Определение
«Гелиотропная» эритема - периорбительный отек и эритема с лиловым оттенком в виде очков (эритематозно-пятистая сыпь в области верхних век, скул, крыльев носа, носогубной складки, груди, спины, локтевых, коленных, ПФ и ПМФ суставов) Папулы Готтрона (эритематозные шелушащиеся пятна над разгибательной поверхностью ПФ и ПМФ суставов пальцев рук) Покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика» или «рука машиниста») Трещины на коже подушечек пальцев («рука мастерового») Истонченность, ломкость ногтей Чередование очагов пигментации и депигментации Околоногтевая эритема, кутикулярная гипертрофия
Клинически отмечают боль в мышцах, плотность или тестоватый характер пораженных мышц, увеличение их в объеме, болезненность при пальпации. Доминирующим признаком ПМ (ДМ) служит неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, что выражается в значительном ограничении активных движений больных, которые не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом "автобуса"), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом "рубашки"), легко падают при ходьбе. При поражении мышц шеи и спины больные не могут приподнять голову от подушки или удержать 'ее сидя (голова падает на грудь), не могут самостоятельно сесть и подняться с постели. Практически затруднены все движения, связанные с участием проксимальных мышц конечностей (плечевой и тазовый пояс), в то время как в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах) сохраняются удовлетворительная сила и полный объем движений.
«Мелкие суставы кистей (ПФ, ПМФ), лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные Симметричное поражение (напоминает РА) Отек, покраснение кожи, болезненность, ограничение подвижности без деформации. Обратимы при приеме ГК
Основные Типичные высыпания на коже Мышечная слабость проксимальных мышц конечностей Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобина, АсТ и АлТ, ЛДГ, альдолаза) Результаты неврологических исследований (ЭМГ – снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц) Биопсия мышц - воспалительная инфильтрация в сочетании с некрозом мышечных волокон и их регенерацией Дополнительные Кальциноз Дисфагия Диагноз ДМ: 3 основных + сыпь Диагноз ПМ: 4 основных без сыпи
Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобин) Повышение СОЭ (у 50% больных) Антинуклеарные антитела (50-80%) Антитела к синтетазе (анти- Jo-1) Анти-SRP -антитела Анти-М i -антитела
Острое Подострое Хроническое
Глюкокортикостероиды преднизолон, метилпреднизолон 1-1,5 мг/кг/сут в 3 приема пульс-терапия поддерживающая доза ГК 15-20 мг/сут Цитостатики метотрексат 7,5-30 мг/неделю азатиоприн 2-3 мг/кг/сут в сочетании с ГК Циклоспорин А - 5 мг/кг/нед Иммуноглобулин в/в в высоких дозах, курс 3-4 месяца при тяжелом резистентном течении Экстракорпоральные методы (плазмаферез) Активная реабилитация (упражнения на укрепление мышц)
Slide-Share