардиальный сетчатый каркас вспомогательное кровообращение ортотопическая аллотрансплантация сердца искусственное сердце

Изображение слайда
1/1
44

Слайд 44: ВЕНТРИКУЛОПЛАСТИКА ОПЕРАЦИЯ БАТИСТА, МОДИФИКАЦИЯ ПО ДОРУ

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
45

Слайд 45: эктракардиальный сетчатый каркас

Может сочетаться с пластикой или протезирова-нием клапанов

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
46

Слайд 46: ИСКУССТВЕННЫЙ ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК

Конечная стадия ХСН 10% от всех пациентов с данным диагнозом Годичная выживаемость менее 50% Частота госпитализаций повышена в 3 раза Резкое ухудшение качества жизни

Изображение слайда
1/1
47

Слайд 47: Однозначна показана имплантация ИЛЖ

1. IV ФК ХСН в течение 60-90 дней 2. Максимальная фармакотерапия, имплантированый КРТ (при показаниях) 3. Постоянная зависимость от инотропной поддержки 4. ФВЛЖ менее 25% ДЗЛА >20 мм рт ст САД < 80-90 мм рт ст или СИ <2 л/мин/м2 или почечная дисфункция или ПЖ недостаточность Lund et al., 2010

Изображение слайда
1/1
48

Слайд 48: Схематическое изображение Heart Mate II

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/3
49

Слайд 49: Сравнение ИЛЖ 1 и 2 поколения

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/3
50

Слайд 50: Российские рекомендации по лечению ХСН, 2007г

« … в специальных исследованиях доказано, что постановка ИЛЖ значимо улучшает прогноз больных с критической ХСН (уровень доказанности В). По своей эффективности (влиянию на выживаемость) метод имплантации ИЛЖ превосходит все терапевтические методы лечения ….»

Изображение слайда
1/1
51

Слайд 51: ПРОГНОЗ при ДКМП

Без хирургических методов лечения пациенты умирают в ранние сроки ( от 2-4 мес до 2-8 лет) после появления первых симптомов Выживаемость больных через 10 лет после хирургических методов лечения – 70%

Изображение слайда
1/1
52

Слайд 52

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
53

Слайд 53: ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП)

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
54

Слайд 54: ГКМП

….преимущественно генетически обусловленное заболевание мышцы сердца, связанное с мутациями в генах, кодирующих белки саркомеров, характеризующееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти (ВС).

Изображение слайда
1/1
55

Слайд 55: ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость типичного фенотипа заболевания в общей популяции 0,2 % в США по крайней мере 600 000 человек имеют признаки этой патологии Ежегодная смертность от 1 до 6% : у взрослых больных составляет 1-3 %, а в детском и подростковом возрасте, у лиц с высоким риском ВС - 4-6%.

Изображение слайда
1/1
56

Слайд 56: ОСНОВНЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ДЕТЕРМИНАНТЫ ГКМП

65-85% всех мутаций Около 15 - 20 % всех мутаций  тяжелая цепь бета-миозина ~ 35-45%  миозин-связывающий белок С ~ 15-20%  тропонин Т ~ 15-20% - эссенциальная и регуляторная легкие цепи миозина - альфа-тропомиозин - альфа-актин - сердечный тропонин I - тяжелая цепь альфа-миозина - титин - тропонин С

Изображение слайда
1/1
57

Слайд 57: ПАТОГЕНЕЗ ГКМП

Изображение слайда
1/1
58

Слайд 58: ОБСТРУКЦИЯ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ЛЖ

переднее систолическое движение створок МК и систолический контакт створок с МЖП. механическое сопротивление в ВТ ЛЖ создает условия для увеличения скорости выброса в период раннего систолического изгнания крови из ЛЖ, переднего систолического движения передней створки митрального клапана (ПСД МК) и ее средне-систолического соприкосновения с МЖП, возникающих в результате присасывающего эффекта или феномена Вентури. сокращаясь, неправильно ориентированные сосочковые мышцы тянут митральный клапан, створки которого к тому же имеют избыточную длину, в сторону МЖП, что приводит к уменьшению и без того суженного ВТ ЛЖ и вызывает или усугубляет его обструкцию.

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
59

Слайд 59

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
60

Слайд 60: ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЖ

хаотическое расположение сократительных элементов интерстициальный фиброз нарушению активного расслабления снижению податливости ЛЖ возрастание сопротивления наполнению ЛЖ повышению давления наполнения, т.е. к нарушению ДФ.

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
61

Слайд 61: ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЖ

Повышение жёсткости миокарда происходит пропорционально увеличению массы миокарда, снижению объёма ЛЖ, а также развитию фиброза миокарда у больных ГКМП, что неизбежно приводит к повышению диастолического давления в ЛЖ

Изображение слайда
1/1
62

Слайд 62: ИШЕМИЯ МИОКАРДА

относительная коронарная недостаточность, микроваскулярная болезнь; нарушение ДФ ЛЖ, уменьшение коронарного резерва наличие «мышечных мостиков» сдавливание перегородочных ветвей КА; обструкция ВТ ЛЖ; c пазм крупных коронарных артерий; первичные нарушения метаболизма глюкозы, кислорода и жирных кислот в кардиомиоцитах; атеросклероз коронарных артерий.

Изображение слайда
1/1
63

Слайд 63: КЛАССИФИКАЦИЯ ГКМП

I. Гипертрофия ЛЖ: А) Асимметрическая гипертрофия, в том числе: - гипертрофия МЖП среднежелудочковая гипертрофия апикальная (верхушечная) гипертрофия гипертрофия свободной латеральной или задней части МЖП Б) Симметрическая (концентрическая) гипертрофия % ≈ 90% ≈ 1% ≈ 3% ≈ 1% ≈ 5% II. Гипертрофия правого желудочка (редко в сочетании с гипертрофией ЛЖ) ≈ 1%

Изображение слайда
1/1
64

Слайд 64

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
65

Слайд 65: ВАРИАНТЫ ГКМП В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ОБСТРУКЦИИ ВТ ЛЖ

- обструктивный (обструктивная ГКМП): градиент давления в ВТ ЛЖ > 30 мм рт.ст. с развитием субаортальной или среднежелудочковой обструкции; - латентный (градиент давления ВТ ЛЖ < 30 в покое и > 30 мм рт. ст. при нагрузке); - необструктивный (градиент давления ВТ ЛЖ < 30 в покое и при нагрузке).

Изображение слайда
1/1
66

Слайд 66: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Боли в грудной клетке (75%) Одышка (75%) Головокружение (20%) Эпизоды потери сознания (20%) Ощущение перебоев в работе сердца и сердцебиение (20%) Внезапная смерть

Изображение слайда
1/1
67

Слайд 67: СИМПТОМАТИКА

Пульс – быстрое нарастание пульсовой волны Верхушечный толчок – высокий, разлитой Систолический шум вдоль левого края грудины, усиливающийся при переходе в вертикальное положение и при приеме вазодилататоров. Шум митральной регургитации

Изображение слайда
1/1
68

Слайд 68: ДИАГНОСТИКА

ДНК-диагностики с использованием полимеразной цепной реакции У носителей патогенных мутаций без фенотипических проявлений ГКМП рекомендуется проведение ЭКГ, трансторакальной ЭхоКГ и клинического обследования в определенные промежутки времени (от 12 до 18 месяцев у детей и подростков и каждые 5 лет для взрослых) в зависимости от возраста и клинического статуса.

Изображение слайда
1/1
69

Слайд 69: ЭКГ

признаки гипертрофии миокарда ЛЖ и/или МЖП, вольтажные, изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента ST, сглаженный и отрицательный зубец Т), патологический зубец Q или зубцы QS в тех или иных отведениях

Изображение слайда
1/1
70

Слайд 70: Выраженные изменения реполяризации на ЭКГ в покое у футболиста Ж., 24 лет, страдающего гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
71

Слайд 71: ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии: глубокие, узкие зубцы Q в отведениях II, III, aVF (больной Т.) зазубренностью зубцов R. Нередко электрическая ось QRS отклоняется влево

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
72

Слайд 72: ХМ ЭКГ

ЖЭ 81,4% эпизоды неустойчивой ЖТ 23%, НЖЭ 72,8% эпизоды НЖТ 31,8% постоянная форма МА 6,9%, пароксизмы МА 2,7%

Изображение слайда
1/1
73

Слайд 73: ЭХО-КГ

Ассиметричная ГТ ЛЖ (стенка ЛЖ более 1,5 см у мужчин и более 1,3 см у женщин) Градиент давления при обструкции ВТЛЖ Систолическое движение ПС МК Митральная регургитация ДДЛЖ

Изображение слайда
1/1
74

Слайд 74: ДДЛЖ

Е — пик диастолического наполнения во время фазы быстрого наполнения ЛЖ, А — пик диастолического наполнения ЛЖ во время систолы ЛП, IVRT — продолжительность фазы изоволюмического расслабления, DT — время замедления раннего диастолического наполнения Начальные стадии нарушения диастолической функции ЛЖ характеризуются снижением скорости изоволюмического расслабления и объема раннего диастолического наполнения. При этом объем ЛП непосредственно перед началом его сокращения, т.е. в конце диастолы, заметно увеличивается. Результатом этого по закону Старлинга является более сильное сокращение ЛП и увеличение фракции предсердного наполнения (пика А).

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
Изображение для работы со слайдом
1/3
75

Слайд 75: НАГРУЗОЧНЫЕ ПРОБЫ

Нагрузочный тредмил-тест у пациентов с ГКМП целесообразен для определения функциональной способности и эффективности проводимой терапии. 2. Тредмил-тест с мониторированием ЭКГ и АД целесообразен для стратификации риска ВС больных ГКМП. 3. Больным ГКМП, у которых пиковый градиент давления не превышает 50 мм рт. ст., проведение ЭхоКГ в условиях нагрузки целесообразно для определения и количественной оценки динамической обструкции ВТ ЛЖ.

Изображение слайда
1/1
76

Слайд 76: КАГ

показано больным ГКМП с жалобами на дискомфорт в грудной клетке, имеющим промежуточную или высокую вероятность развития ИБС, когда наличие сопутствующей коронарной патологии изменит лечебную стратегию.

Изображение слайда
1/1
77

Слайд 77: МИОКАРДИАЛЬНЫЙ МОСТИК

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
78

Слайд 78: ЛЕЧЕНИЕ

Изображение слайда
1/1
79

Слайд 79: Общие рекомендации

Исключить силовые виды спорта. Воздержаться от алкоголя Исключить курение Профилактика инфекционного эндокардита

Изображение слайда
1/1
80

Слайд 80

Изображение слайда
1/1
81

Слайд 81: Бета-адреноблокаторы

Отрицательный инотропный эффект – снижение силы сокращения. Отрицательный хронотропный эффект -уменьшение ЧСС Удлинение диастолы Повышение наполнения желудочков

Изображение слайда
1/1
82

Слайд 82: Блокаторы кальциевых каналов

Недигидроперидиновые БКК : верапамил, дилтиазем Улучшение наполнения желудочков Уменьшение ишемии

Изображение слайда
1/1
83

Слайд 83: Амиодарон

Необходимость лекарственной терапии наджелудочковых и желудочковых нарушений сердечного ритма. Влияет на прогноз

Изображение слайда
1/1
84

Слайд 84: Варфарин

Оральный антикоагулянт – показан при мерцательной аритмии

Изображение слайда
1/1
85

Слайд 85: Противопоказаны при ГКМП

Сердечные гликозиды так как обладают «+» инотропным действием Нитраты – увеличивают степень обструкции ВТ ЛЖ Анаболики увеличивающие гипертрофию

Изображение слайда
1/1
86

Слайд 86: ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГКМП

Операция миотомии-миэктомии Чрескожная катетерная спиртовая аблация межжелудочковой перегородки Двухкамерная синхронная электрокардиостимуляция Трансплантация сердца Имплантация кардиовертера- дефибриллятора

Изображение слайда
1/1
87

Слайд 87: Чрезкожная транслюминальная алкогольная септальная абляция

Изображение слайда
Изображение для работы со слайдом
1/2
88

Слайд 88: ПРОГНОЗ

На долю ГКМП приходится до 50% случаев ВСС среди лиц моложе 25 лет

Изображение слайда
1/1
89

Последний слайд презентации: ДОЦЕНТ кафедры терапии медицинского факультета БФУ им. Канта к.м.н., Макарова: СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ !

Изображение слайда
1/1
Реклама. Продолжение ниже