Слайд 2: хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры Полимиозит – отсутствие поражения кожи (30%)
Определение
Слайд 3: Поражение кожи
«Гелиотропная» эритема - периорбительный отек и эритема с лиловым оттенком в виде очков (эритематозно-пятистая сыпь в области верхних век, скул, крыльев носа, носогубной складки, груди, спины, локтевых, коленных, ПФ и ПМФ суставов) Папулы Готтрона (эритематозные шелушащиеся пятна над разгибательной поверхностью ПФ и ПМФ суставов пальцев рук) Покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика» или «рука машиниста») Трещины на коже подушечек пальцев («рука мастерового») Истонченность, ломкость ногтей Чередование очагов пигментации и депигментации Околоногтевая эритема, кутикулярная гипертрофия
Слайд 11: клиника
Клинически отмечают боль в мышцах, плотность или тестоватый характер пораженных мышц, увеличение их в объеме, болезненность при пальпации. Доминирующим признаком ПМ (ДМ) служит неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, что выражается в значительном ограничении активных движений больных, которые не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом "автобуса"), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом "рубашки"), легко падают при ходьбе. При поражении мышц шеи и спины больные не могут приподнять голову от подушки или удержать 'ее сидя (голова падает на грудь), не могут самостоятельно сесть и подняться с постели. Практически затруднены все движения, связанные с участием проксимальных мышц конечностей (плечевой и тазовый пояс), в то время как в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах) сохраняются удовлетворительная сила и полный объем движений.
Слайд 14: Поражение суставов
«Мелкие суставы кистей (ПФ, ПМФ), лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные Симметричное поражение (напоминает РА) Отек, покраснение кожи, болезненность, ограничение подвижности без деформации. Обратимы при приеме ГК
Слайд 15: Диагностические критерии ( ARA)
Основные Типичные высыпания на коже Мышечная слабость проксимальных мышц конечностей Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобина, АсТ и АлТ, ЛДГ, альдолаза) Результаты неврологических исследований (ЭМГ – снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц) Биопсия мышц - воспалительная инфильтрация в сочетании с некрозом мышечных волокон и их регенерацией Дополнительные Кальциноз Дисфагия Диагноз ДМ: 3 основных + сыпь Диагноз ПМ: 4 основных без сыпи
Слайд 16: Лабораторная диагностика
Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобин) Повышение СОЭ (у 50% больных) Антинуклеарные антитела (50-80%) Антитела к синтетазе (анти- Jo-1) Анти-SRP -антитела Анти-М i -антитела
Последний слайд презентации: Дерматомиозит (полимиозит): Лечение
Глюкокортикостероиды преднизолон, метилпреднизолон 1-1,5 мг/кг/сут в 3 приема пульс-терапия поддерживающая доза ГК 15-20 мг/сут Цитостатики метотрексат 7,5-30 мг/неделю азатиоприн 2-3 мг/кг/сут в сочетании с ГК Циклоспорин А - 5 мг/кг/нед Иммуноглобулин в/в в высоких дозах, курс 3-4 месяца при тяжелом резистентном течении Экстракорпоральные методы (плазмаферез) Активная реабилитация (упражнения на укрепление мышц)