Презентация на тему: Дифференциальная диагностика желтухи

Дифференциальная диагностика желтухи
Цель лекции
План лекции
определение
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальный диагноз желтухи
клиника
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Основные диагностические критерии ГА
Приобретенные гемолитические желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Печеночно-клеточная желтуха
Клиническая картина
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Желтуха при гепатитах
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Гиперпигментация кожи при Гемохроматозе
Алкогольные поражения печени
Ферментопатическая желтуха.
Синдром Жильбера. Доброкачественные гипербилирубинемии
Синдром Жильбера.
Синдром Криглера-Найяра. – пигментные гепатозы
Внутрипеченочный холестаз.
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора
Синдром Дабина-Джонсона
Синдром РОТОРА
Дифференциальная диагностика желтухи
Заболевания с экстралобулярным холестазом
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
Рис. 9. Обтурационная желтуха (рак головки поджелудочной железы). Рис. 10. Паренхиматозная желтуха. Рис. 11. Гемолитическая желтуха. Под каждым рисунком
диагностика
диагностика
Диагностика
Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
Дифференциальная диагностика желтухи
1/61
Средняя оценка: 4.5/5 (всего оценок: 43)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (2007 Кб)
1

Первый слайд презентации: Дифференциальная диагностика желтухи

Кафедра пропедевтики внутренних болезней и терапии Доц. Филимонова Людмила Анатольевна.

Изображение слайда
2

Слайд 2: Цель лекции

Дифференциальный диагноз желтухи представляет собой алгоритм поиска причин этого состояния

Изображение слайда
3

Слайд 3: План лекции

Определение Классификация Клинические проявления заболеваний, протекающих с желтухой Диагностический алгоритм при желтухе

Изображение слайда
4

Слайд 4: определение

Желтуха – синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина, проявляющийся по окрашиванию кожных покровов и слизистых в оттенки желтого цвета.

Изображение слайда
5

Слайд 5

За сутки у здорового человека распадается около 1% эритроцитов и образуется в среднем 120 мг билирубина. Соединение билирубина с глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что обеспечивает переход его в желчь. В норме в крови определяется билирубин (19 мкмоль/л), из которого 75% непрямая фракция и 25% - прямая.

Изображение слайда
6

Слайд 6

Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне билирубина 50 мкмоль/л и более.

Изображение слайда
7

Слайд 7: Дифференциальный диагноз желтухи

Инфекции;

Изображение слайда
8

Слайд 8: клиника

Гемолитическая желтуха. Обусловлена повышенным распадом эритроцитов повышенным образованием свободного билирубина, В крови наблюдается анемия, избыточное содержание свободного железа, c развитием гемосидероза.

Изображение слайда
9

Слайд 9

причина надпеченочной желтухи – наследственные гемолитические анемии (ГА) болезни, связанные с неэффективным эритропоэзом, врожденные гемоглобинопатии приобретенные ГА Гемолиз при инфекциях Лекарственный гемолиз Переливание несовместимой крови Иммунные ГА при резус конфликте матери и плода Аутоиммунные ГА (СКВ, лейкозы, анемии, в т.ч. В12-дефицитная анемия

Изображение слайда
10

Слайд 10

Патогенез наследственных гемолитических анемий : нарушение структуры мембраны эритроцитов, активности ферментов, 3. нарушение синтеза глобина.

Изображение слайда
11

Слайд 11

Болезнь Минковского-Шоффара. (наследственным дефектом в структуре мембраны эритроцитов (сфероцитоз) Клинические проявления: желтуха, увеличение селезенки, склонности к образованию камней в желчном пузыре. Обнаруживают деформацию черепа («башенный» череп), высокое небо, короткий мизинец. непрямая гипербилирубинемия, Снижение осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитоз и микросфероцитоз.

Изображение слайда
12

Слайд 12

Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина. Талассемии - наследственное снижение способности к синтезу глобина. В клинике – желтуха, гепатолиенальный синдром, деформация черепа и длинных трубчатых костей, прогрессирующая гипохромная анемия с базофильной зернистостью эритроцитов. Надежным диагностическим критерием является выделение аномального гемоглобина при электрофорезе.

Изображение слайда
13

Слайд 13: Основные диагностические критерии ГА

лимонная желтушность кожи без зуда Повышение непрямого билирубина, прямой N Анемия нормохромная более или менее выраженная бледность; увеличение селезенки; печень не увеличена Моча темного цвета (повышение уробилиногена, стеркобилиногена) Кал чаще темно-бурого цвета Повышение сывороточного железа СОЭ умеренно повышено Повышенный костномозговой эритропоэз. ретикулоцитоз в крови

Изображение слайда
14

Слайд 14: Приобретенные гемолитические желтухи

распад нормальных эритроцитов при воздействии: инфекций и гемолитических ядов при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых насекомых, членистоногих, при воздействии хлорсодержащих соединений, ароматических углеводородов, органических кислот и щелочей.

Изображение слайда
15

Слайд 15

Иммунные при резус конфликте Аутоиммунные ГА В патогенезе – образование антител против собственных неизмененных эритроцитов. Выделяют: идиопатические анемии симптоматические, вызванные каким-либо гемобластозом, системной красной волчанкой, раком, хроническим аутоиммунным гепатитом.

Изображение слайда
16

Слайд 16

Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы. Болезнь начинается остро или подостро среди полного благополучия: появляется Резкая слабость, боль в пояснице, в области сердца, одышка, сердцебиение, часто лихорадка. Очень быстро развивается желтуха. При подостром течении, желтухе предшествуют артралгии, боль в животе, субфебрильная температура тела. часто спленомегалия. Критерием достоверного диагноза служит положительная проба Кумбса (наличие антител к эритроцитам) в 60 % случаев.

Изображение слайда
17

Слайд 17

Гемолитический криз: Острая желтуха, Нормохромная анемия При остром гемолизе резко падает Нв лихорадка, выделение мочи черного цвета (в связи с внутрисосудистым гемолизом), Может развиться почечная недостаточность.

Изображение слайда
18

Слайд 18

Паренхиматозная желтуха. Обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных капилляров, характеризуется нарушением метаболизма, транспорта и захвата билирубина, в результате нарушения функции гепатоцитов. выделяют: печеночноклеточную, холестатическую и ферментопатическую желтуху.

Изображение слайда
19

Слайд 19: Печеночно-клеточная желтуха

один из самых частых признаков острых и хронических повреждений печени. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости и целостности мембран гепатоцитов, при этом клеток печени становится недостаточно для захвата и конъюгации свободного билирубина, и его количество повышается в крови.

Изображение слайда
20

Слайд 20: Клиническая картина

яркая желтушная окраска кожи, увеличение печени, Синдром цитолиза печеночно-клеточной недостаточность Внутрипеченочный холестаз (задержка желчи в мельчайших внутрипеченочных протоках, при гепатитах острых, ПБЦ, лекарственных интоксикациях) Моча темного цвета (при выделении с мочой прямого билирубина) Повышение уробилиногена и желчных пигментов в моче Осветленный кал (в кишечник попадает мало желчных пигментов)

Изображение слайда
21

Слайд 21

Изображение слайда
22

Слайд 22

Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные гепатиты, алкогольные, токсические, связанные с нарушением обмена меди, железа, лекарственные поражения. изониазид, рифампицин, стероидные, гормоны, анаболики, андрогены, ГКС, метотрексат, метилдопа, салицилаты, циметидин, левомицетин, парацетамол, амиодорон, хлортиазид, кетоконазол, ампициллин, и др.

Изображение слайда
23

Слайд 23

Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С, Д, Е внутри печеночной клетки, вызывая дистрофические, воспалительные изменения и гибель клетки.

Изображение слайда
24

Слайд 24: Желтуха при гепатитах

Изображение слайда
25

Слайд 25

Аутоиммунный гепатит – заболевание, при котором развивается мононуклеарная инфильтрация портальных зон, некрозы гепатоцитов и цирроз в результате аутоиммунных реакций с быстрым прогрессированием. Этиология неизвестна. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет.

Изображение слайда
26

Слайд 26

Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди, которая накапливается в печени и головном мозге. При этом развивается гепатолентикулярная дегенерация или дистрофия. Медь также депонируется в почках и роговице глаза (кольца Кайзера-Флейшера).

Изображение слайда
27

Слайд 27

Изображение слайда
28

Слайд 28

Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и повреждением печени, поджелудочной железы, сердца и других органов в связи с отложением в них железа. В основном болеют мужчины в возрасте 40-60 лет. В развернутой стадии гемохроматоз обычно проявляется триадой: пигментацией кожи и слизистых оболочек, циррозом печени и сахарным диабетом.

Изображение слайда
29

Слайд 29: Гиперпигментация кожи при Гемохроматозе

Изображение слайда
30

Слайд 30: Алкогольные поражения печени

нарушение метаболизма этанола в печеночных клетках, при котором в повышенном количестве образуются холестерин и жирные кислоты с формированием жирового гепатоза, а также промежуточные соединения, являющиеся токсичными, и которые вызывают некрозы гепатоцитов и мезенхимальное воспаление.

Изображение слайда
31

Слайд 31: Ферментопатическая желтуха

В результате воздействия инфекций (лептоспироз, инфекционный мононуклеоз) и гепатотоксичных лекарств может нарушаться активность ферментов Нарушается захват, транспорт и конъюгация билирубина Вследствие этого в крови повышается уровень свободного билирубина. К врожденным ферментопатиям относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора, Дабина-Джонсона.

Изображение слайда
32

Слайд 32: Синдром Жильбера. Доброкачественные гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия (непрямая фракция) из-за снижения активности фермента – УДФГТ (уридин-дифосфат-глюкуронилтранспептидазы). Нарушен: захват, транспорт и конъюгация билирубина Заболевание выявляется в юношеском возрасте. Клиника: «Печеночная маска» иктеричность склер и видимых слизистых оболочек, реже желтушное окрашивание кожи. Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции. Боль и тяжесть в правом подреберье Гепатомегалия – 30%

Изображение слайда
33

Слайд 33: Синдром Жильбера

Астенический синдром: слабость недомогание, повышенная тревожность, расстройство сна, повышенная реактивность, депрессивные состояния Вегетативных дисфункций: дисфункция Сф. Одди, дискинезии в 40%; чаще холециститы, гемангиомы, жировая дистрофия печени Диагностика: Характерна периодичность симптомов Обострения провоцируются различными факторами (инфекции, переохлаждения, лекарства, инсоляция, голодание и др.) провокационные тесты (голодание 400 ккал) Тест с фенобарбиталом. Генетическое исследование (дефект в локусе А)ТА) 6ТАА гена, кодирующего УДФГТ

Изображение слайда
34

Слайд 34: Синдром Криглера-Найяра. – пигментные гепатозы

Отсутствие или недостаток фермента УДФГТ 1 тип : резко выраженная желтуха без гемолиза и холестаза в первые дни или часы после рождения Болеют мальчики и девочки. Уровень билирубина непрямого выше 200 мкмол/л Ядерная желтуха (накопление билирубина в ядрах серого вещества головного мозга) неврологические нарушения (мышечный гипертонус, нистагм, тонические и клонические судороги, отставание в физическом и умственном развитии). Может наблюдаться гепатомегалия. Прогноз не благоприятный 2 тип: Желтуха развивается на 1-м году жизни. Уровень билирубина менее 200 мкмоль/л. Неврологические нарушения редки. Течение доброкачественное.

Изображение слайда
35

Слайд 35: Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз характеризуется уменьшением тока желчи в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического препятствия вне печени Внутрипеченочный холестаз на уровне гепатоцита называется интралобулярным ( или внутриклеточным), При повреждении внутрипеченочных протоков - экстралобулярным (или внутрипеченочным). внутрипеченочный холестаз: - при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли), - но может быть и самостоятельным процессом (холестаз беременных, лекарственный холестаз и т.д.).

Изображение слайда
36

Слайд 36

внутрипеченочный холестаз складывается из трех факторов: избыточное поступление компонентов желчи в кровь; уменьшение или отсутствие желчи в кишечнике; воздействие компонентов желчи на печеночные клетки. избыточное количество желчи в гепатоцитах приводит к их некрозу и печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз не разрешается через 3-5 лет формируется цирроз печени.

Изображение слайда
37

Слайд 37

При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха, ксантомы, темная моча, а также системные поражения: острая почечная недостаточность, образование язв и эрозий в желудке, кровотечения. Дефицит желчи в кишечнике сопровождается стеатореей, синдромом мальабсорбции, дефицитом жирорастворимых витаминов, нарушением минерализации костей.

Изображение слайда
38

Слайд 38

Причинами интралобулярного холестаза являются врожденные ферментопатии и дефекты (синдромы Дабина-Джонсона, Ротора), а также приобретенные заболевания (вирусные, лекарственные, токсические, алкогольные поражения печени, застойная сердечная недостаточность

Изображение слайда
39

Слайд 39: Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора

Несостоятельность АТФ –зависимых транспортных систем,ферментов (наследственно обусловленное), осуществляющих перенос связанного билирубина в желчь и проникновением в кровь. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При синдроме Дабина-Джонсона первые признаки болезни обнаруживаются в возрасте до 25 лет).

Изображение слайда
40

Слайд 40: Синдром Дабина-Джонсона

Характерна постоянная желтуха без зуда. Боль в правом подреберье Желчные колики Диспепсия, снижение аппетита Гепатомегалия, редко м.б. спленомегалия Субфебрилитет Повышение прямого и непрямого билирубина до 100 мкмоль/л В моче билирубинурия При холецистографии тень желчного пузыря отсутствет При синдроме Ротора первые симптомы наблюдаются в детском возрасте, одинаково часто болеют мальчики и девочки. Желтуха длительная, более выраженная.

Изображение слайда
41

Слайд 41: Синдром РОТОРА

нарушение захвата, экскреции билирубина в синусоидальном полюсе печеночной дольки Болеют мальчики в пубертатном периоде Уровень билирубина до 100 мкмоль/л и прямой и непрямой В моче билирубинурия При холецистографии желчный пузырь контрастируется

Изображение слайда
42

Слайд 42

Доброкачественная желтуха беременных холестаз последнем триместре беременности синдром обусловлен эстрогенами и прогестероном. В основе лежат нарушения желчеобразования и желчевыделения. Синдром холестаза быстро исчезает после родов. Причинами экстралобулярного холестаза являются как врожденные (болезнь Кароли, билиарная атрезия), так и приобретенные заболевания (первичный билиарный цирроз печени, первичный и вторичный склерозирующий холангит, лекарственные повреждения печени).

Изображение слайда
43

Слайд 43: Заболевания с экстралобулярным холестазом

Болезнь Короли необструктивные мешковидные расширения внутрипеченочных желчных протоков. более чувствительны к инфекции, в них чаще образуются камни. Развивается экстралобулярный холестаз. Заболевание проявляется в детстве или юношеском возрасте лихорадкой, болью в животе, желтухой.

Изображение слайда
44

Слайд 44

Первичный билиарный цирроз – заболевание, при котором характерным является разрушение междольковых желчных протоков в результате развития гранулематозного воспаления неизвестной этиологии. Протекает как хронический холестатический гепатит. Нарастающий холестаз приводит к формированию цирроза. Болеют в основном женщины 40-60 лет.

Изображение слайда
45

Слайд 45

Первичный склерозирующий холангит – хроническое прогрессирующее заболевание, основой которого является облитерация внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. Причины неизвестны. В 75% случаев сочетается с язвенным колитом. Чаще болеют мужчины в возрасте до 40 лет.

Изображение слайда
46

Слайд 46

Обтурационная желтуха (механической, подпеченочной) являются: камни холедоха, рак протоков и большого дуоденального сосочка, рак головки поджелудочной железы, увеличенные лимфоузлы в воротах печени, острый и хронический панкреатиты, кисты поджелудочной железы и холедоха, стриктуры общего желчного протока, стеноз сфинктера Одди.

Изображение слайда
47

Слайд 47

Изображение слайда
48

Слайд 48

Изображение слайда
49

Слайд 49

Все причины можно объединить в три большие группы: камни протоков, злокачественные новообразования, сдавление протоков извне (опухолевой и неопухолевой природы). По локализации обтурация может быть высокой (на уровне ворот печени), на уровне протоков и на уровне большого дуоденального сосочка. Клиническая картина имеет общие признаки при различных причинах внепеченочного холестаза :

Изображение слайда
50

Слайд 50

Желтуха развивается медленно. Кожный зуд, часто предшествует желтухе, бывает невсегда, Светлый (непигментированный) кал. Темно-коричневая моча. Желтушный глянец ногтей. Пальцы в виде «барабанных палочек». Ксантелазмы (отложение холестерина на веках). Ксантомы (отложение холестерина на ладонных складках и сухожилиях). Гепатомегалия. Пальпируемый желчный пузырь (симптом Курвуазье). Боль в правом подреберье. Лихорадка (связана с присоединением холангита.

Изображение слайда
51

Слайд 51

Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз. При закупорке камнем желтуха развивается в течение суток после начала боли лихорадка присоединяется в связи с развивающимся холангитом. Кожный зуд при этой желтухе встречается не у всех больных. Частым осложнением холедохолитиаза является рубцовое сужение (стриктура) большого дуоденального сосочка, также сопровождающееся развитием холестаза.

Изображение слайда
52

Слайд 52

Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной интенсивности. Желтуха, начинающаяся без болей и с ахоличным калом, вызывая подозрение на опухоль желчного пузыря Рак большого дуоденального сосочка, как правило, сопровождается повышением температуры тела, часто до фебрильных цифр. Может быть дегтеобразный стул.

Изображение слайда
53

Слайд 53: Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны

Рак головки поджелудочной железы сопровождается желтухой в 80-90% случаев. Характерен большой желчный пузырь. Сдавление желчных протоков извне может быть при метастазировании рака желудка, пищевода, толстой кишки, при первичном раке печени. Сдавление может быть и неопухолевой природы: при остром и хроническом панкреатите.

Изображение слайда
54

Слайд 54: Рис. 9. Обтурационная желтуха (рак головки поджелудочной железы). Рис. 10. Паренхиматозная желтуха. Рис. 11. Гемолитическая желтуха. Под каждым рисунком соответственно указан цвет мочи (а) и кала (б)

Изображение слайда
55

Слайд 55: диагностика

Чтобы определиться с диагностическим поиском, необходимо в первую очередь выявить за счет какой фракции повышен уровень билирубина. Надпеченочные желтухи; Печеночные, в т.ч. ферментопатии. Надпеченочные желтухи развиваются вследствие гемолиза эритроцитов различного генеза. Признаками гемолиза являются: анемия, ретикулоцитоз. Повышение уровня сывороточного железа, уробилинурия. Функциональные пробы печени в пределах нормы. Для диагностики причин гемолиза используют исследование морфологии эритроцитов (микросфероцитоз), электрофорез гемоглобина (талассемия), проба Кумбса (аутоиммунный гемолиз).

Изображение слайда
56

Слайд 56: диагностика

Отличительным признаком печеночных желтух, протекающих с непрямой гипербилирубинемией является отсутствие признаков гемолиза. Для печеночных желтух, являющихся следствием некроза и воспаления гепатоцитов, характерен синдром цитолиза. - повышение уровня аминотрансфераз - повышение сывороточного железа повышение билирубина в крови чаще всего развивается в одинаковой степени за счет прямой и непрямой фракции, В моче определяется уробилин и билирубин. При печеночно-клеточной недостаточности снижен уровень холестерина.

Изображение слайда
57

Слайд 57: Диагностика

При выявлении цитолитического синдрома маркеры вирусов при вирусном гепатите; при аутоиммунном гепатите ; гипер-γ-глобулинемия и определение титра антинуклеарных, микросомальных, антимитохондриальных уровень сывороточного церулоплазмина и меди при болезни Вильсона-Коновалова; количество железа сыворотки, общая железосвязывающая способность сыворотки крови при гемохроматозе; изолированное повышение ГГТ – при токсическом поражении печени (преимущественно алкогольном). Высокоинформативным методом диагностики различных хронических заболеваний печени является биопсия печени. Для диагностики объемных поражений печени применяются инструментальные методы: УЗИ, КТ, МРТ.

Изображение слайда
58

Слайд 58: Гипербилирубинемия за счет прямой фракции

Лабораторная диагностика холестаза основывается на определении в крови щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ), холестерина, билирубина и его фракций. Изолированное повышение ЩФ может наблюдаться в подростковом возрасте, в 3-м триместре беременности, после переливания плацентарного альбумина, а также при заболеваниях костей (болезнь Педжета, опухоли, переломы), при патологии кишечника (неспецифический язвенный колит, опухоли), при гиперпаратиреоидизме, акромегалии, при сердечной недостаточности

Изображение слайда
59

Слайд 59

Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ), МРТ Самым надежным методом является биопсия печени. Поскольку морфологическое исследование печени дается провести далеко не всем больным, большое значение имеет совокупность клиники, данных биохимических показателей и дополнительных методов исследования, позволяют уточнить уровень и ведущий механизм развития нарушения желчеобразования и желчеотделения.

Изображение слайда
60

Слайд 60

Изображение слайда
61

Последний слайд презентации: Дифференциальная диагностика желтухи

Благодарю за внимание!

Изображение слайда