Выполнила студентка 6 курса лечебного факультета Макарова Александра Иркутск, 2017 ФГБОУ ВО ИГМУ Кафедра госпитальной терапии МНК Госпитальной терапии Зав каф проф. Д м н Орлова Галина Михайловна
Общий анализ крови: Железодефицитная анемия Лейкоцитоз - Увеличение СОЭ Биохимический анализ крови: - повышение концентрации креатинина, мочевой кислоты, калия, дислипидемия (иногда в отсутствие нефротического синдрома).
Общий анализ мочи: - протеинурия ( субнефротического уровня) - эритроцитурия ( дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры) Снижение СКФ (определенное в пробе Реберга-Тареева по клиренсу креатинина и/или расчетными методами CKD-EPI, MDRD; )
Анти-БМК-антитела – ИФА У 20-30 % - АНЦА Исследование мокроты – обнаружение сидерофагов Ренгенография легких
Фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с полулуниями Классификация БПГН по R. Glassock (1997) : Тип I ( Анти-БМК) Идиопатический Синдром Гудпасчера Тип II ( иммунокомплексный ): Идиопатический СКВ Постинфекционный Пурпура Шерлейна-Геноха Тип III ( малоиммунный, АНЦА-ассоциированный) идиопатический Гранулематоз Микроскопический полиангит СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА (случай из клинической практики) И. Ф. Шалыга, Л. А. Мартемьянова, О. В. Конопляник Гомельский государственный медицинский университет, 2012
Рекомендация 1. Всем пациентам с анти-БМК ГН (за исключением диализ- зависимых на момент установки диагноза, имеющих 100% полулуний по данным адекватной нефробиопсии и не имеющих при этом легочных кровотечений) следует начинать иммуносупрессию циклофосфамидом, кортикостероидами и плазмаферезом. При содержании креатинина в крови менее 600 мкмоль /л Внутрь: Преднизолон 1 мг/кг/ сут, циклофосфамид 2-3 мг/кг/ сут Плазмаферез ежедневно (10-14) Креатинин в крови более 600 мкмоль /л Сочетание с гемодиализом
Рекомендация 2. В случае развития обострений синдрома Гудпасчера применяют тот же терапевтический режим, что и в дебюте болезни. Рекомендация 3. Проведение поддерживающей иммуносупрессивной терапии не целесообразно.
Рекомендация 4. Трансплантацию почки после анти-БМК ГН следует отложить до тех пор, пока антитела к ГБМ не будут отсутствовать в крови в течение как минимум 6 месяцев, поскольку после трансплантации возможно усиление продукции анти-БМК-антител Гематурия Креатинин Титр анти-БМК- ат
Slide-Share