Презентация на тему: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты

Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты
Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ)
Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ)
Красная волчанка ( Lupus erythematodes )
Этиология красной волчанки
Этиология красной волчанки
Патогенез красной волчанки
Провоцирующие факторы (В-клеточные активаторы)
Классификация красной волчанки
Дискоидная красная волчанка
Клинические особенности дискоидной красной волчанки
Стадии дискоидной красной волчанки
Центробежная эритема Биетта
Глубокая красная волчанка Ирганга-Капоши
Клинические особенности диссеминированной КВ
Клинические особенности диссеминированной КВ
Системная красная волчанка
Клинические особенности кожных проявлений C КВ
Лабораторные данные
ВОЛЧАНОЧНЫЕ LE -КЛЕТКИ
Принципы лечения КВ
Профилактика обострений красной волчанки
Профилактика обострений красной волчанки
Склеродермия (scleros – уплотнение, derma – кожа) E.Gintrac, 1847
Этиология склеродермии
Патогенез склеродермии
Провоцирующие факторы
Классификация
Клинические особенности бляшечной склеродермии
Клинические особенности бляшечной склеродермии
Линейная склеродермия (полосовидная)
Линейная склеродермия
Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен)
Склероатрофический лихен
Склероатрофический лихен
Склероатрофический лихен
Системная склеродермия
Системная склеродермия
Системная склеродермия (стадии)
Системная склеродермия (стадии)
Системная склеродермия (стадии)
Принципы лечения очаговой склеродермии
1/42
Средняя оценка: 4.3/5 (всего оценок: 62)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (105 Кб)
1

Первый слайд презентации: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты

профессор кафедры дерматовенерологии ОмГМА, доктор медицинских наук Охлопков Виталий Александрович

Изображение слайда
2

Слайд 2: Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ)

Красная волчанка Склеродермия Дерматомиозит Узелковый периартериит

Изображение слайда
3

Слайд 3: Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ)

Наблюдаются у 12-25% больных (данные ВОЗ) В большинстве развитых стран занимают одно из ведущих мест среди причин временной и стойкой нетрудоспособности В России число больных превышает пять миллионов человек Имеют серьезный прогноз и трудно поддаются лечению

Изображение слайда
4

Слайд 4: Красная волчанка ( Lupus erythematodes )

Системное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, порождающего широкий спектр аутоантител к собственным клеткам и их компонентам, что приводит к иммунокомплексному воспалению

Изображение слайда
5

Слайд 5: Этиология красной волчанки

Вирусная теория ( M. Favre, 1935 – IX международный конгресс дерматологов) Обнаружение антител к ДНК- и РНК- содержащим вирусам Наличие парамиксовирусных включений Выявление включений типа С-онкорнавирусов в почках и коже

Изображение слайда
6

Слайд 6: Этиология красной волчанки

Лимфоцитопения, снижение Тх и цитотоксичности, повышение уровня ЦИК (как при ВИЧ инфекции) Моделирование болезни на алеутских норках и новозеландских мышах Успешное лечение интерфероном со снижением титров антител к вирусам

Изображение слайда
7

Слайд 7: Патогенез красной волчанки

Генетическая предрасположенность Иммунные нарушения Нейроэндокринные дисфункции Метаболические расстройства Экзогенные факторы

Изображение слайда
8

Слайд 8: Провоцирующие факторы (В-клеточные активаторы)

Инфекции Иммунизация Инсоляция, УФО Медикаменты (прокаинамид, противосудорожные препараты) Низкие температуры

Изображение слайда
9

Слайд 9: Классификация красной волчанки

Интегументная форма Дискоидная Диссеминированная Редкие формы Центробежная эритема Биетта Глубокая КВ Ирганга-Капоши Системная форма

Изображение слайда
10

Слайд 10: Дискоидная красная волчанка

Обычно возникает в молодом (20-40 лет) возрасте Чаще встречается у женщин Нередко начинается в весеннее или летнее время года после инсоляции, обморожения, механической травмы

Изображение слайда
11

Слайд 11: Клинические особенности дискоидной красной волчанки

Локализация – лицо, ушные раковины, в/ч головы, полость рта Розовато-красные шелушащиеся пятна Инфильтрированные эритематозные бляшки, покрытые роговыми, плотно сидящими чешуйками Фолликулярный гиперкератоз (симптом «оторванного каблука», симптом Бенье-Мещерского)

Изображение слайда
12

Слайд 12: Стадии дискоидной красной волчанки

Эритематозная Гиперкератозно – инфильтративная Атрофическая

Изображение слайда
13

Слайд 13: Центробежная эритема Биетта

Является поверхностным вариантом кожной формы КВ. Из трех симптомов отчетливо выражена только гиперемия. Очаги обычно располагаютя в средней зоне лица и часто напоминает по очертаниям бабочку

Изображение слайда
14

Слайд 14: Глубокая красная волчанка Ирганга-Капоши

Наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узловатых очагов (люпус-панникулит)

Изображение слайда
15

Слайд 15: Клинические особенности диссеминированной КВ

Распространение высыпаний на шею, кисти, предплечья, грудь, спину Множественность, яркость и небольшой размер элементов Менее выраженная инфильтрация, фолликулярный гиперкератоз, атрофия

Изображение слайда
16

Слайд 16: Клинические особенности диссеминированной КВ

Васкулиты кожи ладоней и подошв, акроцианоз в области кистей, стоп и коленных суставов Увеличение СОЭ, ЦИК, тенденция к лейкопении, умеренная иммуносупрессия, обнаружение LE -клеток

Изображение слайда
17

Слайд 17: Системная красная волчанка

Течение: острое, подострое, хроническое Клинические варианты: Кожно-суставной Гематологический Сердечно-сосудистый Почечный Печёночный Лёгочный

Изображение слайда
18

Слайд 18: Клинические особенности кожных проявлений C КВ

Могут симулировать рожистое воспаление, многоформную экссудативную эритему, экзему, атопический дерматит Наличие ладонно-подошвенных васкулитов уртикарного, геморрагического или некротического характера Очаговая или диффузная алопеция, телеангиэктазии, ломкость и поперечная исчерченность ногтей

Изображение слайда
19

Слайд 19: Лабораторные данные

панцитопения : анемия, лимфопения, лейкопения, тромбоцитопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия. Характерно стойкое увеличение СОЭ (до 60-70 мм/ч) Обнаруживаются характерные LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК (в 100% случаев в острой фазе)

Изображение слайда
20

Слайд 20: ВОЛЧАНОЧНЫЕ LE -КЛЕТКИ

LE -клетки - это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых появляется округлое бесструктурное образование, напоминающее лизированное ядро светло-фиолетового цвета. Оно занимает центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром Они образуются в результате фагоцитоза нейтрофильными лейкоцитами (или моноцитами) ядер клеток, содержащих деполимеризованную ДНК. Если такое образование выявляют в моноцитах оно расположено внеклеточно и может образовывать фигуры "розеток« В норме волчаночные клетки в крови отсутствуют Обнаружение LE -клеток является специфическим симптомом системной красной волчанки. Исследование необходимо проводить до начала кортикостероидной терапии. Отрицательный результат исследования не исключает возможности заболевания. Он бывает в раннем периоде болезни, при выраженном нефротическом синдроме и потере с мочой большого количества белка

Изображение слайда
21

Слайд 21: Принципы лечения КВ

Стимулирующая терапия (декарис, дибазол, Т-активин, апилак) Препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил) Витаминотерапия (витамины группы В, РР), эссенциале Кортикостероиды, иммунодепрессанты (при СКВ) Наружная терапия (адвантан, элоком, локоид, апулеин)

Изображение слайда
22

Слайд 22: Профилактика обострений красной волчанки

Диета с ограничением соленой и острой пищи Нежелательность воздействия инсоляции, УФО, раздражающих кожу веществ, высоких и низких температур Использование фотозащитных средств ( Антгелиос) индексом защиты ( SPF) 40 и более

Изображение слайда
23

Слайд 23: Профилактика обострений красной волчанки

Санация очагов фокальной инфекции Профилактическое лечение в осенне-весеннее время (делагил, никотинамид, эссенциале) в течение 2-х лет Диспансерный учет

Изображение слайда
24

Слайд 24: Склеродермия (scleros – уплотнение, derma – кожа) E.Gintrac, 1847

Относится к ДЗСТ и характеризуется очаговым или диффузным поражением кожи и подкожной клетчатки, других тканей и органов в результате прогрессирующего фиброза и облитерирующего эндартериита с характерными нарушениями метаболизма коллагена, приводящими к возникновению необратимых очагов уплотнения и атрофии кожи, тяжелым склерозирующим изменениям костно-мышечной системы, органов ЖКТ, дыхания, почек, сосудов, глаз

Изображение слайда
25

Слайд 25: Этиология склеродермии

Вирусная теория Наличие «медленных вирусов» в организме в латентном состоянии Активация их под действием провоцирующих факторов

Изображение слайда
26

Слайд 26: Патогенез склеродермии

Генетическая предрасположенность Иммунная концепция Васкулярная концепция Метаболическая концепция

Изображение слайда
27

Слайд 27: Провоцирующие факторы

Инфекции (острые и хронические) Физические факторы (охлаждение, инсоляция, вибрация, травмы, ионизирующее излучение) Стресс, нейроэндокринные дисфункции Сосудистые нарушения Введение вакцин, сывороток

Изображение слайда
28

Слайд 28: Классификация

1. Ограниченная склеродермия а) бляшечная склеродермия; б) линейная склеродермия; в) болезнь белых пятен; г) идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини ; д ) ограниченная склеродермия с гемиатрофией лица ( Ромберга ). 2. Системная склеродермия

Изображение слайда
29

Слайд 29: Клинические особенности бляшечной склеродермии

Наиболее частый вариант болезни Преимущественно женщины 30-50 лет Локализация – любой участок кожи, чаще туловище, редко – слизистые оболочки

Изображение слайда
30

Слайд 30: Клинические особенности бляшечной склеродермии

Отечные розовато-лиловые округлые пятна, обладающие периферическим ростом Уплотнение кожи с эритемой вокруг (вид «слоновой кости»), не собирается в складку; волосы, пото- и салоотделение отсутствуют, могут быть телеангиэктазии и пигментация, снижена чувствительность в очаге Атрофия кожи (вид папиросной бумаги), легко собирается в складку

Изображение слайда
31

Слайд 31: Линейная склеродермия (полосовидная)

Встречается более редко Чаще встречается в детском возрасте (средний возраст 7 лет)

Изображение слайда
32

Слайд 32: Линейная склеродермия

Чаще локализуется на лбу (с волосистой части головы на спинку носа, напоминает «рубец после удара саблей») Редко на нижних конечностях и зостериформно (по ходу нервов и сосудов) Крайне редко бывает кольцевидной (кольцевидная перетяжка детского возраста)

Изображение слайда
33

Слайд 33: Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен)

Соотношение мужчин и женщин 10:1 У женщин обычно наблюдается в предклимактерическом и климактерическом возрасте

Изображение слайда
34

Слайд 34: Склероатрофический лихен

Пятна размером с чечевицу, цвета от меловидного до серого с перламутровым блеском Кожный рисунок на пятнах сглажен, отмечается западение Имеются узелковые высыпания, напоминающие красный плоский лишай

Изображение слайда
35

Слайд 35: Склероатрофический лихен

Локализация: половые органы шея верхняя часть груди плечи спина живот

Изображение слайда
36

Слайд 36: Склероатрофический лихен

Иногда на очагах возникают пузыри Возможно образование в очагах фолликулярных роговых пробок коричневато-грязного цвета, напоминающих комедоны

Изображение слайда
37

Слайд 37: Системная склеродермия

В основе лежит генерализованное поражение соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, ПЖК, суставов и внутренних органов, а также распространёнными сосудистыми нарушениями по типу синдрома Рейно.

Изображение слайда
38

Слайд 38: Системная склеродермия

Основными ранними клиническими признаками являются вазомоторные нарушения в области конечностей – синдром Рейно Часто синдром Рейно является единственным признаком на протяжении длительного времени

Изображение слайда
39

Слайд 39: Системная склеродермия (стадии)

Стадия отёка На фоне продромальных явлений развивается плотный отёк всего кожного покрова. Кожа приобретает желтовато-серую окраску, её невозможно собрать в складку

Изображение слайда
40

Слайд 40: Системная склеродермия (стадии)

II. Стадия индурации Кожа становится деревянистой, неподвижной, поверхность гладкая, блестящая. Лицо маскообразное, ротовая щель сужена. Движения резко затруднены. Происходит своеобразная мумификация живого организма

Изображение слайда
41

Слайд 41: Системная склеродермия (стадии)

III. Стадия атрофии Постепенно кожа атрофируется, вместе с кожей атрофируются подлежащие ткани. Часто вовлекаются слизистые оболочки. Больные напоминают «живые мощи»

Изображение слайда
42

Последний слайд презентации: Диффузные заболевания соединительной ткани : дерматологические аспекты: Принципы лечения очаговой склеродермии

Санация очагов хронической инфекции Пенициллин, Д-пенициламин АТФ, лидаза, лонгидаза, коллагеназа Сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота, теоникол, компламин и др.) Фотохимиотерапия Физиопроцедуры (фонофорез или электрофорез с лидазой, кортикостероидами, ультразвук, лазеро- и магнитотерапия, ДДТ, озонотерапия) Диспансерное наблюдение

Изображение слайда